Лікування синдрому слабкості синусового вузла

Екстрене лікування синдрому слабкості синусового вузла при розвитку запаморочення, синкопальних станів, тяжкої асистолії на тлі брадикардичних порушень ритму включає призначення ваголітичних препаратів (атропін) або препаратів з вираженою бета-адренергічною активністю (ізопреналін).

Тактикою виведення дитини з синкопального стану є непрямий масаж серця та штучне дихання. Показано введення одного з наступних препаратів:

• адреналін у дозі 0,05 мг/рік внутрішньом’язово або внутрішньовенно одноразово;
• ізопреналін в/м 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) в/м або в/в одноразово;
• 0,1% розчин атропіну внутрішньовенно в дозі 0,01-0,02 мг/кг, не більше 2,0 мг;
• фенілефрин 1% розчин внутрішньом'язово 0,1 мл/рік життя (не більше 1,0 мл).

Якщо тяжка брадіаритмія зберігається, супроводжуючись симптомами слабкості, запаморочення, пресинкопальних та синкопальних станів, дитину слід доставити до лікарні, де буде вирішено питання про необхідність електростимуляції серця.

Цілями підтримуючої, тривалої терапії є запобігання прогресуванню ураження синусового вузла та розвитку ускладнень (напади втрати свідомості, критична брадіаритмія) та зменшення ступеня порушення функціонального стану синусового вузла.

Основою медикаментозного лікування є стимулююча терапія широкого спектру дії, резорбція, мембраностабілізуюча та метаболічна терапія. Під час лікування необхідно враховувати такі принципи:

• препарати різних груп призначаються в комбінації, а не послідовно;
• не слід призначати одночасно більше трьох препаратів з основних груп перорального застосування;
• лікування має бути тривалим (принаймні 6 місяців для варіанта I та принайменше 12 місяців для більш тяжких порушень функції синусового вузла);
• Якщо потрібен тривалий курс лікування, препарати однієї групи чергують і призначають циклами по 2-3 місяці;
• усі препарати призначаються в загальноприйнятих вікових дозах;
• спостереження за пацієнтом має бути регулярним (не рідше одного разу на 6 місяців) та тривалим (не рідше 1 року) після нормалізації ритму;
• необхідно отримати дані обстеження або зробити ЕКГ у всіх родичів першого та другого ступеня споріднення;
• Для контролю ефективності лікування у кожної дитини підбирається метод, який дозволяє найдостовірніше оцінити індивідуальну динаміку електрофізіологічних порушень у міокарді.

При всіх варіантах синдрому слабкості синусового вузла показано призначення адаптогенів та препаратів з ноотропною дією: женьшень, кореневища та коріння елеутерококу колючого, глутамінова кислота, гамма-аміномасляна кислота, піритинол. Застосовуються метаболічні препарати: полівітаміни + інші препарати (Вітрум Б'юті, коензим Q10), карнітин, мельдоній (мілдронат). При високій представленості високочастотної замісної гетеротопної ритму та приєднанні аритмогенної дисфункції міокарда у дітей з III варіантом синдрому може знадобитися антиаритмічна терапія під контролем ЧСС за даними ЕКГ та холтерівського моніторингу. Антиаритмічна терапія протипоказана дітям з синкопе в анамнезі, вираженим пригніченням функцій синусового вузла, наявністю великої кількості ритмічних пауз за даними холтерівського моніторингу та/або супутнім порушенням AV-провідності. При IV варіанті синдрому стимулююча та метаболічна терапія проводиться протягом тривалішого періоду (не менше 6 місяців). Якщо виявляються високі титри аутоантитіл до клітин провідної системи серця (1:160 і вище), рекомендуються курси НПЗЗ та гідроксихлорохіну (плаквеніл).

Після АВ-блокад високого ступеня синдром слабкості синусового вузла є найпоширенішим показанням до встановлення кардіостимулятора, що становить від 20 до 50% усіх імплантацій кардіостимуляторів у дорослих.

Показання I класу для імплантації кардіостимулятора у дітей із синдромом слабкості синусового вузла:

• рецидив аритмогенних синкопальних нападів під час терапії;
• задокументована симптоматична брадикардія у пацієнтів із синдромом слабкості синусового вузла з частотою серцевих скорочень нижче критичного значення для даного віку.

Показання класу IIa:

• синдром тахікардії-брадикардії (III варіант синдрому слабкості синусового вузла, що призводить до необхідності призначення антиаритмічної терапії:
• безсимптомна синусова брадикардія з частотою серцевих скорочень у стані спокою менше 35 ударів за хвилину та ритмічними паузами більше 3 секунд у дітей з вродженими вадами серця.

Показання класу IIb:

• непритомність, пов'язана з тяжкою брадикардією, без ефекту від терапії;
• наявність у дитини безсимптомних пауз ритму тривалістю більше 3 секунд на тлі комплексної медикаментозної терапії, що проводиться не менше 3 місяців;
• безсимптомна синусова брадикардія з частотою серцевих скорочень у стані спокою менше 35 ударів за хвилину;
• бінодальна хвороба з симптомами ураження AV-вузла (AV-блокада II-III ступеня).

Показання III класу: симптоматична синусова брадикардія у підлітків з ритмічними паузами менше 3 секунд та мінімальними значеннями частоти серцевих скорочень у стані спокою понад 40 ударів за хвилину.

Принципи оцінки ефективності лікування дітей із синдромом слабкості синусового вузла відрізняються від принципів лікування інших порушень ритму та провідності. Однією з відмінностей є необхідність чіткої та достовірної реєстрації динаміки не лише якісних, а й кількісних показників, що зумовлено великою кількістю ЕКГ-феноменів майже у кожного пацієнта. У випадку, коли позитивної динаміки немає, але прояви синдрому не погіршуються, всупереч загальноприйнятим уявленням, слід констатувати «умовно позитивний результат». Останню позицію ми обґрунтовуємо прогресуючим перебігом захворювання за відсутності адекватного лікування. Отже, стабілізація електрокардіографічної картини свідчить про призупинення подальшого розвитку патологічного процесу.

Прогноз

Несприятливими прогностичними ознаками у дітей із синдромом слабкості синусового вузла вважаються напади втрати свідомості, прогресуюче зниження середніх денних, максимальних та мінімальних денних і нічних показників ЧСС за даними холтерівського моніторингу, збільшення кількості та тривалості пауз ритму, виникнення додаткових порушень ритму та провідності, неадекватне збільшення ЧСС синусового ритму під час проби з дозованим фізичним навантаженням, посилення або провокування додаткових порушень ритму під час проб. Сімейні випадки захворювання є прогностично несприятливими. Раптова серцева смерть у сім'ях у прямих родичів у молодому віці (до 40 років) вважається несприятливим прогностичним фактором.