Краніосиностоз

Краніосиностоз – це передчасне закриття одного або кількох швів черепа, що призводить до утворення характерної деформації.

Краніосиностоз – це неспецифічне ураження головного мозку, що виникає внаслідок недостатнього розширення порожнини черепа в період найактивнішого росту мозку.

Незважаючи на те, що передчасний синостоз призводить до характерних деформацій черепа та лицевого скелета і запідозрити захворювання легко навіть у новонародженого, в нашій країні цей дефект розвитку діагностується досить рідко. А головне, що в переважній більшості випадків діагноз ставиться після 1 року, що суттєво впливає як на розвиток дитини, так і на кінцевий результат лікування. Сучасні досягнення реконструктивної хірургії та зміна ставлення лікарів до деформацій черепа як неоперабельних станів, що відбулася в останні роки, дозволяють сподіватися на частіше та, головне, раннє виявлення деформацій краніофаціальної області, пов'язаних з передчасним синостозом швів.

Код МКХ-10

У Міжнародній класифікації хвороб краніосиностози класифікуються на кілька категорій.

XVII клас.

• (Q00-Q99). Вроджені аномалії (мальформації), деформації та хромосомні порушення.
• (Q65-79) Вроджені вади розвитку та деформації опорно-рухового апарату.
• Q67. Вроджені деформації опорно-рухового апарату голови, обличчя, хребта та грудної клітки.
• Q75. Інші вроджені вади розвитку кісток черепа та обличчя.
• Q80-89. Інші вроджені вади розвитку та деформації опорно-рухового апарату.
• Q87.0 Синдроми вроджених вад розвитку, що переважно впливають на зовнішній вигляд обличчя.

Епідеміологія

Згідно з міжнародною статистикою, передчасне закриття одного з черепних швів трапляється в середньому у 1 з 1000 новонароджених (від 0,02 до 4%). Синдромальний краніосиностоз зустрічається з частотою 1:100 000-300 000.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Що викликає краніосиностоз?

Наразі мало що відомо про природу передчасного синостозу швів. Було запропоновано багато пояснень щодо виникнення краніосиностозу. Найпопулярнішими з них є теорії про внутрішньоутробні, гормональні, спадкові порушення, механічна теорія (стиснення голівки плода в матці) тощо. Дефект гена рецептора фактора росту фібробластів (FGFR) 1,2,3 наразі визнаний одним з основних патогенетичних факторів.

Основними швами склепіння черепа є сагітальний, вінцевий, лямбдоподібний та метопічний. При пошкодженні кісткового шва відбувається компенсаторний ріст кістки перпендикулярно до його осі (закон Вірхова). Це призводить до характерної деформації - своєї для кожного із замкнутих швів.

Так, сагітальний краніостеноз призводить до скафоцефалії, синостоз усього вінцевого шва – до брахіцефалії, синостоз половини вінцевого шва викликає плагіоцефалію, а синостоз метопічного шва – тригоноцефалію. Синостоз усього ламбдоподібного шва або його половини призводить до деформації потиличної області. Його ступінь безпосередньо залежить не тільки від ступеня синостозу та кількості швів, що входять до деформації, але й від стану самого мозку. Таким чином, за наявності супутньої гідроцефалії її тяжкість зростає. За наявності мікроцефалії, спричиненої порушенням росту мозку, вони ледь помітні.

Як проявляється краніосиностоз?

Найвідомішим показником передчасного синостозу черепних швів є раннє закриття переднього тім'ячка. У деяких випадках синдромальних синостозів, коли в патологічний процес залучено кілька швів, і особливо при супутньому розширенні шлуночків головного мозку, переднє тім'ячко може не закриватися до 2-3 років.

Наявність пальцевих вдавлень на оглядових рентгенограмах черепа типова для пацієнтів з передчасним синостозом черепних швів. Посилення пальцевих вдавлень виникає, коли інші компенсаторні механізми не справляються з внутрішньочерепною гіпертензією. Іноді пальцеві вдавлення вже видно у новонароджених. У таких випадках виявляється поєднання уражень кількох черепних швів.

Ще однією патогномонічною ознакою підвищеного внутрішньочерепного тиску є венозний застій на очному дні та набряк сосочка зорового нерва. У випадках ізольованих моносиностозів такі знахідки зустрічаються не так часто. При полісиностозах тривала внутрішньочерепна гіпертензія часто призводить до утворення часткової атрофії зорових нервів.

Як класифікується краніосиностоз?

Найбільш зручну етіологічну класифікацію краніосиностозів запропонував М. Коен (1986).

Відомі такі краніосиностози:

• Несиндромальний краніосиностоз (ізольований).
• Синдромальний краніосиностоз:
  • Моногенний краніосиностоз:
  • з аутосомно-домінантним типом успадкування:
  • з аутосомно-рецесивним типом успадкування:
  • Х-зчеплений краніосиностоз;
  • з невизначеним типом успадкування:
  • хромосомний краніосиностоз;
  • неповний синдромальний (від двох до чотирьох ознак):
  • синдроми, спричинені факторами навколишнього середовища.

Виходячи з анатомічних особливостей, краніосиностоз можна розділити наступним чином.

• Моносиностози:
  • ізольований сагітальний краніосиностоз;
  • ізольований метопічний краніосиностоз;
  • ізольований корональний односторонній краніосиностоз;
  • ізольований корональний двосторонній краніосиностоз;
  • ізольований односторонній краніосиностоз лямбдоподібного типу;
  • ізольований лямбдоїдний двосторонній краніосиностоз.
• Полісиностоз.
• Пансиностоз.

У переважній більшості випадків відбувається передчасне закриття одного з черепних швів – моносиностоз. Іноді в процес можуть бути залучені два або більше швів – полісиностоз. У найважчих випадках виникає синостоз усіх черепних швів – цей стан називається пансиностозом.

Дуже часто передчасний синостоз не супроводжується іншими вадами розвитку. У таких випадках говорять про ізольований краніосиностоз. Існує й інша група, яка характеризується наявністю сукупності вад розвитку, що супроводжують синостоз певного шва або які мають синостоз окремої групи черепних швів, що призводить до характерної деформації обличчя та черепа. У таких випадках, як правило, можна встановити тип успадкування, а іноді виявляють і генетичні порушення – тоді говорять про синдромальний краніосиностоз.

Сагітальний краніосиностоз

Серед загальної кількості ізольованих синостозів скафоцефалія є найпоширенішим захворюванням, що зустрічається з частотою 50-60%.

Симптоми

Сагітальний краніосиностоз характеризується збільшенням передньо-задніх розмірів черепа та зменшенням його ширини. Голова дитини різко витягнута в поздовжньому напрямку з нависаючими лобовою та потиличною ділянками та вглибленими скроневими ділянками. Ці зміни черепа призводять до формування вузького овального обличчя. Такий тип деформації називається скафоцефалією, або човноподібним черепом.

Діагностика, обстеження та фізикальне обстеження

Характерна форма черепа помітна з народження. При розгляді голови зверху помітне западання тім'яних ділянок, що дає відчуття кругового звуження склепіння черепа на рівні або трохи позаду вушних раковин. Досить характерною вважається наявність кісткового гребеня, що пальпується в проекції сагітального шва. Форма голови дещо змінюється з віком. До кінця росту черепа (5-6 років) деформація обличчя у вигляді витягнутого вздовж вертикальної осі овалу, звуженого в скроневих ділянках, стає більш очевидною.

У немовлячому віці у дітей може спостерігатися незначна затримка психомоторного розвитку. Але, як правило, за відсутності супутньої патології дитина розвивається нормально до 3-4 років. Починаючи з цього віку, можуть з'являтися порушення зору, спричинені пошкодженням зорового нерва, та неврологічні симптоми, такі як головний біль, втома, дратівливість тощо. Часто ці скарги тривалий час розцінюються як риси особистості, реакція на зміни погоди, авітаміноз, дефіцит уваги тощо.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лабораторні та інструментальні дослідження

При проведенні комп'ютерної томографії (КТ) специфічними для сагітального синостозу вважаються виявлення збільшеного передньо-заднього діаметра на зрізах та майже однакова довжина бітемпорального та біпарієтального діаметрів. При проведенні тривимірного ремоделювання зображення видно відсутність просвіту в проекції сагітального шва.

Лікування

Хірургічне лікування найкраще проводити дітям віком 4-6 місяців. У цей період можна досягти досить стабільного результату з мінімальним втручанням. У цьому віці зазвичай використовується техніка L-пластики. Мета операції – створення кісткових дефектів у ділянці тім'яної кістки для сприяння зростанню мозку в ширину.

Дітям старше одного року часто доводиться переносити ремоделювання всього склепіння черепа, що збільшує час операції втричі та супроводжується високим ризиком післяопераційних ускладнень. Зазвичай однієї операції достатньо, щоб мозок безперешкодно ріс, а пропорції обличчя стали нормальними.

Метопічний краніосиностоз (тригоноцефалія)

Найрідкіснішим представником групи ізольованих краніосиностозів є метопічний краніосиностоз, який становить 5-10% від загальної кількості.

Симптоми

Незважаючи на низьку поширеність, це захворювання, мабуть, найчастіше розпізнається завдяки характерній клінічній картині.

При ранньому закритті метопічного шва формується трикутна деформація чола з утворенням кісткового кіля, що тягнеться від надбрів'я до великого тім'ячка. При погляді зверху видно чітку трикутну деформацію з вершиною в області надбрів'я. При цьому верхній та бічні краї орбіт зміщені назад, що створює відчуття повороту орбітальної площини назовні зі зменшенням міжочноямкової відстані - гіпотелоризм. Ця патологія чола настільки незвичайна, що діти з тригоноцефалією часто звертаються до генетиків і спостерігаються як носії спадкових синдромів, що супроводжуються зниженням інтелекту. Дійсно, тригоноцефалія вважається невід'ємною частиною таких синдромів, як Опіц, Оро-фаціо-дигітальний та деякі інші.

З віком відбувається незначна корекція деформації чола за рахунок згладжування вершини гребеня та розвитку лобових пазух, але виражене викривлення лобової кістки, гіпотелуризм та зовнішнє обертання надочноямкових країв зберігаються. Передбачити ступінь ураження мозку неможливо.

У цій групі пацієнтів добра компенсація та майже з однаковою частотою спостерігаються виражені порушення зору та помітна інтелектуальна затримка.

Лікування

Такий краніосиностоз можна лікувати вже з 6-місячного віку. Традиційна схема операції полягає в ремоделюванні верхнього орбітального комплексу з усуненням задньої ротації орбіт та корекцією викривлення лобової кістки. У більшості випадків одна вчасно виконана операція може не тільки покращити функції центральної нервової системи, але й досягти хорошого косметичного результату.

Односторонній корональний краніосиностоз

При цій патології вінцевий шов розташований перпендикулярно до серединної осі та складається з двох рівних половин. При передчасному змиканні однієї з його половин утворюється типова асиметрична деформація, яка називається плагіоцефалією. Зовнішній вигляд дитини з плагіоцефалією характеризується сплощенням верхнього орбітального краю орбіти та лобової кістки на ураженій стороні з компенсаторним нависанням протилежної половини чола (рис. 6-14, див. кольорову вставку). З віком починають чіткіше проявлятися сплощення виличної області та викривлення носа до здорової сторони. У шкільному віці додається деформація прикусу, пов'язана зі збільшенням висоти верхньої щелепи та, як наслідок, зміщенням нижньої щелепи на стороні передчасно змиканого шва.

Порушення зору найчастіше проявляються косоокістю. Плагіоцефалію найчастіше розглядають як особливість постнатальної конфігурації голови. Але на відміну від останньої, вона не зникає в перші тижні життя.

Лікування

Цей краніосиностоз є єдиним моносиностозом, при якому косметичне значення операції дорівнює, а іноді навіть перевищує функціональне. Хірургічне лікування, як і при інших краніосиностозах, може проводитися з перших місяців життя. Операція, проведена у 6-місячному віці, якщо вона не усуває повністю представлену деформацію, значно пом'якшить її прояв. Корекцію залишкових косметичних деформацій обличчя можна проводити у старшому віці. Хірургічна методика полягає у краніотомії лобової кістки та надочноямкового краю з однієї або обох сторін з подальшим симетричним ремоделюванням верхнього краю орбіт та усуненням деформації лобової кістки. Іноді для отримання більш тривалого косметичного ефекту необхідно ремоделювати тім'яну область з ураженого боку.

Двосторонній корональний краніосиностоз

Ізольований двосторонній корональний краніосиностоз зустрічається з такою ж частотою, як і його односторонні ураження – приблизно 15-20% від загальної кількості синостозів.

Двосторонній корональний краніосиностоз призводить до широкої, сплющеної голови в передньо-задньому напрямку з плоским, високим чолом та сплющеними верхніми орбітальними краями. Ця форма називається брахіцефалією. У важких випадках голова набуває форми вежі, звужуючись догори. Така деформація називається акроцефалією.

Неврологічна картина, як і для більшості випадків ізольованих синостозів, неспецифічна, але вираженість неврологічних та офтальмологічних явищ зазвичай сильніша та проявляється на більш ранній стадії. Найімовірніше, це пов'язано з великою довжиною шва.

Лікування

Хірургічне лікування спрямоване на збільшення передньо-заднього розміру. Для цього проводиться біфронтальна краніотомія та остеотомія надочноямкового комплексу. Потім надочноямковий комплекс фіксують з просуванням вперед на 1-2 см. Лобову кістку жорстко фіксують до надочноямкового комплексу та залишають без фіксації в області утвореного дефекту в проекції та зарослого вінцевого шва, тим самим забезпечуючи подальше зростання мозку. Ця методика широко використовується у світі та називається «плаваючим чолом».

Прогноз хірургічного лікування ізольованого коронарного краніосиностозу досить сприятливий; зазвичай одна операція усуває деформації та забезпечує подальше зростання мозку.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лямбдоїдний краніосиностоз

Лямбдоподібний шов, як і вінцевий шов, розділений на дві половини в місці контакту із сагітальним швом, тому можливе як одностороннє, так і двостороннє пошкодження.

Частота передчасного закриття швів становить приблизно 10% і в переважній більшості випадків є одностороннім.

При односторонньому синостозі відбувається сплощення потиличної частини з формуванням потиличної плагіоцефалії. Цей синостоз видається найскладнішим для діагностики через те, що одностороннє змикання потилиці майже завжди розцінюється лікарями як «позиційне», викликане вимушеним положенням голови дитини на боці. Таке вимушене положення часто спостерігається у дітей з одностороннім підвищенням м’язового тонусу або у випадку кривошиї. Відмінні ознаки синостозу: синостотична деформація визначається з народження, з віком вона суттєво не змінюється незалежно від вжитих заходів щодо зміни положення голови дитини в ліжечку.

Позиційна плагіоцефалія виникає після народження, погіршується в перші роки життя та має тенденцію до значного регресу після початку фізичної терапії.

Оскільки деформація практично непомітна під волоссям, немає явних неврологічних проявів, то лямбдоподібний синостоз є найбільш недіагностованим у цій групі захворювань. Незважаючи на це, ризик неврологічних порушень диктує необхідність раннього розпізнавання та лікування захворювання.

Лікування

Хірургічне лікування зазвичай проводиться у віці 6-9 місяців, коли дитина починає більше часу не спати, оскільки ймовірність рецидиву деформації від тиску на перебудовану ділянку зменшується. Суть операції полягає в краніотомії тім'яно-потиличного клаптя на боці травми та його перебудові для створення прийнятної кривизни.

Майже завжди лікування одноразове та одноетапне, оскільки невеликі залишкові деформації надійно приховуються волоссям і не потребують повторних втручань.

Синдромальні кракіосиністози

Синдромальний краніосиностоз – найрідкісніша і водночас найскладніша група вроджених захворювань краніофаціальної області як з точки зору хірургічної корекції представлених деформацій, так і з точки зору прогнозу неврологічного та психічного розвитку.

Клінічна картина та діагностика

У переважній більшості випадків поряд з краніосиностозом у дітей виявляється порушення росту кісток обличчя, що призводить до порушень дихання та харчування, порушення зору та вираженої косметичної деформації.

Зазвичай провідною клінічною ознакою є брахіцефалія на тлі передчасного синостозу вінцевого шва. Деформація посилюється недорозвиненням верхньої щелепи, що призводить до характерної запалої деформації обличчя з екзофтальмом та орбітальною гіпертеллоріємією. Внаслідок такого поєднаного ураження у новонародженого різко порушується процес дихання та годування, що визначає тяжкість стану в перші дні та місяці життя та вимагає інтенсивного спостереження. Часто у випадках синдромальних краніосиностозів відбувається заростання не тільки вінцевого, а й інших швів, що викликає краніосиностоз. Таким чином, порушення дихання та труднощі годування посилюються неврологічними розладами, що диктує необхідність раннього хірургічного лікування. Важливо пам'ятати, що у більшості пацієнтів із синдромальними краніосиностозами спостерігається різке збільшення переднього тім'ячка і навіть розширення сагітального шва по всій його довжині. Це часто бентежить клініцистів, які не можуть уявити собі можливості співіснування розширеного тім'ячка з передчасним закриттям шва.

Як правило, за відсутності кваліфікованої допомоги діти із синдромальними синостозами гинуть на першому році життя через важкі та часті респіраторні захворювання, ускладнені пневмонією. За відсутності грамотного своєчасного хірургічного лікування у більшості цих пацієнтів спостерігаються виражені психічні та неврологічні відхилення.

Лікування

Лікування дітей із синдромальними синостозами слід розпочинати ще в пологовому будинку. Необхідно забезпечити оптимальне дихання та годування таких пацієнтів. Через гіпоплазію верхньої щелепи у дітей часто помилково припускають атрезію хоан, для чого проводять хоанотомію. Іноді таке лікування є ефективним, оскільки післяопераційне носіння носових вкладишів покращує носове дихання. Також може бути використаний ротовий повітропровід, що полегшує дихання під час сну. У деяких випадках дитині може знадобитися трахеостомія.

Годування дитини слід організувати якомога раніше. Природно, що в перші дні життя зондове годування іноді може бути виправданим, але дитину слід якомога швидше перевести на годування з соски, ложки або чашки для потягування. Розширення шлуночкової системи головного мозку іноді неправильно інтерпретують як гідроцефалію та призначають великі дози сечогінних засобів. Однак при ретельному спостереженні за збільшенням окружності голови важливо відзначити, що відхилень від нормального темпу росту практично немає. Тяжкий екзорбітизм у дітей із синдромальними синостозами має бути об'єктом пильної уваги офтальмологів. Діти повинні проходити специфічну терапію, спрямовану на запобігання висиханню рогівки. У важких випадках екзорбітизму може знадобитися блефарорея протягом кількох тижнів, щоб запобігти серйозному пошкодженню рогівки та вивиху очного яблука. Хірургічне лікування дітей із синдромальними краніосиностозами традиційно складається з трьох етапів.

• У перший рік життя краніопластику проводять за технікою «плаваючого чола». Брахіцефалія усувається, а об’єм черепа збільшується, створюючи умови для нормального росту мозку. У випадках, коли велике тім’ячко закрите або мале, лікування можна розпочати з 6 місяців.
• На наступному етапі проводиться просування середньої зони обличчя для покращення носового дихання, усунення гіпертелоризму та екзорбітизму. На цьому етапі проводиться значна косметична корекція та нормалізується прикус. Цей етап проводиться дітям віком 5-6 років.
• На останньому етапі проводяться завершальні косметичні втручання, спрямовані на нормалізацію прикусу, виправлення деформацій носа, орбіт та періорбітальної області.

Наразі розроблено компресійно-дистракційний метод для переміщення кісток черепа та обличчя. За допомогою дистракційних пристроїв можна поєднати перший та другий етапи в один, що значно спрощує як саме лікування, так і забезпечує раннє покращення дихальних функцій. Краніосиностоз слід лікувати дистракційними апаратами у віці 9 місяців.

Незважаючи на всі спроби пришвидшити відновлення нормальних пропорцій черепа та нормалізувати дихання у випадках синдромальних порушень, прогноз лікування таких дітей гірший, ніж при лікуванні ізольованих синостозів. Це пов'язано з тим, що близько 90% дітей мають поєднані вади розвитку мозку та інших органів. Незважаючи на кваліфіковане та своєчасне лікування, близько 30% пацієнтів мають затримку нервово-психічного розвитку.

Але якщо розглядати групу дітей, які не лікуються, то відсоток їхньої інтелектуальної працездатності сягає 80%, незважаючи на те, що рівно половина дітей піддається реабілітації. Таким чином, краніосиностоз, незважаючи на тяжкість зовнішніх та функціональних проявів, успішно лікується за допомогою сучасних досягнень реконструктивної хірургії, і дозволяє сподіватися на значний прогрес в естетичній, функціональній та соціальній реабілітації таких пацієнтів у найближчому майбутньому.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Як розпізнати краніосиностоз?

З інструментальних діагностичних методів найкращим визнано комп'ютерну томографію з тривимірним ремоделюванням зображення кісток склепіння черепа та обличчя. Дослідження дозволяє виявити внутрішньочерепні ознаки гіпертензії, підтвердити наявність синостозу у разі ізольованого пошкодження та встановити всі зацікавлені шви у разі полісиностозу.

Найпростіший спосіб діагностувати передчасний синостоз черепних швів – це огляд. Краніосиностоз можна запідозрити вже у новонародженого, виходячи лише з форми голови. Аномальна форма черепа, особливо в поєднанні з деформацією лицьового скелета, повинна наштовхнути будь-якого лікаря на думку про це захворювання.

У дітей із синостозом кількох швів відзначається чітка тенденція до збільшення ступеня неврологічного дефіциту пропорційно кількості уражених швів. У випадках пошкодження двох або більше швів вже можна говорити про краніостеноз. Якщо у дітей з ізольованим синостозом одного з черепних швів перехід від стадії субкомпенсації до стадії декомпенсації відбувається приблизно у 10% випадків, то при полісиностозі такий перехід відбувається у більш ніж половини дітей. Зазвичай неврологічні ознаки з'являються у віці 2-3 років, але до цього часу головний мозок вже пошкоджений.

Диференціальна діагностика

Деформації черепа можуть бути не пов'язані з передчасним синостозом швів. Або, навпаки, краніосиностоз може бути наслідком якоїсь травми головного мозку, яка спричиняє зупинку росту. У таких випадках хірургічне лікування може розглядатися лише з косметичних міркувань, оскільки функціонального покращення неможливо досягти за допомогою такого втручання.

Найпоширенішим прикладом несиновосної деформації черепа є позиційна плагіоцефалія. При цьому стані зміна форми голови відбувається в неонатальному періоді на тлі обмеженої спонтанної рухової активності дитини з вимушеним поворотом голови в один чи інший бік. Причиною часто є кривошип та дистонічні розлади, що виникли внаслідок перинатальної енцефалопатії. Позиційна деформація черепа відрізняється від справжнього краніосиностозу тим, що проявляється в перші тижні життя, тоді як синостози існують з моменту народження. Потім, при правильному догляді за дитиною та проведенні фізіотерапії та ЛФК, масажі та нормалізації положення голови дитини в ліжечку за допомогою різних пристроїв, деформація може значно зменшитися або навіть повністю зникнути. При проведенні рентгенологічного дослідження черепа всі черепні шви завжди чітко видно.

Випинання або западання окремих ділянок голови може бути наслідком внутрішньоутробної травми (перелом кісток черепа, кефалогематома тощо). У таких випадках анамнез завжди вказує на те чи інше відхилення в нормальному перебігу пологів або раннього післяпологового періоду. Ці ж деформації можуть бути наслідком кіст головного мозку, судинних мальформацій тощо.

Раніше брахіцефалія часто спостерігалася у дітей з краніотабіазом через дефіцит вітаміну D. В даний час повсюдна профілактика рахіту звела кількість таких патологій до мінімуму.

У деяких випадках краніосиностоз помилково приймають за мікроцефалію. Як і синостози, мікроцефалія характеризується раннім закриттям тім'ячок та черепних швів. Більше того, в деяких випадках справжній синостоз окремих черепних швів може виникати в часи, нетипові для їх фізіологічного закриття. Важливо пам'ятати, що при мікроцефалії затримка росту мозку призводить до зниження остеогенної активності, тому синостоз швів відбувається поступово. У разі краніосиностозу зниження остеогенної активності є первинним, тому характерну рентгенологічну картину завжди можна виявити з народження. Затримка психомоторного розвитку у дітей з мікроцефалією виникає раніше і завжди набагато важча, ніж при краніосиностозі.

І нарешті, найважливіша відмінність між мікроцефалією та краніосиностозом – це ознаки ураження мозку без ознак підвищеного внутрішньочерепного тиску, що виявляються за допомогою нейровізуалізаційних методів, таких як магнітний резонанс та комп’ютерна томографія. Правильна диференціальна діагностика дуже важлива з точки зору прогнозу, оскільки у разі раннього виявлення синостозу можна успішно запобігти розумовій відсталості, а у випадку мікроцефалії хірургічне лікування практично неефективне.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Як лікувати краніосиностоз?

Що стосується лікування краніосиностозів, то хірургічні методики ретельно розроблені та практично не супроводжуються ускладненнями в спеціалізованій клініці. А найголовніше, чим молодший пацієнт, тим менший ризик ускладнень і кращі функціональні та косметичні результати.

Найактивнішим періодом росту мозку вважається вік до 2 років. До цього віку мозок досягає 90% об'єму дорослої людини. Таким чином, з функціональної точки зору, краніосиностозу можна запобігти раннім хірургічним лікуванням. Згідно з літературними даними, оптимальним віком для лікування краніосиностозу можна вважати період від 6 до 9 місяців. Перевагами лікування в цьому віці визнаються такі факти:

• легкість маніпуляцій з міцними та м’якими кістками черепа:
• сприяння остаточному переосмисленню форми черепа швидкозростаючим мозком:
• Чим молодша дитина, тим повніше та швидше загоюються залишкові дефекти кісток.

Якщо лікування проводити після 3 років, то малоймовірно, що воно призведе до значного покращення функцій мозку та органу зору. Більшою мірою операція буде спрямована на усунення представленої деформації, тобто носитиме косметичний характер.

Головною особливістю сучасного хірургічного лікування є не тільки збільшення об'єму черепа, але й корекція його форми.

Наразі найуспішнішим методом лікування є спільна робота щелепно-лицьового хірурга та нейрохірурга. Хірургічне лікування полягає в ремоделюванні кісток склепіння черепа. Для цього кістки деформованих ділянок видаляються та переставляють у правильне анатомічне положення, одночасно розширюючи порожнину черепа.