Синдром Черджа-Стросса

Синдром Чурґа-Штрауса – еозинофільне гранулематозне запалення, що характеризується системним некротичним сегментарним панангіїтом дрібних судин (артеріол та венул) з еозинофільною периваскулярною інфільтрацією. Зміни в судинах та органах призводять до утворення численних еозинофільних інфільтратів у тканинах та органах (особливо в тканині легень) з подальшим формуванням периваскулярних гранульом.

[ 1 ], [ 2 ]

Епідеміологія

Досить рідкісне захворювання, воно становить лише п’яту частину всіх васкулітів групи вузлового поліартеріїту. Частіше зустрічається у людей середнього віку, але випадки захворювання зареєстровані у дітей та людей похилого віку.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини синдрому Чурґа-Штрауса

Етіологія цього захворювання незрозуміла. Часто у пацієнтів може бути несприятливий алергічний анамнез, найчастіше полівалентна лікарська алергія.

[ 6 ], [ 7 ]

Симптоми синдрому Чурґа-Штрауса

Початкові ознаки захворювання характеризуються запальними алергічними реакціями: риніт, астма. Пізніше розвиваються еозинофілія, еозинофільна пневмонія («літаючі» еозинофільні легеневі інфільтрати, тяжкий бронхообструктивний синдром), еозинофільний гастроентерит. У запущеній стадії домінують клінічні прояви системного васкуліту: периферичний моно- та поліневрит, різні шкірні висипання, ураження шлунково-кишкового тракту (біль у животі, нудота, блювання, діарея, рідше кровотечі, перфорація, еозинофільний асцит). Ураження суглобів може проявлятися артралгією або артритом, подібно до того, що відбувається при вузловому поліартеріїті. Ураження нирок зустрічається досить рідко та є доброякісним, але може розвинутися вогнищевий нефрит, що призводить до гіпертензії.

Серцева патологія зустрічається у більш ніж половини пацієнтів і є найчастішою причиною смерті. Спектр уражень дуже різноманітний – найчастіше діагностують ішемічну хворобу серця, нерідко ускладнену інфарктом міокарда, а також міокардит (10-15%), ДКМП (14,3%), констриктивний перикардит, фібропластичний ендокардит Леффлера пристінкової артерії (характеризується ендокардіальним фіброзом, пошкодженням папілярних м’язів і хорд, недостатністю мітрального та тристулкового клапанів, утворенням тромбів пристінкової артерії з подальшими тромбоемболічними ускладненнями). Застійна серцева недостатність розвивається у 20-30% пацієнтів. Може виникнути інфекційний ендокардит.

Діагностика синдрому Чурґа-Штрауса

Характерним лабораторним показником синдрому Чурґа-Штросса є гіпереозинофілія периферичної крові (>109 ^л ), але її відсутність не є підставою для виключення цього діагнозу. Встановлено кореляцію між рівнем еозинофілії та тяжкістю симптомів захворювання.

Інші лабораторні показники включають нормохромну нормоцитарну анемію, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ та рівня С-реактивного білка (СРБ). Типовою зміною є підвищення рівня ANCA у сироватці крові, особливо тих, що реагують з мієлопероксидазою, на відміну від ANCA, характерних для гранулематозу Вегенера.

Ехокардіографія є дуже ефективною для діагностики уражень серця.

Критерії класифікації синдрому Чардж-Стросса (Masi A. et al., 1990)

• Астма – утруднене дихання або дифузне хрипіння на видиху.
• Еозинофілія – вміст еозинофілів >10% від усіх лейкоцитів.
• Алергологічний анамнез – несприятливий алергічний анамнез у вигляді сінної лихоманки, алергічного риніту та інших алергічних реакцій, за винятком непереносимості ліків.
• Мононейропатія, множинна мононейропатія або полінейропатія типу «рукавички чи панчохи».
• Легеневі інфільтрати – це мігруючі або транзиторні легеневі інфільтрати, що діагностуються за допомогою рентгенологічного дослідження.
• Синусит – біль у навколоносових пазухах або рентгенологічні зміни.
• Екстраваскулярні еозинофіли – це скупчення еозинофілів у позасудинному просторі (за даними біопсії).

Наявність у пацієнта 4 або більше критеріїв дозволяє поставити діагноз синдрому Чурґа-Штросса (чутливість – 85%, специфічність – 99%).

Диференціальна діагностика включає вузликовий поліартеріїт (астма та атипове ураження легень), гранулематоз Вегенера, хронічну еозинофільну пневмонію та ідіопатичний гіпереозинофільний синдром. Ідіопатичний гіпереозинофільний синдром характеризується вищим рівнем еозинофілів, відсутністю бронхіальної астми, алергічним анамнезом, потовщенням ендокарда понад 5 мм з розвитком рестриктивної кардіоміопатії та резистентністю до лікування глюкокортикоїдами. При гранулематозі Вегенера некротичні зміни ЛОР-органів поєднуються з мінімальною еозинофілією та частим ураженням нирок; алергія та бронхіальна астма зустрічаються, на відміну від синдрому Чурга-Штрауса, не частіше, ніж у популяції.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лікування синдрому Чурґа-Штрауса

Основою лікування є глюкокортикоїди. Преднізолон призначають у дозі 40-60 мг/добу, препарат можна припинити не раніше ніж через рік після початку лікування. Якщо лікування преднізолоном недостатньо ефективне або у важких, швидко прогресуючих випадках, застосовують цитостатики – циклофосфамід, азатіоприн.

Профілактика

Оскільки етіологія васкуліту невідома, первинна профілактика не проводиться.

Прогноз синдрому Чурґа-Штрауса

Прогноз синдрому Чурґа-Штрауса залежить від ступеня дихальної недостатності, характеру серцевих порушень, а також активності та генералізації васкуліту; при адекватній терапії 5-річна виживаність становить 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Історія питання

Вперше захворювання було описано Дж. Чургом та Л. Штраусом у 1951 році, які припустили, що в його основі лежить алергія. Донедавна синдром Чурга-Штрауса вважався астматичним варіантом вузликового поліартеріїту, а в останні десятиліття його було виділено як самостійну нозологічну форму.

[ 16 ], [ 17 ]