Медичний експерт статті
Нові публікації
Лікування гранулематозу Вегенера
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Мета терапії — досягнення ремісії під час загострення захворювання та подальша її підтримка. Основними принципами лікувальної тактики є якомога більш ранній та своєчасний початок лікування, індивідуальний підбір препарату, доз та тривалості лікування під час загострення, тривале лікування з урахуванням прогресуючого характеру захворювання.
Медикаментозне лікування гранулематозу Вегенера
Основою лікування є застосування глюкокортикоїдів у поєднанні з цитостатиками. Як правило, початкова супресивна доза глюкокортикоїдів становить 6080 мг преднізолону на добу перорально (1-1,5 мг/кг маси тіла на добу), за недостатньої ефективності дозу збільшують до 100-120 мг. Якщо в цьому випадку не вдається досягти контролю над захворюванням, застосовують так звану пульс-терапію – призначають 1000 мг метилпреднізолону протягом 3 днів поспіль, препарат вводять внутрішньовенно ін’єкційно у 0,9% розчині натрію хлориду.
Значне покращення прогнозу для життя пов'язане із застосуванням цитостатичних препаратів. Перевага надається циклофосфаміду, але хороші результати отримані при застосуванні азатіоприну, метотрексату, мікофенолату мофетилу. У період виражених клінічних симптомів захворювання циклофосфамід вводять внутрішньовенно або внутрішньом'язово в дозі 2-3 мг/кг маси тіла на добу, при зниженні активності захворювання переходять на підтримуючі дози (50-100 мг/добу або 200-400 мг на тиждень). Лікування циклофосфамідом продовжують протягом 1 року після досягнення стійкої ремісії, потім дозу поступово знижують.
Для підтримки ремісії преднізолон застосовується в мінімальній підтримуючій дозі (5-7,5 мг/добу) у поєднанні з циклофосфамідом. У разі тривалої ремісії захворювання можлива повна відміна глюкокортикоїдів при збереженні цитостатичної терапії.
Хірургічне лікування гранулематозу Вегенера
Хірургічне лікування гранулематозу Вегенера слід проводити за життєвими показаннями. Рани не гояться протягом 3-4 місяців. Рекомендується збільшити дозу гормонів перед операцією, а в післяопераційному періоді поступово знизити її до початкового рівня. За необхідності хірургічного лікування слід тимчасово припинити прийом імуносупресантів та призначити антибіотики широкого спектру дії.
Подальше управління
Усім пацієнтам після виписки зі стаціонару необхідно продовжувати курс лікування зі зменшенням дози препаратів (під контролем показників крові та загального стану). Раз на 1-2 місяці доцільно проводити детальне обстеження пацієнта та консультувати його у суміжних спеціалістів (в першу чергу з ревматологами).
Прогноз
Прогноз несприятливий. Основним критерієм прогнозування перебігу захворювання є, перш за все, характер початку захворювання (гострий, підгострий, хронічний). Чим гостріший початок гранулематозу Вегенера, тим важчий подальший перебіг. Решта критеріїв (тривалість ремісії та тривалість життя) залежать від варіантів перебігу, але завдяки ефективності сучасних методів лікування вони є більш відносними, ніж початок захворювання. Тяжкість початку захворювання та швидкість прогресування можуть бути об'єктивними факторами, що визначають прогноз.
На завершення слід зазначити, що більшість пацієнтів з гранулематозом Вегенера спочатку звертаються до отоларинголога. Їхнє майбутнє залежить від своєчасної діагностики та адекватного лікування.
[ Профілактика гранулематозу Вегенера
Надійних методів профілактики гранулематозу Вегенера не існує. Однак слід враховувати, що розвитку гранулематозу Вегенера передують такі поширені захворювання та стани, як грип, гострі респіраторні вірусні інфекції, загострення хронічної вогнищевої інфекції, переохолодження, травми, вагітність або пологи.