Гломусних пухлина середнього вуха

Гломусних пухлина відноситься до одного з різновидів параганглиев, що представляють собою скупчення гормонально-активних та рецепторних клітин, що мають спільне походження з ВНС. Розрізняють хромафінні (т. Е. Зв'язуються солями хромової кислоти) і нехромаффінние параганглій. Перші раніше об'єднували під назвою «адреналовая система»; вони функціонально пов'язані з симпатичним відділом ВНС, а другі - з парасимпатическим її відділом.

Найбільш великими парагангліях є надниркових (мозкова речовина надниркових залоз) і поперековий аортальний. Виділяють також гортанний, барабанний, яремний і інші параганглій. До парагангліях відносяться скупчення хромафинних клітин в вигляді гломуса (вузликів), в тому числі каротидний, надсердечний і іншої локалізації. Окремі гломусні пухлини в макростроеніі представляють собою скупчення артеріовенозних анастомозів, оточені сполучнотканинною капсулою і розділені на часточки і тяжі. У цитоплазмі хромафинних клітин розсіяно велику кількість дрібних гранул, що містять адреналін або норадреналін. У нехромаффінних клітинах припускають секрецію поліпептидних гормонів, що не відносяться до катехоламінів. У гломусних пухлинах добре розвинена судинна мережа; більшість секреторних клітин примикають до стінок судин. На клітинах параганглиев закінчуються відцентрові відростки клітин бічних рогів сірої речовини спинного мозку і вегетативних ядер язикоглоткового і блукаючого нервів. Нервові волокна, що проникають в параганглій, закінчуються хеморецепторами, що сприймають зміни хімічного складу тканини і крові. Особливо важлива роль в хеморецепции належить каротидному гломуса, розташованому в області ділення загальної сонної артерії на внутрішню і зовнішню. Параганглій іноді є джерелами розвитку пухлин - парагангліях і хромафинної - або системних захворювань типу хвороби (синдрому) Барре - Массона, що є проявом так званих активних гломусних пухлин в системі кровообігу, які продукують певні речовини, що викликають такі загальні симптоми, як напади задухи, тахікардія, артеріальна гіпертензія, підвищення температури тіла, сухість шкіри, дисменорея, безсоння, відчуття страху і інші явища психоемоційної дисфункції, що свідчать про вплив цих речовин на лимбико-ретикулярну систему головного мозку. Багато з цих ознак характерні для гломусної пухлини середнього вуха.

[1], [2], [3], [4]

Чим викликається гломусних пухлина середнього вуха?

У нормі яремний гломуса являє собою своєрідний артеріовенозних шунт, розташований в області цибулини яремної вени у яремного отвору основи черепа (заднього рваного отвору), що складається з судинних артеріовенозних сплетінь. Як самостійна нозологічна форма, гломусних пухлина яремного параганглія оформилася в 1945 р Незважаючи на те, що за структурою ця пухлина відноситься до доброякісних новоутворень з повільним розвитком, вона може становити суттєву небезпеку щодо тих руйнувань, які вона може заподіяти сусіднім життєво важливих органів при своєму поширенні. Це руйнівну дію обумовлено не тільки власне тиском пухлини, а й тими все ще до кінця не вивченими «їдкими» речовинами, які виділяються на її поверхні і викликають резорбцію з дотичними з ними тканин. Розташовуючись первинно в області bulbi venae jugularis, пухлина в своєму розвитку може поширюватися в трьох напрямках, обумовлюючи виникнення трьох синдромів, що відповідають кожному з представлених на малюнку напрямків.

Симптоми гломусної пухлини середнього вуха

Отіатріческой синдром дебютує появою пульсуючого дме шуму в одному вусі, що змінюється інтенсивності або зникає при перетискання на відповідній стороні загальної сонної артерії. Ритміка шуму синхронізується з частотою пульсу. Потім виникає прогресуюча одностороння туговухість спочатку кондуктивного характеру, а при інвазії пухлини у внутрішньому вусі - і перцептивного характеру. В останньому випадку виникають і наростаючі за інтенсивністю вестибулярні кризи, що завершуються зазвичай вимиканням як вестибулярної, так і слуховий функцій на однойменній стороні. Об'єктивно відзначаються ознаки наявності в барабанної порожнини крові або судинної пухлини, яка просвічує через барабанну перетинку у вигляді червонувато-рожевого або синюшного утворення, нерідко відсуває барабанну перетинку назовні. Подальший розвиток пухлини призводить до руйнування барабанної перетинки і виходу в зовнішньому слуховому проході пухлинних мас, червоно-синюшного кольору, легко кровоточать при зондуванні пуговчатий зондом.

При отоскопії виявляється синюшна пухлина м'ясистої консистенції, що займає всю кісткову частину (і більше) зовнішнього слухового проходу, щільна і кровоточить, пульсуюча і вросла в дефект задневерхней частини латеральної стінки надбарабанного простору, «купається» в рясних гнійних виділеннях. Пухлина через aditus ad antrum може проникати в комірки соскоподібного відростка або при поширенні наперед - в слухову трубу і через неї в носоглотку, імітуючи первинну пухлину цієї порожнини.

Неврологічний синдром обумовлений проростанням парагангліоми в задній черепній ямці, де викликає ураження IX, X, XI черепних нервів, обумовлюючи виникнення синдрому рваного отвору, через яке ці нерви залишають порожнину черепа, який проявляється ознаками їх ураження: парез або параліч язика на відповідній стороні, розлад артикуляції , відкрита гугнявість і потрапляння рідкої їжі в ніс (параліч м'якого піднебіння), порушення ковтання, захриплість голосу, афонія. При цьому синдромі отіатріческой симптоми відсутні або незначні. У разі подальшого прогресування процесу пухлина може проникати в область бічний цистерни головного мозку і викликати синдром ММУ з ураженням лицьового, переддверно-улітковий і трійчастого нервів. Поширення пухлини в головному мозку може ініціювати виникнення таких синдромів, як синдроми Берні і Сикарії.

Синдром Берні відноситься до альтернірующій паралічів, розвивається в результаті пошкодження пірамідного шляху в області довгастого мозку і проявляється контралатеральной спастическим гемипарезом, гомолатеральнимі паралічем неба і ковтальної мускулатури з розладами чутливості в задній третині язика, а також гомолатеральнимі паралічем додаткового нерва (парез або параліч грудино-ключично -сосцевідной і трапецієподібної м'язів): утруднені поворот і нахил голови в здорову сторону, плече на хворому боці опущено, нижній кут ло Патки відхиляється від хребта назовні і догори, утруднене знизування плечима.

Синдром Стара проявляється невралгією язикоглоткового нерва: раптова нестерпна кинджальний біль на одній стороні м'якого піднебіння під час вживання твердої, особливо гарячої або холодної, їжі, а також при жуванні, зевании і при розмові гучним голосом; напад болів триває близько 2 хв; біль іррадіює в язик, щелепи, прилеглу частину шиї і вухо.

Неврологічний синдром може проявлятися ознаками підвищення внутрішньочерепного тиску (застійні диски зорових нервів, наполегливі головні болі, нудота, блювота).

Шийний синдром по проявами нагадує аневризму великого шийного судини і обумовлений наявністю пульсуючого пухлини в області бокового відділу шиї.

Клінічний перебіг і симптоми гломусної пухлини середнього вуха відрізняються тривалим і повільним розвитком протягом багатьох років, яке в нелікованих випадках проходить отіатріческой, неврологічну (ураження периферичних нервів), шийну, інтракраніальную і термінальну фази, проростаючи в навколишні великі вени і простору ММУ.

Діагностика гломусної пухлини середнього вуха

Діагностика гломусної пухлини середнього вуха скрутна лише на початкових стадіях захворювання, однак пульсуючий шум, один з найперших ознак гломусної пухлини середнього вуха, що виникає і до проникнення утворення в його порожнину, завжди повинен насторожувати лікаря щодо наявності цього захворювання, а не тільки пояснювати цей шум будь-яким дефектом сонної артерії, наприклад звуженням її просвіту атеросклеротичним процесом. Суттєве значення в діагностиці мають послідовно виникають кондуктивна приглухуватість, ознаки кохлеарної і вестибулярної дисфункцій, синдром рваного отвору, шийна псевдоаневрізматіческая симптоматика, а також описана вище картина при отоскопії. Діагностичні методи завершуються рентгенографией скроневих кісток в проекціях по Шюллеру, Стенверсу, Шосе III і II, при яких на рентгенограмах можуть визуализироваться руйнування барабанної порожнини і надбарабанного простору, розширення рваного отвору і просвіту кісткової частини зовнішнього слухового проходу.

При гістологічному дослідженні виявляються тісно примикають один до одного полігональні гігантські клітини з різної форми ядрами і пещеристая тканину.

[5], [6], [7], [8]

Лікування гломусної пухлини середнього вуха

Лікування гломусної пухлини середнього вуха включає в себе як хірургічне видалення пухлини, так і методи фізіотерапевтичного впливу (діатермокоагуляція, лазерне випарювання пухлинної тканини з подальшою радіо- або кобальтової терапією). Оперативне втручання повинно проводитися якомога раніше і в найширших межах, по типу петромастоідальной операції.

Який прогноз має гломусних пухлина середнього вуха?

Залежно від часу діагностики, напрямку росту пухлини, її розмірів і проведеного лікування, гломусних пухлина середнього вуха має від обережного до вельми серйозного Пронози. Рецидиви досить часті.