Гастрошизис

Гастрошизис - порок розвитку передньої черевної стінки, при якому через дефект передньої черевної стінки, зазвичай розташований праворуч від нормально сформованої пуповини, евентріруются органи черевної порожнини.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епідеміологія

Гастрошизис зустрічають приблизно з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток з незначним переважанням у перших, з частотою 3-4 на 10 000 живонароджених. Понад 70% дітей народжуються недоношеними і мають пренатальіую гипотрофию.

[7], [8], [9]

Причини гастрошизис

До сих пір не виявлено ні один фактор, який би однозначно викликав розвиток гастрошизис. Відповідно до гіпотези, передчасна інволюція правої пупкової вени може привести до ішемії і (як результат) мезодермальні до ектодермальних дефектів, а порушення формування дистального сегменті омфаломезентеріальной артерії - до ішемії лараумбілікалькой області справа і, відповідно, до виникнення параумбілікальной дефекту. Ішемічний процес в структурах, що постачаються верхньої мезентеріалькой артерією, може бути причиною не тільки розвитку дефекту передньої черевної стінки, а й збідніння кровопостачання цим посудиною, в результаті можлива резорбція кишкова стінки з формуванням атрезії, що і пояснює поєднання гастрошизис з вадами розвитку кишкової трубки. Вкрай рідкісні при гастрошизис сочетанньі аномалії інших органів і систем і хромосомні аномалії.

[10], [11], [12], [13]

Симптоми гастрошизис

УЗД вагітних дозволяє досить рано виявляти порок розвитку - вже на 12-15-му тижні вагітності. Визначають петлі кишечника, розташовані поза черевної порожнини. При ранній діагностиці гастрошизис жінку в подальше необхідно уважно і досить часто обстежувати: у II триместрі вагітності УЗД проводять 1 раз на місяць, в III триместрі - щотижня.

Прояви гастрошизис очевидні, і після первинного огляду новонародженого постановка діагнозу не вимагає ніяких додаткових методів дослідження. Евентріровакнимі зазвичай бувають петлі тонкої і товстої кишки, шлунок, рідше - дно сечового міхура, у дівчаток - придатки і матка, у хлопчиків в окремих випадках - яєчка, якщо до моменту народження вони не опускаються в мошонку. Печінка завжди знаходиться в черевній порожнині, сформована неправильно. Евентрірованние органи мають характерний вигляд: шлунок і кишечник розширені, атонічная, стінки кишкової трубки інфільтровані, тонка і товста кишки розташовані на загальній брижі, має вузький корінь - ширина його приблизно відповідає діаметру дефекту передньої черевної стінки - від 2 до 6 см). Все евентрірованние органи покриті шаром.

Кишечник при гастрошизис кілька укорочений, довжина його зменшена в порівнянні з нормою на 10-25%. Амніотична рідина, будучи хімічним «компресором» для серозних оболонок евентрірованних органів, викликає їх пошкодження - так званий хімічний перитоніт. Колір фибринового покриття евентірованних органів залежить від особливостей внутрішньоматкової середовища: від темно-червоного до жовто-зеленого. Потрібно пам'ятати, що цей фібриновий згусток, як правило, приховує абсолютно життєздатні органи. В протокол операційного обстеження новонародженого з гастрошизисом входить ЕХО-кардиография, нейросонографія. Для з'ясування питання про механічну прохідності кишкової трубки у дітей з гастрошизисом до операції необхідно проводити високу промивання евентрірованной товстої кишки - наявність меконію товстій кишці свідчить про прохідності кишечника.

[14], [15], [16]

Форми

Останнім часом прийнято таку робоча класифікація гастрошизис, що дозволяє вибрати оптимальний шлях ведення вагітності та пологів, а також хірургічної корекції вад.

• Проста форма гастрошизис.
• Ускладнена форма гастрошизис - з або без вісцеро-абдомінальної диспропорції.

Пацієнти з ускладненою формою, як правило, потребують етапному хірургічному лікуванні.

[17], [18]

Лікування гастрошизис

Догоспітальному етапі

Для запобігання охолодження дитини евентрірованние органи відразу після оголення покривають сухою стерильною ватно-марлевою пов'язкою або завадять органи в стерильний пластиковий пакет і покривають його потім ватно-марлевою пов'язкою. Підтримка температури тіла забезпечують приміщенням новонародженого в кувез з температурою 37 ° С і вологістю, близькою до 100%. Відразу слід поставити постійний назогастральний або орогастральний зонд для профілактики аспірації шлункового вмісту і в цілях декомпресії шлунка. Зонд повинен залишатися відкритим протягом усього часу транспортування. Інтубаціютрахеї слід виконувати лише за інднвідуальним показаннями.

Транспортування хворого з гастрошизисом здійснює лікар-реаніматолог в спеціалізованому реанімобілі, обладнаному кувезом, дихальної апаратури та апаратурою контролю за функціями життєво важливих органів. Переклад дитини в хірургічний стаціонар необхідно здійснювати в максимально короткі терміни після народження.

Госпітальний етап

Передопераційна підготовка

У спеціалізованому стаціонарі основними завданнями передопераційної підготовки стають підтримку функцій життєво важливих органів, заповнення об'єму циркулюючої крові, зниження гемоконцентрації, корекція гемореоліческіх порушень, попередження охолодження дитини, зменшення ступеня вісцеро-абдомінальної диспропорції шляхом декомпресії шлунково-кишкового тракту (шлунковий зонд, високе промивання товстої кишки).

Передопераційна підготовка залежить від ступеня декомпенсації стану хворого, але зазвичай займає 2-3 ч. Її вважають ефективною в тому випадку, якщо температура тіла дитини піднялася вище 36 ° С і покращилися лабораторні показники (знизився гематокрит, компенсувався ацидоз).

Хірургічне лікування

Лікується гастрошизис тільки хірургічно. В даний час методи хірургічного лікування гастрошизис можна розділити на три групи.

Первинна радикальна пластика передньої черевної стінки:

• традиційна;
• безнаркозное вправлення евентрірованних органів в черевну порожнину (процедура Біанчн).

Відстрочена радикальна мастика передньої черевної стінки:

• сілопластіка - пластика передньої черевної стінки:
• аллопластика - використання латок з синтетичних і біологічних матеріалів.

Етапне лікування при супутньої непрохідності кишечника - ентероколопомія із закриттям стом і пластика передньої черевної стінки.

Вибір методу лікування залежить від ступеня вісцеро-абдомінальної диспропорції і наявності або відсутності поєднанні вад розвитку кишкової трубки.

Первинна радикальна операція - найкращий метод. Його виконують у дітей, які не мають вираженої вісцеро-абдомінальної диспропорції. Техніка терапії не має будь-яких особливостей і полягає в зануренні евентрірованних органів в черевну порожнину з подальшим пошарових ушиванием операційної рани. Пуповину залишок рекомендують залишати деформування пупка.

У 2002 р англійський хірург A. Bianchi запропонував метод безнаркозного вправляння евентріроваіной кишки, визначив строгі показання і довів його переваги.

Показання

Безнаркозному вправляння евентріроваіной кишки підлягають справ: з ізольованою формою гастрошизис без вісцеро-абдомінальної диспропорції і з хорошим станом кишечника (при відсутності щільного фибринового футляра).

Переваги

Немає необхідності в ШВЛ. Наркозі, великих обсягах інфузійної терапії, швидше відновлюється пасаж по шлунково-кишкового тракту (самостійний стілець - на 4-6-й день), скорочується кількість ліжко-днів, вдасться отримати відмінний косметіческнй результат. Процедуру виконують безпосередньо в палаті реанімації (в умовах перинатального центру або відділення реанімації хірургічного стаціонару).

[19], [20], [21], [22], [23]

Техніка операції

Проводять тракцию за пуповііний залишок і занурення евентрірованних петель кишки в черевну порожнину без розширення дефекту передньої черевної стінки. На краю дефекту накладають окремі або внутрішньошкірні шви.

При вираженій вісцероабдомінальіой диспропорції застосовують методики використання в якості тимчасового приміщення для частини кишечника, що не поміщається в черевній порожнині, тефлонавий мішок з сіластіковие покриттям, який підшивають або фіксують до фасціальіому краю дефекті передньої черевної стінки. Мішок видаляють через 7-9 діб. Виконуючи пластику передньої черевної стінки. Крім того, для лікування гастрошизис з високим ступенем вісцеро-абдомінальної диспропорції використовують різні латки з колагенової-вікріловимі тканини, ксеноперікардіальних пластин, обробленої твердої мозкової оболонки. Оскільки ці тканини викликаю: бурхливу проліферацію власної сполучної тканини дитини, в більшості випадків дефект черевної стінки закривається без утворення вентральної грижі.

Значні труднощі становить лікування дітей з гастрошизисом і поєднаними аномаліями кишкової трубки. При атрезії кишки у дитини з гастрошизисом показано накладення на рівні атрезії подвійний ентеро або колостоми з подальшим його закриттям (на 28-30-е добу).

В післяопераційному періоді лікування проводять в декількох напрямках: підтримка функцій життєво важливих органів і систем, відновлення функцій шлунково-кишкового тракту. Програма післяопераційного ведення пацієнтів включає наступні заходи.

• Реанімаційне забезпечення (ШВЛ, ІТ, антибактеріальна терапія, імунотерапія. Повне парентеральне харчування з 4-х діб післяопераційного періоду).
• Декомпресію шлунка і кишечника.
• Стимуляцію перистальтики.
• Початок ентерального харчування.
• Ферментотерапію і еубіотики.

На тлі проведеної терапії самостійний стілець зазвичай у дитини починає відходити на 4-6-й день після операції, а до 12-15-го дня пасаж по шлунково-кишковому тракту відновлюється повністю, що дозволяє почати ентеральне харчування і швидко довести його до фізіологічного обсягу .

Ускладнення

Ускладнення післяопераційного періоду можна умовно розділити на три групи:

• тромбоз судин брижі, некроз кишки внаслідок надмірного підвищення віутрібрюшного тиску:
• спаечную кишкову непрохідність на тлі невосстановівшіхся функцій шлунково-кишкового тракту:
• приєднання вторинної інфекції, некротичний ентероколіт, сепсис.

[24], [25], [26]

Прогноз

Виживання дітей з гастрошизисом в великих центрах хірургії новонароджених, де накопичено великий досвід лікування цієї патології, наближається до 100%. Діти не відстають від своїх однолітків в психомоторному розвитку, вчаться в школі за загальною програмою або навіть за програмою з поглибленим вивченням предметів, займаються в спортивних секціях.

Таким чином, гастрошіеіс - абсолютно коррігіруемий порок, а раціональна відновна терапія призводить в переважній більшості випадків до повного одужання і забезпечує високу якість життя.

[27], [28], [29]