Косорукістю

Косорукістю - важка деформація, основна ознака якої - стійке відхилення кисті в бік відсутньої або недорозвиненою кістки передпліччя: при відсутності променевої кістки - променева косорукістю (manus vara), при відсутності ліктьовий - ліктьова косорукістю (manus valga). При вродженої косорукості вражені кісткова, м'язова, судинна та нервова системи верхньої кінцівки, що виражається в грубих функціональних і анатомічних порушеннях.

ICD Code 10

Q68.8. Інші уточнені вроджені кістково-м'язові деформації.

Чим викликається косорукістю?

Нерідко зустрічають поєднання вродженої косорукості з вадами розвитку інших органів і систем, що дозволяє віднести це захворювання до розряду ембріопатій.

Як проявляється косорукістю?

Променева косорукістю

Кисть і передпліччя проніровани, утворюють різної величини (від тупого до гострого) кут, відкритий досередини (звідси і назва - manus vara), тобто в сторону відсутньою або недорозвиненою променевої кістки. Кисть недорозвинена, уплощена за рахунок відсутності I пальця і п'ясткової кістки, рідше - II і III пальців, зміщена проксимально по відношенню до виступаючої до тилу головки ліктьової кістки. Передпліччя укорочено і викривлене опуклістю в дорсальну сторону. Помітна гіпотрофія м'язів передпліччя і плечі.

Обмежені рухливість і сила пальців в результаті контрактури тій чи іншій мірі. Кисть нестабільна. Можливі обертальні рухи навколо дистального відділу ліктьової кістки. Ротаційні руху передпліччя відсутні, обмежені руху в ліктьовому суглобі.

Деформації супроводжує недорозвинення променевого нерва і променевої артерії.

Ліктьова косорукістю

Передпліччя також проновано, але з відхиленням кисті в бік недорозвиненою ліктьової кістки, тобто назовні (mantis valga). Кисть деформована, часто недорозвинені або відсутні III, IV і V пальці з відповідними п'ястно кістками. Передпліччя викривлене і укорочено, спостерігають гипотрофию м'язів.

Згинання та розгинання кисті не обмежені, хапальний функція збережена. Зіставлення з суглобової поверхнею променевої кістки забезпечує достатню стабільність кисті при захопленні і утриманні предметів.

Форма ліктьового суглоба змінена, руху в ньому обмежені або відсутні, що пов'язано з вивихом головки викривленої променевої кістки або її синостоз з плечової кісткою.

Діагностика

Рентгенологічна картина в основному відповідає клінічними проявами деформації. При променевої та ліктьової вродженої косорукості, незалежно від ступеня тяжкості захворювання, з віком дитини наростають функціональні порушення, що обумовлено збільшенням наявних деформації і прогресуванням ригідності.

[1], [2], [3]

Як лікується косорукістю?

Консервативне лікування

З 1-го місяця після народження рекомендують консервативне лікування, спрямоване на розтягнення укорочених і скорочених м'яких тканин з виведенням кисті в положення по осі передпліччя. З цією метою застосовують етапні коригуючі гіпсові пов'язки зі зміною через 7-10 днів в залежності від віку, масаж, лікувальну гімнастику. Після корекції деформації для утримання кисті використовують пластмасовий тутор, краще з термопластичного матеріалу - поливика. З віком пластмасові шини залишають тільки на ніч, удень використовують індивідуально виготовлені лікувальні апарати. Однак після припинення постійної пасивної корекції виникає рецидив.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Хірургічне лікування

Тільки хірургічним шляхом можна усунути деформацію і домогтися стабілізації кисті з поліпшенням функцій, виключити рецидив. Запропоновано багато способів хірургічного лікування вродженої косорукості. З метою запобігання збільшенню деформації і ригідності оперативне лікування доцільно починати з віку 8-12 міс. Плануючи етапність оперативних втручань. Найважливіший етап в лікуванні хворих з вродженою косорукістю - операції, спрямовані на розширення функціональних можливостей кисті при променевої косорукості і функціональних можливостей ліктьового суглоба при ліктьовий косорукості.