Гранулема лиця: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гранулема лиця (син .: гранульома лиця еозинофільна) - рідкісне захворювання неясної етіології. У розвитку гранульоми лиця передбачається роль травми, імунних і алергічних реакцій, підвищеної чутливості до світла. Клінічна картина характеризується одним або декількома різко окресленими застійно-синюшними плямами з бурим відтінком і гладкою поверхнею, нерідко з розширеними воронками волосяних фолікулів, дрібними телеангіектазії. Найбільш часта локалізація - ніс, щоки, лоб, в інших місцях розташовуються дуже рідко. Крім плям, іноді можуть спостерігатися вузликово-бляшечная і вузлуваті елементи.

Патоморфологія гранульоми лиця. У свіжих елементах у верхній частині дерми виявляють поліморфно-клітинний інфільтрат, відокремлений від епідермісу смужкою незмінного колагену. Інфільтрат складається переважно з нейтрофільних та еозинофільних гранулоцитів, серед яких зустрічаються лімфоцити, гістіоцити, плазмоцити і тканинні базофіли в різній кількості. Є екстравазати еритроцитів. Результатом яких є відкладення гемосидерину, що зумовлюють в деяких випадках коричневе забарвлення вогнищ. Число еозинофілів варіює, в деяких випадках вони займають більшу частину інфільтрату, в інших - їх небагато. Завжди знаходять зміни в судинах, іноді твань фибриноидного некрозу, навколо яких відзначаються скупчення нейтрофільних гранудоцітов з явищами розпаду і утворення "ядерної нили". У старих осередках інфільтрація виражена менше, спостерігається фіброз дерми з проліферацією фібробластів. Зміни в судинах при цьому характеризуються фіброзом, іноді з відкладенням гіаліну. Подібна гістологічна картина дає підставу відносити це захворювання до васкулітів.

Гістогенез. Дані иммунофлюоресцентного вивчення шкіри до осередках ураження також свідчать про ураження судин. AL Schroeter і співавт. (1971) виявили депозити IgG, IgM. IgA, фібрину і комплементу в зоні дермоепідермальной базальної мембрани і навколо судин при прямої імунофлюоресценції. С. Wieboier і GL Kalsbeek (1978) виявили гранулярні депозити IgG і С3 компонента комплементу уздовж дермоепідермальной зони близько судин, де знаходили також інші іммунореактанги комплементу і фібрин.

При електронній мікроскопії в інфільтраті виявлено дуже багато еозинофілів і гістіоцитів, а в їх цитоплазмі - кристали Шарко-Лейдена, що представляють собою Ультраструктурних маркер гранульоми лиця. Скупчення еозинофілів з явищами розпаду поблизу судин виділяють ферменти, які пошкоджують судини, і хемотаксичний фактор для гистиоцитов. Гістіоцити при гранулеме лиця не містять гранул Лангерганса на відміну від таких при гістіоцитоз X, що також має діагностичне значення.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]