Лікування пангипопитуитаризма

Лікування гіпоталамо-гіпофізарної недостатності повинно бути направлено на відшкодування гормональної недостатності, а там, де це можливо, на усунення причини захворювання. У клінічній практиці використовують переважно гормональні препарати периферичних ендокринних залоз і в меншій мірі відсутніх гормонів тропів аденогіпофіза (через відсутність або недостатності і дорожнечі чистих препаратів людських гормонів). Значним гальмом до використання препаратів гіпофізарних гормонів є швидкий розвиток рефрактерності до них у зв'язку з підвищенням рівня антитіл.

При захворюванні з первинної деструкцією гіпофіза і швидкопрогресуючим схудненням (гипофизарная кахексія Симмондса) терапія практично безуспішна. Значно ефективніше своєчасне лікування післяпологового гіпопітуїтаризму (синдром Шиена). Незалежно від природи захворювання при всіх формах органічного гіпопітуїтаризму лікування повинно бути наполегливим, систематичним і проводитися майже завжди протягом усього життя.

Пухлина або кіста, що викликає деструкцію в гіпофізі або гіпоталамусі, підлягають радикальному лікуванню (хірургічне, променеве, введення радіоактивного ітрію, кріодеструкція).

Форми захворювання, викликані гострою або хронічною інфекцією, лікуються спеціальними або протизапальними засобами.

Замісна гормональна терапія починається зазвичай з препаратів кори надниркових залоз, статевих і в останню чергу - тиреоїдних. Для усунення гипокортицизма використовують лікарські речовини перорального введення, але у важких випадках лікування починають з парентерально вводяться засобів. Призначаються глюкокортикоїди : гідрокортизон (50-200 мг щодня), а при зменшенні симптомів гипокортицизма переходять на преднізолон (5-15 мг) або кортизон (25-75 мг / добу). Мінералокортикоїдна недостатність усувається 0,5% Дезоксикортикостерону ацетатом (Докса) - по 0,5-1 мл внутрішньом'язово щодня, через день або 1-2 рази на тиждень, надалі переходячи на сублінгвальниє таблетки по 5 мг 1-2 рази на день. Використовується також 2,5% суспензія дезоксикортикостерона тріметілацетата двотижневої пролонгації. При важкої гіпотонії ефективна підшкірна імплантація кристала Докса, що містить 100 мг гормону, тривалістю дії 4-6 міс.

На тлі замісної терапії кортикостероїдами (через 10-15 днів від її початку) додають АКТГ (кортикотропін) короткого або (краще) пролонгованої (24-30 год) дії. Лікування починають з малих доз - 0,3-0,5 мл в день (7-10 ОД), поступово збільшуючи дозу до 20 ОД щодня. На курси, що повторюються через 6-12 міс, - 400-1000 ОД. Велика ефективність і краща переносимість спостерігаються при використанні синтетичного кортикотропина з укороченою поліпептидного ланцюгом - «синактен-депо» для парентерального введення (1 мл -100 ОД - 1-3 рази в тиждень).

Недостатність статевих залоз компенсується у жінок за допомогою естрогенів і прогестинів, а у чоловіків - препаратів андрогенного дії. Лікування статевими гормонами поєднують з введенням гонадотропінів. Замісною терапією у жінок штучно відтворюється менструальний цикл. 15-20 днів вводять естрогени (наприклад, мікрофоллін по 0,05 мг в день) і в наступні 6 днів - гестагени (прегнин - по 10 мг 3 рази на день або 1-2,5% прогестерон по 1 мл щодня; туринал - по 1 таблетці 3 рази на день). Після попереднього лікування статевими гормонами і зменшення атрофічних процесів в статевих органах призначають гонадотропіни, також бажано циклічно перші 2 тижні застосовувати фолликулостимулирующий менопаузальний гонадотропін по 300-400 ОД через день, а в наступні 2 тижні лютеинизирующий (хоріонічний) - по 1000-1500 ОД. Для стимуляції гонадотропної функції при її часткової або функціональної недостатності використовують клостилбегіт по 50-100 мг протягом 5-9 або 5-11 днів циклу. Іноді хоріонічний гонадотропін додають до естрогенів на 12-й, 14-й і 16-й день циклу, т. Е. В період передбачуваної овуляції. При синдромі Шиена з великою давністю захворювання, коли вже не доводиться розраховувати на стимулюючий ефект від введення гонадотропінів, використовують з замісної метою синтетичні комбіновані Прогестин-естрогенні препарати (інфекундін, бісекурін, нон-овлон, ригевидон, тризистон). Крім специфічного впливу на статевий апарат, відповідні гормони роблять позитивний трофічне і анаболізму.

У чоловіків з замісної метою застосовують метилтестостерон по 5 мг 3 рази на день під язик, тестостерон-пропіонат - по 25 мг 2-3 рази на тиждень внутрішньом'язово або препарати пролонгованої дії: 10% розчин тестенат по 1 мл кожні 10-15 днів, сустанон -250 по 1 мл 1 раз в 3-4 тижні. Замісна терапія андрогенами в молодому віці чергується з введенням лХГ по 500-1500 ОД 2-3 рази на тиждень повторними курсами по 3-4 тижні. При олігоспермії різного ступеня використовують клостилбегіт по 50-100 мг курсами по 30 днів.

Тиреоїдна недостатність усувається тиреоїдними гормонами, що вводяться одночасно з кортикостероїдними препаратами, оскільки посилення обмінних процесів посилює гіпокортицизм. Лікування починається з тиреоидина по 0,025-0,05 мг і трийодтироніну по 3-5 мкг щодня з дуже повільним підвищенням дози до 0,1-0,2 мг і 20-50 мкг відповідно під контролем частоти серцевих скорочень і ЕКГ. В останні роки використовують переважно синтетичні комбіновані препарати, що містять тироксин і трийодтиронін (тиреокомб, тіреотом). Обережність при введенні тиреоїдних препаратів визначається не тільки гіпокортицизмом, але і підвищеною чутливістю до них міокарда хворих на гіпотиреоз і з необхідністю в зв'язку з цим поступової адаптації.

Лікування гіпопітуітарной коми включає великі дози кортикостероїдів парентерального дії, крапельне внутрішньовенне або підшкірне введення 5% глюкози (500-1000 мл / добу), судинні і серцеві засоби.

Хворим пангіпопітуітарізмом необхідні вітаміни, анаболічні гормони, висококалорійне, багате білком харчування. Цілеспрямована гормональна терапія - циклами або постійно - проводиться протягом усього життя. Працездатність хворих, як правило, знижена.