Хвороба Шенлейн-Геноха: симптоми
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Геморагічний васкуліт (хвороба пурпура Шенлейна-Геноха) в більшості випадків є доброякісним захворюванням, схильним до спонтанних ремісій або лікуванню протягом декількох тижнів з моменту виникнення. Однак у частини хворих, переважно дорослих, хвороба набуває рецидивуючий перебіг з розвитком важкого ураження нирок.
Характерні екстраренальні симптоми хвороби Шенлейн-Геноха (ураження шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту) можуть з'являтися в будь-якій послідовності на протязі декількох днів, тижнів або одночасно.
- Ураження шкіри - основний діагностичний симптом пурпури Шёнлейна-Геноха, який у половини хворих буває першою ознакою хвороби. Виникає геморагічний висип (пальпована пурпура) на розгинальних поверхнях нижніх кінцівок, сідницях, рідше на животі, спині і руках. Висипання розташовані симетрично, спочатку на щиколотках і п'ятах, потім починають поширюватися проксимально. У важких випадках висипання зливаються, набувають генералізований характер. У дітей поява пурпури супроводжується набряками навіть при відсутності протеїнурії, що, як вважають, пов'язане з посиленням судинної проникності за рахунок васкуліту. Рідкісна форма висипань - бульбашки з геморагічним вмістом і подальшої десквамацією епідермісу. Протягом перших тижнів захворювання епізоди пурпура рецидивують, причому в момент рецидиву, як правило, вперше виникає суглобовий синдром або ураження шлунково-кишкового тракту. У невеликої частини хворих пурпура набуває хронічний рецидивуючий перебіг.
- Ураження суглобів відзначають у двох третин хворих пурпурой Шёнлейна-Геноха. У більшості пацієнтів виникають такі симптоми пурпура Шёнлейна-Геноха, як мігруючі артралгії колінних і гомілковостопних суглобів, рідше суглобів верхніх кінцівок, що поєднуються з миалгиями. Артрити розвиваються вкрай рідко. У невеликої частини хворих суглобовий синдром формується раніше пурпура.
- Ураження ЖКТ спостерігають більш ніж у 65% хворих геморагічним васкулітом, причому у деяких пацієнтів воно буває першою ознакою хвороби. Клінічно васкуліт ШКТ проявляється симптомами диспепсії, кишкової кровотечі, абдомінальними болями. Важкі ускладнення розвиваються не більше ніж в 5% випадків; особливо часто у дітей старшого віку відзначають інвагінаціонний кишкову непрохідність. Описано також інфаркти тонкої кишки з перфорацією, гострий апендицит, панкреатит. Пізнім ускладненням ураження шлунково-кишкового тракту при пурпурі Шёнлейна-Геноха є стриктура тонкої кишки.
- Рідкісні екстраренальні симптоми пурпура Шёнлейна-Геноха - ураження легень (зниження функціональних показників, легеневі кровотечі, гемоторакс), ЦНС (головний біль, енцефалопатія, судомний синдром, геморагічний інсульт, порушення поведінки), урологічну патологію (стеноз сечоводу, набряк і крововилив в мошонку, гематома сім'яного канатика, некроз яєчок, геморагічний цистит).
[Пурпура Шёнлейна-Геноха: ураження нирок
Ураження нирок є частий, але не постійний симптом пурпури Шёнлейна-Геноха. Гломерулонефрит розвивається в середньому у 25-30% хворих. У дорослих пацієнтів з геморагічним васкулітом частота його досягає 63%.
Зазвичай симптоми ураження нирок при пурпурі Шёнлейна-Геноха виявляються вже в дебюті хвороби, поєднуючись з першим епізодом пурпура або з'являючись незабаром після нього. Однак у деяких хворих гломерулонефрит може передувати пурпурі або розвинутися вперше через кілька років після маніфестації васкуліту поза зв'язком з шкірним або суглобовим синдромами. Виразність екстраренальних симптомів не корелює чітко з виразністю ниркового процесу. Іноді важкий гломерулонефрит може розвинутися при помірному ураженні шкіри і шлунково-кишкового тракту.
Найбільш частий клінічний симптом гломерулонефриту - еритроцитурія, яка може бути представлена як рецидивуючої макрогематурией, так і стійкою мікрогематурією. Макрогематурия може супроводжувати рецидиви пурпури або відзначатися ізольовано, як правило, при наявності носоглоткового інфекції. У більшості пацієнтів гематурія поєднується з протеїнурією, яка зазвичай невелика в загальній популяції хворих геморагічним васкулітом. Однак у хворих IgA-нефритом при пурпурі Шёнлейна-Геноха, що знаходяться в нефрологічних відділеннях в зв'язку з тяжкістю ниркового ураження, найбільш часто відзначають масивну протеїнурію з формуванням нефротичного синдрому в 60% випадків. Раннє порушення функції нирок і артеріальну гіпертензію, як правило, виявляють у пацієнтів з нефротичним синдромом. Ниркова недостатність виражена помірно. У дорослих хворих пурпурой Шёнлейна-Геноха, на відміну від дітей, частіше відзначається важке ураження нирок, що протікає у вигляді швидкопрогресуючого гломерулонефриту. У цих випадках біопсія нирки виявляє дифузний проліферативний або екстракапіллярний гломерулонефрит з полулуниями у великому відсотку клубочків, тоді як основна маса хворих з гематурією і помірна протеїнурія має морфологічну картину мезангіопроліферативний гломерулонефриту.