Гігантоклітинний артеріїт

Гігантоклітинний артеріїт – це гранулематозне запалення аорти та її основних гілок, переважно екстракраніальних гілок сонної артерії, з частим ураженням скроневої артерії. Захворювання зазвичай виникає у пацієнтів старше 50 років і часто поєднується з ревматичною поліміалгією.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Епідеміологія

Гігантоклітинний артеріїт вражає переважно людей європеоїдної раси. Захворюваність коливається в широких межах від 0,5 до 23,3 випадків захворювання на 100 тисяч осіб старше 50 років. Її збільшення відзначається у старших вікових групах. Жінки хворіють дещо частіше, ніж чоловіки (співвідношення 3:1). Захворювання частіше зустрічається в Північній Європі та Америці (особливо серед скандинавських іммігрантів), ніж у південних регіонах земної кулі.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Як проявляється гігантоклітинний артеріїт?

Іноді гігантоклітинний артеріїт починається гостро, пацієнти можуть чітко відзначити день і годину початку захворювання, але в більшості випадків симптоми захворювання проявляються поступово.

До конституційних ознак захворювання належать лихоманка (субфебрильна та фебрильна), яка часто є єдиним симптомом захворювання протягом тривалого часу, рясне потовиділення, загальна слабкість, анорексія, втрата ваги (до 10 кг і більше протягом кількох місяців) та депресія.

Судинні порушення залежать від локалізації процесу до артеріального русла. При ураженні скроневої артерії спостерігається постійний, гостро розвивається інтенсивний двосторонній головний біль, локалізований у лобовій та тім'яній ділянці, біль при дотику до шкіри голови, набряк, набряк скроневих артерій та ослаблення їх пульсації. Головний біль при ураженні потиличної артерії локалізується в потиличній ділянці.

Патологія верхньощелепної артерії призводить до «переміжної кульгавості» жувальних м'язів, безпричинного зубного болю або «переміжної кульгавості» язика (якщо процес локалізується в язиковій артерії). Зміни зовнішньої сонної артерії призводять до набряку обличчя, порушення ковтання та слуху.

Запалення артерій, що живлять очі та очні м'язи, може призвести до порушення зору, часто незворотного, що є першим симптомом захворювання. Описано ішемічний хоріорентініт, набряк рогівки, ірит, кон'юнктивіт, епісклерит, склерит та передню ішемічну оптичну нейропатію. Дуже поширеними є тимчасове порушення зору (amavrosis fugax) та диплопія. Розвиток сліпоти є найсерйознішим раннім ускладненням гігантоклітинного артеріїту.

Виникають патологічні зміни (аневризма) аорти (переважно грудного відділу) та великих артерій, а також симптоми ішемії тканин.

Ревматична поліміалгія зустрічається у 40-60% пацієнтів, а у 5-50% ознаки запального процесу виявляються під час біопсії скроневої артерії.

Ураження суглобів відбувається у формі симетричного серонегативного поліартриту, що нагадує ревматоїдний артрит у людей похилого віку (уражаються переважно колінні, променевозап'ясткові та гомілковостопні суглоби, рідше проксимальні міжфалангові та плюснефалангові суглоби), або моноолігоартриту.

Різні симптоми патології верхніх дихальних шляхів зустрічаються у 10% пацієнтів і можуть бути першими ознаками захворювання. Переважає непродуктивний кашель на тлі лихоманки. Значно рідше зустрічаються болі в грудях і горлі. Останні часто значно виражені та, очевидно, викликані пошкодженням гілок зовнішньої сонної артерії, переважно a. pharyngea ascendens. Запальні зміни рідко безпосередньо впливають на легені. Існують лише поодинокі описи таких випадків.

Як розпізнати гігантоклітинний артеріїт?

Найважливішими лабораторними ознаками, що відображають гігантоклітинний артеріїт, є значне підвищення ШОЕ та СРБ. Однак у деяких пацієнтів значення ШОЕ нормальні. Більш чутливим показником активності є підвищення концентрації СРБ та ІЛ-6 (більше 6 пг/мл).

Ультразвукове дослідження високої роздільної здатності не дозволяє диференціювати запальні судинні ураження від атеросклеротичних. МРТ може виявити запальні зміни в грудній аорті, формування аневризми.

Рентгенографія та КТ легень виявляють базальний інтерстиціальний фіброз, дифузні ретикулярні зміни легеневого малюнка, множинні вузлики та аневризми грудної аорти. Результати досліджень бронхоальвеолярного лаважу у пацієнтів з клінічними ознаками респіраторної патології, але без рентгенологічних змін, виявляють ознаки Т-лімфоцитарного альвеоліту з переважанням CD4+ лімфоцитів.

Діагностика гігантоклітинного артеріїту базується на критеріях класифікації АРА. Захворювання слід підозрювати у всіх пацієнтів старше 50 років із сильними головними болями, порушеннями зору, симптомами ревматичної поліміалгії, значним збільшенням ШОЕ та анемією. Для підтвердження діагнозу доцільно провести біопсію скроневої артерії. Однак, оскільки при гігантоклітинному артеріїті часто розвиваються вогнищеві сегментарні судинні ураження, негативні результати біопсії не дозволяють повністю виключити цей діагноз. Крім того, це не служить підставою для відмови від призначення глюкокортикостероїдів.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика гігантоклітинного артеріїту проводиться з широким спектром захворювань, що протікають із симптомами ревматичної поліміалгії та ураженням великих судин. До них належать ревматоїдний артрит та інші запальні захворювання суглобів у людей похилого віку, ураження плечового суглоба (плечолопатковий періартрит), запальні міопатії, злоякісні новоутворення, інфекції, гіпотиреоз (аутоімунний тиреоїдит), хвороба Паркінсона, системний амілоїдоз, атеросклеротичні ураження судин.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Як лікувати гігантоклітинний артеріїт?

Якщо є підозра на гігантоклітинний артеріїт та виключені інші захворювання (пухлини тощо), лікування глюкокортикостероїдами слід негайно розпочати, щоб запобігти розвитку сліпоти та незворотних пошкоджень внутрішніх органів.

Глюкокортикостероїди є основним методом лікування гігантоклітинного артеріїту. Преднізолон застосовується в дозі 40-60 мг/добу кількома прийомами до нормалізації ШОЕ та зникнення симптомів. Зменшуйте дозу на 2,15 мг/добу кожні 2 тижні до досягнення 20 мг/добу, потім на 10% кожні 2 тижні до 10 мг/добу, потім на 1 мг кожні 4 тижні. 1 тиждень, якщо немає порушень зору або пошкодження великих судин, адекватна початкова доза преднізолону може бути менше 20 мг/добу. У процесі зниження дози преднізолону ретельно стежте за динамікою симптомів, контролюйте ШОЕ кожні 4 тижні протягом перших трьох місяців, потім кожні 12 тижнів протягом 12-18 місяців після завершення лікування.

У тяжких випадках гігантоклітинного артеріїту дозу глюкокортикоїдів слід збільшити до 60-80 мг/добу або провести пульс-терапію метилпреднізолоном з подальшим переходом на підтримуючу дозу преднізолону 20-30 мг/добу, або додати до лікування метотрексат (15-17,5 мг/тиждень). Призначаючи метотрексат, необхідно пам’ятати про можливість розвитку пневмоніту на його тлі.

Тривалість терапії оцінюється індивідуально для кожного пацієнта. Якщо протягом 6 місяців прийому преднізолону в дозі 2,5 мг/добу немає клінічних симптомів захворювання, лікування можна припинити. Прийом ацетилсаліцилової кислоти в дозі 100 мг/добу знижує ризик сліпоти та інсультів.

Який прогноз при гігантоклітинному артеріїті?

Загалом, прогноз для життя пацієнтів з гігантоклітинним артеріїтом сприятливий. П'ятирічна виживаність становить майже 100%. Однак існує серйозний ризик розвитку різних ускладнень захворювання, насамперед пошкодження артерій очей, що призводить до часткової або повної втрати зору.