Гломусна пухлина середнього вуха

Гломусна пухлина є одним із різновидів парагангліїв, що являють собою скупчення гормонально активних та рецепторних клітин, що мають спільне походження з ВНС. Розрізняють хромафінні (тобто зв'язані солями хромової кислоти) та нехромафінні параганглії. Перші раніше об'єднувалися під назвою «надниркова система»; вони функціонально пов'язані із симпатичним відділом ВНС, а другі – з її парасимпатичним відділом.

Найбільшими парагангліями є надниркова залоза (мозкова речовина надниркової залози) та попереково-аортальний відділ. Також розрізняють гортанні, барабанні, яремні та інші параганглії. Параганглії включають скупчення хромафінних клітин у вигляді гломусів (вузлів), включаючи каротидні, надсердечні та інші локалізації. За макроструктурою окремі гломусні пухлини являють собою скупчення артеріовенозних анастомозів, оточених сполучнотканинною капсулою та розділених на часточки та тяжі. У цитоплазмі хромафінних клітин розсіяна велика кількість дрібних гранул, що містять адреналін або норадреналін. У нехромафінних клітинах передбачається секреція поліпептидних гормонів, які не є катехоламінами. У гломусних пухлинах судинна мережа добре розвинена; більшість секреторних клітин прилягають до стінок судин. На клітинах парагангліїв закінчуються відцентрові відростки клітин бічних рогів сірої речовини спинного мозку та вегетативних ядер язикоглоткового та блукаючого нервів. Нервові волокна, що проникають у параганглії, закінчуються хеморецепторами, які сприймають зміни хімічного складу тканин і крові. Особливо важлива роль у хеморецепції належить каротидному гломусу, розташованому в області, де загальна сонна артерія поділяється на внутрішню та зовнішню. Параганглії іноді є джерелами розвитку пухлин – парагангліїв та хромафінів – або системних захворювань, таких як хвороба (синдром) Барре-Массона, що є проявом так званих активних гломусних пухлин у системі кровообігу, що виробляють певні речовини, що викликають такі загальні симптоми, як напади астми, тахікардія, артеріальна гіпертензія, підвищення температури тіла, сухість шкіри, дисменорея, безсоння, відчуття страху та інші явища психоемоційної дисфункції, що свідчать про вплив цих речовин на лімбіко-ретикулярну систему мозку. Багато з цих ознак характерні для гломусної пухлини середнього вуха.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Що викликає гломусну пухлину середнього вуха?

У нормі яремний гломус являє собою різновид артеріовенозного шунта, розташованого в області цибулини яремної вени біля яремного отвору основи черепа (задній рваний отвір), що складається з судинних артеріовенозних сплетень. Як самостійна нозологічна форма, гломусна пухлина яремних парагангліїв була сформована в 1945 році. Незважаючи на те, що за структурою ця пухлина належить до доброякісних новоутворень з повільним розвитком, вона може становити значну небезпеку щодо руйнування, яке вона може завдати сусіднім життєво важливим органам під час свого поширення. Цей руйнівний вплив викликаний не тільки тиском самої пухлини, але й тими досі не до кінця вивченими «їдкими» речовинами, які виділяються на її поверхню та викликають резорбцію тканинами, що контактують з ними. Первинно розташована в області цибулини яремної вени, пухлина може поширюватися в трьох напрямках у своєму розвитку, спричиняючи виникнення трьох синдромів, що відповідають кожному з напрямків, показаних на рисунку.

Симптоми гломусної пухлини середнього вуха

Отіатричний синдром дебютує з появи пульсуючого дмухаючого шуму в одному вусі, що змінюється за інтенсивністю або зникає при стисканні загальної сонної артерії з відповідного боку. Ритм шуму синхронізований з частотою пульсу. Потім настає прогресуюча одностороння втрата слуху, спочатку кондуктивного характеру, а при інвазії пухлини у внутрішнє вухо - перцептивного. В останньому випадку також виникають вестибулярні кризи наростаючої інтенсивності, які зазвичай закінчуються вимкненням як вестибулярних, так і слухових функцій з одного боку. Об'єктивно відзначаються ознаки наявності крові або судинної пухлини в барабанній порожнині, яка просвічує крізь барабанну перетинку у вигляді червонувато-рожевого або синюватого утворення, часто виштовхуючи барабанну перетинку назовні. Подальший розвиток пухлини призводить до руйнування барабанної перетинки та виходу пухлинних мас у зовнішній слуховий прохід, червонувато-синюватого кольору, легко кровоточать при зондуванні ґудзиковим зондом.

При отоскопії виявляється ціанотична пухлина м'ясистої консистенції, що займає всю кісткову частину (і більше) зовнішнього слухового проходу, щільна та кровоточива, пульсуюча та проростає в дефект задньо-верхньої частини латеральної стінки надбарабанного простору, «купаючись» у рясних гнійних виділеннях. Пухлина може проникати через aditus ad antrum у комірки соскоподібного відростка або, поширюючись вперед, у слухову трубу і через неї в носоглотку, імітуючи первинну пухлину цієї порожнини.

Неврологічний синдром зумовлений розростанням парагангліоми в задню черепну ямку, де вона уражає IX, X, XI черепних нервів, спричиняючи розвиток синдрому рваного отвору, через який ці нерви виходять з порожнини черепа, що проявляється ознаками їх ураження: парезом або паралічем язика на відповідному боці, порушенням артикуляції, відкритою носовою мовою та потраплянням рідкої їжі в ніс (параліч м'якого піднебіння), порушенням ковтання, хрипотою, афонією. При цьому синдромі симптоми отиту відсутні або незначні. У разі подальшого прогресування процесу пухлина може проникнути в латеральну цистерну мозку та спричинити синдром міокарда з ураженням лицьового, вестибулокохлеарного та трійчастого нервів. Поширення пухлини в головному мозку може ініціювати розвиток таких синдромів, як синдроми Берна та Сікара.

Синдром Берна – це альтернуючий параліч, що розвивається внаслідок пошкодження пірамідного шляху в довгастому мозку та проявляється контралатеральним спастичним геміпарезом, гомолатеральним паралічем піднебіння та ковтальних м’язів з сенсорними порушеннями в задній третині язика, а також гомолатеральним паралічем допоміжного нерва (парез або параліч грудино-ключично-соскоподібного та трапецієподібного м’язів): утруднення повороту та нахилу голови в здоровий бік, плече на ураженому боці опущене, нижній кут лопатки відхиляється від хребта назовні та вгору, знизування плечима утруднене.

Синдром Стара проявляється невралгією язикоглоткового нерва: раптовим нестерпним колючим болем з одного боку м'якого піднебіння під час вживання твердої, особливо гарячої або холодної, їжі, а також під час жування, позіхання та розмови гучним голосом; напад болю триває близько 2 хвилин; біль іррадіює в язик, щелепи, прилеглу частину шиї та вухо.

Неврологічний синдром може проявлятися ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску (застій дисків зорового нерва, постійні головні болі, нудота, блювота).

Цервікальний синдром за проявом схожий на аневризму великої шийної судини та викликаний наявністю пульсуючої пухлини в латеральній частині шиї.

Клінічний перебіг та симптоми гломусної пухлини середнього вуха характеризуються тривалим і повільним розвитком протягом багатьох років, який у нелікованих випадках проходить через отит, неврологічну (ураження периферичних нервів), шийну, внутрішньочерепну та термінальну фази, проростаючи в навколишні великі вени та простори середнього вуха.

Діагностика гломусної пухлини середнього вуха

Діагностика гломусної пухлини середнього вуха складна лише на початкових стадіях захворювання, проте пульсуючий шум, одна з найперших ознак гломусної пухлини середнього вуха, що виникає ще до проникнення утворення в його порожнину, завжди повинен насторожити лікаря щодо наявності цього захворювання, а не пояснювати цей шум лише якимось дефектом сонної артерії, наприклад, звуженням її просвіту атеросклеротичним процесом. Істотне значення в діагностиці мають постійно виникаюча кондуктивна приглухуватість, ознаки кохлеарної та вестибулярної дисфункції, синдром рваного отвору, симптоми шийної псевдоаневризми, а також картина, описана вище під час отоскопії. Діагностичні методи доповнюються рентгенографією скроневих кісток у проекціях за Шуллером, Стенверсом, Шоссе III та II, при яких рентгенограми дозволяють візуалізувати руйнування барабанної порожнини та надбарабанного простору, розширення рваного отвору та просвіту кісткової частини зовнішнього слухового проходу.

Гістологічне дослідження виявляє тісно прилеглі полігональні гігантські клітини з ядрами різної форми та кавернозну тканину.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лікування гломусної пухлини середнього вуха

Лікування гломусної пухлини середнього вуха включає як хірургічне видалення пухлини, так і фізіотерапевтичні методи (діатермокоагуляція, лазерне випаровування пухлинної тканини з подальшою радіо- або кобальтовою терапією). Хірургічне втручання слід проводити якомога раніше та в максимально широкому обсязі, подібно до операції на петромастоїдному відростку.

Який прогноз при гломусній пухлині середнього вуха?

Залежно від часу постановки діагнозу, напрямку росту пухлини, її розміру та лікування, гломусна пухлина середнього вуха має прогноз від обережного до дуже серйозного. Рецидиви є дуже частими.