Як лікується вузликовий поліартеріїт?

Показання до госпіталізації при вузликовому поліартеріїті

Показаннями до госпіталізації є початок, загострення захворювання та обстеження для визначення протоколу лікування в період ремісії.

Показання для консультації з іншими спеціалістами

• Невролог, офтальмолог – високий кров'яний тиск, симптоми ураження нервової системи.
• Хірург – тяжкий абдомінальний синдром; суха гангрена пальців.
• ЛОР, стоматолог - патологія ЛОР-органів, необхідність санації зубів.

Немедикаментозне лікування вузликового поліартеріїту

У гострий період обов’язкова госпіталізація, постільний режим та дієта №5.

Медикаментозне лікування вузликового поліартеріїту

Медикаментозне лікування вузликового поліартеріїту проводиться з урахуванням фази захворювання, клінічної форми, характеру основних клінічних синдромів та тяжкості перебігу. Воно включає патогенетичну та симптоматичну терапію.

[ 1 ], [ 2 ]

Патогенетична терапія вузликового поліартеріїту

Його характер та тривалість залежать від локалізації судинного ураження та його тяжкості. Основою патогенетичної терапії є глюкокортикостероїди. У разі високої активності призначають цитостатик (циклофосфамід). При ювенільному поліартеріїті максимальна добова доза преднізолону становить 1 мг/кг. Пацієнтам з тяжким синдромом тромбангіїту проводять 3-5 сеансів плазмаферезу, щодня синхронізованих з пульс-терапією метилпреднізолоном (10-15 мг/кг). Пацієнти отримують максимальну дозу преднізолону протягом 4-6 тижнів або більше до зникнення клінічних ознак активності та покращення лабораторних показників. Потім добову дозу зменшують на 1,25-2,5 мг кожні 5-14 днів до 5-10 мг на добу. Підтримуюче лікування проводять не менше 2 років.

При високій артеріальній гіпертензії, яка є перешкодою для призначення глюкокортикостероїдів в адекватній дозі, застосовують цитостатики (циклофосфамід) у поєднанні з низькими дозами преднізолону (0,2-0,3 мг/кг на добу) з розрахунку 2-3 мг/кг на добу, через місяць дозу зменшують у 2 рази та продовжують лікування до ремісії. Сучасною альтернативою пероральному циклофосфаміду є інтермітуюча терапія – внутрішньовенно 12-15 мг/кг один раз на місяць протягом року, потім один раз на 3 місяці та ще через рік – припинення лікування.

Для покращення кровообігу використовуються антикоагулянти. Гепарин натрію вводять пацієнтам із синдромом тромбангіїту та інфарктами внутрішніх органів 3-4 рази на день підшкірно або внутрішньовенно у добовій дозі 200-300 ОД/кг під контролем показників коагулограми. Лікування гепарином натрію проводять до клінічного покращення. Для зменшення ішемії тканин призначають антиагреганти: дипіридамол (курантил), пентоксифілін (трентал), тиклопідин (тиклід) та інші судинні препарати.

При класичному вузликовому поліартеріїті преднізолон призначають коротким курсом (при злоякісній артеріальній гіпертензії взагалі не призначають), базовим лікуванням є терапія циклофосфамідом; при тяжкому (кризовому) перебігу додатково проводять плазмаферез (синхронно з пульс-терапією).

Симптоматичне лікування вузликового поліартеріїту

При вираженій гіперестезії та болю в суглобах і м'язах застосовують знеболювальні; при артеріальній гіпертензії – антигіпертензивні засоби. Антибіотики призначають при інтеркурентних інфекціях на початку або під час захворювання, або за наявності вогнищ інфекції. Тривале застосування глюкокортикостероїдів та цитостатиків тягне за собою розвиток побічних ефектів, що потребують відповідного лікування. При лікуванні цитостатиками до побічних ефектів належать агранулоцитоз, гепато- та нефротоксичність, інфекційні ускладнення; при лікуванні глюкокортикостероїдами – медикаментозний синдром Іценко-Кушинга, остеопороз, затримка лінійного росту та інфекційні ускладнення. Для профілактики та лікування остеопенії та остеопорозу використовуються карбонат кальцію, кальцитонін (міакальцик) та альфакальцидол. Інфекційні ускладнення розвиваються під час лікування як глюкокортикостероїдами, так і цитостатиками. Вони не тільки обмежують адекватність базового лікування, але й підтримують активність захворювання, що призводить до подовження лікування та посилення його побічних ефектів. Ефективним методом лікування та профілактики інфекційних ускладнень є застосування внутрішньовенних імуноглобулінів (ВВІГ). Показаннями до їх застосування є висока активність патологічного процесу в поєднанні з інфекцією або інфекційними ускладненнями на тлі протизапальної імуносупресивної терапії. Курс лікування становить від 1 до 5 внутрішньовенних інфузій, курсова доза стандартного або збагаченого ВВІГ становить 200-1000 мг/кг.

Хірургічне лікування вузликового поліартеріїту

Хірургічне лікування показано при розвитку симптомів «гострого живота» у пацієнтів з абдомінальним синдромом. При дигітальній гангрені – некректомія. У період ремісії тонзилектомію проводять пацієнтам з ювенільним періартеріїтом, рецидивуючим внаслідок хронічного тонзиліту.

Прогноз

Результатом захворювання може бути відносна або повна ремісія на період від 4 до 10 років і більше, 10-річна виживаність пацієнтів з ювенільним періартеріїтом наближається до 100%. Більш несприятливий прогноз для класичного вузликового періартеріїту, пов'язаного з вірусним гепатитом В та протікаючим із синдромом артеріальної гіпертензії. Поряд з можливою тривалою ремісією, у важких випадках може спостерігатися летальний результат. Причинами смерті є перитоніт, крововилив у мозок або набряк мозку із синдромом грижі, рідше – хронічна ниркова недостатність.