Синдром слабкості синусового вузла у дітей

Синдром слабкості синусового вузла (ССС) є одним з найбільш поліморфних порушень серцевого ритму у дітей, пов'язаним з ризиком розвитку непритомності.

Основою синдрому є зміни функціонального стану основного джерела серцевого ритму, який в силу різних причин не може з певного моменту повноцінно виконувати роль провідного кардіостимулятора та здійснювати контроль над кардіостимулятором.

Код МКХ-10

У МКХ-10 синдром слабкості синусового вузла відповідає коду 149.5 у категорії «Порушення серцевого ритму».

Епідеміологія синдрому слабкості синусового вузла

Поширеність синдрому слабкості синусового вузла в дитячому віці досить висока і, за даними різних авторів, коливається від 1,5 до 5 на 1000, досягаючи 1% серед пацієнтів з кардіологічною патологією. У хірургічних клініках близько 10% усіх порушень серцевого ритму пов'язані з синдромом слабкості синусового вузла. Синдром слабкості синусового вузла становить до 30% усіх порушень серцевого ритму у дітей. До 50% пацієнтів, яким потрібна установка кардіостимулятора, мають певний вид дисфункції синусового вузла. При обстеженні дітей, яких вважають здоровими, ознаки дисфункції синусового вузла виявляються у 2% за допомогою стандартної ЕКГ, а за допомогою холтерівського моніторингу - у 2,7%. Синусова брадикардія (найпоширеніший прояв дисфункції синусового вузла) виявляється у 3,5% здорових школярів. За даними популяційного ЕКГ-скринінгу дітей у Росії, що включає дані ЕКГ 5441 дитини, поширеність міграції ритму становить 1,9%, втечі та заміщення надшлуночкових ритмів - 0,7%, а синоатріальної блокади - 0,3%. Під час холтерівського моніторингу дітей віком 1 року у 19% спостерігаються витікаючий та замісний ідіовентрикулярні ритми, у 7% – епізоди зупинки синусового вузла, а в 11% – синоатріальні блокади. Таким чином, певні явища, що входять до симптомокомплексу синдрому слабкості синусового вузла, є поширеними в популяції, і досить значна частина населення має електрофізіологічні особливості з раннього віку, які, ймовірно, сприяють подальшому формуванню дисфункцій синусового вузла при впливі різних несприятливих факторів.

Причини синдрому слабкості синусового вузла

У той час як синдром слабкості синусового вузла у дорослих переважно має ішемічне походження та проявляється як фібриляція передсердь, у більшості випадків у дітей він розвивається за відсутності органічної патології серцево-судинної системи. Порушення роботи пейсмекера в дитячому віці часто зумовлені вегетативним дисбалансом з переважанням парасимпатичних впливів та віковою інволюцією синусового вузла, як наслідок запальних уражень міокарда, метаболічних патологій, аутоімунного ураження специфічними антитілами до провідної системи серця. За етіологічними факторами розрізняють такі типи синдрому слабкості синусового вузла.

Причини синдрому слабкості синусового вузла

Класифікація синдрому слабкості синусового вузла

Найчастіше в класифікаціях синдрому слабкості синусового вузла пропонували використовувати наявність або відсутність клінічних проявів, ЕКГ-паттернів на стандартній ЕКГ або під час холтерівського моніторингу, а також збільшення частоти серцевих скорочень під час навантажувальних проб. З початку 1990-х років практика дитячої кардіології поділяє цю патологію на клінічні та електрокардіографічні варіанти синдрому слабкості синусового вузла у дітей залежно від характеру, послідовності наростання та тяжкості змін провідної системи серця, враховуючи стабільне поєднання ЕКГ-проявів, змін циркадного ритму за даними холтерівського моніторингу, реакцію частоти серцевих скорочень на фізичне навантаження та супутні ураження провідної системи серця.

Класифікація синдрому слабкості синусового вузла

Симптоми та діагностика синдрому слабкості синусового вузла

У половини пацієнтів захворювання протікає безсимптомно, а прояви, характерні для синдрому слабкості синусового вузла, виявляються випадково. Приводом звернення до лікаря у решти пацієнтів є скарги на непритомність, запаморочення, напади слабкості, відчуття перебоїв та болю в серці, головні болі. У тих випадках, коли вдавалося отримати раніше зареєстровані ЕКГ, було виявлено, що за 4-5 років до звернення до клініки у дітей вже була як мінімум синусова брадикардія або міграція пейсмекера. Таким чином, за відсутності лікування, тобто за природного перебігу захворювання, дисфункція синусового вузла поступово прогресує від синусової брадикардії та міграції пейсмекера до появи синоатріальної блокади у 40% випадків, а також замісних ритмів на тлі повної недостатності синусового вузла.

Симптоми та діагностика синдрому слабкості синусового вузла

Лікування синдрому слабкості синусового вузла

Екстрена терапія при розвитку запаморочення, непритомності та тяжкої асистолії на тлі брадикардичних порушень ритму включає призначення ваголітичних препаратів (атропін) або препаратів з вираженою бета-адренергічною активністю (ізопреналін).

Тактикою виведення дитини з синкопального стану є непрямий масаж серця та штучне дихання. Показано введення одного з наступних препаратів:

• адреналін у дозі 0,05 мг/рік внутрішньом’язово або внутрішньовенно одноразово;
• ізопреналін в/м 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) в/м або в/в одноразово;
• 0,1% розчин атропіну внутрішньовенно в дозі 0,01-0,02 мг/кг, не більше 2,0 мг;
• фенілефрин 1% розчин внутрішньом'язово 0,1 мл/рік життя (не більше 1,0 мл).

Лікування синдрому слабкості синусового вузла

Прогноз

Несприятливими прогностичними ознаками у дітей із синдромом слабкості синусового вузла вважаються напади втрати свідомості, прогресуюче зниження середніх денних, максимальних та мінімальних денних і нічних показників ЧСС за даними холтерівського моніторингу, збільшення кількості та тривалості пауз ритму, виникнення додаткових порушень ритму та провідності, неадекватне збільшення ЧСС синусового ритму під час проби з дозованим фізичним навантаженням, посилення або провокування додаткових порушень ритму під час проб. Сімейні випадки захворювання є прогностично несприятливими. Раптова серцева смерть у сім'ях у прямих родичів у молодому віці (до 40 років) вважається несприятливим прогностичним фактором.