Гіпоспадія - Огляд інформації

Гіпоспадія – це вроджена вада розвитку статевого члена, що характеризується розщепленням задньої стінки уретри в проміжку від головки до промежини, розщепленням вентрального краю препуціального мішка, вентральним викривленням стовбура статевого члена або наявністю однієї з перерахованих ознак.

За останні 30 років частота народжень дітей з гіпоспадією зросла з 1:450-500 до 1:125-150 новонароджених. Збільшення частоти народжень дітей з різними формами гіпоспадії та висока частота післяопераційних ускладнень, яка сягає 50%, призвели до пошуку оптимальних методів хірургічного лікування цього урологічного захворювання в усьому світі.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини гіпоспадії

Причинами гіпоспадії є патологічні зміни ендокринної системи, внаслідок яких зовнішні статеві органи чоловічого плода недостатньо вірилізуються. Наразі доведена участь спадкового фактора у розвитку гіпоспадії у дітей. За даними урологів, частота сімейних гіпоспадій коливається в межах 10-20%. Наразі відомо багато синдромів, при яких відбувається та чи інша форма порушення статевої диференціації зовнішніх статевих органів, що призводить до формування гіпоспадії у хлопчиків.

Іноді постановка правильного діагнозу є складним завданням, неправильне вирішення якого може призвести до помилкової тактики в процесі лікування, а в деяких випадках і до сімейної трагедії. У зв'язку з цим виявлення рівня, на якому сталася помилка в складному процесі формування статевих органів, є вирішальним моментом на етапі діагностики у пацієнта з гіпоспадією.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Форми

Первинні гонади формуються між 4-м і 5-м тижнем розвитку плода. Наявність Y-хромосоми забезпечує формування яєчок. Вважається, що Y-хромосома кодує синтез білка Y-антигену, який сприяє трансформації первинної гонади в тканину яєчка. Ембріогенні фенотипічні відмінності розвиваються у двох напрямках: диференціюються внутрішні протоки та зовнішні статеві органи. На найдавніших стадіях розвитку ембріон містить як жіночі (парамезонефральні), так і чоловічі (мезонефральні) протоки.

Внутрішні статеві органи утворюються з вольфових та мюллерових проток, які на ранніх стадіях ембріонального розвитку в обох статей розташовані близько одна до одної. У ембріонів чоловічої статі вольфові протоки дають початок придатку яєчка, сім'явивідній протоці та сім'яним міхурцям, тоді як мюллерові протоки зникають. У ембріонів жіночої статі мюллерові протоки дають початок матковим трубам, матці та верхній частині піхви, тоді як вольфові протоки регресують. Зовнішні статеві органи та уретра у плодів обох статей розвиваються із спільного зачатка – урогенітальної пазухи та статевого горбка, статевих складок та підвищень.

Яєчка плода здатні синтезувати білкову речовину (антимюллерів фактор), яка скорочує парамезонефральні протоки у плода чоловічої статі. Крім того, починаючи з 10-го тижня внутрішньоутробного розвитку, яєчко плода, спочатку під впливом хоріонічного гонадотропіну людини (ХГЛ), а потім власного лютеїнізуючого гормону (ЛГ), синтезує велику кількість тестостерону, який впливає на індиферентні зовнішні статеві органи, викликаючи їх маскулінізацію. Статевий горбок, збільшуючись, трансформується в пеніс, урогенітальний синус - в передміхурову залозу та простатичну частину уретри, а статеві складки зливаються, утворюючи чоловічу уретру. Меатус утворюється шляхом втягування епітеліальної тканини в головку та зростається з дистальним кінцем формуючої уретри в області човноподібної ямки. Таким чином, до кінця першого триместру відбувається остаточне формування статевих органів.

Слід зазначити, що для формування внутрішніх чоловічих статевих органів (статевих проток) достатньо прямої дії тестостерону, тоді як для розвитку зовнішніх статевих органів необхідний вплив його активного метаболіту дигідротестостерону, що утворюється безпосередньо в клітині під впливом специфічного ферменту – 5-α-редуктази.

Наразі запропоновано багато класифікацій гіпоспадії, але лише класифікація Барката дозволяє об'єктивно оцінити ступінь гіпоспадії, оскільки оцінка форми дефекту проводиться лише після хірургічної корекції діафіза статевого члена.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Класифікація гіпоспадії за Баркатом

• Передня гіпоспадія.
  • Голова.
  • Корона.
  • Передньостебловий.
• Середня гіпоспадія.
  • Середнього розміру.
• Задня гіпоспадія.
  • Задній стовбур.
  • Бочкоподібної форми.
  • Мошонка.
  • Промежина.

Незважаючи на свою очевидну перевагу, класифікація Барката має суттєвий недолік. Вона не включає особливої форми цієї аномалії – гіпоспадії без гіпоспадії, яку іноді називають гіпоспадією хордового типу. Однак, виходячи з патогенезу захворювання, «гіпоспадія без гіпоспадії» є більш доречним терміном для цього типу аномалії, оскільки в деяких випадках причиною вентрального відхилення діафіза статевого члена є виключно диспластична шкіра вентральної поверхні без вираженої фіброзної хорди, а іноді фіброзна хорда поєднується з глибокими диспластичними процесами в області самої уретри.

У зв'язку з цим логічно розширити класифікацію Барката, додавши окрему нозологічну одиницю - гіпоспадія без гіпоспадії.

У свою чергу, існує чотири типи гіпоспадії без гіпоспадії:

• Тип I – вентральне відхилення діафіза статевого члена зумовлене виключно диспластичною шкірою його вентральної поверхні;
• Тип II – викривлення стовбура пеніса викликане фіброзною хордою, розташованою між шкірою вентральної поверхні пеніса та уретрою;
• Тип III – викривлення стовбура пеніса викликане фіброзною хордою, розташованою між уретрою та печеристими тілами пеніса;
• Тип IV призводить до викривлення стовбура пеніса через виражену фіброзну хорду в поєднанні з різким витонченням стінки уретри (дисплазія уретри).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Діагностика гіпоспадії

Глибокий клінічний аналіз, що включає повний спектр уродинамічних тестів, а також рентгено-урологічну, радіоізотопну та ендоскопічну діагностику гіпоспадії, дозволяє визначити тактику подальшого лікування пацієнта.

Іноді в практиці дитячого уролога трапляються ситуації, коли через діагностичні помилки дитина з каріотипом 46 XX, але з вірильними геніталіями, реєструється в чоловічій статі, а дитина з каріотипом 46 XY, але з фемінізованими геніталіями, реєструється в жіночій статі. Найчастішою причиною проблем у цій групі пацієнтів є помилкове каріотипування або його відсутність взагалі. Зміна паспортної статі дітей у будь-якому віці пов'язана з важкою психоемоційною травмою для батьків та дитини, особливо якщо психосексуальна орієнтація пацієнта вже відбулася.

Відомі випадки, коли у дівчаток з вродженою гіперплазією кори надниркових залоз та гіпертрофією клітора діагностували гіпоспадію з усіма наслідками, що випливають з цього, а хлопчик із синдромом тестикулярної фемінізації виховувався як дівчинка до статевого дозрівання. Часто саме під час статевого дозрівання відсутність своєчасної менструації привертає увагу фахівців, але до цього часу у дитини вже сформувалася статева самосвідомість, або, іншими словами, соціальна стать.

Таким чином, будь-яка дитина з аномаліями зовнішніх статевих органів повинна бути обстежена у спеціалізованому закладі. Крім того, навіть діти з незміненими статевими органами повинні пройти ультразвукове дослідження органів малого тазу одразу після народження. Наразі відомо понад 100 генетичних синдромів, що супроводжуються гіпоспадією. Виходячи з цього факту, доцільно звернутися до генетика, який у деяких випадках допомагає уточнити діагноз та зосередити увагу урологів на особливостях прояву того чи іншого синдрому під час лікування.

У вирішенні цієї проблеми найважливішим є ендокринологічний аспект, оскільки причини гіпоспадії мають основу в порушеннях ендокринної системи, що, у свою чергу, пояснює поєднання гіпоспадії з мікропенією, гіпоплазією мошонки, різними формами крипторхізму та порушеннями облітерації вагінального відростка очеревини (пахова грижа та різні форми гідроцеле та сім'яного канатика).

У деяких випадках у дітей з гіпоспадією виявляються вроджені вади розвитку нирок та сечовивідних шляхів, тому пацієнтам з будь-якою формою гіпоспадії слід проводити УЗД сечовидільної системи. Урологи найчастіше стикаються з ВУР, а також з гідронефрозом, уретерогідронефрозом та іншими аномаліями розвитку сечовидільної системи. При поєднанні гіпоспадії з гідронефрозом або уретерогідронефрозом спочатку проводиться пластика ураженого сегмента сечоводу, і лише через 6 місяців доцільно проводити лікування гіпоспадії. Якщо у пацієнта з гіпоспадією виявлено міхурово-сечовідний рефлюкс, необхідно з'ясувати та усунути його причину.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лікування гіпоспадії

Розуміння патогенезу гіпоспадії визначає правильну тактику хірурга та сприяє успішному лікуванню гіпоспадії.

Лікування гіпоспадії проводиться виключно хірургічним шляхом. Перед операцією необхідно провести комплексне обстеження пацієнта, що дозволяє диференціювати гіпоспадію від інших порушень формування статі. Для цього, крім загального огляду пацієнта, обов'язковим є каріотипування (особливо у випадках, коли гіпоспадія поєднується з крипторхізмом).

Хірургічне лікування гіпоспадії має такі цілі:

• повне випрямлення вигнутих печеристих тіл, що забезпечує ерекцію, достатню для статевого акту;
• створення штучної уретри з тканин, позбавлених волосяних фолікулів, достатнього діаметра та довжини без фістул та стриктур;
• уретропластика з використанням власних тканин пацієнта з достатнім кровопостачанням, що забезпечує ріст створеної уретри в міру фізіологічного зростання печеристих тіл;
• зміщення зовнішнього отвору уретри до верхівки головки статевого члена з поздовжнім розташуванням меатуса;
• створення вільного сечовипускання без відхилення або розбризкування струменя;
• максимальне усунення косметичних дефектів пеніса з метою психоемоційної адаптації пацієнта в суспільстві, особливо при вступі в статеві стосунки.

Після впровадження новітніх наукових досягнень у сучасну медицину відкрилися широкі можливості для перегляду низки концепцій у пластичній хірургії пеніса. Наявність мікрохірургічних інструментів, оптичне збільшення та використання інертного шовного матеріалу дозволили мінімізувати хірургічну травму та успішно проводити операції дітям з 6 місяців. Більшість сучасних урологів у всьому світі віддають перевагу одномоментній корекції гіпоспадії в ранньому віці. Спроби деяких урологів проводити одномоментну операцію новонародженим хлопчикам або дітям віком 2-4 місяці себе не виправдали. Найчастіше корекцію гіпоспадії проводять у 6-18 місяців, оскільки в цьому віці співвідношення розмірів печеристих тіл та запасу пластичного матеріалу (самої шкіри пеніса) є оптимальним для проведення хірургічного втручання.

Крім того, у цьому віці проведення коригувальних операцій мінімально впливає на психіку дитини. Як правило, дитина швидко забуває негативні аспекти післяопераційного лікування, що не впливає на її особистісний розвиток у майбутньому. У пацієнтів, які перенесли кілька операцій з приводу гіпоспадії, часто розвивається комплекс неповноцінності.

Усі розроблені технології хірургічних втручань умовно можна розділити на три групи:

• методи з використанням власних тканин пеніса;
• методи з використанням тканин пацієнта, розташованих поза межами пеніса;
• методи з використанням досягнень тканинної інженерії.

Вибір методу часто залежить від технічного оснащення клініки, досвіду хірурга, віку пацієнта, ефективності передопераційної підготовки та анатомічних особливостей статевих органів.

Алгоритм вибору методу хірургічного лікування гіпоспадії

Вибір методу хірургічного лікування безпосередньо залежить від кількості методів, якими володіє хірург, оскільки для однієї й тієї ж форми дефекту можна з однаковим успіхом використовувати цілу низку методів. Іноді для вирішення проблеми достатньо меатомії, а іноді потрібні складні мікрохірургічні операції, тому визначальними факторами вибору методу є наступні:

• розташування гіпоспадичного ходу;
• звуження прохідного отвору;
• розмір препуціального мішка;
• співвідношення розмірів печеристих тіл і шкіри пеніса;
• дисплазія шкіри вентральної поверхні статевого члена;
• ступінь кривизни печеристих тіл;
• розмір головки пеніса;
• глибина борозни на вентральній поверхні головки статевого члена;
• ступінь обертання пеніса;
• розмір пеніса;
• наявність спайок крайньої плоті та ступінь їх вираженості;
• тема пеніса тощо.

Наразі відомо понад 200 методів хірургічної корекції гіпоспадії. Однак у цій статті представлені операції, які мають принципово новий напрямок у пластичній хірургії статевих органів.

Першу спробу хірургічної корекції гіпоспадії зробив Діффенбах у 1837 році. Незважаючи на цікаву ідею самої операції, на жаль, вона не увінчалася успіхом.

Першу успішну спробу уретропластики здійснив Буіссон у 1861 році з використанням ротованої шкіри мошонки.

У 1874 році Ангер використав асиметричний зміщений клапоть з вентральної поверхні статевого члена для створення штучної уретри.

У тому ж році Дюпле застосував тубуляризований вентральний шкірний клапоть для уретральної пластики за принципом Тьєра, запропонованим для корекції тулубової епіспадії в 1960-х роках. Операцію проводили в один або два етапи. У випадках дистальної гіпоспадії операцію проводили в один етап, у випадках проксимальних форм пластику уретри проводили через кілька місяців після попереднього випрямлення діафіза статевого члена. Ця операція набула поширення в усьому світі, і в даний час багато хірургів, які не володіють технікою одноетапної корекції гіпоспадії, використовують цю технологію.

У 1897 році Нове та Жоссеран описали метод створення штучної уретри з використанням аутологічного вільного шкірного клаптя, взятого з неволосої частини поверхні тіла (внутрішня поверхня передпліччя, живіт).

У 1911 році Л. Омбредан зробив спробу повноетапної корекції дистальної форми гіпоспадії, при якій було створено штучну уретру за принципом відкидного клаптя з використанням шкіри вентральної поверхні статевого члена. Утворений дефект рани було закрито зміщеним розщепленим препуціальним клаптем за принципом, розробленим Тіршем.

У 1932 році Матьє, використовуючи принцип Буйссона, виконав успішну корекцію дистальної форми гіпоспадії.

У 1941 році Хамбі запропонував використовувати слизову оболонку щоки для створення нової уретри.

У 1946 році Сесіл, використовуючи принцип Дюплея та Розенбергера 1891 року, виконав триетапну пластичну операцію уретри в стволово-мошонковій формі, використовуючи стволово-мошонковий анастомоз на другому етапі хірургічного втручання.

У 1947 році Меммелаар описав метод створення штучної уретри з використанням вільного клаптя слизової оболонки сечового міхура. У 1949 році Браун описав метод дистальної уретропластики без закриття внутрішньої поверхні штучної уретри, спираючись на незалежну епітелізацію нетубуляризованої поверхні штучної уретри.

Засновником низки операцій, спрямованих на створення штучної уретри за допомогою судинного пучка, був Бродбент, який у 1961 році описав кілька варіантів таких операцій.

У 1965 році Мастард розробив і описав незвичайний метод уретропластики з використанням тубуляризованого ротованого вентрального шкірного клаптя з тунелізацією головки статевого члена.

У 1969-1971 роках Н. Ходжсон та Асопа розвинули ідею Бродбента та створили низку оригінальних технологій, які дозволили виправити важкі форми гіпоспадії за один етап.

У 1973 році Дарем Сміт розробив і впровадив принцип змішаного глибокого епітеліального клаптя, який згодом набув поширення у всьому світі для корекції гіпоспадії та видалення уретральних фістул.

У 1974 році Сітіз та Маклафлін вперше використали та описали тест штучної ерекції, в якому хлорид натрію (ізотонічний розчин хлориду натрію для ін'єкцій 0,9%) вводили внутрішньокавернозно після накладання джгута на основу пеніса. Цей тест дозволив об'єктивно оцінити ступінь викривлення тіла пеніса.

У 1980 році Дакетт описав варіант одноетапної корекції гіпоспадії з використанням шкіри внутрішнього листка крайньої плоті на судинній ніжці. У 1983 році Коянагі описав оригінальний метод одноетапної корекції проксимальної форми гіпоспадії за допомогою подвійного вертикального шва уретри.

У 1987 році Снайдер розробив метод уретропластики з використанням внутрішнього листка крайньої плоті на судинній ніжці за принципом двох клаптів, або онлей-уретропластику.

У 1989 році Річ застосував принцип поздовжньої дисекції вентрального клаптя при дистальній гіпоспадії в поєднанні з технікою Матьє, виконавши уретропластику з меншим натягом тканин, тим самим зменшивши ймовірність післяопераційних ускладнень.

У 1994 році Снодграсс розвинув цю ідею далі, використовуючи ту саму техніку дисекції вентральної поверхні в поєднанні з методом Дюплея.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Техніка операції

Для надання технічної допомоги в хірургічній корекції гіпоспадії уролог повинен мати ґрунтовні знання з анатомії статевого члена. Ці знання дозволяють оптимально випрямити печеристі тіла, викроїти шкірний клапоть, який передбачається використовувати для створення штучної уретри, зберігаючи при цьому судинний пучок, та закрити поверхню рани без пошкодження важливих анатомічних структур. Недооцінка цієї проблеми може призвести до серйозних ускладнень, зокрема до інвалідності. Успішне лікування гіпоспадії значною мірою залежить від технічного оснащення. Як правило, для хірургічної корекції гіпоспадії урологи використовують бінокулярну лупу з 2,5-3,5-кратним збільшенням або мікроскоп, а також мікрохірургічні інструменти. Найчастіше використовується 15-міліметровий абдомінальний скальпель, анатомічний та хірургічний пінцет з мінімальною площею захоплення тканин, атравматичний голкотримач, пінцет «колібрі», невеликі одно- та двозубі гачки, а також розсмоктуваний монофіламентний атравматичний шовний матеріал 6 0-8 0. Під час операції слід уникати роздавлювання тканин, що використовуються для створення штучної уретри. Для цього слід використовувати невеликі гачки або мікрохірургічні ретрактори. Для тривалої фіксації тканин у певному положенні доцільно використовувати утримуючі нитки, які не пошкоджують шкірний клапоть.

При корекції будь-якої форми гіпоспадії бажано виконати повну мобілізацію печеристих тіл у просторі між поверхневою фасцією статевого члена та фасцією Бака. Ця маніпуляція дозволяє провести повну ревізію печеристих тіл та ретельне висічення фіброзної хорди, яка навіть при дистальних формах гіпоспадії може розташовуватися від головки до пеноскротального кута, обмежуючи подальше зростання статевого члена. Мобілізована шкіра статевого члена дозволяє забезпечити вільніший етап закриття печеристих тіл, виключаючи можливість натягу тканин. Одним з основних принципів пластичної хірургії статевих органів, що сприяє досягненню успішного результату, залишається принцип вільно укладених клаптів без натягу тканин.

Іноді після мобілізації шкіри статевого члена відзначаються ознаки порушення мікроциркуляції в клапті. У цих випадках етап уретральної пластики слід відкласти до наступного разу, або ж після проведення уретральної пластики слід змістити ділянку ішемічної тканини від судинної ніжки, що живить уретру, щоб уникнути тромбозу судин.

Після завершення етапу пластики уретри доцільно змістити лінію наступних швів, щоб запобігти утворенню уретральних фістул у післяопераційному періоді. Цю методику понад 100 років тому застосував Тірш для корекції тулубової форми епіспадії.

Більшість урологів погоджуються, що під час хірургічного втручання необхідно мінімізувати використання електрокоагулятора або використовувати мінімальні режими коагуляції. Деякі хірурги використовують 0,001% розчин адреналіну (адреналіну) для зменшення кровоточивості тканин. Спазм периферичних судин у деяких випадках перешкоджає об'єктивній оцінці стану шкірних клаптів і може призвести до помилкової тактики під час операції. Набагато ефективніше використовувати джгут, накладений на основу печеристих тіл, для досягнення того ж ефекту. Однак слід зазначити, що необхідно кожні 10-15 хвилин на деякий час знімати джгут з печеристих тіл. Під час операції рекомендується зрошувати рану антисептичними розчинами. Іноді урологи використовують одноразову добову дозу антибіотика широкого спектру дії в дозі, що відповідає віку, з профілактичною метою.

Після завершення хірургічної процедури на пеніс накладається асептична пов'язка. Більшість хірургів схильні використовувати пов'язку з гліцерином (гліцерином) у поєднанні з пористим еластичним бинтом. Важливим моментом є накладання пухкої марлевої пов'язки, просоченої стерильним гліцерином (гліцерином), в один шар по спіралі від головки до основи пеніса. Потім поверх марлевої пов'язки накладається тонкий пористий еластичний бинт (наприклад, бинт Conat 3 M). З бинта вирізається смужка шириною 20-25 мм. Потім, використовуючи той самий принцип, накладається один шар бинта по спіралі від головки до основи пеніса. Під час накладання бинта натяг на бинт не повинен бути. Він повинен лише повторювати контури стовбура пеніса. Така техніка дозволяє підтримувати адекватне кровопостачання в післяопераційному періоді, обмежуючи при цьому наростаючий набряк пеніса. До 5-7-го дня післяопераційного періоду набряк пеніса поступово зменшується, а бинт стискається завдяки своїм еластичним властивостям. Першу зміну пов'язки зазвичай проводять на 7-й день, якщо вона не просякнута кров’ю та зберігає свою еластичність. Стан пов’язки оцінюють візуально та пальпаторно. Пов’язка, просочена кров’ю або лімфою, швидко висихає та не виконує своєї функції. У цьому випадку її слід змінити, попередньо змочивши розчином антисептика та потримавши 5-7 хвилин.

Відведення сечі в післяопераційному періоді

Важливим аспектом у пластичній хірургії статевих органів залишається відведення сечі в післяопераційному періоді. Протягом тривалої історії генітальної хірургії ця проблема вирішувалася різними методами – від найскладніших дренажних систем до банального трансуретрального відведення. Сьогодні більшість урологів вважають за необхідне дренувати сечовий міхур протягом 7–12 днів.

Багато урологів використовують дренування цистостомії в післяопераційному періоді, іноді в поєднанні з трансуретральним відведенням. Деякі автори вважають пункційну уретростомію оптимальним методом вирішення цієї проблеми, оскільки вона забезпечує адекватне відведення сечі.

Переважна більшість урологів вважають ефективне відведення сечі, яке дозволяє утримувати пов'язку на пенісі без контакту з сечею протягом тривалого часу, обов'язковим компонентом комплексу заходів, спрямованих на запобігання можливим ускладненням.

Багаторічний досвід хірургічної корекції гіпоспадії об'єктивно доводить раціональність використання трансуретрального відведення сечі у пацієнтів з будь-якою формою вади.

Винятком можуть бути пацієнти, у яких для створення штучної уретри були використані досягнення тканинної інженерії. У цій групі пацієнтів логічно використовувати комбіноване відведення сечі – пункційну цистостомію в поєднанні з трансуретральним відведенням терміном до 10 днів.

Оптимальним катетером для дренування сечового міхура є уретральний катетер з кінцевим та боковими отворами № 8 CH. Катетер слід вводити в сечовий міхур не глибше 3 см, щоб запобігти мимовільним скороченням детрузора та витіканню сечі.

Не рекомендується використовувати катетери з балоном, що викликає подразнення шийки сечового міхура та постійне скорочення детрузора. Крім того, видалення катетера Фолея підвищує ризик пошкодження штучної уретри. Причина цього полягає в тому, що балон, накачаний протягом 7-10 днів, не здатний схлопнутися до початкового стану в післяопераційному періоді. Надмірно розтягнута стінка балона призводить до збільшення діаметра видаленого катетера, що може сприяти частковому або повному розриву штучної уретри.

У деяких випадках витік сечі за межі уретрального катетера зберігається, незважаючи на оптимальне розміщення дренажу. Ця обставина зазвичай пов'язана із заднім розташуванням шийки сечового міхура, що призводить до постійного подразнення стінки сечового міхура катетером. У цих випадках ефективніше залишити стент в уретрі, введений проксимальніше гіпоспадічного ходу, у поєднанні з дренуванням сечового міхура за допомогою пункційної цистостомії [Файзулін А.К., 2003].

Уретральний катетер фіксують до головки статевого члена на відстані (15-20 мм) для легшого перетину лігатури під час видалення катетера. Доцільно накласти дублюючий вузловий шов за край бинта та зав'язати його додатковим вузлом до уретрального катетера. Таким чином, уретральний катетер не тягне головку статевого члена, завдаючи болю пацієнту. Зовнішній кінець катетера з'єднують із сечовивідником або відводять у підгузок чи пелюшки.

Зазвичай уретральний катетер видаляють у проміжку від 7 до 14 днів, звертаючи увагу на характер струменя. У деяких випадках необхідно бужувати штучну уретру. Оскільки ця маніпуляція надзвичайно болюча, її проводять під наркозом. Після виписки пацієнта зі стаціонару необхідно провести контрольний огляд через 1, 2 тижні, через 1, 3 та 6 місяців, а потім один раз на рік до завершення росту пеніса, акцентуючи увагу батьків на характері струменя та ерекції.

Дренаж рани

Дренування післяопераційної рани проводиться лише у випадках, коли неможливо накласти компресійну пов'язку на всю площу хірургічного втручання: наприклад, якщо уретральний анастомоз накладено проксимальніше пеноскротального кута.

Для цього використовується тонка трубка № 8 CH з кількома боковими отворами або гумовий дренаж, який виводиться з боку лінії шкірного шва. Зазвичай дренаж видаляють на наступний день після операції.

Характеристика окремих методів хірургічної корекції гіпоспадії

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Метод MAGPI

Показанням до застосування цієї методики є розташування гіпоспадичного ходу в області вінцевої борозни або головки статевого члена без вентральної деформації останнього.

Операція починається з обмежувального розрізу навколо головки статевого члена, на відстані 4-5 мм від вінцевої борозни, при цьому розріз вентральної поверхні виконується на 8 мм проксимальніше гіпоспадичного ходу.

Під час виконання розрізу необхідно дотримуватися максимальної обережності через витончення тканини дистальної частини уретри, над якою проводиться розріз, та ризик утворення уретральної фістули в післяопераційному періоді.

Шкіру розрізають на повну товщину аж до фасції Бака. Після цього шкіра пеніса мобілізується, що дозволяє зберегти судини, що живлять шкіру. Після розрізу самої шкіри пеніса поверхнева фасція піднімається пінцетом і препарується судинними ножицями. Тканини тупо розділяються між поверхневою фасцією та фасцією Бака. При правильній дисекції фасції мобілізація шкіри відбувається практично безкровно.

Потім, використовуючи судинні ножиці, обережно розправте м’які тканини статевого члена вздовж розрізу шкіри, поступово рухаючись від дорсальної поверхні до латеральних боків статевого члена в міжфасціальному просторі. Особливу увагу слід приділяти маніпуляціям в області вентральної поверхні, оскільки саме тут шкіра статевого члена, поверхнева фасція та білкова оболонка (фасція Бака) щільно зрощені, що може призвести до травми стінки уретри.

Шкіру видаляють від стовбура пеніса до основи, подібно до панчохи, що дозволяє усунути заворот шкіри, який іноді супроводжує дистальні форми гіпоспадії, а також створити рухомий шкірний клапоть.

Наступним кроком є виконання поздовжнього розрізу вздовж човноподібної ямки статевого члена, включаючи тильну стінку гіпоспадічного ходу, з метою меататомії, оскільки дистальні форми гіпоспадії часто супроводжуються стенозом ходу.

Розріз робиться достатньо глибоко, щоб перетнути сполучнотканинний місток, розташований між гіпоспадальним ходу та дистальним краєм човноподібної ямки. Таким чином, хірург досягає згладжування вентральної поверхні головки статевого члена, усуваючи вентральне відхилення струменя під час сечовипускання.

Рана на дорсальній стінці меатуса набуває ромбоподібної форми, що забезпечує усунення будь-якого меатуса. Вентральну рану зашивають 2-3 поперечними швами монофіламентною ниткою (PDS 7/0).

Для гланулопластики використовується однозубий гачок або мікрохірургічний пінцет, за допомогою яких край шкіри проксимально до гіпоспадичного ходу піднімають до голови так, що вентральний край операційної рани нагадує перевернуту літеру V.

Бічні краї рани на голові ушивають 2-3 U-подібними або вузловими швами без натягу на уретральний катетер вікового розміру.

При закритті дефекту рани залишками мобілізованої шкіри не існує єдиного універсального методу для всіх випадків шкірної пластики, оскільки ступінь вентральної дисплазії шкіри, кількість пластичного матеріалу на стовбурі статевого члена та розмір препуціального мішка значно різняться. Найпоширенішим методом закриття дефекту шкіри є запропонований Смітом, який передбачає розщеплення препуціального мішка поздовжнім розрізом вздовж дорсальної поверхні. Отримані шкірні клапті потім обгортають навколо стовбура статевого члена та зшивають разом або один під одним на вентральній поверхні.

У більшості випадків решти шкіри достатньо для вільного закриття дефекту без будь-якого руху тканин, а висічення залишків крайньої плоті є обов'язковим кроком з косметичної точки зору.

У деяких випадках для закриття дефекту вентральної рани використовується принцип Тірша-Несбіта, при якому в аваскулярній зоні дорсального шкірного клаптя створюється отвір, через який головка статевого члена переміщується дорсально, а дефект на вентральній поверхні покривається тканиною з фенестрованого крайнього м'яза. Потім корональний шкірний край рани підшивається до краю цього отвору, а рана на вентральній поверхні діафіза статевого члена зашивається поздовжньо безперервним швом.

Мегаломеатальна уретропластика без використання крайньої плоті (MIP)

Показанням до застосування цієї технології є корональна форма гіпоспадії без вентральної деформації діафіза статевого члена, підтверджена тестом штучної ерекції.

Принцип операції базується на технології Тірша-Дюпле без використання тканини крайньої плоті. Операція починається з U-подібного розрізу вздовж вентральної поверхні головки статевого члена з облямівкою мегамеатуса вздовж проксимального краю (рис. 18-89a). Гострими ножицями ретельно ізолюють бічні стінки майбутньої уретри, не перетинаючи розщеплене губчасте тіло уретри. Найчастіше немає потреби в глибокій ізоляції стінок, оскільки глибока ладьеподібна ямка дозволяє формувати нову уретру без найменшого натягу.

Уретра формується на уретральному катетері. Трансуретральний катетер повинен вільно рухатися в просвіті створеного каналу. Оптимальним шовним матеріалом є монофіламентна розсмоктувальна нитка 6/0-7/0.

Для запобігання парауретральним витокам сечі в післяопераційному періоді використовується безперервний прецизійний уретральний шов. Шкірний шов накладається аналогічним чином.

Релокація уретри з гланулопластикою та пластикою крайньої плоті при дистальній гіпоспадії

Показаннями до цього методу є головкова та вінцева форми гіпоспадії без ознак дисплазії дистального відділу уретри. На початку операції сечовий міхур катетеризують. Операцію починають із субмеатального серповидного розрізу шкіри, який роблять на 2-3 мм нижче меатуса.

Цей розріз розширюється вертикально, обляміваючи меатус з обох боків і продовжуючись вгору, доки вони не з'єднаються у верхній частині головки статевого члена. Меатус ізолюють гострим і тупим методом, потім мобілізують дистальний відділ уретри. Позаду уретри знаходиться фіброзний шар. Дуже важливо не втратити шар під час ізоляції уретри та не пошкодити її стінку та печеристі тіла. На цьому етапі операції особлива увага приділяється збереженню цілісності уретри та тонкої шкіри статевого члена, що допомагає знизити ризик утворення післяопераційних свищів. Мобілізація уретри вважається завершеною, коли уретральний меатус без натягу досягає верхівки головки статевого члена. Для видалення залишкової хорди поблизу вінцевої борозни роблять два розрізи, кожен з яких становить приблизно 1/4 її окружності. Після повної мобілізації уретри починають її реконструкцію. Меатус підшивають до верхівки головки статевого члена вузловим швом. Головку закривають над зміщеною уретрою вузловими швами. Шкірі крайньої плоті надають природного вигляду шляхом поперечного розтину її вентральної частини з обох боків та вертикального з'єднання. Таким чином, головка покривається відновленою крайньою плоттю. Після операції пеніс набуває нормального вигляду, меатус знаходиться на верхівці головки, шкіра крайньої плоті межує з головкою. Трансуретральний катетер видаляють на 7-й день після операції.

Метод уретропластики за типом Матьє (1932)

Показанням до застосування цієї технології є глансова форма гіпоспадії без деформації діафіза статевого члена з добре розвиненою човноподібною ямкою, при якій дефект уретри становить 5-8 мм у поєднанні з повноцінною шкірою вентральної поверхні, що не має ознак дисплазії.

Операцію виконують в один етап. Виконують два паралельних поздовжніх розрізи вздовж латеральних країв човноподібної ямки латеральніше гіпоспадичного ходу та проксимальніше останнього на довжину дефіциту уретральної трубки. Ширина шкірного клаптя становить половину довжини окружності створеної уретри. Проксимальні кінці розрізів з'єднують один з одним.

Для надійного покриття створеної уретри мобілізують губчасту тканину головки статевого члена. Це дуже делікатне завдання, воно виконується шляхом обережного розтину вздовж сполучнотканинного містка між печеристим тілом головки та печеристими тілами доти, доки ротований клапоть не буде розміщено в новоствореній ніші, а краї головки вільно не зімкнуться над утвореною уретрою.

Проксимальний кінець шкірного клаптя мобілізують до гіпоспадичного ходу та обертають дистально, прикладаючи його до основи клаптя так, щоб кути верхівки ізольованого клаптя збігалися з вершинами розрізів на основі клаптя за типом фліп-клаптя. Клапті зшивають між собою латеральним безперервним внутрішньошкірним прецизійним швом від верхівки головки до основи клаптя на уретральному катетері.

Наступним кроком є ушивання мобілізованих країв головки статевого члена вузловими швами над сформованою уретрою. Надлишок препуціальної тканини резецирують на рівні вінцевої борозни. Операцію завершують накладанням компресійної пов'язки з гліцерином (гліцерином). Катетер видаляють на 10-12-й день після операції.

Метод уретропластики за типом Тірша-Дюплея

Показанням до цієї операції є вінцева або головкова форма гіпоспадії за наявності добре розвиненої головки статевого члена з вираженою човноподібною борозенкою.

Принцип операції базується на створенні тубуляризованого клаптя на вентральній поверхні статевого члена і тому має обґрунтовані протипоказання. Цю операцію небажано проводити пацієнтам зі стовбуровою та проксимальною формами гіпоспадії, оскільки уретра, створена за принципом Тірша та Дюпле, практично позбавлена основних живлячих судин і, відповідно, не має перспектив росту. Діти з проксимальними формами гіпоспадії, прооперовані за цією технологією, страждають від синдрому «короткої уретри» в пубертатному періоді. Крім того, частота післяопераційних ускладнень після використання цієї методики є найвищою.

Операцію починають з U-подібного розрізу вздовж вентральної поверхні статевого члена з облямівкою гіпоспадичного ходу вздовж проксимального краю. Потім мобілізують краї рани на голівці статевого члена, проникаючи вздовж сполучнотканинної перегородки між губчастою тканиною голівки та печеристими тілами. Далі центральний клапоть вшивають у трубку на катетері CH № 8-10 безперервним прецизійним швом, а краї голівки зшивають вузловими швами над сформованою уретрою. Операцію завершують накладанням компресійної пов'язки з гліцерином (гліцерином).

Метод уретропластики з використанням слизової оболонки щоки. У 1941 році Г. А. Хамбі вперше запропонував використовувати слизову оболонку щоки як пластичний матеріал для хірургічної корекції гіпоспадії. Багато хірургів використовували цей метод, але Дж. Дакетт активно пропагував використання слизової оболонки щоки для реконструкції уретри. Багато хірургів уникають використання цієї технології через високу частоту післяопераційних ускладнень, яка коливається від 20 до 40%.

Розрізняють одноетапні та двоетапні операції при реконструкції уретри з використанням слизової оболонки щоки. У свою чергу, одноетапні операції поділяються на три групи:

• пластична операція уретри тубуляризованим клаптем слизової оболонки щоки;
• пластична операція уретри за принципом «латки»;
• комбінований метод.

У будь-якому випадку спочатку збирають слизову оболонку щоки. Навіть у дорослої людини максимальний розмір клаптя, який можна отримати, становить 55-60 x 12-15 мм. Зручніше збирати клапоть з лівої щоки, якщо хірург правша, стоїть ліворуч від пацієнта. Важливо пам'ятати, що клапоть слід брати строго із середньої третини бічної поверхні щоки, щоб уникнути травмування проток слинних залоз. Важливою умовою є відстань від кута рота, оскільки післяопераційний рубець може призвести до деформації лінії рота. Ranslеу (2000) з тієї ж причини не рекомендує використовувати для цієї мети слизову оболонку нижньої губи. На його думку, післяопераційний рубець призводить до деформації нижньої губи та порушення дикції.

Перед взяттям клаптя під слизову оболонку щоки роблять ін'єкцію 1% розчину лідоку аїна або 0,5% розчину прокаїну (новокаїну). Клапоть різко викроюють і дефект рани ушивають вузловими швами з використанням ниток хромованого кетгуту 5/0. Потім, також різко, видаляють залишки підлеглих тканин з внутрішньої поверхні слизової оболонки. Далі оброблений клапоть використовують за призначенням. У випадках, коли уретра формується за принципом трубчастого клаптя, останній формують на катетері безперервним або вузловим швом. Потім сформовану уретру вшивають кінець до кінця з гіпоспадіальним ходом і створюють ход, замикаючи краї препарованої головки над штучною уретрою.

При створенні уретри за принципом «латки» слід пам’ятати, що розмір імплантованого слизового клаптя безпосередньо залежить від розміру базового шкірного клаптя. Загалом вони повинні відповідати віковому діаметру сформованої уретри. Клапті зшиваються між собою латеральним безперервним швом з використанням розсмоктуючих ниток 6/0-7/0 на уретральному катетері. Рану закривають залишками шкіри статевого члена.

Рідше слизову оболонку щоки використовують при дефіциті пластичного матеріалу. У таких ситуаціях частину штучної уретри формують одним з описаних методів, а дефіцит уретральної трубки усувають за допомогою вільного клаптя слизової оболонки щоки.

Подібні операції у пацієнтів із завершеним ростом печеристих тіл, безумовно, становлять інтерес. Однак, стосовно дитячої урологічної практики, питання залишається відкритим, оскільки неможливо виключити відставання розвитку штучної уретри від росту печеристих тіл статевого члена. У пацієнтів з гіпоспадією, прооперованих у ранньому віці за цією технологією, можливий розвиток синдрому короткої уретри та вторинної вентральної деформації діафіза статевого члена.

Техніка уретропластики з використанням тубуляризованого внутрішнього листка крайньої плоті на судинній ніжці

Методика Дакетта використовується для одномоментної корекції задньої та середньої форм гіпоспадії залежно від резерву пластичного матеріалу (розміру крайньої плоті). Технологія також застосовується при тяжких формах гіпоспадії з вираженим дефіцитом шкіри з метою створення штучної уретри в мошоночному та мошонково-стволовому відділах. Важливим моментом є створення проксимального фрагмента уретральної трубки зі шкіри, позбавленої волосяних фолікулів (в даному випадку з внутрішнього шару крайньої плоті), з перспективою дистальної уретропластики місцевими тканинами. Визначальним фактором є розмір препуціального мішка, що обмежує можливості пластичної хірургії штучної уретри.

Операція починається з прикордонного розрізу навколо головки статевого члена, на відстані 5-7 мм від вінцевої борозни. Шкіру мобілізують до основи статевого члена за принципом, описаним вище. Після мобілізації шкіри статевого члена та видалення фіброзної хорди проводять оцінку справжньої недостатності уретри. Потім з внутрішнього шару крайньої плоті викроюють поперечний шкірний клапоть. Розріз на внутрішній поверхні крайньої плоті роблять на глибину шкіри внутрішнього шару крайньої плоті. Довжина клаптя залежить від розміру дефекту уретральної трубки та обмежується шириною препуціального мішка. Клапоть вшивають у трубку на катетері безперервним прецизійним внутрішньошкірним швом з використанням атравматичних монофіламентних розсмоктувальних ниток. Залишки внутрішнього та зовнішнього шарів крайньої плоті нашаровуються в аваскулярній зоні та згодом використовуються для закриття ранового дефекту вентральної поверхні статевого члена. Важливим етапом цієї операції є ретельна мобілізація штучної уретри з зовнішньої епітеліальної пластинки без пошкодження судинної ніжки. Потім мобілізовану уретральну трубку ротують до венозної поверхні праворуч або ліворуч від стовбура пеніса залежно від розташування судинної ніжки, щоб мінімізувати перегинання живлячих судин. Сформовану уретру підшивають до гіпоспадіального ходу кінець в кінець вузловим або безперервним швом.

Анастомоз між штучною уретрою та головкою статевого члена виконується за методом Гендрена. Для цього епітеліальний шар розсікається аж до печеристих тіл, після чого дистальний кінець створеної уретри поміщається в утворену порожнину та підшивається до країв човноподібної ямки вузловими швами над утвореною уретрою. Іноді у дітей з малою головкою статевого члена неможливо закрити краї головки. У цих випадках використовується техніка Брауна, описана в 1985 році Б. Бельманом. У класичному варіанті для створення анастомозу дистального відділу штучної уретри застосовувалося тунелювання головки статевого члена. За даними автора, стеноз уретри траплявся з частотою понад 20%. Використання принципу Гендрена та Брауна дозволяє зменшити частоту цього післяопераційного ускладнення в 2-3 рази. Для закриття печеристих тіл статевого члена використовується попередньо мобілізована шкіра зовнішнього шару крайньої плоті, розсічена по дорсальній поверхні та ротована до вентральної поверхні за принципом Калпа.

Метод острівцевої уретропластики на судинній ніжці за принципом латки Снайдера-III

Ця технологія застосовується у пацієнтів з корональною та діафізичною формами гіпоспадії (передня та середня форми за Баркатом) без викривлення діафіза статевого члена або з мінімальним викривленням. Пацієнтам з вираженим викривленням діафіза статевого члена частіше потрібне пересічення вентральної шкірної доріжки для повного випрямлення печеристих тіл. Спроба випрямити статевий член з вираженою фіброзною хордою шляхом дорсальної плікації призводить до значного скорочення довжини діафіза статевого члена.

Операція не показана пацієнтам з гіпопластичною крайньою плоттю. Перед операцією необхідно оцінити відповідність розмірів внутрішнього листка крайньої плоті та відстані від гіпоспадичного ходу до верхівки головки статевого члена.

Операцію починають з U-подібного розрізу вздовж вентральної поверхні статевого члена з облямівкою гіпоспадичного ходу вздовж проксимального краю. Ширина вентрального клаптя формується не менше половини вікової довжини окружності уретри. Потім розріз розширюють у боки, обляміваючи головку статевого члена, відступаючи на 5-7 мм від вінцевої борозни. Мобілізацію шкіри проводять описаним вище методом. Фіброзну хорду висікають вздовж боків вентрального клаптя. У разі стійкого викривлення ствола статевого члена виконують плікацію вздовж дорсальної поверхні.

Наступним кроком є вирізання поперечного шкірного клаптя з внутрішнього шару крайньої плоті, що відповідає за розміром вентральному клаптю. Розріз робиться на глибину власне шкіри внутрішнього шару крайньої плоті. Потім крайній клапоть мобілізують в аваскулярній зоні, розшаровуючи шари крайньої плоті. Шкірний «острівець» мобілізують до його переміщення на вентральну поверхню без натягу. Клапті зшивають між собою безперервним підшкірним швом на уретральному катетері. Спочатку вшивають брижовий край, потім протилежний. Мобілізовані краї головки статевого члена вшивають вузловими швами над сформованою уретрою. Оголені печеристі тіла покривають залишками мобілізованої шкіри.

Комбінований метод уретропластики за методом FIII-Duplay

Показанням до операції є мошонкова або промежинна форма гіпоспадії (задня за класифікацією Барката), при якій меатус спочатку розташований на мошонці або в промежині на відстані не менше 15 мм проксимально.

Операцію починають з прикордонного розрізу навколо головки статевого члена, на відстані 5-7 мм від вінцевої борозни. Уздовж вентральної поверхні розріз продовжують поздовжньо до пеноскротального кута. Потім шкіру статевого члена мобілізують до переходу в мошонку вздовж вентральної поверхні. Уздовж дорсальної та латеральної поверхонь шкіру мобілізують до пеносіфізарного простору з дисекцією lig. suspensorium penis.

На наступному етапі проводиться уретропластика за технологією F III, а розрив від гіпоспадичного ходу до пеноскротального кута виконується за методом Дюплея. Н. Ходжсон пропонує зшивати фрагменти штучної уретри кінець до кінця на уретральному катетері CH № 8. Відомо, що кількість післяопераційних ускладнень при використанні кінцевих анастомозів сягає 15-35%. Для мінімізації ускладнень наразі використовується принцип «онлей-трубка» або «онлей-трубка-онлей», описаний нижче. Дефект рани ушивається безперервним скручувальним швом. Операцію традиційно завершують накладанням пов'язки з гліцерином (гліцерином).

Комбінований принцип уретропластики при проксимальних формах гіпоспадії може також складатися з острівцевого тубуляризованого шкірного клаптя з внутрішнього шару крайньої плоті (принцип Дакетта) та методу Дюплея, а також технології Асопа в поєднанні з методом Дюплея.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Метод уретропластики F-II

Цей метод хірургічної корекції гіпоспадії базується на принципі, розробленому Н. Ходжсоном (1969-1971). Але по суті він є модифікацією відомого методу. Він використовується при передній та середній формах гіпоспадії.

У 50% пацієнтів з дистальною гіпоспадією діагностується вроджений стеноз меатуса. Хірургічне втручання починається з двосторонньої латеральної меатотомії за Дакеттом. Довжина розрізів варіюється від 1 до 3 мм, залежно від віку пацієнта та ступеня стенозу. Лінію розрізу попередньо роздавлюють гемостатичним затискачем москітного типу, а після розтину меатуса на область розрізу накладають вузловий шов, але лише за умови витікання крові з країв рани. Після усунення стенозу меатуса починається основний етап хірургічного втручання.

На вентральній поверхні статевого члена роблять U-подібний розріз з облямівкою меатуса по проксимальному краю. У класичному варіанті ширину клаптя основи роблять рівною половині довжини окружності уретри. Модифікований розріз на вентральній поверхні роблять по краю човноподібної ямки, який не завжди відповідає половині довжини окружності уретри. Найчастіше форма цього розрізу нагадує вазу з розширеною шийкою, звуженою шийкою та розширеною основою.

У цих випадках протилежний клапоть формується таким чином, щоб при накладенні клаптів виходила ідеально рівна трубка. У тих місцях, де на базовому клапті утворилося розширення, на донорському створюється звуження, і навпаки.

Для максимального збереження тканини головки статевого члена для заключного етапу гланулопластики та забезпечення зручнішого доступу до сполучнотканинної міжпечерної борозни, що розділяє губчасту тканину головки статевого члена та печеристі тіла, виконується фігурний розріз на вентральній поверхні.

Мобілізація шкіри статевого члена виконується за стандартною технологією до пеноскротального кута. У випадках, коли глибока дорсальна вена статевого члена має перфорантну судину, з'єднану зі шкірним клаптем, хірурги намагаються не перетинати її. Максимальне збереження венозної ангіоархітектоніки статевого члена сприяє зменшенню венозного застою та, відповідно, зменшенню ступеня набряку статевого члена в післяопераційному періоді. Для цього перфорантну судину мобілізують до рівня, коли дорсальний клапоть вільно, без найменшого натягу, укладається після переміщення шкірного клаптя на вентральну поверхню. У випадках, коли мобілізація клаптя неможлива через натяг судини, вену лігують та препарують між лігатурами без коагуляції. Коагуляція перфорантної судини може призвести до тромбозу основних венозних стовбурів.

Препуціальний клапоть для формування уретри розсікається до товщини шкіри зовнішнього шару крайньої плоті. Розсікається лише шкіра, не пошкоджуючи підшкірні тканини, багаті на судинами, що живлять препуціальний клапоть.

Діафрагму пеніса переміщують за технікою Тірша-Несбіта. Враховуючи наявність розрізів меатомії, виникла необхідність модифікації принципу ушивання шкірних клаптів. У цьому випадку основний вузловий шов накладається на 3 годині від правого краю меатуса, а потім, під час ушивання клаптів уретри, дорсальний клапоть підшивається до білої оболонки в безпосередній близькості від вентрального краю. Ця техніка дозволяє створити герметичну лінію шва уретри без технічних труднощів та уникнути підтікання сечі.

Згідно з методом, запропонованим Н. Ходжсоном, вентральна поверхня головки статевого члена залишається утвореною шкірою крайньої плоті, що створює явний косметичний дефект з хорошим функціональним результатом. Пізніше, коли пацієнт вступає в статеве життя, такий тип головки викликає нетактовні запитання і навіть скарги з боку сексуальних партнерів, що, у свою чергу, іноді призводить до нервових зривів і розвитку комплексу неповноцінності у пацієнта, який переніс операцію.

У модифікації заключного етапу цієї операції (F-II) пропонується варіант вирішення цієї проблеми. Суть полягає в деепітелізації дистального відділу штучної уретри за допомогою мікрохірургічних ножиць та ушиванні країв головки статевого члена над сформованою уретрою, ця техніка дозволяє імітувати природний вигляд головки статевого члена.

Для цього епідерміс січуть мікрохірургічними ножицями, вигнутими по площині, без захоплення підлеглих тканин, щоб зберегти судини шкірного клаптя, відступаючи на 1-2 мм від штучного меатуса, проводять меепітелізацію до рівня проекції вінцевої борозни. Потім бічні краї рани на голівці статевого члена зшивають над створеною уретрою вузловими швами без натягу шкірної тканини, таким чином, вдається закрити вентральну поверхню головки статевого члена, що дозволяє максимально наблизити зовнішній вигляд головки статевого члена до фізіологічного стану. Заключний етап операції нічим не відрізняється від стандартної методики, описаної вище.

Метод уретропластики при гіпоспадії без гіпоспадії IV типу (F-IV, FV)

Одним із варіантів корекції гіпоспадії без гіпоспадії IV типу є технологія заміщення фрагмента диспластичної уретри на основі операцій типів Н. Ходжсона (F-IV) та Даккена (FV). Принцип операції полягає у збереженні головки уретри та заміщенні диспластичного фрагмента стовбурової частини уретри шляхом вставки шкіри з дорсальної поверхні статевого члена або внутрішнього листка крайньої плоті на ніжці з подвійним уретральним анастомозом типу «онлей-трубка-онлей».

Операція F-IV починається з крайового розрізу навколо головки статевого члена. Шкіра на вентральній поверхні при гіпоспадії без гіпоспадії часто залишається незмінною, тому поздовжній розріз вздовж вентральної поверхні не робиться. Шкіру з статевого члена видаляють як панчоху до основи ствола. Виконується видалення поверхневих фіброзних тяжів. Потім проводиться резекція диспластичної уретральної трубки, позбавленої печеристого тіла, від вінцевої борозни до початку губчастого тіла уретри. У деяких випадках фіброзна хорда розташовується між диспластичною уретрою та печеристими тілами. Хорда видаляється без особливих проблем завдяки широкому доступу. Ступінь випрямлення ствола статевого члена визначається за допомогою тесту на штучну ерекцію.

Наступним кроком є викроювання прямокутного шкірного клаптя на дорсальній поверхні шкірного клаптя, довжина якого відповідає розміру дефекту уретри, а ширина – довжині окружності уретри, враховуючи вік пацієнта.

Потім у проксимальному та дистальному відділах створеного клаптя формують два отвори для подальшого руху стовбура пеніса. Епітеліальний клапоть підшивають на катетер безперервним швом, відступаючи на 4-5 мм від кінців клаптя. Така методика дозволяє збільшити площу поперечного перерізу термінальних анастомозів і, відповідно, зменшити частоту стенозу уретри, оскільки досвід хірургічного лікування гіпоспадії показав, що майже у всіх випадках звуження уретри відбувається саме в області термінальних зчленувань.

Потім пеніс двічі переміщують вздовж Несбіта: спочатку через проксимальний отвір до дорсальної поверхні, а потім через дистальний отвір до вентральної сторони. Останньому руху передує створення анастомозу з накладкою та трубкою між проксимальним кінцем штучної уретри та гіпоспадальним ходом. Після другого руху тіла пеніса через дистальний отвір створюється дистальний анастомоз між еферентним кінцем нової уретри та аферентним кінцем головки власної уретри, використовуючи принцип накладки та трубки, подібний до першого. Уретральні анастомози створюються за допомогою уретрального катетера № 8-10 CH.

Для закриття дефекту шкіри на дорсальній поверхні статевого члена виконують дбайливу мобілізацію латеральних країв рани дорсального клаптя. Після цього рану закривають, зшиваючи краї безперервним швом. Решту шкіри навколо головки статевого члена також безперервно зашивають дистальним краєм мобілізованого клаптя. Дефект на вентральній поверхні статевого члена закривають поздовжнім внутрішньошкірним швом. При виконанні уретропластики необхідно уникати найменшого натягу тканин, що призводить до крайового некрозу та розбіжності лінії шва.

Модифікована процедура Дакетта (FV) також може бути використана для корекції гіпоспадії без гіпоспадії в поєднанні з дисплазією уретри.

Визначальним фактором для проведення цієї операції є наявність добре розвиненої крайньої плоті, при цьому ширина внутрішнього листка є достатньою для створення відсутнього фрагмента уретри. Відмінною особливістю цієї операції в порівнянні з класичною операцією Дакетта є збереження головкового відділу уретри з подвійним уретральним анастомозом типу «онлей-трубка-онлей» після створення штучної уретри з внутрішнього листка крайньої плоті та переміщення її на вентральну поверхню статевого члена. Дефект шкіри закривається за описаним вище принципом.

Техніка уретропластики з використанням латерального клаптя (F-VI)

Це модифікація операції Бродбента (1959-1960). Принципова відмінність цієї технології полягає в повній мобілізації печеристих тіл у пацієнтів із задньою гіпоспадією. Метод також передбачає розділення шкірного клаптя, що використовується для створення штучної уретри, гіпоспадичним ходом. Технологія Бродбента використовувала уретральний анастомоз за принципом Дюплея, а в модифікованому варіанті за принципом кінець в кінець, онлей-трубка або онлей-трубка-онлей.

Операцію починають з обмежувального розрізу навколо головки статевого члена. Розріз потім продовжують вздовж вентральної поверхні до гіпоспадичного ходу з облямівкою останнього, відступаючи на 3-4 мм від краю. Після мобілізації шкіри статевого члена до основи стовбура з перетином lig. suspensorium penis, проводять висічення фіброзної хорди.

Оцінивши справжній дефіцит уретри після випрямлення пеніса, очевидно, що він зазвичай значно перевищує резерв пластичного матеріалу самого стовбура пеніса. Тому для створення штучної уретри використовується один з країв шкірної рани, який має мінімальні ознаки ішемії, по всій її довжині. Для цього в передбачуваній області створення клаптя накладаються чотири тримачі, що відповідають за довжиною дефіциту уретри. Потім маркером позначають межі клаптя та роблять розрізи по позначених контурах. Глибина розрізу вздовж бічної стінки не повинна перевищувати товщину самої шкіри, щоб зберегти судинну ніжку. Форма клаптя створюється за допомогою описаної вище технології onlay-tube-onlay.

Особливо важливим моментом є ізоляція судинної ніжки, оскільки товщина повношарового клаптя не завжди дозволяє легко виконати цю маніпуляцію. З іншого боку, довжина судинної ніжки повинна бути достатньою для вільного обертання нової уретри до вентральної поверхні з лінією шва уретри, спрямованою в бік печеристих тіл. Штучна уретра формується за принципом «онлей-трубка-онлей». Після переміщення уретри до вентральної поверхні іноді відбувається осьове обертання стовбура статевого члена на 30-45°, яке усувається обертанням шкірного клаптя у зворотному напрямку. Операцію завершують накладанням компресійної пов'язки з гліцерином (гліцерином).

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Метод корекції гіпоспадії за принципом «онлей-трубка-онлей» та «онлей-трубка» (F-VIII, F IX)

Стеноз уретри є одним із найсерйозніших ускладнень, що виникають після її пластики при задній та середній формах гіпоспадії. Бужування уретри та ендоскопічна дисекція звуженої ділянки уретри часто призводять до рецидиву стенозу та, зрештою, до повторного хірургічного втручання.

Стеноз уретри зазвичай формується в ділянці проксимального уретрального анастомозу, накладеного за принципом кінець в кінець. У процесі пошуку раціонального методу корекції дефекту був розроблений метод, що дозволяє уникнути використання кінцевого анастомозу, який отримав назву onlay-tube-onlay.

Операція починається з фігурного розрізу. Для цього вздовж вентральної поверхні головки статевого члена викроюють клапоть, що нагадує літеру U. Ширина клаптя формується відповідно до вікового діаметра уретри, вона становить половину довжини окружності уретри. Потім розріз продовжують вздовж середньої лінії вентральної поверхні стовбура від основи U-подібного розрізу до гіпоспадіального ходу, відступаючи h = 5-7 мм від його дистального краю. Навколо ходу викроюють шкірний клапоть, звернений кутом у дистальному напрямку. Ширина клаптя також становить половину довжини окружності уретри. Наступним кроком є виконання окаймлюючого розрізу навколо головки статевого члена до злиття ліній розрізу на вентральній поверхні.

Шкіру стовбура пеніса мобілізують за описаним вище принципом. Потім січуть фіброзну хорду до повного розправлення печеристих тіл. Після чого починають створювати штучну уретру.

На дорсальній поверхні шкірного клаптя вирізається фігурний острівець, що нагадує дворучну качалку. Довжина всього дорсального клаптя формується залежно від дефіциту уретральної трубки. Проксимальний вузький фрагмент клаптя повинен відповідати за шириною та довжиною проксимальному шкірному острівцю вентральної поверхні, а дистальний вузький фрагмент мобілізованої шкіри створюється аналогічно дистальному на стовбурі статевого члена. Фундаментальним моментом у процесі формування клаптів залишається точне співвідношення кутів розрізу. Саме просторове розуміння конфігурації майбутньої уретри дозволяє уникнути стенозу в післяопераційному періоді.

Острівець шкіри, сформований на дорсальному шкірному клапті, мобілізують за допомогою двох мікрохірургічних пінцетів. Потім біля основи клаптя тупим методом створюють вікно, через яке оголені печеристі тіла переносять дорсально. Проксимальний вузький дорсальний фрагмент підшивають до проксимального вентрального за принципом накладки безперервним внутрішньошкірним швом до точки, позначеної на рисунку цифрою 3. Точки початку на дорсальному та вентральному клаптях повинні збігатися. Основний фрагмент штучної уретри також безперервно вшивають у трубку. Дистальний відділ формують аналогічно проксимальному у дзеркальному відображенні. Уретра створюють на уретральному катетері № 8 CH.

Принцип «онлей-трубка-онлей» використовується, коли головка статевого члена недорозвинена, і хірург має сумніви на етапі її закриття. У пацієнтів з добре розвиненою головкою використовується принцип «онлей-трубка» (рис. 18-96).

Для цього на вентральній поверхні, що межує з меатусом, викроюють один шкірний острівець за описаним вище принципом. На дорсальній поверхні створюють клапоть, що нагадує качалку для однієї руки, ручка якої спрямована до основи стовбура пеніса. Після створення уретральної трубки дистальний відділ штучної уретри деепітелізують рівно настільки, щоб закрити мобілізовані краї головки над уретрою. Краї головки зшивають вузловими швами над створеною уретрою. Оголені печеристі тіла покривають мобілізованою шкірою пеніса.

Метод уретропластики у дітей із задньою гіпоспадією з використанням урогенітального синуса (F-VII)

Урогенітальний синус часто виявляється у дітей з важкими формами гіпоспадії. У нормі, під час формування статевих органів, синус трансформується в передміхурову залозу та задню уретру. Однак у 30% пацієнтів з важкими формами гіпоспадії синус зберігається. Розмір синуса мінливий і може коливатися від 1 до 13 см, і чим вищий ступінь порушення статевої диференціації, тим більший синус. Майже у всіх пацієнтів з вираженим синусом передміхурова залоза відсутня, а сім'явивідна протока або повністю облітерована, або відкрита в пазуху. Внутрішня вистилка урогенітального синуса зазвичай представлена уротелієм, адаптованим до впливу сечі. З огляду на цю обставину, виникла ідея використовувати тканину урогенітального синуса для пластики уретри.

Цю ідею вперше застосували на практиці у пацієнта зі справжнім гермафродитизмом, каріотипом 46 XY та чоловічими геніталіями.

Під час клінічного обстеження у дитини діагностовано гіпоспадію промежини, наявність гонади в мошонці праворуч та гонади в паховому каналі ліворуч. Під час операції, під час ревізії пахового каналу ліворуч, виявлено овотестіс, підтверджений гістологічно, тобто змішану гонаду з жіночими та чоловічими статевими клітинами. Змішану гонаду видалено. Урогенітальний синус виділено, мобілізовано та ротовано дистально.

Потім синус був змодельований у трубку за принципом Мустарда до пеноскротального кута. Дистальну частину штучної уретри було сформовано за методом Ходжсона-III.

Тканино-інженерна пластична хірургія уретри (FVX)

Необхідність використання пластичного матеріалу, позбавленого волосяних фолікулів, продиктована високою частотою віддалених післяопераційних ускладнень. Ріст волосся в уретрі та утворення каменів у просвіті створеної уретри створюють значні проблеми для життя пацієнта та великі труднощі для пластичного хірурга.

Наразі технології, засновані на досягненнях тканинної інженерії, набувають дедалі більшого поширення в галузі пластичної хірургії. Виходячи з принципів лікування пацієнтів з опіками за допомогою алогенних кератиноцитів та фібробластів, виникла ідея використання аутологічних клітин шкіри для корекції гіпоспадії.

Для цього у пацієнта на прихованій ділянці береться зразок шкіри площею 1-3 см2, занурюється в консервант і доставляється до біологічної лабораторії.

У роботі використовуються людські кератиноцити, оскільки епітеліально-мезенхімальні зв'язки не є видоспецифічними (Cunha et al., 1983: Hatten et al., 1983). Шкірні клапті розміром 1x2 см поміщають у середовище Ігла, що містить гентаміцин (0,16 мг/мл) або 2000 Од/мл бензилпеніциліну та 1 мг/мл стрептоміцину. Підготовлені шкірні клапті нарізають на смужки розміром 3x10 мм, промивають у буферному розчині, поміщають у 0,125% розчин диспази в середовищі DMEM та інкубують при 4 °C протягом 16-20 годин або в 2% розчин диспази протягом 1 години при 37 °C. Після цього епідерміс відокремлюють від дерми по лінії базальної мембрани. Суспензію епідермальних кератиноцитів, отриману піпетуванням, фільтрують через нейлонову сітку та осаджують центрифугуванням при 800 об/хв протягом 10 хв. Потім супернатант зливають, а осад суспендують у культуральному середовищі та висівають у пластикові колби (Costaf) у концентрації 200 тис. клітин/мл середовища. Далі кератиноцити вирощують протягом 3 днів у повному поживному середовищі: DMEM: F12 (2:1) з 10% фетальної телячої сироватки, 5 мкг/мл розчинного інсуліну (генно-інженерного людського), 10"6 M ізопротеренолу*3, 5 мкг/мл трансферину. Далі клітини вирощують у середовищі DMEM:F12 (2:1) з 5% сироватки крові, 10 нг/мл епідермального фактора росту, інсуліном та трансферином, і середовище регулярно змінюють. Після того, як клітини утворюють багатошаровий шар, диференційовані надбазальні кератиноцити видаляють, для чого культуру інкубують протягом трьох днів у середовищі DMEM без кальцію. Після цього культуру кератиноцитів переносять у повне середовище та через 24 години пасажують на поверхню еквівалента живої тканини, утвореної фібробластами, укладеними в колагеновий гель.

Приготування еквівалента живої тканини

Мезенхімальну основу трансплантата, колагеновий гель з фібробластами, готують, як описано вище, та розливають у чашки Петрі за допомогою губки Spongostan. Остаточна полімеризація гелю з губкою та фібробластами, що знаходяться всередині, відбувається при температурі 37 °C протягом 30 хвилин в CO2-інкубаторі. Наступного дня епідермальні кератиноцити висаджують на поверхню дермального еквівалента в концентрації 250 тис. клітин/мл та культивують протягом 3-4 днів в CO2-інкубаторі в повному середовищі. За день до трансплантації живий еквівалент переносять у повне середовище без сироватки.

В результаті, через кілька тижнів на біорозкладній матриці отримують тривимірну клітинну структуру. Дермальний еквівалент доставляється в клініку та формується в уретру, вшивається в трубку або використовується принцип онлей для уретропластики. Найчастіше ця технологія використовується для заміни промежинного та мошонкового відділів штучної уретри, де загроза вростання волосся найбільша. Уретральний катетер видаляють на 10-й день. Через 3-6 місяців проводиться дистальна уретропластика одним із вищезазначених методів.

При оцінці результатів хірургічного лікування гіпоспадії необхідно звертати увагу на функціональні та косметичні аспекти, що дозволяють мінімізувати психологічну травму пацієнта та оптимально адаптувати його до суспільства.

Профілактика

Профілактикою цього захворювання слід вважати виключення лікарських препаратів, зовнішніх факторів навколишнього середовища та харчових продуктів, що перешкоджають нормальному розвитку плода та називаються в літературі терміном «дисруптори». Дисруптори – це хімічні сполуки, що порушують нормальний гормональний статус організму.

До них належать усі види гормонів, що блокують синтез або заміщують власні гормони організму, наприклад, коли існує загроза викидня, гінекологи часто використовують гормональну терапію – зазвичай гормони жіночого організму, які, у свою чергу, блокують синтез чоловічих гормонів, відповідальних за формування статевих органів. До порушників також належать негормональні хімічні сполуки, що потрапляють в організм вагітної жінки з їжею (овочі та фрукти, оброблені інсектицидами, фунгіцидами).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]