Лікування синдрому хворого синуса

Екстрене лікування синдрому слабкості синусового вузла при розвитку запаморочень, синкопальних станів, вираженої асистолії на тлі брадікардітіческіх порушень ритму включає введення ваголітичні препаратів (атропін) або препаратів з вираженою бета-адреноміметичну активністю (ізопреналін).

Тактика виведення дитини з синкопальні стани - непрямий масаж серця і штучне дихання. Показано введення одного з таких препаратів:

• адреналін в дозі 0,05 мг / рік в / м або в / в одноразово;
• ізопреналін в / м 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) в / м або в / в одноразово;
• атропін 0,1% розчин в / в в дозі 0,01-0,02 мг / кг, не більше 2,0 мг;
• фенілефрин 1% розчин в / м 0,1 мл / рік життя (не більш 1,0 мл).

При збереженні вираженої брадиаритмии, що супроводжується симптомами слабкості, запамороченням, предсінкопальнимі і синкопальними станами, слід доставити дитину в стаціонар, де буде вирішено питання про необхідність проведення електричної стимуляції серця.

Цілі підтримуючої, тривалої терапії - запобігти прогресуванню ураження синусового вузла і розвиток ускладнень (нападів втрати свідомості, критичної брадиаритмии). Знизити ступінь порушення функціонального стану синусового вузла.

Основу медикаментозного лікування становить стимулююча терапія з широким діапазоном дії, розсмоктуються, мембраностабілізуючу і метаболічна терапія. При лікуванні необхідно враховувати наступні принципи:

• препарати різних груп призначають в комплексі, а не послідовно;
• одночасно не слід призначати більше трьох препаратів основних груп перорального застосування;
• лікування повинно бути тривалим (не менше 6 міс при I варіанті і не менше 12 міс при більш тяжких порушеннях функцій синусового вузла);
• препарати однієї групи при необхідності тривалого курсу лікування чергують і призначають циклами по 2-3 міс;
• всі препарати призначають в загальноприйнятих вікових дозах;
• спостереження за хворим повинно бути регулярним (не рідше 1 разу на 6 міс) і тривалим (не менше 1 року) після нормалізації ритму;
• необхідно отримати дані обстеження або зняти ЕКГ у всіх родичів I і II ступеня споріднення;
• для контролю ефективності лікування у кожної дитини вибирають метод, що дозволяє максимально достовірно судити про індивідуальну динаміку електрофізіологічних порушення в міокарді.

При першій-ліпшій нагоді синдрому слабкості синусового вузла показано призначення адаптогенів і препаратів з ноотропоподобним дією: женьшень, елеутерококу колючого кореневища і коріння, глутамінова кислота, гамма-аміномасляна кислота, пиритинол. Використовують метаболічні ліки: полівітаміни + інші препарати (витрум б'юті, коензим Q10). Карнітин, мельдоній (мілдронат). При високій представленості замісного гетеротопного ритму високої частоти і приєднання аритмогенной дисфункції міокарда у дітей з III варіантом синдрому може знадобитися проведення антиаритмічної терапії під контролем ЧСС за даними ЕКГ і холтерівського моніторування. Антиаритмічної терапії протипоказана дітям з синкопе в анамнезі, вираженим пригніченням функцій сінусвого вузла, наявністю великої кількості пауз ритму за даними холтерівського моніторування та / або супутнього порушення АВ-проведення. При IV варіанті синдрому стимулюючу і метаболічну терапію проводять більш тривалий час (не менше 6 міс). При виявленні високих титрів аутоантитіл до клітин провідної системи серця (1: 160 і вище) рекомендують курси НПЗП і гідроксихлорохіну (Плаквенілу).

Після АВ-блокад високого ступеня синдром слабкості сінусвого вузла буває найчастішим показанням до постановки кардіостимулятора: на цю операцію доводиться від 20 до 50% загального числа імплантацій у дорослих.

Показання I класу до імплантації електрокардіостимулятора у дітей з синдромом слабкості синусового вузла:

• рецидивирование аритмогенних синкопальних нападів на тлі терапії;
• документована симптомно брадикардія у хворих з синдромом слабкості синусового вузла з ЧСС нижче критичної для даного віку.

Клас IIа показань:

• синдром тахікардії-брадикардії (III варіант синдрому слабкості синусового вузла, що приводить до необхідності призначення антиаритмічної терапії:
• бессимптомная синусова брадикардія з ЧСС в спокої менш 35 в хвилину і паузами ритму більше 3 с у дітей з вродженими аномаліями серця.

Клас IIб показань:

• синкопе, що асоціюються з вираженою брадикардією, без ефекту від проведеної терапії;
• наявність у дитини безсимптомних пауз ритму більше 3 с на тлі комплексної медикаментозної терапії, що проводиться не менше 3 міс;
• бессимптомная синусова брадикардія з ЧСС в спокої менше 35 за хвилину;
• бінодальная хвороба з симптомами ураження АВ вузла (АВ-блокада II-III ступеня).

Клас III показань: симптомно синусова брадикардія у підлітків з паузами ритму менше 3 с і мінімальними значеннями ЧСС в спокої більше 40 в хвилину.

Принципи оцінки ефективності лікування дітей з синдромом слабкості синусового вузла відрізняються від таких при інших порушеннях ритму і провідності. Одна з відмінностей полягає в необхідності чіткої та достовірної реєстрації динаміки не тільки якісних, а й кількісних показників, що обумовлено великою кількістю ЕКГ-феноменів практично у кожного хворого. У тому випадку, коли позитивна динаміка відсутня, але прояви синдрому не посилювати, всупереч загальноприйнятим уявленням слід констатувати «умовно позитивний результат». Останнє положення ми обгрунтовуємо прогресуючим перебігом захворювання за відсутності адекватного лікування. Отже, стабілізація електрокардіографічної картини свідчить про призупинення подальшого розвитку патологічного процесу.

Прогноз

Несприятливими прогностичними ознаками у дітей з синдромом слабкості синусового вузла вважають напади втрати свідомості, прогресуюче зниження середніх денних, максимальних і мінімальних денних і нічних показників ЧСС за даними холтерівського моніторування, підвищення кількості та тривалості пауз ритму, поява додаткових порушень ритму і провідності, неадекватне підвищення ЧСС синусового ритму при проведенні проби з дозованим фізичним навантаженням, збільшення або провокування при пробах додаткових их порушень ритму. Прогностично несприятливі сімейні випадки захворювання. Раптова серцева смерть у сім'ях у прямих родичів у молодому (до 40 років) віці розглядають як несприятливий фактор прогнозу.