Катаплексія

Катаплексія є викликається емоційним стресом або станом афекту раптове зникнення тонусу м'язів - від ледь помітного ослаблення мускулатури обличчя і шиї до тотальної короткочасної атонії і відключення здатності утримувати тіло в певному положенні. У клінічній неврології катаплексію прийнято розглядати як один із симптомів такого захворювання нервової системи, як на рколепсія (хвороба Желіно).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини катаплексія

Перш ніж розглянути найважливіші причини катаплексіі, слід мати на увазі, що, за даними Європейської федерації неврологічних товариств (EFNS), нарколепсії і катаплексія, точніше, синдром катаплексіі, відзначається в середньому у 70-80% пацієнтів з діагностованою нарколепсією - підвищеною сонливістю в денний час. І цей синдром не має відношення до патологій опорно-рухового апарату, а безпосередньо пов'язаний з головним мозком і ЦНС людини. Це первинна катаплексія (або синдром Левенфельд-Геннеберг).

Наукові дослідження останніх 15 років показали, що періодичне гальмування передачі нервових імпульсів і миттєве зниження тонусу м'язів при цій патології відбувається через проблеми з гіпоталамусом. Прийнята на сьогоднішній день версія етіології нарколепсії і катаплексіі полягає в недостатній кількості або руйнуванні клітин гіпоталамуса, що виробляють гіпокретіна (орексин) - нейромедіатор, який регулює процеси збудження і неспання. Що саме призводить до втрати клітин мозку, які продукують даний нейропептид, поки встановити не вдалося, але вчені сходяться на думці, що це передається генетичним шляхом (видозміненою формою гена DQB1 0602) гипофизарная патологія аутоімунного характеру.

Згідно з другою версією, катаплексію викликає не дефіцит гіпокретіна, а дефект сприймають його рецепторів. Загалом, в даний час нейрофизиологический механізм розвитку катаплексіі залишається неясним, хоча виявлена певна взаємозв'язок нестачі цього медіатора нервової системи зі зниженням рівня таких важливих гормонів-нейротрансмітерів, як гістамін, дофамін і адреналін. На цій підставі даний стан можна було б зарахувати до діенцефальним синдромам дисгормональной природи.

Вторинна катаплексія може виникати внаслідок поразок гіпоталамічної області головного мозку пухлинними утвореннями або метастазами раку грудей, щитовидної залози або легенів, через вроджених аномалій судинної системи головного мозку, розсіяного склерозу, черепно-мозкових травм або інфекцій.

[8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми катаплексія

Типові симптоми катаплексіі виражаються у вигляді атонічних м'язових атак тривалістю від декількох секунд до декількох хвилин, протягом яких у людини - через зникнення нормально фізіологічного напруження м'язів - спостерігається відвисання нижньої щелепи, опускається або закидається голова, ноги згинаються в колінних суглобах ( «підкошуються »), руки повисають уздовж тіла. У більшості випадків, коли катаплексіческій напад застає в стоячому положенні, людина не може втриматися на ногах і падає.

При цьому свідомості людина не втрачає, дихання не переривається, але серцебиття може сповільнюватися; лице стає червоним, кидає в піт; мова нечленороздільна (внаслідок розслаблення мімічних і жувальних м'язів обличчя). Також погіршується зір: двоїння в очах (диплопія) і проблеми з фокусуванням. Але слух і розуміння не порушуються.

Як відзначають фахівці, атонія може бути частковою, зачіпаючи тільки м'язи обличчя і шиї. Поява симптомів найчастіше доводиться на підлітковий вік або на 20-30 років, у дітей нарколепсії і катаплексія діагностується менше ніж в 5% випадків, переважна більшість пацієнтів - чоловічої статі.

Крім того, в анамнезі хворих з синдромом катаплексіі присутній короткочасна втрата м'язового тонусу відразу після нічного сну - так звана катаплексія пробудження, а також є порушення нормальної структури сну у вигляді тривожності, галюцинацій при засипанні і негативної емоційного забарвлення сновидінь (часто сняться всякі кошмари).

[13], [14]

Діагностика катаплексія

Діагностика катаплексіі проводиться лікарем-неврологом і складається з:

• огляду пацієнта, фіксування його скарг і збору анамнезу;
• з'ясування всіх захворювань пацієнта і прийнятих ним лікарських препаратів;
• вивчення особливостей нічного сну за допомогою полісомнографії;
• встановлення рівня біологічної потреби уві сні шляхом проведення MSLT-тестування - множинного тесту латенции до сну (проводиться не пізніше, ніж через дві години після пробудження від нічного сну);
• виявлення патологічної сонливості (гиперсомнии) шляхом опитування за шкалою сонливості Епворда;
• електроенцефалографія (ЕЕГ);
• КТ або МРТ головного мозку.

При постановці діагнозу необхідно чітко дотримуватися приємний в неврології діагностичних критеріїв, оскільки катаплексія вимагає диференціації щодо непритомності, епілептичних припадків, атак падіння (дроп-атак), транзиторних ішемічних атак, синдрому хребетної артерії, періодичних гіперкаліємічній паралічів, гострої переміжної порфірії, хвороби Томсена, синдромів Ламбера-Ітона і Гієна-Барре, а також ятрогенних інтоксикацій організму.

[15], [16], [17], [18], [19]

Лікування катаплексія

На сьогоднішній день лікування катаплексіі - з огляду на клінічний підхід до етіології захворювання - здійснюється препаратами, контролюючими прояв симптоматики. Але якщо катаплексія значних проблем для пацієнта не створює, то ніякого медикаментозного лікування не потрібно.

Незважаючи на відсутність медичних доказів ефективності антидепресантів в лікуванні даної патології, європейські рекомендації EFNS відводять антидепресантів основну позицію в тактиці терапії катаплексіі. Згідно призначень неврологів, слід приймати Кломіпрамін - по 10-20 мг в день. Також можуть застосовуватися селективні інгібітори серотоніну і норадреналіну і препарати, які гальмують зворотне захоплення серотоніну в нервових закінченнях (СИОЗС). Однак всі вони, особливо антидепресанти, мають масу негативних побічних ефектів.

Фахівці Американської академії медицини сну (American Academy of Sleep Medicine) рекомендують при катаплексіі лікарський засіб на основі натрієвої солі гамма-оксимасляної кислоти - оксибат натрію або Оксибутират натрію (сироп або розчин для прийому всередину). Основна сфера використання цього препарату - анестезіологія (для неінгаляційного наркозу), офтальмологія (для поліпшення зору при глаукомі), а в неврології - як седативний для підвищення якості нічного сну. Стандартне дозування по одній столовій ложці сиропу або 5% розчину перед сном. Препарат піддається повної біохімічної трансформації з метаболітами у вигляді води і вуглекислого газу, проте тривалий прийом може викликати підвищений рівень калію в організмі.

Оскільки оксибат натрію може призвести до денної сонливості, одночасно з ним призначаються стимулюючі лікарські засоби - зокрема, Модафініл (інші торгові назви - Модалерт Алертек, Провігіл) на основі активної речовини 2- (діфенілметіл) -сульфініл ацетаміду. Препарат приймається раз на добу (в ранкові години) при діагностованою нарколепсії з частими нападами катаплексіі. Даний засіб протипоказано пацієнтам молодше 18 років, при наявності психозу, депресії, суїцидальних думок або маній; слід контролювати артеріальний тиск і частоту пульсу.

Профілактика

Профілактика катаплексіі носить, швидше, загальнооздоровчий характер, так як захворювання поки невиліковно. Медики радять відмовитися від кави, алкогольних та алкогольсодержащих напоїв, кинути палити, а також займатися фізкультурою, раціонально харчуватися і не перевтомлюватися.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Прогноз

Прогноз катаплексіі: при неповноцінному нічному сні можуть значно погіршуватися пам'ять і концентрація уваги; можуть виникати труднощі (і небезпечні ситуації) при водінні або управлінні складними механізмами. Крім того, при несподіваному падінні під час атонічних м'язових атак людина може отримати серйозну травму, в першу чергу, черепно-мозкову.

Як правило, симптоми нарколепсії і катаплексіі проявляються довічно. Однак іноді - з плином часу або в результаті терапії - катаплексія зникає.