Симптоми ураження нирок при гранулематозі Вегенера

Початок хвороби гранулематоза Вегенера частіше протікає у вигляді грипоподібного синдрому, розвиток якого пов'язують з циркуляцією прозапальних цитокінів, можливо, що виробляються в результаті бактеріальної або вірусної інфекції, що передує продромальному періоду хвороби. У цей час більшість хворих відзначає типові симптоми гранулематоза Вегенера: лихоманка, слабкість, нездужання, мігруючі артралгії як в великих, так і в дрібних суглобах, міалгії, анорексія, схуднення. Продромальний період триває близько 3 тижнів, після чого з'являються основні клінічні ознаки хвороби.

Симптоми гранулематоза Вегенера, як і при інших васкулітах дрібних судин, відрізняються значним поліморфізмом, пов'язаних з частим ураженням судин шкіри, легенів, нирок, кишечника, периферичних нервів. При різних формах васкуліту дрібних судин частота цих органних проявів різна.

• Ураження верхніх дихальних шляхів патогномонично для гранулематоза Вегенера. Перші симптоми гранулематоза Вегенера, як правило, - виразково-некротичний риніт з гнійними виділеннями, однак можуть розвиватися синусит, середній отит. Згодом можливі перфорація носової перегородки внаслідок її некрозу, сідлоподібна деформація носа через деструкції хряща. Ураження трахеї (рідкісний симптом у дорослих) клінічно проявляється охриплостью голосу, стридорозне диханням. У найбільш важких випадках може розвинутися стеноз гортані. У дітей ці симптоми відзначають в 50% випадків.
• Ураження легких - другий патогномонічний ознака гранулематоза Вегенера. Клінічні прояви (кашель, задишка, біль у грудній клітці, кровохаркання) відзначають лише у половини хворих; у інших виявляють тільки рентгенологічні зміни. При рентгенографії виявляють поодинокі або множинні округлі інфільтрати. Для захворювання характерні їх мігруючий характер, швидкий розпад з утворенням порожнин. Майже у 50% хворих відзначають приєднання вторинної інфекції з розвитком пневмонії, абсцедування порожнин.
• Ураження очей у вигляді епісклеріта, увеїту, ирита спостерігають у 50% хворих. Найбільш серйозне порушення - гранулематоз очниці, що приводить до появи екзофтальм. Ретробульбарне запалення може привести до ішемії очного нерва і сліпоти.
• Ураження шкіри спостерігають у 40% хворих. В його основі лежить лейкоцитокластичний ангиит судин дерми. Найбільш частий симптом - пальпована пурпура на шкірі нижніх кінцівок. Крім неї відзначають вузлики з виразкою, петехії, екхімози.
• Більш ніж у половини хворих гранулематозом Вегенера є ураження м'язів, що виявляється болями. Підвищення рівня креатин-фосфокінази, що свідчить про некроз, відзначають вкрай рідко. В основі миалгий лежить ішемія м'язів внаслідок некротизирующего запалення дрібних судин.
• Ураження нервової системи буває представлено патологією периферичних нервів і ЦНС. Найбільш часто виявляють множинні мононеврити в результаті васкуліту дрібних епіневральних судин, що призводять до ішемії нервів. У невеликого числа хворих розвивається ураження черепно-мозкових нервів у зв'язку з поширенням процесу з носоглотки і середнього вуха на основу черепа. Найбільш характерне ураження II, VI і VII черепних нервів. Ураження мозкових оболонок внаслідок гранулематозного запалення - рідкісний симптом.
• Ураження ЖКТ проявляється болями і диспепсичними порушеннями, пов'язаними переважно з патологією тонкої кишки. Можливий розвиток виразок в кишечнику, що супроводжуються кровотечами.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми гранулематоза Вегенера: ураження нирок

• Клінічно ураження нирок у хворих гранулематозом Вегенера може проявлятися різними нефрологічними синдромами, варіюючи від бессимптомной протеїнурії і / або гематурії до бестропрогрессірующего гломерулонефриту залежно від морфологічних змін. Січовий синдром у хворих гранулематозом Вегенера буває представлений стійкою мікрогематурією і протеїнурією.
  • Гематурія - постійна ознака хвороби. Часто в осаді сечі виявляють еритроцитарні циліндри. Макрогематурию відзначають рідко.
  • Протеїнурія, як правило, помірна, не перевищує 2-3 г / сут. Нерідко виявляють масивну протеїнурію з формуванням нефротичного синдрому.
• У деяких хворих в дебюті розвивається гостронефритичний синдром з помірною артеріальної гіпертензії і погіршенням функції нирок. Надалі відбувається його трансформація в нефротичний синдром. У більшості випадків ANCA-асоційованих васкулитов ураження нирок маніфестує бистропрогрессирующий гломерулонефрит з наростаючою нирковою недостатністю. У невеликого числа хворих відзначають повільне прогресування ниркової недостатності. Артеріальна гіпертензія розвивається у 50% хворих гранулематозом Вегенера з ураженням нирок.
• Практично у 20% пацієнтів з ANCA-асоційованим гломерулонефрит гемодіаліз необхідний вже при першому надходженні в нефрологический стаціонар. Причинами цього можуть бути або максимальна активність васкуліту, яка призвела до швидкого погіршення функції нирок внаслідок важких морфологічних змін (некроз, полулуния в 100% клубочків), або термінальна хронічна ниркова недостатність, прискорений розвиток якої пов'язано з відстроченим початком лікування. У першому випадку активна імунодепресивні терапія може привести до нормалізації функції нирок і припинення лікування гемодіалізом у більшості хворих.