Гранулематоз Вегенера: симптоми

До оториноларингологу хворі зазвичай звертаються в початковій стадії захворювання гранулематоза Вегенера, коли рино- і Фарингоскопічна картина розцінюється як банальний запальний процес (атрофічний, катаральний риніт, фарингіт), в зв'язку з чим упускається дорогоцінний час для початку лікування. Важливо своєчасно розпізнати характерні ознаки ураження носа і навколоносових пазух при гранулематозі Вегенера.

Ураження носа при гранулематозі Вегенера

Перші скарги хворих, які звертаються до оториноларинголога, зазвичай зводяться до закладеності носа (як правило, односторонній), сухості, мізерним слизових виділень, які незабаром стають гнійними, а потім кров'янисті-гнійними. Частина хворих скаржиться на кровотечі, обумовлені розвитком грануляцій в порожнині носа або руйнуванням перегородки носа. Однак носові кровотечі не є патогномонічним симптомом, оскільки зустрічаються порівняно рідко. Більш постійний симптом ураження слизової оболонки порожнини носа, що зустрічається на самих ранніх стадіях гранулематоза Вегенера, - утворення гнійно-кров'янистих кірок.

При передній риноскопії виявляються кірки характерного буро-коричневого кольору, які видаляються у вигляді зліпків. Після видалення кирок слизова оболонка стоншена, має синюшно-червоний колір, місцями (частіше в області нижньої і середньої раковини) некротизована. У міру розвитку захворювання, особливо якщо не проводиться раціональна терапія, кількість корок збільшується, вони стають більш масивними, і з'являється гнильний запах. За масивності кірки нагадують озенозние, проте відрізняються від азенозних за кольором (при гранулематозі Вегенера вони сіро-бурі з домішкою крові, при озене зелені). Крім того, гнильний запах, що виходить від них, чи не нагадує характерний запах з порожнини носа у хворих озеною. Лікарів має насторожити і одностороннє ураження порожнини носа.

Іноді в носових ходах є горбиста, яскраво-червоного кольору грануляційна тканина, найчастіше вона розташована на раковинах і в верхніх відділах хрящової частини носової перегородки. Рідше грануляційна тканина локалізується в задніх відділах носової перегородки, закриваючи Хоан. Під час зондування цій галузі навіть при дуже легкому дотику спостерігається кровоточивість, через що процес часто приймають за пухлину.

Одна з особливостей гранулематоза Вегенера - наявність із'язвлённой слізітой оболонки в області передніх відділів перегородки носа. У початкових стадіях захворювання виразка розташовується поверхнево, але поступово поглиблюється і може доходити до хряща. При прогресувати процесу розвивається некроз хряща і утворюється перфорація перегородки носа. Зазвичай па краях перфорації також є грануляційна тканина. Спочатку перфорація займає в основному передні відділи перегородки (хрящової відділ), а в міру розвитку процесу захоплює і кісткові відділи, в зв'язку з чим зовнішній ніс позбавляється опори і набуває сідловидну форму. Крім візуального огляду для виявлення зміни носової перегородки необхідно проведення рентгенологічного дослідження порожнини носа.

У деяких випадках хронічного перебігу гранулематоза Вегенера ураження носа і навколоносових пазух може протікати без загальних явищ інтоксикації (підвищення температури тіла, схуднення, загальної слабкості).

Інші органи можуть не втягуватися в процес протягом 2-3 років. Однак сипі, «звичайне» протягом виразково-некротичного риніту і синуситу при гранулематозі Вегенера зустрічається вкрай рідко. Найчастіше через 3-4 міс розвиваються явища інтоксикації і настає генералізація процесу з симптомами ураження інших органів. При виявленні атрофічних явищ слизової оболонки при наявності поганого самопочуття хворого, субфебрильної температури тіла, білка в сечі необхідно проводити всебічне обстеження пацієнта дли виключення гранулематоза Вегенера.

Поряд із запальними змінами в порожнині носа може виникнути і патологія в навколоносових пазухах. Найчастіше уражається одна з верхньощелепних пазух, зазвичай на боці виражених змін в порожнині носа. Односторонній гайморит зазвичай протікає на тлі виразково-некротічегкого риніту і при загостренні процесу супроводжується погіршенням загального стану, температурної реакцією, припуханням щоки на стороні ураження. Згодом виразково-некротичний процес захоплює слизову оболонку порожнини носа, яка одночасно є медіальної стінкою верхньощелепної пазухи. Поступово стінка некротизируется, і створюється єдина порожнину з порожниною носа. Рідше спостерігають одночасне руйнування перегородки носа і передньої стінки клиноподібної пазухи. У далеко зайшли стадіях гранулематоза Вегенера порожнину носа і пазухи вистелена некротизированной слизовою оболонкою з великою кількістю сухих кірок, насилу видаляються у вигляді масивного зліпка.

Зміни кісткової тканини при гранулематозі Вегенера обумовлені наявністю специфічної гранульоми мнгкіх тканин, розташованій безпосередньо у кісткових стінок навколоносових пазух. При цьому вражається мукоперіост, внаслідок чого порушується живлення кістки. Розпад кістки відбувається через періваскулітов в самій кісткової тканини, і в периферичних-розташованих судинах. Кісткові стінки руйнуються в результаті запалення і остеокластичну процесу: кістка заміщається спочатку грануляційної, а потім рубцевої тканиною; іноді в ній виникає некроз. Руйнування кістки передує її демінералізація.

Нормалізації кісткового малюнка носової порожнини і навколоносових пазух після проведеного лікування при гранулематозі Вегенера не спостерігається, що пов'язано з вираженим порушенням остеобластических процесів в кістковій тканині, і репаративних в слизовій оболонці.

Системність ураження при гранулематозі Вегенера іноді проявляється вже на ранніх стадіях захворювання, коли поряд з ринологічного симптоматикою виявляються офтальмологічні симптоми. Мабуть, це пояснюється спільністю кровопостачання носа і очей, в зв'язку з чим в них одночасно може розвиватися васкуліт. При поєднанні ураження слизової оболонки носа, навколоносових пазух і очей першими в більшості випадків з'являються ринологічного симптоми.

Ураження очей при гранулематозі Вегенера

Одним з найбільш частих і рано виникають симптомів ураження органу зору при гранулематозі Вегенера є кератит - запалення рогівки ока. У ряді випадків кератит може бути результатом токсичного впливу, проте частіше спостерігаються специфічні гранулематозні ураження рогівки. При глибокому розташуванні гранулематозних інфільтратів в області рогової оболонки вони можуть покритися виразками і приводити до розвитку глибокої виразки з подритимі піднятими краями. Кератит починається з інфільтрації тканини рогової оболонки з крайової петлистой мережі і склеральний судин, інфільтрати утворюються по краю оболонки, що розвиваються виразки є крайовими. Об'єктивна картина (гіперемія тканин, що оточують інфільтрат і виразки) залежить від того, з яких судин відбувається васкуляризація інфільтрату (кон'юнктивальних або склеральний). При важких формах кератиту з'являється перикорнеальная ін'єкція судин, яка широким віночком оточує всю рогівку ока.

У процес може залучатися і склера. Залежно від глибини ураження розрізняють епісклерит (запалення поверхневих шарів склери) або склерит (запалення глибоких шарів). Важкий процес в склери може привести до увеиту (запалення судинної оболонки очного яблука). При кератосклерітах і кератосклероувеітах спостерігається набряк кон'юнктиви очі. Скарги хворих залежать від тяжкості процесу, можливе виникнення болю в області очного яблука, погіршення зору, поява світлобоязні і сльозотечі, розвиток блефароспазму. При наявності цих скарг хворий з гранулематозом Вегенера повинен бути ретельно обстежений офтальмологом.

Процес в області очі частіше буває одностороннім (на стороні ураження носа), значно рідше - двостороннім. Іноді виразка рогової оболонки доходить до задньої прикордонної пластинки (десцеметовой оболонки), при цьому очей перфорується, його передня камера спорожняється.

У пізніх стадіях гранулематоза Вегенера у хворих може розвинутися екзо або еіофтальм. Екзофтальм (зміщення очного яблука вперед) може мати рецидивуючий характер. Можна вважати, що екзофтальм розвивається в зв'язку з появою гранулематозной тканини в орбіті, його прояви посилюються при загостренні процесу і зменшуються при зниженні активності процесу під впливом терапії. Енофтальм є ще більш пізнім симптомом гранулематоза Вегенера, при його розвитку рухливість очного яблука порушується аж до повної офтальмоплегии. В основі енофтальма, очевидно, лежать грубі рубцеві зміни тканин орбіти. До офтальмологічним проявам гранулематоза Вегенера в пізньому періоді може бути віднесений дакріоцистит, який є результатом неспецифічних змін, а приєднання вторинної інфекції. Лікування офтальмологічних, ринологічного проявів гранулематоза Вегенера, а також ураження інших органів при даному захворюванні є системним.

[1], [2], [3]

Ураження глотки і гортані при гранулематозі Вегенера

Виразково-некротичні зміни в глотці в гортані як первинне прояв гранулематоза Вегенера зустрічаються приблизно в 10% спостереження. Ізольоване ураження гортані відзначається дуже рідко, частіше воно поєднується з ураженням рото і гортаноглотки. У цих випадках виникає відчуття болю чи дискомфорту в горлі (першіння, незручність при ковтанні), в подальшому біль в горлі посилюється, з'являється рясна салівація. Домінуючим симптомом є болі спонтанного характеру, різко посилюються при ковтанні. У початкових стадіях захворювання загальний стан може не порушаться, однак при наростанні симптомів з'являються ознаки інтоксикації нездужання слабкість, розбитість. Як правило, пацієнти пов'язують їх з недостатністю харчування через острах виникнення болів в горлі при прийомі злиденні. Однак при відсутності раціонального лікування незабаром з'являється головний біль і субфебрильна температура. Нерідко температура з самого початку носить септичний характер.

Процес може обмежуватися лише горлом, але в ряді випадковий може бути змінена слизова оболонка порожнини рота і гортані. Слизова оболонка гіперемована, на передніх дужках мигдалин, м'якомунебі і задній стінці глотки з'являються горбки невеликого розміру. Горбки швидко виразкуються, і зроеірованная поверхня покривається сірувато-жовтим нальотом. Знімається наліт з великими труднощами, під ним виявляється кровоточива поверхня. Поступово некроз слизової оболонки посилюється, і зміні приймають характер глибокої виразки. Перший час окремі афти рубцюються, утворюючи знёздчатие рубці. Поверхневі афти утворюють ніжний рубець і не ведуть до деформації підлягає і навколишнього тканини. При прогресувати процесу виразки швидко зливаються, утворюючи велику виразку, що займає всю задню стінку глотки, мигдалини, м'якого піднебіння і захоплюють область надгортанника. Залежно від локалізації процесу рубці стягують м'яке піднебіння, область гортані, надгортанник. При рубцевої деформації м'якого піднебіння спостерігається відкрита гугнявість і занедбаність їжі в носоглотку. Рубцювання надгортанника обмежує його рухливість, змінює його форму, що сприяє попёрхіванію через потрапляння їжі в гортань. Чим раніше розпочато лікування, тим менше порушуємо і функція органу.

При ураженні глотки і гортані при гранулематозі Вегенера, незважаючи на великі зміни, регіонарні лімфатичні вузли або не збільшені, або збільшені незначно і безболісні.

У літературі немає повідомлень про сукупне ураження порожнини носа і глотки, або порожнини носа і гортані. У глотці же процес, як правило, поєднується зі змінами в гортані. Це, очевидно, пояснюється спільністю кровопостачанні глотки і зовнішніх відділів гортані і різних кровопостачанням глотки і порожнини носа.

Ураження вуха при гранулематозі Вегенера

Ураження середнього і внутрішнього вуха не є специфічними, але виникають у третини хворих гранулематозом Вегенера. До них відносять: зниження слуху за рахунок порушення звукопроведенія і звуковосприятия, адгезивні отити, сенсоневральної приглухуватості. Особливої уваги потребують гострі гнійні отити не піддаються звичайному протизапальній лікуванню. На висоті активності основного захворювання гнійний середній отит нерідко ускладнюється парезом лицьового нерва. У літерітуре є повідомлення, що грануляції, вилучені з вуха, морфологічно характеризуються як грануляційна тканину неспецифічногозапалення і некротичного васкуліту.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Перебіг гранулематоза Вегенера

Розрізняють декілька варіантів перебігу гранулематоза Вегенера. В даний час йде в минуле уявлення про гранулематозі Вегенера як про рідкісне (казуїстичні) захворюванні. У літературі з'являється все більше повідомлень про різні прояви цього полисимптомного захворювання. Завдяки таким роботам складається уявлення про клінічній картині захворювання в цілому. Однак майже відсутні публікації про загальні закономірності розвитку гранулематоза Вегенера. Цю прогалину у вивченні даного захворювання пояснюється, мабуть, тим, що дослідження подібного роду вимагають багаторічного спостереження за великими групами хворих.

В результаті проведеного поглибленого клініко-лабораторного дослідження хворих гранулематозом Вегенера уточнена клініко-патологічна характеристика різних варіантів перебігу захворювання.

Гострота розвитку патологічного процесу (раптово або поступово) обумовлена відповідною реакцією організму на пошкодження і може визначати як початок, так і подальший перебіг гранулематоза Вегенера. В основу цієї класифікації варіантів перебігу покладені особливості початку та подальшого перебігу захворювання, його активність, наявність або відсутність ремісій, їх тривалість, а також тривалість життя хворих.

• При гострому перебігу патологічного процесу найбільш активний; значно виражені особливості імунологічного гомеостазу, що зумовлюють швидке прогресування і генералізацію процесу (розвиток ураження легень, нирок, шкіри). При цьому загальний стан хворих важкий - висока температура (іноді гектическая), схуднення, загальна слабкість, артралгії. У клінічному аналізі крові відзначається швидке збільшення ШОЕ до 40-80 мм / год, зниження рівня гемоглобіну, лейкоцитоз, лімфопенія, зсув формули крові вправо, з'являється гіпергамаглобулінемія. Проба на С-реактивний білок різко позитивна. В загальному аналізі сечі - виражена гематурія, альбумінурія, циліндрурія. Незважаючи на активну терапію, у цих хворих не вдається домогтися стійкої ремісії захворювання, і вони вмирають в перші рік-півтора. Середня тривалість життя становить близько 8 місяців.
• При підгострому перебігу захворювання початок процесу не таке бурхливе, як при гострому. Генералізація йде значно повільніше. На ранніх етапах можливі невеликі спонтанні ремісії, а при адекватному лікуванні (індуковані лікуванням ремісії) можуть досягати 1-2 років. У ряді випадків необхідна підтримуюча терапія, відповідна активності процесу. На початку захворювання загальні симптоми (слабкість, схуднення, анемія, температурна реакція) можуть мати місце, але вони зникають або зменшуються під впливом терапії. Гематологічні зміни менш виражені. Збільшення ШОЕ, лейкоцитоз відзначаються тільки в початковому періоді захворювання або при його загостренні. Підгострий варіант перебігу гранулематоза Вегенера складний для діагностики, так як симптоми захворювання наростають повільно. Однак своєчасне розпізнавання і адекватна терапія виключно важливі для прогнозу захворювання в цілому. Тривалість життя при цій формі варіює від 2 до 5 років, в залежності від термінів діагностики і початку лікування.
• При хронічному варіанті перебігу захворювання розвивається повільно, може залишатися моносімптомних протягом ряду років. На початку захворювання можливі спонтанні ремісії, які легко досягаються і в подальшому при проведенні лікарської терапії. Генералізація процесу з появою загальної симптоматики і зміною гематологічних показників може розвиватися через 3-4 роки від початку захворювання. Загострення захворювання і більш ранньої генералізації можуть сприяти охолодження, гострі респіраторні захворювання, травми і різні вторинні інфекції. Тривалість життя цих хворих в середньому становить 7 років. Слід зазначити, що первинна локалізація процесу (ніс, глотка) не визначає подальшого перебігу захворювання.