Гранульома обличчя: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гранульома обличчя (син.: еозинофільна гранульома обличчя) – рідкісне захворювання неясної етіології. Вважається, що в розвитку гранульоми обличчя певну роль відіграють травма, імунні та алергічні реакції, а також підвищена чутливість до світла. Клінічна картина характеризується однією або кількома різко окресленими застійно-ціанотичними плямами з коричневим відтінком і гладкою поверхнею, часто з розширеними воронками волосяних фолікулів, дрібними телеангіектазіями. Найчастіша локалізація – ніс, щоки, лоб, і дуже рідко вони розташовуються в інших місцях. Окрім плям, іноді можуть спостерігатися вузликово-бляшкові та вузликові елементи.

Патоморфологія гранульоми обличчя. У свіжих елементах у верхній частині дерми виявляється поліморфний клітинний інфільтрат, відокремлений від епідермісу смужкою незміненого колагену. Інфільтрат складається переважно з нейтрофільних та еозинофільних гранулоцитів, серед яких у різній кількості є лімфоцити, гістіоцити, плазматичні клітини та тканинні базофіли. Спостерігаються екстравазати еритроцитів, в результаті яких утворюються відкладення гемосидерину, що в деяких випадках викликає коричневе забарвлення вогнищ. Кількість еозинофілів варіюється, в одних випадках вони займають значну частину інфільтрату, в інших – їх мало. Завжди виявляються зміни в судинах, іноді за типом фібриноїдного некрозу, навколо якого відзначаються скупчення нейтрофільних гранулоцитів з явищами розпаду та утворенням «ядерного абсцесу». У старих вогнищах інфільтрація менш виражена, спостерігається фіброз дерми з проліферацією фібробластів. Зміни в судинах характеризуються фіброзом, іноді з відкладенням гіаліну. Така гістологічна картина дає підстави класифікувати це захворювання як васкуліт.

Гістогенез. Дані імунофлуоресценції шкірних уражень також вказують на пошкодження судин. А. Л. Шретер та ін. (1971) виявили відкладення IgG, IgM, IgA, фібрину та комплементу в зоні дермоепідермальної базальної мембрани та навколо судин за допомогою прямої імунофлуоресценції. С. Вібойєр та Г. Л. Калсбек (1978) виявили гранулярні відкладення IgG та компонента комплементу C3 вздовж дермоепідермальної зони поблизу судин, де вони також виявили інші імунореактиви комплементу та фібрин.

Електронна мікроскопія виявила в інфільтраті велику кількість еозинофілів та гістіоцитів, а в їх цитоплазмі - кристали Шарко-Лейдена, які є ультраструктурним маркером гранульоми обличчя. Скупчення еозинофілів з явищами розпаду поблизу судин виділяють ферменти, що пошкоджують судини, та хемотаксичний фактор для гістіоцитів. Гістіоцити в гранульомі обличчя не містять гранул Лангерганса, на відміну від таких при гістіоцитозі X, що також має діагностичне значення.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]