Медичний експерт статті
Нові публікації
Фактор XIII (фібринстабілізуючий фактор)
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Референтна величина (норма) активності фактора XIII в плазмі крові - 100%.
Фактор XIII (фібрин-стабілізуючий фактор, фибриназа) відноситься до β 2 -глікопротеідам. Присутній в судинній стінці, тромбоцитах, еритроцитах, нирках, легенях, м'язах, плаценті. У плазмі знаходиться у вигляді профермента, сполученого з фібриногеном.
Фактор XIII під впливом тромбіну перетворюється в активну форму XIIIА, яка при формуванні фибринового згустку забезпечує утворення перехресно пов'язаних форм фібрину. Тромби, утворені в присутності фібринази, дуже повільно піддаються лізису. При зниженні активності фактора XIII згустки дуже швидко розпадаються, навіть якщо фібринолітична активність крові нормальна. При пошкодженні стінки кровоносної судини фактор XIII бере участь в процесі агрегації і адгезії кров'яних пластинок. Встановлено, що зниження активності фібринази супроводжується зменшенням адгезивности і агрегації тромбоцитів, а при підвищенні активності фібринази ці властивості тромбоцитів, навпаки, підвищуються.
Фактор XIII характеризує III фазу згортання крові: зниження або підвищення активності фібринази розглядають як фактор геморагічного або тромботического ризику.
Природжений дефіцит фактора XIII
Успадковується по аутосомно-рецесивним типом переважно чоловіками. Першим клінічною ознакою дефіциту фібринази у 80% хворих буває тривалий (протягом днів, іноді тижнів) кровотеча з пупкової рани. Характерна кровоточивість петехіальні типу. Можливі крововиливи в мозок. Відзначають повільне загоєння ран, часто утворюються післяопераційні грижі, погано зростаються переломи. Всі параметри в коагулограмме, крім зниження концентрації фактора XIII в плазмі крові, залишаються в межах норми.
При цьому захворюванні згортання крові (за даними коагулограми) протікає нормально, але фібринний згусток структурно не стабільний внаслідок дефіциту фактора XIII. В першу чергу звертає увагу кровотеча з пупкової рани після відпадання або видалення пуповинної залишку, причому кровоточивість може бути помірною, але обов'язково тривалої, протягом 2-5 тижнів, тому дефіцит фактора XIII ще називають «кровоточить пупок». Крім того, можливі тривалі шлунково-кишкові та внутрішньочерепні кровотечі.
Діагноз підтверджують визначенням змісту фактора XIII (значне зниження). Інші показники коагулограми, а також число тромбоцитів не змінені.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Лікування
Лікування засноване на проведенні замісної терапії препаратами фактора згортання крові VIII: антигемофільних плазма з розрахунку 10-20 мл / кг внутрішньовенно крапельно або кріопреципітат (1 доза містить 75 ОД фактора XIII) з розрахунку 0,3 дози / кг маси тіла дитини внутрішньовенно.
Набутий дефіцит фактора XIII
Виявляється у хворих з авітамінозом С, на променеву хворобу, лейкозами, цирозу, гепатитами, раком з метастазами в печінку, лімфомою, з ДВС-синдромами, у перенесли адреналектомію, після прийому антикоагулянтів непрямої дії. Зниження фактора ХIII в крові при цих захворюваннях обумовлено порушенням його синтезу або витрачанням в процесі ДВС-синдрому.
При тривало і погано гояться ранах і переломах рекомендують провести дослідження активності фактора ХІІІ, оскільки в ряді випадків такі явища можуть бути пов'язані з його дефіцитом (фактор ХІІІ стимулює розвиток фібробластів).
Мінімальний гемостатичний рівень активності фактора XIII ст крові для зупинки кровотечі - 1-2%, при більш низькому вмісті зупинка кровотечі без введення хворому фактора ХIII неможлива.
У хворих з тромбоемболічними ускладненнями, атеросклерозом, після оперативних втручань, пологів, після введення адреналіну, кортикостероїдів, питуитрина активність фібринази часто підвищена.