Синдром Черджа-Строса

Синдром Чардж-Стросса - еозинофільні гранулематозное запалення, що характеризується системним некротизуючим сегментарним панангіітом дрібних судин (артеріол і венул) з еозинофільної периваскулярной інфільтрацією. Зміни судин і органів призводять до утворення численних еозинофільних інфільтратів в тканинах і органах (особливо в легеневій тканині) з подальшим формуванням периваскулярних гранульом.

[1], [2]

Епідеміологія

Досить рідкісне захворювання, на його частку припадає лише п'ята частина серед всіх васкулитов групи вузликового поліартерііта. Найчастіше зустрічається у людей середнього віку, однак зареєстровані випадки захворювання у дітей і літніх осіб.

[3], [4], [5]

Причини синдрому Чардж-Стросса

Етіологія даного захворювання не з'ясована. Нерідко у хворих можна виявити несприятливий алергологічний анамнез, найчастіше - поливалентную алергію на ліки.

[6], [7]

Симптоми синдрому Чардж-Стросса

Початкові ознаки хвороби характеризуються запальними алергічними реакціями: ринітом, астмою. Пізніше розвиваються еозинофілія, еозинофільна пневмонія ( «летючі» еозинофільні легеневі інфільтрати, важкий бронхообструктивнийсиндром), еозинофільний гастроентерит. В розгорнутій стадії домінують клінічні прояви системного васкуліту: периферичні моно- і поліневрити, різноманітні шкірні висипання, ураження шлунково-кишкового тракту (біль у животі, нудота, блювота, діарея, рідше кровотечі, перфорація, еозинофільний асцит). Ураження суглобів може проявлятися болем у суглобах або артрит, аналогічним такому при вузликовому поліартеріїт. Ураження нирок зустрічається досить рідко і протікає доброякісно, однак можливий розвиток осередкового нефриту, що приводить до АГ.

Патологія серця зустрічається більш ніж у половини хворих і є найчастішою причиною смертності. Спектр ураження найрізноманітніший - найчастіше діагностують коронаров, нерідко ускладнюється інфарктом міокарда, а також міокардит (10-15%), ДКМП (14,3%), констриктивний перикардит, пристінковий Фібропластичний ендокардит Леффлера (характеризується фіброзом ендокарда, ураженням папілярних м'язів і хорд , недостатністю мітрального і тристулкового клапанів, утворенням пристінкових тромбів з подальшими тромбоемболічними ускладненнями). У 20-30% хворих розвивається застійна серцева недостатність. Можливо приєднання інфекційного ендокардиту.

Діагностика синдрому Чардж-Стросса

Характерним лабораторним показником синдрому Чардж-Стросса служить гіпереозінофілія периферичної крові (> 10 ⁹ л), проте її відсутність не є підставою для виключення даного діагнозу. Встановлено кореляцію між рівнем еозинофілії і виразністю симптоматики захворювання.

Інші лабораторні показники - нормохромна нормоцитарна анемія, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ і концентрації С-реактивного білка (СРБ). Типове зміна полягає в підвищенні рівня в сироватці крові, АNСА, особливо реагують з мієлопероксидазою, на відміну від АNСА, характерних для гранулематоза Вегенера.

Для діагностики серцевих уражень високоефективна ЕхоКГ.

Класифікаційні критерії синдрому Чардж-Стросса (Маsi А. Et аl., 1990)

• Астма - утруднення дихання або дифузні хрипи на видиху.
• Еозинофілія - вміст еозинофілів> 10% всіх лейкоцитів.
• Алергія в анамнезі - несприятливий алергологічний анамнез у вигляді поліноз, алергічних ринітів і інших алергічних реакцій, за винятком лікарської непереносимості.
• Мононейропатія, множинна мононейропатія або полінейропатія за типом «рукавичок» або «панчіх».
• Легеневі інфільтрати - мігруючі або транзиторні легеневі інфільтрати, діагностуються при рентгенологічному дослідженні.
• Синусити - болі в навколоносових пазухах або рентгенологічні зміни.
• Позасудинна еозинофіли - скупчення еозинофілів у позасудинним просторі (за даними біопсії).

Наявність у хворого 4 і більше критеріїв дозволяє поставити діагноз «синдром Чардж-Стросса» (чутливість - 85%, специфічність - 99%).

Диференціальний діагноз проводять з Узелковим поліартеріітом (астма і нетипове ураження легень), гранулематозом Вегенера, хронічної еозинофільної пневмонією і идиопатическим гіпереозінофільний синдромом. Для идиопатического гіпереозінофільний синдрому характерні більш високий рівень еозинофілів, відсутність бронхіальної астми, аллергоанамнеза, потовщення ендокарда більше 5 мм з розвитком рестриктивной кардіоміопатія, резистентність до лікування глкжокортікоїди. При гранулематозі Вегенера некротичні зміни ЛОР-органів поєднуються з мінімальною еозинофілією і частим ураженням нирок; алергія і бронхіальна астма зустрічаються, на відміну від синдрому Чардж-Стросса, не частіше, ніж в популяції.

[8], [9], [10], [11]

Лікування синдрому Чардж-Стросса

Основою лікування служать глюкокортикоїди. Преднізолон призначають в дозі 40-60 мг / сут, відміна препарату можлива не раніше ніж через рік після початку лікування. При недостатній ефективності лікування преднізолоном або при важкому швидкопрогресуючому перебігу використовують цитостатики - циклофосфамід, азатіоприн.

Профілактика

У зв'язку з тим що етіологія васкуліту невідома, первинну профілактику не проводять.

Прогноз синдрому Чардж-Стросса

Прогноз синдрому Чардж-Стросса залежить від ступеня дихальної недостатності, характеру кардіальних порушень, активності і генералізації васкуліт; при адекватної терапії 5-річна виживаність становить 80%.

[12], [13], [14], [15]

Історія питання

Вперше захворювання описано J. Churg і L. Strauss в 1951 р, припустивши, що в його основі знаходиться алергія. До недавнього часу синдром Чардж-Стросса розглядали як астматичний варіант вузликового поліартерііта, а в останні десятиліття виділили в самостійну нозологічну форму.

[16], [17]