Легеневе серце - Лікування

Легеневе серце (або гіпертрофія правих камер серця) – це захворювання, що виникає внаслідок легеневої гіпертензії, спричиненої захворюванням легень, деформацією грудної стінки або захворюванням легеневих судин.

Основні напрямки програми лікування хронічної легенево-серцевої недостатності такі:

1. Лікування основного захворювання, що спричиняє розвиток легеневої гіпертензії.
2. Киснева терапія.
3. Застосування периферичних вазодилататорів.
4. Антикоагулянтна терапія.
5. Лікування діуретиками.
6. Застосування серцевих глікозидів.
7. Застосування глюкокортикоїдних препаратів.
8. Лікування вторинного еритроцитозу.
9. Хірургічне лікування.

Лікування основного захворювання

Лікування основного захворювання допомагає значно зменшити легеневу гіпертензію. За походженням розрізняють бронхолегеневу, судинну та торакодіафрагмальну форми хронічного легеневого серця. Основними захворюваннями, що спричиняють розвиток бронхолегеневої форми хронічного легеневого серця, є хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальна астма, емфізема легень, дифузний пневмосклероз з емфіземою, ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, полікістоз легень, системні захворювання сполучної тканини з ураженням легень (склеродермія, системний червоний вовчак, дерматоміозит). З вищезазначених захворювань найбільше практичне значення мають хронічний обструктивний бронхіт та бронхіальна астма через їх високу поширеність.

Відновлення та підтримка бронхіальної прохідності та дренажної функції легень шляхом адекватного застосування бронходилататорів та відхаркувальних засобів є основою профілактики розвитку легеневої гіпертензії у пацієнтів із хронічними неспецифічними захворюваннями легень. Усунення бронхіальної обструкції запобігає розвитку вазоконстрикції артерій легеневого кровообігу, пов'язаної з альвеолярною гіпоксією (рефлекс Ейлера-Лільєстранда).

Розвиток судинної форми хронічного легеневого серця найчастіше зумовлений первинною легеневою гіпертензією, вузлуватим періартеріїтом та іншими васкулітами, повторною легеневою емболією, резекцією легень. Етіологічне лікування первинної легеневої гіпертензії не розроблено; особливості патогенетичного лікування описані нижче.

Розвиток торакодіафрагмальної форми хронічного легеневого серця зумовлений ураженням хребта та грудної клітки з її деформацією, синдромом Піквіка (гіпоталамічного ожиріння тяжких ступенів, що поєднується із сонливістю, повнокров’ям, еритроцитозом та високим рівнем гемоглобіну).

У разі деформацій грудної клітки доцільна рання консультація ортопеда для вирішення питання про хірургічне лікування з метою відновлення функції зовнішнього дихання та усунення альвеолярної гіпоксії.

Киснева терапія

Киснева терапія займає особливе місце в комплексному лікуванні пацієнтів із хронічною легеневою хворобою серця. Це єдиний метод лікування, який може збільшити тривалість життя пацієнтів. Адекватна киснева терапія може значно уповільнити або навіть зупинити прогресування легеневої гіпертензії.

Слід зазначити, що диференційований підхід до подачі кисню пацієнтам із легеневою серцевою хворобою базується на тяжкості дихальної недостатності. При «частковій» дихальній недостатності, коли у пацієнтів спостерігається лише задишка, або задишка поєднується з артеріальною гіпоксемією, але гіперкапнія відсутня, доцільна достатньо висока швидкість подачі кисню: зволожена 40-60% киснево-повітряна суміш подається зі швидкістю 6-9 літрів за хвилину. При «тотальній» дихальній недостатності, коли виявлені всі її прояви (задишка, гіпоксія та гіперкапнія), киснева терапія проводиться в значно обережнішому режимі: 30% киснево-повітряна суміш подається зі швидкістю 1-2 літри за хвилину. Це пов'язано з тим, що при гіперкапнії дихальний центр втрачає чутливість до вуглекислого газу, а гіпоксія починає виступати фактором, що стимулює діяльність дихального центру. У цих умовах надмірно активна киснева терапія може призвести до різкого зниження гіпоксії, що, у свою чергу, призводить до пригнічення дихального центру, прогресування гіперкапнії та можливого розвитку гіперкапнічної коми. При проведенні кисневої терапії у пацієнтів із хронічною легеневою хворобою серця з гіперкапнією необхідний ретельний нагляд за пацієнтами. Якщо з'являються ознаки, що вказують на посилення гіперкапнії (сонливість, пітливість, судоми, дихальна аритмія), інгаляцію кисневої суміші слід припинити. Для покращення переносимості кисневої терапії можна призначити курс лікування сечогінним засобом – блокатором карбоангідрази діакарбом, що зменшує тяжкість гіперкапнії.

Найбільш оптимальним режимом кисневої терапії для пацієнтів із хронічною легеневою хворобою серця є тривала (нічна) низькопотокова оксигенація.

Лікування нічної гіпоксемії

Важливими факторами розвитку та прогресування легеневої гіпертензії у пацієнтів із хронічними неспецифічними захворюваннями легень є епізоди нічної гіпоксемії, що виникають під час фази швидкого сну. Незважаючи на те, що гіпоксемія відсутня або незначна вдень, періодичне зниження насичення крові киснем може призвести до стійкого підвищення тиску в легеневій артерії.

Для виявлення нічної гіпоксемії необхідна неінвазивна оксиметрія під час сну. Ймовірність епізодів нічної гіпоксемії особливо висока за наявності еритроцитів, ознак легеневої гіпертензії у пацієнта без тяжкої дихальної недостатності та гіпоксемії вдень.

Якщо виявлено нічну гіпоксемію, призначається низькопотокова киснева терапія під час сну (кисень подається через назальну канюлю), навіть якщо _PaO2 артеріальної крові протягом дня перевищує 60 мм рт. ст. Крім того, доцільно призначати препарати теофіліну пролонгованої дії з тривалістю дії 12 годин (теодур, теолонг, теобілонг, теотард, 0,3 г) на ніч. Нарешті, для запобігання епізодам нічної гіпоксемії можна призначати препарати, що скорочують тривалість фази швидкого сну. Найчастіше для цієї мети використовується протриптилін, препарат з групи трициклічних антидепресантів, який не має седативної дії, у дозі 5-10 мг на ніч. При застосуванні протриптиліну можуть виникати побічні ефекти, такі як виражена дизурія та запор.

Периферичні вазодилататори

Застосування периферичних вазодилататорів при хронічному легеневому серці продиктоване тим, що вазоконстрикція артерій малого кола кровообігу має велике значення у підвищенні тиску в легеневій артерії, особливо на ранніх стадіях легеневої гіпертензії. Необхідно пам'ятати про можливість розвитку таких небажаних ефектів, як посилення гіпоксемії внаслідок посилення перфузії погано вентильованих ділянок легень, системна гіпотензія та тахікардія.

В принципі, периферичні вазодилататори, за умови їхньої доброї переносимості, можна використовувати у всіх пацієнтів із вторинною легеневою гіпертензією. Однак, якщо катетеризація правих відділів серця можлива, рекомендується оцінити тяжкість вазоспазму легеневої артерії за допомогою внутрішньовенного введення вазодилататора короткої дії, такого як простациклін або аденозин. Зниження опору легеневих судин на 20% або більше вважається свідченням значної ролі вазоспазму в генезі легеневої гіпертензії та потенційно високої терапевтичної ефективності вазодилататорів.

Найбільш широко використовуваними препаратами у пацієнтів із хронічною легеневою хворобою серця є антагоністи кальцію та нітрати пролонгованої дії. В останні роки використовуються інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ).

Антагоністи кальцію

З антагоністів кальцію у пацієнтів з легеневими захворюваннями серця застосовують ніфедипін та дилтіазем. Вони мають комбінований вазодилатаційний (стосовно артеріол як великого, так і малого кола кровообігу) та бронходилатуючий ефект, зменшують потребу міокарда правого шлуночка в кисні за рахунок зменшення постнавантаження, що за наявності гіпоксії має значення для запобігання розвитку дистрофічних та склеротичних змін міокарда.

Антагоністи кальцію призначають 14-денними курсами, ніфедипін у добовій дозі 30-240 мг, дилтіазем у дозі 120-720 мг. Перевага надається препаратам повільного вивільнення, таким як ніфедипін SR та дилтіазем SR ². За наявності тахікардії переважно застосовувати дилтіазем. Курси тривалістю понад 14 днів недоцільні через зниження ефективності препарату. При тривалішому застосуванні антагоністів кальцію також знижується і навіть повністю втрачається розширювальний ефект кисню на судини легеневого кровообігу (P. Agostoni, 1989).

Нітрати пролонгованої дії

Механізм дії нітратів при хронічному легеневому серці, крім розширення легеневих артерій, включає: зменшення постнавантаження на правий шлуночок через зменшення кровотоку до правих камер серця внаслідок венулодилятації; зменшення постнавантаження на правий шлуночок через зменшення гіпоксичної вазоконстрикції легеневих артерій (цей ефект може бути небажаним); зниження тиску в лівому передсерді та зменшення посткапілярної легеневої гіпертензії через зниження кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку.

Звичайні дозування нітратів у пацієнтів із хронічною легеневою хворобою серця: нітросорбід 20 мг 4 рази на день, сустак-форте – 6,4 мг 4 рази на день. Для запобігання розвитку толерантності до нітратів необхідно робити перерви у прийомі нітратів протягом дня на 7-8 годин, призначати нітрати курсами по 2-3 тижні з тижневою перервою.

Молсидомін (корватон) може використовуватися як вазодилататор. Він метаболізується в печінці до сполуки SIN-IA, яка містить вільну NO-групу. Ця сполука спонтанно вивільняє оксид азоту (NO), який стимулює гуанілатциклазу, що призводить до утворення циклічного гуанозинмонофосфату в гладком'язових клітинах та вазодилатації. На відміну від нітратів, толерантність під час лікування молсидоміном не розвивається. Молсидомін приймають перорально по 4 мг 3 рази на день під контролем артеріального тиску.

Оскільки вплив нітратів на кровоносні судини реалізується завдяки тому, що вони є донорами оксиду азоту (NO), останнім часом рекомендується включати інгаляції оксиду азоту в терапію пацієнтів з легеневими захворюваннями серця; зазвичай невелику кількість оксиду азоту додають до киснево-повітряної суміші під час кисневої терапії. Перевага інгаляцій NO перед звичайним пероральним прийомом нітратів полягає в тому, що в цьому випадку відбувається вибіркове розширення судин легеневого кровообігу і не порушується взаємозв'язок між вентиляцією та перфузією, оскільки вазодилатаційний ефект розвивається лише туди, куди потрапляє NO, тобто відбувається розширення артерій лише вентильованих відділів легень.

Інгібітори АПФ

У пацієнтів із хронічним обструктивним бронхітом з артеріальною гіпоксемією та гіперкапнією активується ренін-ангіотензин-альдостеронова система. В останні роки з'явилася ідея про доцільність застосування інгібіторів АПФ у лікуванні хронічних обструктивних захворювань легень та легеневої гіпертензії. (Описано зниження систолічного, діастолічного та середнього тиску в легеневій артерії за відсутності впливу на функцію зовнішнього дихання у пацієнтів із хронічними неспецифічними захворюваннями легень як при одноразовому, так і при курсовому лікуванні каптоприлом та еналаприлом. Каптоприл (Капотен) застосовують по 12,5-25 мг 3 рази на день, енолаприл – по 2,5-5 мг 1-2 рази на день.)

Диференційований вибір периферичних вазодилататорів

Вибір периферичних вазодилататорів базується на оцінці стадії легеневої гіпертензії. Антагоністи кальцію (ніфедипін) призначають переважно на ранніх стадіях розвитку легенево-серцевих захворювань, коли є ізольована гіпертензія малого кола кровообігу, а виражена гіпертрофія та, особливо, недостатність правого шлуночка відсутні (III функціональні класи за В.П. Сильвестровим). Нітрати доцільно застосовувати за наявності ознак гіпертрофії правих відділів серця та при правошлуночковій недостатності, тобто на досить пізніх стадіях розвитку легенево-серцевих захворювань, коли основне значення в розвитку легеневої гіпертензії має не функціональний спазм, а органічні зміни в артеріях малого кола кровообігу (III-IV функціональні класи). Застосування нітратів на ранніх стадіях розвитку легеневого серця може призвести до небажаних наслідків: за відсутності бронходилатаційного ефекту, характерного для антагоністів кальцію, вони мають досить потужний розширювальний вплив на судини, що постачають кров до погано вентильованих ділянок легень, що призводить до порушення балансу між вентиляцією та перфузією, наростання артеріальної гіпоксемії та прискорення розвитку легеневої гіпертензії та дистрофії правого шлуночка.

Антикоагулянтна терапія

Застосування антикоагулянтів у пацієнтів із хронічним легенево-серцевим захворюванням може бути виправдане тим, що тромбоз дрібних гілок легеневої артерії, який природно розвивається під час загострення запального процесу в бронхолегеневій системі, є одним із провідних механізмів прогресування легеневої гіпертензії у пацієнтів із хронічними неспецифічними захворюваннями легень.

Показання до застосування антикоагулянтів: швидке наростання симптомів правошлуночкової недостатності; загострення бронхолегеневої інфекції зі збільшенням бронхообструкції у пацієнтів з легеневою хворобою серця.

Найбільш раціональним видається застосування гепарину, завдяки його багатогранній дії: ефективне полегшення та запобігання внутрішньосудинному згортанню крові в легеневих судинах; зниження в'язкості крові; зменшення агрегації тромбоцитів та еритроцитів; анцігістамінний та антисеротоніновий; антиальдостероновий; протизапальний. Крім того, препарат уповільнює розвиток таких структурних змін стінки артерій малого кола кровообігу, характерних для хронічного легеневого серця, як гіперплазія інтими та медіальна гіпертрофія.

Методи антикоагулянтної терапії:

1. Гепарин призначають у добовій дозі 20 000 МО, вводять під шкіру живота, зазначену дозу використовують протягом 14 днів, потім протягом 10 днів вводять гепарин у добовій дозі 10 000 МО.
2. Протягом 10 днів гепарин вводять під шкіру живота 2-3 рази на день у добовій дозі 10 000 МО; одночасно з початком гепаринової терапії починають прийом непрямих антикоагулянтів, які потім застосовуються протягом місяця після припинення прийому гепарину.
3. Використання принципу біологічного зворотного зв'язку, тобто підбір дози гепарину, здійснюється залежно від тяжкості індивідуального ефекту препарату. Антикоагулянтну ефективність гепарину можна оцінити за динамікою таких показників, як час згортання крові та, найточніше, активований частковий тромбопластиновий час. Ці показники визначаються перед першим введенням гепарину, а потім контролюються під час лікування. Оптимальною дозою гепарину вважається та, коли тривалість активованого часткового тромбопластинового часу в 1,5-2 рази перевищує значення, отримані до початку гепаринової терапії.

У разі швидкого прогресування правошлуночкової недостатності кровообігу у пацієнтів із хронічною легеневою хворобою серця також може бути проведена гемосорбція. Механізм дії полягає переважно у пригніченні процесів тромбоутворення в дрібних судинах легеневого кровообігу завдяки виведенню фібриногену з кровотоку.

Лікування діуретиками

Пастозність та незначний набряк гомілок у пацієнтів із хронічним легеневим серцем зазвичай з'являються до розвитку «справжньої» правошлуночкової недостатності та зумовлені затримкою рідини внаслідок гіперальдостеронізму, викликаного стимулюючим впливом гіперкапнії на клубочкову зону кори надниркових залоз. На цій стадії захворювання досить ефективним є ізольоване призначення діуретиків – антагоністів альвдостерону (верошпірон 50-100 мг вранці, щодня або через день).

З розвитком та прогресуванням правошлуночкової недостатності до терапії включають потужніші діуретики (гіпотіазид, бринальдікс, урегіт, фуросемід). Як і при лікуванні недостатності кровообігу іншого генезу, діуретичну терапію у пацієнтів із хронічним легеневим серцем можна розділити на активну та підтримуючу. У період активної терапії завданням лікаря є підбір дози діуретика або комбінації діуретиків, яка дозволяє досягти оптимальної швидкості зменшення набряку, тобто набряковий синдром усувається досить швидко і водночас мінімізується ризик розвитку порушень водно-електролітного та кислотно-лужного балансу, спричинених надмірно енергійною діуретичною терапією. При хронічному легеневому серці діуретичну терапію слід проводити з достатньою обережністю, оскільки ризик метаболічних ускладнень терапії зростає на тлі існуючих порушень газового складу крові; крім того, занадто активна діуретична терапія може призвести до згущення мокротиння, погіршення мукоциліарного транспорту та посилення бронхіальної обструкції. При проведенні активної діуретичної терапії слід прагнути до збільшення добового діурезу до значення не більше 2 літрів (за умов обмеженого споживання рідини та солі) та до щоденного зниження маси тіла на 500-750 г.

Метою підтримуючої терапії діуретиками є запобігання рецидиву набряків. Протягом цього періоду необхідний регулярний контроль маси тіла, а дозу діуретиків слід підбирати таким чином, щоб вона підтримувалася на рівні, досягнутому в результаті активної терапії.

За наявності артеріальної гіперкапнії та ацидозу доцільно призначати діуретики – інгібітори карбоангідрази (Діакарб), оскільки вони знижують вміст CO2 у крові _та зменшують ацидоз. Але ці препарати також знижують вміст бікарбонатів у крові, що диктує необхідність контролю кислотно-лужного балансу під час лікування, в першу чергу значення лужного резерву (ЛР). За відсутності можливості систематичного контролю над ЛР потрібне обережне застосування Діакарбу, коли препарат призначають у дозі 250 мг вранці протягом 4 днів. Перерва між курсами становить не менше 7 днів (період, необхідний для відновлення лужного резерву).

Серцеві глікозиди

Застосування серцевих глікозидів при недостатності кровообігу, спричиненій хронічною легеневою хворобою серця, є суперечливим. Зазвичай наводяться такі аргументи проти їх застосування:

1. дуже часто розвивається дигіталісна інтоксикація;
2. позитивний інотропний ефект серцевих глікозидів збільшує потребу міокарда в кисні та за умов гіпоксемії посилює гіпоксію серцевого м'яза, прискорюючи розвиток дистрофічних змін у ньому;
3. Серцеві глікозиди можуть негативно впливати на легеневий кровотік, збільшуючи легеневий судинний опір та тиск у легеневому колі.

Більшість авторів вважають доцільним призначати серцеві глікозиди пацієнтам із хронічною легеневою хворобою серця лише за поєднання наступних показань:

1. тяжка правошлуночкова недостатність;
2. одночасна наявність лівошлуночкової недостатності;
3. гіпокінетичний тип центральної гемодинаміки.

Слід враховувати, що артеріальна гіпоксемія сприяє розвитку стійкої тахікардії, яка є стійкою до дії серцевих глікозидів. Тому зниження частоти серцевих скорочень не може бути надійним критерієм ефективності глікозидної терапії при хронічному легеневому серці.

Через високий ризик дигіталісової інтоксикації та нечіткі критерії ефективності глікозидної терапії при хронічній легеневій хворобі серця, слід прагнути досягти індивідуальної дози 70-75% від середньої повної дози.

Типовою помилкою в лікуванні пацієнтів із хронічною легеневою хворобою серця є невиправдане призначення серцевих глікозидів через гіпердіагностику правошлуночкової недостатності. Дійсно, тяжка дихальна недостатність проявляється симптомами, подібними до симптомів правошлуночкової недостатності. Так, у пацієнтів з дихальною недостатністю спостерігається акроціаноз (хоча він «теплий» на відміну від «холодного» акроціанозу при серцевій недостатності), нижній край печінки може значно виступати з-під реберної дуги (це пов'язано зі зміщенням печінки вниз через емфізему). Навіть поява пастозності та незначного набряку нижніх кінцівок у пацієнтів з дихальною недостатністю не вказує чітко на правошлуночкову недостатність, а може бути наслідком гіперальдостеронізму, що розвинувся внаслідок стимулюючого впливу гіперкапнії на клубочкову зону кори надниркових залоз. Тому при легеневій хворобі серця серцеві глікозиди слід призначати лише у випадках тяжкої правошлуночкової недостатності, коли є чіткі її ознаки, такі як значний набряк, набряк вен шиї та збільшення розмірів печінки, що визначається перкуторно за Курловим.

Застосування глюкокортикостероїдів

Застосування глюкокортикоїдів при хронічній легеневій хворобі серця виправдане порушенням функції кори надниркових залоз, що розвивається внаслідок гіперкапнії та ацидозу: поряд з гіперпродукцією альдостерону спостерігається зниження продукції глюкокортикоїдів. Тому застосування малих доз глюкокортикостероїдів (5-10 мг на добу) показано при рефрактерній недостатності кровообігу з резистентністю до звичайних доз діуретиків.

Лікування еритроцитозу

Вторинний еритроцитоз виникає у пацієнтів із хронічними захворюваннями легень як компенсаторна реакція на гіпоксемію, дозволяючи певною мірою підтримувати транспорт кисню на тлі порушення газообміну в легенях. Збільшення вмісту еритроцитів у крові сприяє розвитку легеневої гіпертензії та дисфункції правого шлуночка внаслідок підвищення в'язкості крові та погіршення мікроциркуляції.

Найефективнішим методом лікування еритроцитозу залишається кровопускання. Показанням до його проведення є підвищення гематокриту до 65% і більше. Необхідно прагнути досягти значення гематокриту, що дорівнює 50%, оскільки це різко знижує в'язкість крові практично без погіршення її киснево-транспортної функції.

У випадках, коли підвищення гематокриту не досягає 65%, рекомендується киснева терапія, яка усуває еритроцитоз у більшості пацієнтів. Якщо ефекту немає, проводиться кровопускання.

Хірургічне лікування

Існують поодинокі повідомлення про успішне застосування трансплантації серця-легень та трансплантації комплексу печінка-серце-легень у пацієнтів з декомпенсованою легеневою хворобою серця.

Останнім часом ізольована трансплантація легень використовується на термінальних стадіях хронічного легеневого серця. Окрім покращення функції легень після операції, відзначається повернення показників легеневої гемодинаміки майже до нормальних значень та зворотний розвиток правошлуночкової недостатності. Дворічна виживаність після операції перевищує 60%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]