Хілоторакс

Хілоторакс – це скупчення лімфатичної рідини в грудній порожнині. Це серйозний і часто небезпечний для життя стан, який часто спричиняє серцево-легеневу недостатність, метаболічні, електролітні та імунологічні порушення.

Класифікація хілотораксу:

• вроджений хілоторакс;
• травматичний хілоторакс;
• нетравматичний хілоторакс.

Хілозний плевральний випіт у новонароджених може з'явитися спонтанно, при вроджених аномаліях грудної протоки або родовій травмі. Причинами вродженого хілотораксу можуть бути аномалії розвитку протоки: аномалії з'єднання гілок протоки під час ембріогенезу, вроджені фістули протоки, вроджена внутрішньопротокова непрохідність.

Травматичний хілоторакс може виникнути після травм та хірургічних втручань на органах грудної клітки: операціях на серці, аорті, стравоході, легенях, структурах симпатичної системи. Пошкодженню грудної протоки під час операції певною мірою сприяє її аномальний перебіг, що спостерігається у понад 50% пацієнтів. Пошкодження протоки на шиї може виникнути під час біопсії лімфатичних вузлів та новокаїнових блокад.

Нетравматичний хілоторакс може бути спричинений пухлинами. Зокрема, лімфоми та нейробластоми іноді призводять до обструкції грудної протоки, а при лімфангіоматозі хілозний випіт іноді з'являється як у плевральній, так і в черевній порожнинах. Нетравматичний хілоторакс також може розвиватися при тромбозі верхньої порожнистої вени та підключичних вен, аневризмі аорти, філяріатозі, правошлуночковій недостатності тощо.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Як проявляється хілоторакс?

Проявні симптоми можуть включати гостру дихальну недостатність, насамперед тахіпное та ціаноз. Фізикальне обстеження виявляє симптоми накопичення рідини в плевральній порожнині - деяке випинання грудної стінки на ураженій стороні, вкорочення перкуторного звуку та ослаблення дихання, зміщення серцевого поштовху в протилежну сторону. Секвестрація лімфатичної рідини в плевральних порожнинах може призвести до метаболічних порушень: гіпопротеїнемії, метаболічного ацидозу, водних, електролітних та імунних порушень. Іноді при травматичному хілотораксі від моменту пошкодження протоки до прояву симптомів проходить кілька тижнів. Це пов'язано з розвитком хіломи під медіастинальною плеврою, яка згодом проривається через плевральну порожнину.

Як розпізнати хілоторакс?

У цьому випадку випіт виявляється в плевральних порожнинах, що визначається рентгенографією грудної клітки або ультразвуковим дослідженням. Об'ємний хілоторакс, діагностований антенатально за допомогою ультразвукового дослідження, може викликати важкий респіраторний дистрес-синдром одразу після народження та, відповідно, вимагати екстреної плевральної пункції. При аспірації випоту у новонароджених зазвичай отримують прозору солом'яно-жовту рідину (якщо дитину не годували). Випіт набуває молочного кольору у дітей, яких раніше годували. Аналіз випоту зазвичай виявляє підвищений вміст ліпідів (більше 4-6 г/л) та білка (вище 30 г/л - його вміст у плазмі), рівень тригліцеридів перевищує 13 ммоль/л. Мікроскопія показує переважання лімфоцитів до 80-90%. Ці дані підтверджують, що випіт, отриманий під час пункції, є лімфатичним. Підвищення температури тіла не є типовим.

Хілоперикард також може інфільтрувати середостіння та накопичуватися в порожнині перикарда (хілоперикарді). У цьому випадку на рентгенограмі грудної клітки з'являється симптом розширення середостіння або розширення серцевої тіні. Зі збільшенням хілоперикарда можуть розвиватися гемодинамічні ознаки - здавлення серця (тампонади) - серцева недостатність. Пункція перикарда дозволяє поставити точний діагноз.

Також можливе поєднання хілотораксу та хілоперитонеуму. Ці стани можуть чергуватися протягом періоду лікування.

Як лікується хілоторакс?

Лікування дітей з хілотораксом слід розпочинати з повного парентерального харчування та плевральних пункцій (перикардіальних пункцій у разі хілоперикарда). Якщо повторні плевральні пункції неефективні, необхідно провести дренування плевральної порожнини. Переведення дитини на повне парентеральне харчування фактично призводить до припинення лімфоутворення, що може сприяти одужанню. Альтернативою переведенню дитини на повне парентеральне харчування є введення спеціальних сумішей у вигляді коротко- та середньоланцюгових тригліцеридів (МСТ).

Вроджений хілоторакс у новонароджених зазвичай лікується за допомогою плевральних пункцій або дренування грудної клітки. Нетравматичний хілоторакс у дітей старшого віку є підставою для виключення супутніх захворювань або злоякісних новоутворень. При травматичному хілотораксі консервативне лікування також зазвичай ефективне.

Тривалий хілоторакс призводить до утворення згустків, спайок та обмежень у плевральній порожнині, що ускладнює видалення цього вмісту.

Якщо позитивної динаміки немає більше 14 днів або якщо розвиваються тяжкі метаболічні порушення, показано хірургічне втручання. Операцією вибору є лігування грудної протоки в місці дефекту або над діафрагмою. Операція ефективна в 96% випадків. Гарною альтернативою стандартному хірургічному втручанню з торакотомічного доступу є торакоскопічне лігування або кліпування грудної протоки. Для покращення візуалізації протоки використовується передопераційне введення через зонд жирної їжі: вершків, сметани, вершкового масла або оливкової олії. У випадках, коли візуалізувати грудну протоку неможливо, вшивають м’язові маси та тканину між аортою та непарною веною над діафрагмою. У важких випадках може бути виконано тимчасове плевроперитонеальне шунтування.