Лікування дилатаційноюкардіоміопатії

Основні цілі лікування дилатаційноюкардіоміопатії: корекція хронічної серцевої недостатності, своєчасне призначення антикоагулянтів і дезагрегантов з метою профілактики і лікування тромбоемболічних ускладнень в разі розвитку фібриляції передсердь, лікування аритмій, в тому числі і жизнеугрожающих, поліпшення якості життя, збільшення тривалості життя пацієнта.

Пацієнти з дилатаційною кардіоміопатією повинні бути госпіталізовані при:

• вперше виявлені ознаки серцевої недостатності для уточнення її генезу (в тому числі ДКМП);
• ускладненні перебігу ДКМП появою жизнеугрожающих порушень ритму;
• прогресуючої серцевої недостатності, неможливості проведення лікування в амбулаторних умовах;
• виникненні гострої коронарної недостатності, гострої лівошлуночкової недостатності (серцевої астми, набряку легенів);
• приєднання ускладнень ХСН: пневмонії, порушень ритму, системних емболій і ін .;
• симптоматичної гіпотензії, непритомних станах.

У разі виявлення ознак дилатаційноюкардіоміопатії хворому необхідно рекомендувати відмову від прийому алкоголю, куріння, а також нормалізувати масу тіла, обмежити споживання кухонної солі (особливо в разі набряковогосиндрому). Рекомендуються також адекватні фізичні навантаження, що відповідають стану пацієнта. У разі розвитку шлуночкової екстрасистолії необхідно виключити провокуючі фактори (кава, алкоголь, куріння, пізній відхід до сну).

Лікарське лікування дилатаційноюкардіоміопатії

З огляду на, що провідним клінічним синдромом при дилатаційноюкардіоміопатії служить серцева недостатність, то в основу лікування повинно бути покладено призначення інгібіторів АПФ і діуретиків. Інгібітори АПФ не тільки збільшують фракцію викиду лівого шлуночка, підвищують толерантність хворих до фізичного навантаження і в деяких випадках покращують функціональний клас недостатності кровообігу, але і покращують) прогноз життя, знижують смертність, підвищують виживаність у хворих з низькою фракцією викиду. Тому інгібітори АПФ - препарати першого ряду при лікуванні хворих з ХСН. Призначення цих засобів показано на всіх стадіях симптоматичної серцевої недостатності, пов'язаної із систолічною дисфункцією міокарда.

За деякими даними, бета-адреноблокатори покращують прогноз і загальний стан хворого. Лікування рекомендується починати з малих доз. Препарати з групи бета-блокаторів, впливаючи на гіперактивацію симпатоадреналової системи, показали здатність покращувати гемодинаміку і протягом серцевої недостатності, надавати протективний дію на кардіоміоцити, знижувати тахікардію і запобігати порушенням ритму.

Лікування серцевої недостатності слід проводити відповідно до Національних рекомендаціями з діагностики та лікування ХСН.

Злоякісні шлуночкові аритмії - провідна причина раптової серцевої смерті у пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатія. Однак у хворих з далеко зайшла формою хвороби причинами до 50% випадків зупинки серця можуть бути брадиаритмии, емболії легеневої артерії та інших судин, електромеханічна дисоціація. Робочою групою з вивчення раптової смерті при Європейському співтоваристві кардіологів (2001) рекомендовано використовувати такі маркери раптової смерті при дилатаційноюкардіоміопатії:

• стійка шлуночкова тахікардія (I клас доказовості);
• синкопальні стани (I клас доказовості);
• зниження фракції викиду лівого шлуночка (IIа клас доказовості);
• нестійка шлуночкова тахікардія (IIВ клас доказовості);
• індукція шлуночкової тахікардії при електрофізіології піском дослідженні (III клас доказовості).

При синусової тахікардії симптоматичне лікування проводять бета-адреноблокаторами або верапамілом, починаючи з мінімальних доз.

Пацієнти з шлуночковою екстрасистолією мають підвищений ризик раптової смерті, проте протиаритмічні засоби не поліпшують прогноз при безсимптомному її перебігу з діагнозом «ДКМП» або при наявності лише серцебиття, В разі симптомів лівошлуночкової недостатності до лікування додають бета-адреноблокатори. При шлуночкової екстрасистолії високих градацій використовують аміодарон, соталол, антиаритмічні препарати Iа класу.

При наявності шлуночкової тахікардії та гемодинамічно значущих порушень (непритомності, пресинкопальна станів, гіпотензії) слід припускати несприятливий прогноз захворювання. Рекомендується призначати лікування аміодароном, що зменшує смертність на 10-19% у пацієнтів з високим ризиком раптової смерті, а також треба розглянути необхідність імплантації кардіовертера або дефібрилятора, У хворих зі стійкою шлуночковою тахікардією та дилатаційною кардіоміопатією при неможливості трансплантації серця основним методом лікування є імплантація кардіовертера або дефібрилятора.

Вибір методу купірування пароксизму шлуночкової тахікардії визначається але станом гемодинаміки: якщо вона нестабільна, то проводять синхронізовану кардіоверсію (потужність розряду 200 Дж), При стабільній гемодинаміці рекомендується внутрішньовенне введення лідокаїну (болюс + безперервна інфузія). При відсутності ефекту вдаються до введення аміодарону або прокаїнаміду. Якщо шлуночковатахікардія зберігається, то проводять синхронізовану кардіоверсію (потужність розряду 50-100 Дж).

При фібриляції передсердь тактика лікування залежить від її форми (пароксизмальна, персістіруюшая, постійна). Так, при розвитку пароксизмальної фібриляції передсердь і наявності частого шлуночкового ритму, ознак серцевої недостатності, які швидко не реагують на фармакологічні засоби, показана негайна електрична кардіоверсія. Медикаментозна або електрична кардіоверсія для швидкого відновлення синусового ритму показана у хворих з вперше виявленим епізодом фібриляції передсердь. У пацієнтів з кардиомегалией, тобто ДКМП, відновлення синусового ритму при постійній формі фібриляції передсердь протипоказано, При неефективності медикаментозної або електричної кардіоверсії здійснюється контроль частоти шлуночкових скорочень у поєднанні з антітромботічеським лікуванням [показано в разі фібриляції передсердь і порушення функції лівого шлуночка (наявність хронічної серцевої недостатності, фракція викиду лівого шлуночка менше 35%)], Для контролю ЧСС при постійній формі фібриляції передсердь більш ефективна комбінація сердечні х глікозидів і бета-адрепоблокаторов.

Хірургічне лікування дилатаційноюкардіоміопатії

Хірургічне лікування дилатаційноюкардіоміопатії (трансплантація серця, кардіоміопластіка, застосування штучного лівого шлуночка) показано при неефективності медикаментозного, але виконується рідко, головним чином пацієнтам молодого і середнього віку.

Трансплантація серця показана при прогрессирующе наростаючої серцевої недостатності і якщо ДКМП розвинулася у хворого молодше 60 років.

Головна альтернатива трансплантації серця на сьогоднішній день - застосування апаратів допоміжного кровообігу, які отримали назву штучних шлуночків серця.