Діагностика дилатаційних кардіоміопатій

Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії повинна бути заснована на виключенні інших причин серцевої недостатності, наприклад, внаслідок ІХС, вроджених і набутих вад серця, артеріальної гіпертензії.

[1], [2], [3]

Діагностичні критерії ідіопатичною (первинної) дилатаційноюкардіоміопатії

• Фракція викиду лівого шлуночка <45% та / або фракція укорочення <25%, оцінені за допомогою ЕхоКГ, радіонуклідного сканування або ангіографії.
• Звичайно-діастолічний розмір лівого шлуночка> 117% від передбачуваного значення, з врахуванням сезонних коливань віку і площі поверхні тіла.
• Критерії виключення діагнозу ДКМП.
• Системна гіпертензія (> 160/100 мм рт.ст.).
• Атеросклеротичнеураження коронарних артерій (стеноз> 50% в одній або більше великих гілках).
• Зловживання алкоголем (> 40 г / сут для жінок і> 80 г / сут для чоловіків не менше 5 років після 6-місячного утримання).
• Системне захворювання, яке могло привести до розвитку дилатаційноюкардіоміопатії.
• Захворювання перикарда.
• Вроджені і набуті вади серця.
• Легеневе серце.
• Підтверджена прискорена суправентрикулярна тахікардія.

Пацієнти зазвичай описують наявність різних симптомів серцевої недостатності, які наростали «протягом кількох останніх місяців або років. Симптоми можуть з'являтися раніше, ніж за допомогою ЕхоКГ і рентгенографії органів грудної клітки буде виявлена кардіомегалія. Необхідно активно уточнювати факт зловживання алкогольними напоями, так як він може грати роль в прогресуванні первинної дилатаційноюкардіоміопатії. При загальному огляді визначають ознаки серцевої недостатності: акроціаноз, набряки нижніх кінцівок, стан ортопное, збільшення обсягу живота, набухання шийних вен.

При аускультації легких в нижніх відділах можуть прослуховуватися вологі недзвінкі хрипи.

При пальпації серця відзначають посилений, розлитий, зміщений вліво і вниз верхівковий поштовх. Часто виявляють розлитої і посилений серцевий поштовх і епігастральній пульсацію внаслідок гіпертрофії і дилатації правого шлуночка.

При перкусії зазвичай визначають зміщення меж відносної тупості серця вліво і вправо за рахунок дилатації лівого і правого шлуночків, а при дилатації лівого передсердя - вгору. Абсолютна тупість серця може бути розширена внаслідок дилатації правого шлуночка.

При аускультації серця I тон па верхівці ослаблений, також на верхівці може вислуховуватися протодиастолический ритм галопу (за рахунок появи III тону), що пов'язано з об'ємною перевантаженням шлуночків. Характерні шуми відносної недостатності мітрального і тристулкового клапанів. При розвитку фібриляції передсердь або екстрасистолії тони серця аритмічний.

Для більш точної оцінки клінічного стану пацієнта з ДКМП і ХСН запропонована Російська шкала оцінки клінічного стану (ШОКС), що містить 10 пунктів. Розпитування та огляд хворого відповідно до пунктів ШОКС нагадує лікаря про всі необхідні дослідженнях, які він повинен зробити для обстеження хворого. Під час огляду лікар ставить запитання і проводить дослідження, що відповідають пунктам від 1 до 10. У карті відзначають бали, які потім підсумовують. I ФК ХСН відповідає за шкалою ШОКС <3 балів, II ФК - 4-6 балів. III ФК - 7-9 балів, IV ФК> 9 балів.

Шкала оцінки клінічного стану при ХСН (ШОКС) (модифікація Мареева В.Ю., 2000)

• Задишка: 0 - немає, 1 - при навантаженні, 2 - в спокої.
• Чи змінився за останній тиждень вага: 0 - немає, 1 - збільшився.
• Скарги на перебої в роботі серця: 0 немає, 1 - є.
• В якому становищі знаходиться в ліжку: 0 - горизонтально, 1 - з піднятим головним кінцем (дві подушки), 2 - з піднятим головним кінцем і прокидається від задухи, 3 - сидячи.
• Набряклі шийні вени: 0 - немає, 1 - лежачи, 2 - стоячи.
• Хрипи в легенях: 0 - немає, 1 - нижні відділи (до 1/3), 2 - до лопаток (до 2/3), 3 - над усією поверхнею легень.
• Наявність ритму галопу: 0 - немає, 1 - є.
• Печени 0 - не збільшена, 1 - до 5 см, 2 - більше 5 см.
• Набряки: 0 - немає, 1 - пастозність, 2 - набряки, 3 - анасарка.
• Рівень систолічного артеріального тиску: 0 -> 120 мм рт.ст., 1 - 100-120 мм рт.ст., 2 - <100 мм рт.ст.

У лабораторних дослідженнях при первинній дилатаційноюкардіоміопатії не виявляється специфічних змін. Вони повинні бути спрямовані на виключення вторинної ДКМП: оцінку рівня в сироватці крові фосфору (гипофосфатемии), кальцію (гіпокальціємії), креатиніну і азотистих основ (уремії), гормонів щитовидної залози (гіпотиреозу або гіпертиреозу), заліза (гемохроматоза) і ін Обов'язково обстеження на ВІЛ-інфекцію та на віруси гепатиту С і В.

[4], [5], [6], [7],

Інструментальна діагностика дилатаційноюкардіоміопатії

• Рентгенографія органів грудної клітини

Розширення серця, кардіоторакадьное відношення більше 0,5 - кардіомегалія, ознаки легеневого застою, інтерстиціального або альвеолярного набряку.

• ЕКГ спокою. Моніторування ЕКГ по Холтеру.

Неспецифічні зміни сегмента ST і зубця Т, зниження вольтажу зубців, деформація комплексу часто синусова тахікардія, різні порушення ритму і провідності.

Виявляє епізоди тахи- або брадикардії, особливо показано при наявності синкопальних і пресинкопальна епізодів.

• Ехокардіографія. Двомірний (В і 20) і одновимірний (М) режими.

Дають можливість оцінити розміри камер і товщину стінок серця, наявність або відсутність тромбів в порожнинах, наявність випоту в порожнині перикарда, а також швидко і точно оцінити систолічну функцію правого і лівого шлуночків.

• Ехокардіографія. Допплеровский режим (пульсової, безперервний і кольоровий).

Найбільш корисний для діагностики мітральної регургітації (виявлення і оцінка ступеня тяжкості з розрахунком градієнта тиску на досліджуваному клапані), систолічної та діастолічної дисфункції міокарда.

• Ехокардіографія. Стрес-ехокардіографії з добутаміном.

Дозволяє виявити ділянки життєздатності міокарда і рубцеві зміни і може бути корисна при вирішенні питання про проведення реваскуляризації міокарда у деяких пацієнтів з ІХС - частіше з метою диференціальної діагностики з ішемічною дилатаційноюкардіоміопатії.

• Катетеризація серця і ангіографія.

Рекомендується для оцінки розмірів порожнин серця, з визначенням кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку і лівому передсерді, тиску заклинювання легеневої артерії і рівня систолічного тиску в легеневій артерії, а також дня виключення атеросклерозу коронарних артерій (ІХС) у хворих старше 40 років, якщо є відповідні симптоми або високий серцево-судинний ризик.

• Ендоміокардіальна біопсія.

Найчастіше при підозрі на запальну кардиомиопатию можна оцінити ступінь руйнування м'язових філаментів і клітинну інфільтрацію міокарда для диференціальної діагностики міокардиту і кардіоміопатії.

Приклад формулювання діагнозу

Ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія. Фібриляція передсердь, постійна форма, тахісістолія. НК II Б, III ФК.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з іншими формами кардіоміопатії, а також необхідно виключити наявність аневризми лівого шлуночка, аортальнийстеноз, хронічне легеневе серце та ін,

[17], [18], [19], [20], [21], [22]