Хвороба гемоглобіну S-С: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хвороба гемоглобіну S-С є гемоглобінопатії, симптоматика якої схожа з такою при серповидноклеточной анемії, але менш інтенсивна.
Оскільки у 10% осіб негроїдної раси мають аномалію HbS, гетерозиготна комбінація S-С зустрічається більш часто, ніж гомозиготна форма НbС. Анемія при аномальному HbS-C схожа на аномалію НbС, але більш легко виражена; деякі хворі навіть мають нормальний рівень гемоглобіну. Більшість симптомів захворювання аналогічні серповидноклітинної анемії, але менш інтенсивні і рідше зустрічаються. Однак типовими ознаками є виражена гематурія, крововиливи в сітківку ока, асептичний некроз головки стегнової кістки. Хвороба HbS-С підозрюється у всіх хворих з наявністю симптомів серповидноклітинної анемії або при виявленні серповидної морфології еритроцитів. У забарвлених мазках видно мішеневідние і зрідка серпоподібні клітини. Серповидність ідентифікується в спеціальних препаратах, а для підтвердження діагнозу використовується електрофорез.
[