Медичний експерт статті
Нові публікації
Кріоглобулінемічний васкуліт
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Кріоглобулінемічний васкуліт – це васкуліт з кріоглобулінемічними імунними відкладеннями, що вражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли) переважно шкіри та клубочки нирок, і поєднується з кріоглобулінемією сироватки крові. Інфекція вірусом гепатиту С вважається етіологічним фактором захворювання.
[ Як проявляється кріоглобулінемічний васкуліт?
Кріоглобулінемічний васкуліт виникає переважно у жінок віком близько 50 років. Найчіткішою ознакою захворювання є пальпована пурпура, локалізована на нижніх кінцівках, рідше в області живота та сідниць. Також можуть виникати кропив'янка та сітчасте ліведо. РФ-позитивний лейкоцитокластичний васкуліт. Характерна симетрична мігруюча поліартралгія без ранкової скутості, що вражає проксимальні міжфалангові, п'ястнофалангові та колінні суглоби, рідше - гомілковостопні та ліктьові суглоби. У більшості пацієнтів спостерігаються ознаки полінейропатії (парестезія та оніміння нижніх кінцівок). Феномен Рейно зустрічається у третини пацієнтів. Іноді ці зміни є першими ознаками захворювання.
Частота виявлення синдрому Шегрена коливається від 14 до 40%. На пізніх стадіях захворювання виникають клінічні ознаки ураження нирок. Характерними є мікрогематурія, протеїнурія, нефротичний синдром та артеріальна гіпертензія, ураження печінки. Рідко перебіг захворювання ускладнюється болем у животі, легеневою кровотечею та інфарктом міокарда.
Симптоми ураження легень при цьому захворюванні виражені незначно. Зазвичай пацієнти скаржаться на сухий кашель, експіраторну задишку під час фізичного навантаження, біль у грудях. Дуже рідко зустрічаються такі ураження легень, як дифузні альвеолярні крововиливи та респіраторний дистрес-синдром.
Як розпізнати кріоглобулінемічний васкуліт?
Діагностичною ознакою захворювання є наявність кріоглобулінів у сироватці крові. IgM РФ часто виявляється у високих титрах. Передбачається, що до складу кріоглобулінів також входить підклас IgG1 з РФ-активністю, який бере участь у ураженні судин та нирок. Як правило, у пацієнтів знижені ковалентні рівні Clq, C4, C2 та CH50 при нормальній концентрації C3. Вважається, що ці зміни відображають холодову активацію комплементу. ANF виявляється у більш ніж половині випадків.
Рентгенограми грудної клітки виявляють ознаки інтерстиціального фіброзу, легеневих інфільтратів, плеврального потовщення та, рідко, каверн. Функціональні проби вказують на погіршення дифузійної здатності легень та патологію дрібних бронхів. Морфологічні зміни включають запалення дрібних та середніх артерій. Дані бронхоальвеолярного лаважу, отримані від пацієнтів без клінічних ознак легеневої патології, вказують на евклінічний Т-лімфоцитарний альвеоліт (зменшення кількості альвеолярних макрофагів та збільшення CD3 Т-лімфоцитів).
Лікування кріоглобулінемічного васкуліту
Кріоглобулінемічний васкуліт лікують глюкокортикостероїдами, плазмаферезом у поєднанні з противірусними препаратами, бажано рибавірином. Якщо вони неефективні, застосовують циклофосфамід. Відзначено хороший ефект від ритуксимабу.
Найчастішими причинами смерті при цьому захворюванні є ураження печінки та нирок, серцево-судинні захворювання та лімфопроліферативні захворювання.