Медичний експерт статті
Нові публікації
Лікування синдрому Чедіака-Хігаші
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лікування синдрому Чедіака-Хіґаші до фази акселерації обмежується адекватним контролем інфекцій, що виникають. У разі глибоких абсцесів, крім антибактеріальної терапії, показано хірургічне лікування. Терапія у фазі акселерації проводиться за протоколом, призначеним для ПГПГ, з обов'язковою подальшою алогенною трансплантацією гемопоетичних стволових клітин (ГСК) від HLA-ідентичного або гаплоїдентичного донора. У 2006 році Тардьє та ін. опублікували результати більш ніж 20-річного досвіду трансплантації пацієнтів із синдромом Чедіака-Хіґаші, проведеної в лікарні Necker-Enfants Matades у Парижі. П'ятирічна виживаність спостерігалася у 10 з 14 пацієнтів, але у 2 з 10 пацієнтів, які вижили, спостерігалися неврологічні розлади в ранньому посттрансплантаційному періоді, а ще у 3 пацієнтів вони дебютували через 20 років і більше після трансплантації. Цікаво, що у одного пацієнта, який пересадили від донора, несумісного за 1 HLA-антигеном, подібні симптоми розвинулися лише у віці 21 року, і лише 4% донорських клітин було виявлено протягом усього посттрансплантаційного періоду. За відсутності генної терапії, трансплантація гемопоетичних стволових клітин (HSCT) залишається єдиним радикальним методом лікування пацієнтів, які страждають на CHS.
Прогноз
Прогноз, за відсутності трансплантації гемопоетичних стволових клітин (ГСКТ), несприятливий, оскільки діти із синдромом Чедіака-Хігаші зазвичай не доживають до десятирічного віку. Причинами смерті зазвичай є важкі інфекції, геморагічний синдром. Описано кілька пацієнтів віком 20 років, які не перенесли ГСКТ, проте у таких пацієнтів з роками спостерігається збільшення лімфопроліферації та значно зростає ризик злоякісної лімфоми.