Лепра (проказа) - Симптоми

Проказа має надзвичайно довгий та невизначений інкубаційний період (від кількох місяців до 20 років і більше; в середньому 3-7 років); симптоми прокази дуже різноманітні. Проказа не має чітких ознак прогресування.

Згідно із сучасною класифікацією Рідлі-Джоплінга, розрізняють лепроматозний (ЛЛ), туберкулоїдний (ТТ) та три прикордонні типи захворювання: прикордонна лепра (БЛ), прикордонний лепроматоз (БЛ) та прикордонний туберкулоїдний (БТ). Згідно з цією класифікацією, при діагностиці лепри враховуються чотири основні діагностичні критерії: симптоми лепри, бактеріоскопічний індекс, що вказує на кількість збудника в організмі, імунологічна реактивність пацієнта, оцінена за допомогою лепромінового тесту, та дані гістологічного дослідження.

Продромальними симптомами прокази є ознаки периферичної вегетативної недостатності та рефлекторно-судинних порушень (мармуровість шкіри, ціаноз, набряк кистей і стоп, порушення потовиділення та саловиділення), а також слабкість, ломота в тілі, парестезії та носові кровотечі. На початку розвитку маніфестних форм захворювання зазвичай відзначаються дифузні зміни кольору шкіри, поодинокі або множинні плямисті висипання, що варіюються за локалізацією, формою, розміром та кольором (еритематозні, гіпопігментовані, гіперпігментовані, ціанотичні, з коричневим відтінком), наростаюча парестезія. На пізніх стадіях захворювання спостерігаються обмежені або дифузні шкірні інфільтрати, папули, горбки, вузлики, риніт та висипання на слизових оболонках верхніх дихальних шляхів, лепрозний пухирчатка, втрата брів і вій (мадароз), аміотрофія, ламкість нігтів, іхтіозіформні знаки, виразки та інші трофічні розлади, грубі порушення поверхневих видів чутливості.

Шкірні симптоми туберкулоїдної прокази (ТТ-прокази), залежно від стадії захворювання, мають вигляд поодиноких або множинних плям з чіткими краями, а також папульозних елементів, бляшок, саркоїдних та кільцеподібних облямівкових елементів з чітко окресленим піднятим краєм.

Характерною ознакою туберкулоїдних висипань на шкірі є рано помітне зниження болю, температури та тактильної чутливості на них, зазвичай виходячи на 0,5 см за видимі межі уражень, порушення потовиділення та випадання пушкового волосся. При регресії туберкулоїдних висипань на їхньому місці залишаються гіпопігментовані плями, а у разі глибшої інфільтрації – атрофія шкіри.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лепроматозний тип

Найважчий та заразний (мультибациллярний) тип захворювання. Характеризується поширеністю патологічного процесу. Шкірні симптоми прокази локалізуються на обличчі, тилі кистей, гомілках та представлені обмеженими горбками (лепромами) та дифузними інфільтратами. Колір лепром варіюється від рожевого до синювато-червоного, їхня поверхня гладка та блискуча, іноді покрита висівкоподібними лусочками. Лепроми напівсферично підносяться над поверхнею шкіри та, щільно прилягаючи одна до одної, часто утворюють суцільні туберкульозні інфільтрати. При ураженні обличчя лепроми сильно спотворюють його, надаючи вигляду левової морди - facies leonine. Перебіг лепром торпідний, іноді вони можуть розпадатися, утворюючи виразки.

Поряд зі змінами шкіри часто спостерігаються ураження слизових оболонок носа, ротової порожнини та гортані. Хворі скаржаться на сухість у роті, носі, кров'янисті виділення, часті носові кровотечі, утруднене дихання, хрипоту. Виразка прокази та інфільтрати хрящової носової перегородки призводять до її перфорації з подальшою деформацією носа.

Ураження очей спостерігається у вигляді кератиту, іридоцикліту, епісклериту, що може призвести до порушення зору і навіть повної сліпоти.

Лімфатичні вузли (стегнові, пахвинні, пахвові, ліктьові тощо) збільшуються та можуть розплавлятися під час загострення захворювання. У їх проколах виявляють Mycobacterium leprae. З внутрішніх органів уражаються печінка, селезінка, легені, нирки тощо. У кістковій системі розвиваються періостит та лепрома.

Внаслідок пошкодження нервів з'являються різкі болі по їх ходу, порушуються всі види шкірної чутливості (температурна, больова та тактильна), особливо на руках і ногах. Хворі, не відчуваючи тепла та холоду, не відчуваючи болю, часто піддаються сильним опікам, травмам, у деяких пацієнтів через пошкодження нервів слабшають та виснажуються м'язи обличчя та кінцівок, а іноді спостерігається руйнування та відторгнення пальців рук і ніг (каліцтво), на стопах з'являються глибокі виразки, які важко лікувати. Все це призводить пацієнтів до тяжкої інвалідності.

Зазвичай млявий, хронічний перебіг цього виду прокази може зрідка змінюватися періодами загострення, так званими лепрозними реакціями, під час яких загальний стан хворих різко погіршується, загострюються існуючі ураження та з'являються нові висипання. Стара проказа розплавляється та виразкується, загострюються неврити, ураження очей, лімфатичних вузлів та внутрішніх органів, розвиваються симптоми «вузлуватої еритеми прокази».

Початковий висип при лепроматозній проказі (ЛЛ) найчастіше має вигляд численних еритематозних, еритематозно-пігментованих або еритематозно-гіпопігментованих плям, характерними ознаками яких є невеликий розмір, симетричне розташування та відсутність чітких меж. Найчастіше плями з'являються на обличчі, розгинальних поверхнях кистей і передпліч, гомілках і сідницях. Їх поверхня зазвичай гладка та блискуча. З часом початковий червоний колір плям набуває коричневого або жовтуватого відтінку. Чутливість і потовиділення в межах плям не порушені, пушкове волосся збережене. Згодом інфільтрація шкіри посилюється, що супроводжується посиленням функції сальних залоз, а шкіра в області плям стає блискучою та глянцевою. Збільшені пушкові волосяні фолікули надають шкірі вигляду «апельсинової кірки». Зі збільшенням інфільтрації шкіри обличчя поглиблюються природні зморшки та складки, різко виступають надбрівні дуги, розширюється перенісся, щоки, підборіддя, а часто й губи мають лопатевий вигляд (левова морда - facies leonina). Інфільтрація шкіри обличчя при лепроматозному типі прокази, як правило, не поширюється на волосисту частину голови. У більшості пацієнтів інфільтрати також відсутні на шкірі ліктьової та підколінної згинальних поверхонь, пахвових западин та вздовж хребта (імунні зони).

Часто, вже на ранніх стадіях захворювання, в області інфільтратів з'являються поодинокі або множинні горбки та вузли (лепроми), розміри яких варіюються від просяного зернятка до 2-3 см у діаметрі. Лепроми різко відмежовані від навколишньої шкіри та є безболісними. Найчастішим результатом їх розвитку, якщо не проводиться протилепрозне лікування, є виразкування. У всіх випадках лепроматозного типу прокази відзначаються ураження слизової оболонки носоглотки. Вона виглядає гіперемованою, соковитою, всіяною дрібними ерозіями. Пізніше тут з'являються лепроми та інфільтрація, утворюються масивні кірки, які значно ускладнюють дихання. Розпад лепром на хрящовій носовій перегородці призводить до її перфорації та деформації носа («згорнута» перенісся). У дуже запущених випадках захворювання може спостерігатися виразкування лепром на слизовій оболонці піднебіння. Ураження голосових зв'язок можуть спричинити різке звуження голосової щілини, афонію. Якщо генералізація лепроматозного типу прокази відбувається до статевого дозрівання, то часто спостерігається недорозвинення вторинних статевих ознак, у чоловіків - гінекомастія. На пізніх стадіях розвитку лепроматозного типу прокази в процес втягується периферична нервова система, тому порушення чутливості шкіри можуть бути відсутніми протягом тривалого часу.

У хворих на лепроматозну проказу лепромінова проба (реакція Міцуди) зазвичай негативна, що свідчить про відсутність будь-якої здатності організму розпізнавати та чинити опір збуднику. З патогенетичної точки зору це пояснює всю тяжкість та несприятливий прогноз клінічних проявів лепроматозної прокази.

Бактеріоскопічний індекс у лепроматозних хворих зазвичай високий, і це називається мультибациллярним. Через це хворі з лепроматозним типом є основним джерелом інфекції та поширення прокази та при тривалому контакті становлять велику небезпеку для оточуючих.

Туберкулоїдна проказа

Це полярна до лепроматозної прокази, яка характеризується більш доброякісним перебігом і краще піддається лікуванню. Основними елементами шкірного висипу при туберкулоїдному типі прокази є дрібні червонувато-синюваті плоскі полігональні папули. Вони часто зливаються, утворюючи фігурні елементи у вигляді дисків, кілець і півкілець. Дуже характерний гребінь, що оточує туберкулоїди: їх зовнішній край дещо піднятий, чітко окреслений, виділяється червонувато-синюватим кольором і тістоподібною консистенцією; внутрішній край, навпаки, розмитий і непомітно переходить у центральну бліду частину ураження. При регресії висипу зберігається депігментація або атрофія шкіри. Через домінантне ураження периферичних нервових стовбурів типовим є порушення шкірної чутливості та пітливість у вогнищах ураження. Специфічне лепроматозне ураження периферичних нервів призводить до зменшення площі їх іннервації поверхневої шкірної чутливості – спочатку температурної, потім больової і, нарешті, тактильної, з неминучим подальшим формуванням важких трофічних порушень у вигляді міатрофії, каліцтва та трофічних виразок.

При туберкулоїдному типі прокази мікобактерії рідко виявляються у зіскрібках слизової оболонки, а в осередках ураження присутні в дуже невеликих кількостях. У зв'язку з цим хворих на туберкулоїдну проказу зазвичай називають пауцибациллярними. Хронічний перебіг туберкулоїдної прокази також може перериватися загостреннями, під час яких в осередках ураження часто виявляються мікобактерії лепри.

Прикордонні типи прокази

Вони поєднують симптоми полярних типів прокази, лепроматозної та туберкулоїдної прокази, з меншою тяжкістю, та можуть бути перехідними. Характеризуються переважно неврологічними симптомами та еритематозними гіперпігментованими та депігментованими плямами з чіткими межами, різного розміру та форми. На уражених ділянках випадає волосся, поступово зникає чутливість, порушується потовиділення. Через кілька місяців і навіть років розвивається м'язова атрофія, що призводить до деформацій верхніх і нижніх кінцівок. Обличчя стає маскоподібним, зникає міміка, з'являється неповне змикання повік (лагофтальм). Розвиваються паралічі та парези, контрактури, можливі каліцтва. На підошвах ніг утворюються глибокі виразки, які важко лікувати. Трофічні розлади можуть бути різноманітними: випадіння волосся, акроціаноз, атрофія нігтів тощо.

Недиференційована проказа – це окремий діагноз, але не самостійний вид. Можливість постановки такого діагнозу з'являється, коли хворий на проказу звертається за медичною допомогою рано та своєчасно розпізнаються найперші, дебютні прояви лепрозного процесу на шкірі, які на цій початковій стадії ще не сформувалися в якийсь самостійний вид прокази. Дебютні симптоми недиференційованої прокази малоспецифічні та часто представлені ледь помітними гіпопігментованими плямами спочатку невеликих розмірів, у межах яких досить швидко зникає чутливість шкіри, що може служити основою для ранньої та своєчасної діагностики прокази.

Симптоми інших видів прокази виражені в різних пропорціях (прикордонні стани).

Ураження периферичної нервової системи рано чи пізно виявляються при всіх формах лепри. Особливістю лепрозного невриту є його висхідний характер та інсулярний (ращеподібний) тип порушення чутливості, що зумовлений руйнуванням нервових закінчень у вогнищах висипань, пошкодженням шкірних гілок нервів та окремих нервових стовбурів. Найчастіше саме ураження периферичної нервової системи призводить до інвалідності (відсутність шкірних видів чутливості, аміотрофія, контрактури, паралічі, нейротрофічні виразки, остеомієліт, каліцтва, лагофтальм).

Після впровадження в практику ефективних протилепрозних препаратів проказа перестала бути причиною смерті, а середня тривалість життя хворих на проказу перевищує аналогічний показник у решти населення.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]