Клінічні синдроми ураження тимуса (вилочкової залози)
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Клінічним еквівалентом wasting-синдрому можна вважати прояви вродженої аплазії тимуса. Це досить рідкісне захворювання, що характеризується лимфопенией і агаммаглобулинемией. Зазвичай воно проявляється після тримісячного віку тяжкою діареєю, яка не піддається лікуванню. Розвиваються кахексія, завзятий кашель, ригідність потиличних м'язів і подібна до коровий висип. У сироватці крові повністю відсутні специфічні антитіла і ізоагглютініни. Прогноз вкрай несприятливий, хоча є дані про позитивний вплив екстрактів тимусу. На розтині знаходять слаборозвинений тимус, який не містить тілець Гассаля, але багатий огрядними клітинами. Вся лімфоїдна тканина гіпотрофічних і представлена майже виключно ретикулярних клітинами без лімфоцитів і плазматичних клітин.
Прикладом синдромів, пов'язаних з гіпертрофією вилочкової залози, може служити гемолітична анемія аутоімунної природи, а також вже згадувана злоякісна міастенія. У 15% хворих на це захворювання виявляються справжні Тімом, а ще у 60-70% - гіпертрофія мозкової речовини тимуса, що містить зародкові центри. У навколосудинної сполучної тканини вилочкової залози присутні плазматичні клітини. Подання про аутоімунної природи підтверджується частим поєднанням хвороби з іншими аутоімунними процесами (дисемінована червоний вовчак), а також присутністю в сироватці крові антитіл до інших тканин (щитовидна залоза), ревматоїдного фактора і т. П. Сироватка хворих містить специфічні антитіла не тільки до ацетилхолінових рецепторів м'язів, але і до внутрішньоклітинних м'язовим антигенів. Видалення тимуса в ранні терміни після початку захворювання нерідко призводить до лікування.
Морфологічні зміни тимуса (поява в ньому зародкових центрів і плазматичних клітин) спостерігаються і при інших аутоімунних захворюваннях.
Пухлини вилочкової залози зустрічаються досить рідко (5-10% від усіх пухлин середостіння). Здебільшого вони представляють собою епітеліальні або лімфоепітеліального Тімом, що містять характерні світлі клітини. Іноді ці пухлини супроводжуються порушенням синтезу сироваткових глобулінів (гіпо- або гіпергамаглобулінемія) і різноманітними анемії (панцитопенія, ерітропенія, тромбоцитопенія та ін.). Описана зв'язок між дрібноклітинний епітеліальними тимомами і виникнення синдрому Кушинга. Видалення тимуса в таких випадках (особливо при наявності гематологічних змін) позитивно впливає. Пухлини тимусу можуть бути злоякісними, проростаючи в навколишні тканини і метастазуючи в органи грудної клітини. Лімфоепітеліального Тімом виявляються у випадках гранулематозного міокардиту і міозиту. Є дані (переважно експериментальні) про роль патології тимусу в генезі лімфолейкоз.
[