Кріоглобулінемічний васкуліт
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Кріоглобулінемічний васкуліт - васкуліт з криоглобулинемическом імунними депозитами, що вражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли) переважно шкіри і клубочків нирок і поєднується з сироваткової кріоглобулінеміей. Інфікування вірусом гепатиту С розглядають як етіологічний фактор хвороби.
[Як проявляється кріоглобулінемічний васкуліт?
Кріоглобулінемічний васкуліт переважно виникає у жінок у віці близько 50 років. Найбільш чистий ознака захворювання пальпована пурпура, що локалізується на нижніх кінцівках, рідше а області живота і сідниць. Також можливе виникнення кропив'янки, сітчастого ливедо. РФ-позитивного лейкоцитокластичний васкуліту. Характерно розвиток симетричних мігруючих поліартралгій без ранкової скутості, що вражають проксимальні міжфалангові, п'ястно-фалангових і колінні, рідше - гомілковостопні і ліктьові суглоби. У більшості хворих відзначають ознаки полінейропатії (парестезії і оніміння нижніх кінцівок). У третини хворих виникає феномен Рейно. Іноді ці зміни є першими ознаками захворювання.
Частота виявлення синдрому Шегрена коливається від 14 до 40%. У пізніх стадіях захворювання виникають клінічні ознаки ураження нирок. Характерні мікрогематурія, протеїнурія, нефротичний синдром і артеріальна гіпертензія, ураження печінки. Рідко перебіг захворювання ускладнюють біль у животі, легеневі кровотечі та інфаркт міокарда.
Симптоми ураження легень при даному захворюванні виражені незначно. Зазвичай хворі скаржаться на сухий кашель, експіраторну задишку при фізичному навантаженні, болі в грудній клітці. Вкрай рідко зустрічають ураження легень за типом дифузних альвеолярних геморрагий і респіраторного дистрес-синдрому.
Як розпізнати кріоглобулінемічний васкуліт?
Діагностична ознака захворювання - наявність криоглобулинов в сироватці крові. Часто зустрічають IgM РФ у високому титрі. Припускають, що до складу криоглобулинов також входить IgG1-субклассов з активністю РФ, який бере участь в ураженні судин і нирок. Як правило, у хворих знижені копією грації Clq, С4, С2 і СН50 при нормальній концентрації СЗ. Вважають, що ці зміни відображають холодову активацію комплементу. Більш ніж у половині випадків виявляють АНФ.
На рентгенограмах легких ознаки інтерстиціального фіброзу, легеневі інфільтрати, потовщення плеври і. Рідко, порожнини. Функціональні тести свідчать про погіршення дифузійної здатності легень і про патологію дрібних бронхів. Морфологічні зміни включають запалення дрібних і середніх артерій. Дані бронхоальвеолярного лаважу, отримані від пацієнтів, які не мають клінічних ознак легеневої патології, свідчать про еубклініческом Т-лимфоцитарном альвеоліті (зменшення числа альвеолярнихмакрофагів і збільшення CD3 Т-лімфоцитів).
Лікування криоглобулинемическом васкуліту
Кріоглобулінемічний васкуліт лікується на підставі застосування глюкокортикостероїдів, плазмаферезу в поєднанні з противірусними препаратами, переважно рибавирином. При їх неефективності застосовують циклофосфамід. Відзначено хороший ефект ритуксимабу.
Найчастіші причини смерті при цій хворобі - ураження печінки і нирок, хвороби серцево-судинної системи і лімфопроліферативні захворювання.