Хвороба Педжета і біль в спині

Хвороба Педжета є рідкісною причиною болю в спині, часто діагностується при бесконстрастной радіографії, що проводиться в інших цілях або при виявленні пацієнтом припухлості довгих кісток. На ранній стадії хвороби відбувається резорбція кістки, і уражені ділянки васкулярізіруются. Слідом за резорбцией відбувається утворення нової педжетной кістки, яка відкладається компактно і неструктурних. Процес резорбції і утворення кістки відбувається дуже активно, швидкість оновлення кісткової тканини збільшується в 20раз в порівнянні з нормою. Цей процес призводить до утворення характерної структури при безконтрастна рентгенографії, яка включає в себе ділянки кісткової резорбції, називаемиеограніченним остеопорозом. Ділянки утворення нової кістки є нерівномірно розширену кору і компактне речовина, борозенчасте малюнок з щучасткамі різної щільності, що відображає хаотичний характер утворення нової кістки.

Поширеність хвороби Педжета становить приблизно 2%, рідко зустрічається в Індії, Японії, на Середньому Сході і Скандинавії. Хоча найчастіше пацієнти з хворобою Педжета не мають будь-яких симптомів, і їх хвороба є випадковою знахідкою при рентгенографії з іншого приводу, часто їх може турбувати біль у спині. Припускають, що етіологія болю в спині при хворобі Педжета багатофакторна. Біль може бути викликана процесом резорбції як таким, так і деформацією фасеткових суглобів утворенням нової кістки. Обидва ці процеси змінюють функціональну стабільність хребта і посилюють наявну артропатию фасеткових суглобів.

У пацієнтів з хворобою Педжета також може спостерігатися утолшеніе і розширення довгих кісток і збільшення черепа внаслідок утворення нової кістки. У рідкісних випадках надмірний ріст кістки на підставі черепа може викликати здавлення стовбура мозку з катастрофічними наслідками. Може виникнути вторинне зниження слуху внаслідок стискання восьмої пари черепних нервів новоствореної кістковою тканиною або прямого залучення дрібних кісточок в патологічний процес. Іноді надмірне утворення кісткової тканини в хребті може викликати здавлення спинного мозку, що при відсутності лікування може призвести до параплегії. Патологічні переломи внаслідок надмірної резорбції хребців можуть викликати гострий біль в спині. Також може мати місце вторинна біль в стегні внаслідок кальфіцірующею періартріта. Часто спостерігаються ниркові камені і подагра, особливо у чоловіків з хворобою Педжета. Менш ніж у 1% ураження кістки може перетворитися в злоякісну остеосаркому.

[1], [2], [3]

Симптоми хвороби Педжета

Незважаючи на те, що хвороба безсимптомно, біль є частою скаргою, яка в кінцевому підсумку призводить лікаря до діагнозу хвороби Педжета. Удавана незначною травма може привести до патологічних компресійним переломам хребців. Біль при русі в пошкоджених кістках часто виявляється при фізикальному огляді, так само як і надмірний кістковий зростання - при пальпації черепа або інших уражених кісток. Можуть бути присутніми неврологічні знаки, обумовлені вторинним здавленням нерва через та надлишкового зростання кістки, і патологічних переломів. Біль при русі в периферичних суглобах, особливо в тазостегновому через кальцифікованими періартріта, є частою знахідкою у пацієнтів з хворобою Педжета. Також звертають увагу на зниження слуху.

Обстеження

Як було сказано, вище хвороба Педжета часто діагностується сучайно, коли пацієнт піддається рентгенологічного дослідження зовсім з іншого приводу, наприклад, внутрішньовенної пієлографії через каміння в нирках. Класична рентгенологічна картина ділянок кісткової резорбції з оточуючими їх щільними зонами, хаотична структура кістки вказують на діагноз хвороби Педжета. У пацієнтів з хворобою Педжета можна використовувати радіонуклідне сканування кістки для визначення ступеня ураження, так як не всі кісткові ушкодження клінічно проявляються. МРТ показана всім пацієнтам з імовірною хворобою Педжета, які мають ознаки здавлення спинного мозку. Дослідження креатиніну сироватки і біохімічний аналіз крові, що включає в себе кальцій сироватки, показані всім пацієнтам з хворобою Педжета. Підвищується рівень лужної фосфатази, особливо під час резорбтивной фази З огляду на підвищену зустрічальність зниження слуху у пацієнтів з хворобою Педжета, їм показано аудіометричне дослідження.

Диференціальний діагноз

Безліч інших захворювань кістки, включаючи остеопороз, мієломну хворобу, остеопетроз, первинні і метастатичні пухлини кісткової тканини, можуть імітувати клінічні прояви хвороби Педжета. Акромегалія також є поширеним клінічно симптомом. Метастази пухлини простати або молочної залози можуть викликати патологічні переломи хребта і ребер і метастази в кістки черепа, які помилково можуть бути прийняті за хвороба Педжета.

Лікування хвороби Педжета

Багато пацієнтів з асимптомной хворобою Педжета вимагають лише психологічної підтримки. Лікування болю, пов'язаного з хворобою Педжета слід починати з ацетамінофену, НПЗП. Може знадобитися додавання наркотичних анальгетиків при важкої болю, пов'язаного з патологічними переломами. Ортопедичні пристрої, такі як корсет Кеша і реберний бандаж допомагають стабілізувати хребет і ребра, слід застосовувати їх при патологічних переломах. Також можуть бути корисні локальні теплові та холодові аплікації. Слід уникати повторюваних рухів, які викликають синдром. Пацієнтам, що не відповідає на дане лікування, показані ін'єкції уражених ділянок місцевими анестетиками і стероїдами у вигляді інтеркостальних і епідуральних блокад. В особливих випадках може бути ефективним спинномозкове введення наркотичних анальгетиків

У пацієнтів, що не відповідали на дане лікування, з деяким успіхом застосовувалися кальцитонін і золендронат. У рідкісних випадках при надмірній кістковоїдеструкції можуть знадобитися цитостатичні препарати, такі як дактіноміцін. Також була показана ефективність симптоматичного плані пульс-терапії високими дозами стероїдів.

Побічні ефекти і ускладнення

Первинні ускладнення при хворобі Педжета пов'язані з фазами розробці і утворення кісткової тканини. Надлишкова резорбція кістки може привести до компресійним переломам хребців, переломів ребер та випадковим переломів довгих кісток. Надмірне утворення кісткової тканини призводить до здавлення невральних структур, що може викликати зниження слуху, миелопатию і параплегія. З підвищеною частотою спостерігаються ниркові камені і подагра, особливо у чоловіків з хворобою Педжета. У рідкісних випадках утворення нової кістки настільки велике, що викликає вторинну гіперсістоліческую серцеву недостатність внаслідок підвищеного струму крові. Як говорилося вище, малигнизация ураженої кісткової тканини відбувається приблизно у 1% пацієнтів з хворобою Педжета.

Ретельне обстеження пацієнтів, які страждають на хворобу Педжета, необхідно для запобігання можливих ускладнень захворювання. Клініцист повинен звертати увагу на легкі ознаки здавлення стовбура мозку і спинного мозку. Епідуральні і інтеркостальних ін'єкції місцевих анестетиків і стероїдів можуть забезпечити гарне тимчасове полегшення болю, пов'язаного з хворобою Педжета, яку не вдалося купірувати фармакотерапії.