Лепра (проказа): симптоми

Лепра має вкрай тривалий і невизначений інкубаційний період (від кількох місяців до 20 років і більше; в середньому 3-7 років); симптоми лепри відрізняються великою різноманітністю. Лепра не має чітких ознак течії.

Відповідно до сучасної класифікації Рідлі-Джоплінга розрізняють лепроматозний (LL), туберкулоідний (ТТ) і три прикордонних типу захворювання: власне прикордонна лепра (ВВ), прикордонний лепроматоз (BL) і прикордонний туберкулоід (ВТ). Відповідно до цієї класифікації при постановці діагнозу лепри враховуються чотири основних діагностичних критерію: симптоми лепри, бактериоскопический індекс, який вказує на кількість збудника в організмі, імунологічна реактивність пацієнта, що оцінюється за допомогою Лепроминовая тесту і дані гістологічного дослідження.

Продромальний симптоми лепри - ознаки периферичної вегетативної недостатності і рефлекторно-судинних розладів (мармуровість шкіри, ціаноз, набряки кистей і стоп, порушення пото-і салоотделения), а також слабкість, ломота, парестезії, кровотечі з носа. На початку розвитку маніфестних форм захворювання, як правило, відзначають дифузні зміни забарвлення шкірного покриву, одиночні або множинні плямисті висипання, які варіюють по локалізації, формі, розмірам і забарвленню (еритематозні, гіпопігментние. Гіперпігментние, синюшні, з бурим відтінком), що посилюються парестезії. У більш пізніх стадіях хвороби виникають обмежені або розлиті шкірні інфільтрати, папули, горбки, вузли, риніт і висипання на слизових оболонках верхніх дихальних шляхів, лепрозний пемфигус, випадання брів і вій (мадароз), амиотрофия, ламкість нігтів, іхтіозіформной ознаки, виразки та інші трофічні розлади, грубі порушення поверхневих видів чутливості.

Шкірні симптоми лепри туберкулоідного типу (ТТ-лепри), в залежності від стадії хвороби, мають вигляд одиночних або множинних плям з чіткими краями, а також папульозні елементів, бляшок, саркоідних і кільцеподібних бордюрних елементів з чітко окресленим піднятим краєм.

Характерна ознака висипань туберкулоідного типу лепри на шкірі - рано виявляється зменшення больовий, температурної і тактильної чутливості на них, зазвичай виходить на 0,5 см за видимі межі поразок, порушення потовиділення і випадання Пушкова волосся. При регресі висипань туберкулоідного типу лепри на їх місці залишаються гіпопігментние плями, а в разі глибшої інфільтрації - атрофія шкіри.

[1], [2], [3], [4], [5],

Лепроматозний тип

Н аиболее важкий і заразливий (многобаціллярний) тип захворювання. Він характеризується поширеністю патологічного процесу. Шкірні симптоми лепри локалізуються на обличчі, тилу кистей, гомілках і представлені обмеженими горбками (лепроми) і розлитими інфільтратами. Колір лепром варіює від рожевого до синюшно-червоного, поверхня їх гладенька, іноді покрита висівкоподібному лусочками. Лепроми напівкулясту підносяться над поверхнею шкіри і, тісно прилягаючи один до одного, нерідко утворюють суцільні горбисті інфільтрати. При ураженні лиця лепроми сильно його спотворюють, надаючи вид левової морди - facies leonine. Перебіг лепром торпидное, іноді вони можуть розпадатися, утворюючи виразки.

Одночасно зі змінами шкіри часто спостерігається ураження слизових оболонок носа, порожнини рота, гортані. Хворі скаржаться на сухість у роті, носі, сукровичное виділення, часті носові кровотечі, утруднене дихання, осиплість голосу. Виразка лепром і інфільтратів хрящової перегородки носа призводить до її перфорації з наступною деформацією носа.

Ураження очей спостерігається у вигляді кератитів, иридоциклитов, епісклеріта, які можуть привести до порушень зорової функції і навіть повної сліпоти.

Лімфатичні вузли (стегнові, пахові, пахвові, ліктьові і ін.) Збільшуються, а під час загострення захворювання можуть плавитися. У пунктатах їх виявляються мікобактерії лепри. З внутрішніх органів уражаються печінка, селезінка, легені, нирки та ін. В кістковій системі розвиваються періостіти, лепроми.

В результаті ураження нервів по ходу їх з'являються різкі болі, порушуються всі види чутливості шкіри (температурна, больова і тактильна), особливо на руках і ногах. Хворі, які не відчуваючи тепла і холоду, чи не відчуваючи болю, нерідко піддаються важких опіків, травм, у частини хворих в зв'язку з ураженням нервів послаблюються і виснажуються м'язи обличчя і кінцівок, а іноді спостерігаються руйнування і відторгнення пальців рук і ніг (мутіляціі), на стопах з'являються глибокі виразки, що важко піддаються лікуванню. Все це призводить хворих до глибокої інвалідності.

Зазвичай мляве, хронічний перебіг цього типу лепри може часом змінюватися періодами загострення, так званими лепрозними реакціями, під час яких різко погіршується загальний стан хворих, загострюються наявні ураження, з'являються нові висипання. Старі лепроми розплавляються і виразкуються, загострюються неврити, ураження очей, лімфатичних вузлів і внутрішніх органів, розвиваються симптоми «лепрозной вузлуватої еритеми».

Початкові висипання при лепроматозном типі лепри (ЛЛ-лепри) найчастіше мають вигляд численних еритематозних, еритематозно-пігментних або еритематозно-гіпопігментнимі плям, характерні ознаки яких - невеликі розміри, симетричне розташування і відсутність чітких меж. Найчастіше плями виникають на обличчі, розгинальних поверхнях кистей і передпліч, гомілках і сідницях. Поверхня їх зазвичай гладенька. Згодом початковий червоний колір плям набуває бурого або жовтуватого відтінку. Чутливість і потовиділення в межах плям не порушені, Пушкова волосся зберігаються. Надалі наростає інфільтрація шкіри, що супроводжується посиленою функцією сальних залоз, і шкіра в області плям стає блискучою, лискучою. Розширені фолікули Пушкова волосся надають шкірі вид «апельсинової кірки». При посилюється інфільтрації шкіри обличчя природні зморшки і складки поглиблюються, надбрівні дуги різко виступають, спинка носа розширюється, щоки, підборіддя, а нерідко і губи мають часточковий вигляд (левова морда - facies leonina). Інфільтрація шкіри обличчя при лепроматозном типі лепри, як правило, не переходить на волосяну частину голови. У більшості хворих інфільтрати відсутні також на шкірі ліктьових і підколінних згинальних поверхонь, пахвових западин і вздовж хребта (імунні зони).

Часто вже в ранніх стадіях захворювання в області інфільтратів виникають поодинокі або множинні горбики та вузли (лепроми), розміри яких варіюють від просяного зерна до 2-3 см в діаметрі. Лепроми різко відмежовані від навколишньої шкіри, безболісні. Найбільш частим результатом їх розвитку, якщо не проводиться протіволепрозних лікування, буває виразка. У всіх випадках лепроматозного типу лепри відзначають ураження слизової оболонки носоглотки. Вона виглядає гиперемированной, соковитою, поцяткована невеликими ерозіями. Надалі тут виникають лепроми і інфільтрація, утворюються масивні кірки, різко ускладнюють дихання. Розпад лепром на хрящової перегородки носа призводить до її перфорації і деформації носа ( «провалилася» спинка носа). У дуже запущених випадках захворювання може спостерігатися виразка лепром на слизовій оболонці неба. Ураження області голосових зв'язок може викликати різке звуження голосової щілини, афонию. Якщо генералізація лепроматозного типу лепри наступила до періоду статевого дозрівання, то нерідко відзначають недорозвинення вторинних статевих ознак, у чоловіків - гинекомастию. Периферична нервова система втягується в процес у пізніх стадіях розвитку лепроматозного типу лепри, тому протягом тривалого часу порушення шкірних видів чутливості можуть бути відсутні.

У хворих лепроматозной лепри Лепроминовая тест (реакція Мітсуди) зазвичай негативний, що вказує на відсутність будь-якої здатності організму розпізнавати і надавати опірність збудника захворювання. З патогенетичної точки зору цим пояснюються вся тяжкість і несприятливий прогноз клінічних проявів лепроматозной лепри.

Бактеріоскопічний індекс у лепроматозних хворих зазвичай високий, і це називається многобацілярностью. В силу цього хворі лепроматозним типом є основним джерелом зараження і поширення лепри і при тривалому контакті є великою небезпекою для оточуючих.

Туберкулоідний тип лепри

Є полярним лепроматозного і характеризується більш доброякісним перебігом і краще піддається лікуванню. Основними елементами шкірної висипки при туберкулоідном типі лепри є дрібні червонувато-синюшного кольору плоскі полігональні папули. Вони часто, зливаючись, утворюють фігурні елементи у вигляді дисків, кілець, півкілець. Вельми характерний валик, навколишній по периферії туберкулоід: зовнішній край їх як би трохи піднятий, чітко окреслено і виділяється червонувато-синюшним кольором і тістуватої консистенцією; внутрішній край, навпаки, змазаний і непомітно переходить в центральну бліду частину вогнища ураження. При регресі висипань залишається депигментация або атрофія шкіри. В силу домінуючого ураження периферичних нервових стовбурів характерно порушення шкірної чутливості і потовиділення в осередках ураження. Специфічне лепрозних ураження периферичних нервів веде до зниження в зоні їх іннервації поверхневої шкірної чутливості - спочатку температурної, потім больовий і, нарешті, тактильної, з неминучим формуванням згодом важких трофічних порушень у вигляді міатрофій, мутиляція і трофічних виразок.

При туберкулоідном типі лепри мікобактерії в соскобе слизової оболонки виявляються рідко, а в осередках ураження є в дуже невеликій кількості. У зв'язку з цим хворих туберкулоидной лепри зазвичай називають малобацілярнимі. Хронічний перебіг туберкулоидной лепри також може перериватися загостреннями, під час яких в осередках ураження часто виявляються мікобактерії лепри.

Прикордонні типи лепри

Об'єднують в собі з меншою виразністю симптоми лепри полярних типів - лепроматозной і туберкулоидной лепри і можуть бути перехідними. Вони характеризуються, головним чином, неврологічними симптомами і еритематозними гіперпігментірованних і депігментованими плямами з чіткими кордонами, різної величини і обрисів. Волосся на ділянках ураження випадають, поступово зникає чутливість і порушується потовиділення. Через кілька місяців і навіть років розвивається атрофія м'язів, що призводить до деформацій верхніх і нижніх кінцівок. Лице стає маскоподібним, зникає міміка, з'являється неповне змикання повік (лагофтальм). Розвиваються паралічі і парези, контрактури, можливі мутиляція. На підошвах стоп утворюються глибокі виразки, що важко піддаються лікуванню. Трофічні розлади можуть бути різноманітними: випадання волосся, акроціаноз, атрофії нігтів і т.д.

Окремим діагнозом, але не самостійним типом є недиференційована лепра. Можливість постановки такого діагнозу з'являється при ранньому зверненні хворого лепри до лікаря і своєчасному розпізнаванні початкових, дебютних проявів лепрозного процесу на шкірі, які на цьому початковому етапі ще не сформувалися в будь-якої самостійний тип лепри. Дебютні симптоми лепри недиференційованого типу малоспеціфічни і частіше представлені ледь помітними гіпопігментнимі плямами спочатку невеликих розмірів, в межах яких досить швидко пропадає шкірна чутливість, що може служити підставою для ранньої і своєчасної діагностики лепри.

Симптоми лепри інших різновидів виражені в різному співвідношенні (прикордонні стани).

Ураження периферичної нервової системи рано чи пізно виявляються при всіх формах лепри. Особливість лепрозних невритів - їх висхідний характер і острівцевий (рамускулярний) тип розлади чутливості, що обумовлено руйнуванням нервових закінчень в осередках висипань, ураженням шкірних гілочок нервів і окремих нервових стовбурів. Найчастіше саме ураження периферичної нервової системи призводить до інвалідності (відсутність шкірних видів чутливості, амиотрофия, контрактури, паралічі, нейротрофічні виразки, остеомієліт, мутіляціі, лагофтальм).

Після впровадження в практику ефективних протіволепрозних препаратів лепра перестала фігурувати в якості причин смерті, а показники середньої тривалості життя у хворих на лепру перевищують такі в іншій популяції.

[6], [7], [8], [9]