Гранулематоз Вегенера - Діагностика

Показання для консультації спеціаліста

При діагностиці граюсоматозу Вегенера необхідна консультація ревматолога.

Фізичний огляд

У діагностиці гранулематозу Вегенера, особливо на ранніх стадіях захворювання, надзвичайно важливою є адекватна оцінка змін у верхніх дихальних шляхах, зокрема в носі та навколоносових пазухах. Це визначає провідну роль отоларинголога в ранній діагностиці захворювання. Верхні дихальні шляхи доступні для обстеження та біопсії, що може підтвердити або спростувати діагноз гранулематозу Вегенера.

Біопсію слизової оболонки слід брати прецизійно, охоплюючи як епіцентр, так і прикордонну зону ураження. Основою морфологічних особливостей процесу є гранулематозний характер продуктивної запальної реакції з наявністю гігантських багатоядерних клітин типу Пирогова-Лангханса або гігантських багатоядерних клітин сторонніх тіл. Клітини зосереджені навколо судин, які не мають певної орієнтації. Особливостями є поліморфізм гігантських багатоядерних клітин, що відрізняються розмірами цитоплазми, кількістю ядер та наявністю некрозу - від вогнищевого каріорексису в клітинних інфільтратах та дрібних некротичних вогнищах до масивних зливаючих полів сухого коагуляційного некрозу. Морфологічну диференціальну діагностику слід проводити між гранудоматозом Вегенера, туберкульозом, сифілісом, серединною злоякісною гранульомою носа, пухлинами.

Лабораторні дослідження

Серед лабораторних досліджень велике значення для діагностики гранулематозу Вегенера має визначення антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (ANCA). Вони виявляються у 40-99% пацієнтів; частіше у пацієнтів з активним генералізованим процесом, рідше – під час ремісії при локалізованій формі захворювання. При ураженні нирок характерні зміни в сечі: мікрогематурія (більше 5 еритроцитів у полі зору) або скупчення еритроцитів в осаді сечі.

Інструментальні дослідження

Зміни кісток виявляються за допомогою рентгенографії та комп'ютерної томографії, що наразі є одним з основних методів діагностики уражень порожнини носа та навколоносових пазух. Водночас скелетна картина порожнини носа та навколоносових пазух при гранулематозі Вегенера залежить від термінів дослідження, часу, що минув з початку захворювання, та характеру його перебігу (гострий, постастрий, хронічний).

На початкових стадіях захворювання кістковий скелет носа не змінений, картина носової порожнини та навколоносових пазух характерна для неспецифічного запального процесу. При гострому перебігу процесу через 3-6 місяців виявляється витончення носової перегородки, носові кістки виявляються редукованими, атрофічними, їх дистальний кінець вигнутий всередину, вони набувають форми коми. При хронічному перебігу захворювання руйнування кісток відбувається поступово і виявляється при динамічному спостереженні навіть через кілька років.

• Рентгенологічні зміни в носовій перегородці. Кістковий відділ носової перегородки на рентгенограмі визначається стоншеним, атрофічним, в деяких випадках контури носової перегородки «кохлі», а іноді спостерігається розрив контуру (дефект), що свідчить про наявність перфорації. У третині випадків спостерігається повне руйнування носової перегородки. Через такі виражені зміни в кістковому відділі перегородки виникає підозра на сифіліс, а при перфорації лише в передніх відділах носа – туберкульоз. Елементи носових раковин ураженої сторони рентгенологічно можуть бути збільшені та зменшені, іноді повністю відсутні.
• Рентгенологічні зміни в навколоносових пазухах.
  • Верхньощелепна пазуха. Зменшення пневматизації пазухи, ураженої гранулематозним процесом, варіює за інтенсивністю, рівномірністю та поширеністю, що зумовлено наявністю гранульом з відповідною реакцією слизової оболонки, приєднанням вторинної інфекції та деструктивними змінами кісткових стінок. Кісткові стінки верхньощелепної пазухи визначаються на рентгенограмах як стоншені, інтенсивність їх малюнка знижена. Як правило, виявляється руйнування медіальної стінки верхньощелепної пазухи. Деструктивні зміни верхньої стінки верхньощелепної пазухи спостерігаються рідше. Кісткові зміни в пазусі більш переконливо виявляються на прямих передніх томограмах, де дуже демонстративний «контурний розрив» медіальної стінки. Кісткова стінка також стоншується (або малюнок стає нечітким) на обмеженій ділянці нижньої частини грушоподібного отвору носа. Для виявлення змін у м’яких тканинах пазухи доцільно провести рентгенологічне дослідження із заповненням її контрастною речовиною. Скіалогічні ознаки при звичайному та томографічному дослідженні такі ж, як і при ураженнях медіальної стінки пазухи, але чіткіше видно завдяки характерній анатомічній будові та меншому суперпозиції з навколишніми кістковими утвореннями. Зміни нижньої стінки пазухи трапляються рідко, що, можливо, пов'язано з її значною товщиною.
  • Гратчастий лабіринт. Не виявлено відмінностей у рентгенографічній картині уражень гратчастого лабіринту при гранулематозі Вегенера та хронічному запальному процесі. При обох захворюваннях малюнок міжклітинних перегородок погано диференційований або відсутній, пластинка гратчастої кістки стоншена або частково зруйнована, гратчастий лабіринт дещо розширений порівняно з протилежною стороною.
  • Клиноподібна пазуха. Рентгенологічна картина залежить від ступеня зменшення пневматизації клиноподібної пазухи. Стінки клиноподібної пазухи стоншені. Тіло клиноподібної кістки та її крила з боку відростка мають менш інтенсивний малюнок. Значні зміни відбуваються в ділянці верхньої та нижньої орбітальних щілин: їх просвіт стає каламутним, контури нечіткі та нерівні, місцями еродовані. Ураження клиноподібної пазухи при гранулематозі Вегенера зустрічаються значно рідше, ніж верхньощелепної пазухи, але слід пам'ятати про можливість такого ураження.

Необхідно враховувати зміни в легенях, встановлені рентгенографією: вузлики, легеневі інфільтрати або каверни.

Диференціальна діагностика

Гранулематоз Вегенера необхідно диференціювати від захворювань, пов'язаних із системним алергічним васкулітом (системний червоний вовчак, геморагічний васкуліт, вузликовий періартеріїт тощо); якщо перфорація відбувається в хрящовій частині носової перегородки – від туберкульозу, а в кістково-хрящовій частині – від сифілісу. Подальше прогресування виразково-некротичного процесу в носовій порожнині та навколоносових пазухах вимагає диференціальної діагностики зі злоякісними новоутвореннями.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]