Синдром слабкості синусового вузла у дітей

Синдром слабкості синусового вузла (Протипоказання) - одне з найбільш поліморфних порушень ритму серця у дітей, сполучених з ризиком розвитку синкопальних станів.

Основу синдрому складають зміни функціонального стану основного джерела серцевого ритму, який в силу різних причин не може з певного моменту повноцінно виконувати роль ведучого пейсмекера і здійснювати контроль за водієм ритму.

ICD-10 код

У МКБ 10 cиндром слабкості синусового вузла відповідає код 149.5 в рубриці «Порушення серцевого ритму».

Епідеміологія cіндрома слабкості синусового вузла

Поширеність cіндрома слабкості синусового вузла в дитячому віці досить висока і становить, за даними різних авторів, від 1,5 до 5 на 1000, досягаючи 1% серед хворих з кардіологічною патологією. У хірургічних клініках з cіндромом слабкості синусового вузла пов'язують близько 10% всіх порушень серцевого ритму. На частку cіндрома слабкості синусового вузла доводиться до 30% всіх порушень серцевого ритму у дітей. До 50% хворих, які потребують встановлення електрокардіостимулятора, мають ті чи інші порушення функцій синусового вузла. При обстеженні вважаються здоровими дітей ознаки порушення функцій синусового вузла при стандартній ЕКГ виявляються у 2%, а при проведенні холтерівського моніторування - у 2,7%. Синусовую брадикардію (найбільш поширене прояв дисфункції синусового вузла) виявляють у 3,5% здорових школярів. За даними популяційного ЕКГ-скринінгу дітей Росії, що включає дані ЕКГ 5441 дитини, поширеність міграції ритму становить 1,9%, вислизає і заміщають надшлуночкових ритмів - 0,7%, а сіноатріальноі блокади - 0,3%. При холтерівське моніторування дітей 1-го року життя у 19% відзначають вислизають і заміщають идиовентрикулярного ритми, у 7% - епізоди зупинки синусового вузла, у 11% - синоатріальна блокади. Таким чином, ті чи інші феномени, які є складовою частиною симптомокомплексу cіндрома слабкості синусового вузла, поширені в популяції, і досить значна частина населення має з раннього віку електрофізіологічні особливості, ймовірно, що призводять згодом до формування порушень функцій синусового вузла при впливі різних несприятливих факторів.

Причини розвитку cіндрома слабкості синусового вузла

У той час як cиндром слабкості синусового вузла у дорослих переважно має ішемічний генез і проявляється миготливою аритмією, в більшості випадків у дітей він розвивається за відсутності органічної патології серцево-судинної системи. Порушення водія ритму в дитячому віці нерідко обумовлені вегетативним дисбалансом з переважанням парасимпатичних впливів і вікової інволюції синусового вузла, як наслідок запальних уражень міокарда, патологій обміну, аутоімунного ураження специфічними антитілами до провідної системи серця. За етіологічним факторам виділяють наступні види cіндрома слабкості синусового вузла.

Причини розвитку cіндрома слабкості синусового вузла

Класифікація cіндрома слабкості синусового вузла

Найбільш часто в класифікаціях cіндрома слабкості синусового вузла пропонували використовувати наявність або відсутність клінічних проявів, ЕКГ-патерни на стандартній ЕКГ або при проведенні холтерівського моніторування, приріст ЧСС при проведенні проб з фізичним навантаженням. З початку 90-х років в дитячій кардіологічній практиці застосовують поділ цієї патології на клініко-електрокардіографічні варіанти синдрому слабкості синусового вузла у дітей в залежності від характеру, послідовності наростання і ступеня вираженості змін провідної системи серця, з урахуванням стійкого поєднання ЕКГ-проявів, циркадних змін ритму за даними холтерівського моніторування, реакції серцевого ритму на навантаження і супутніх уражень провідної системи серця.

Класифікація cіндрома слабкості синусового вузла

Симптоми і діагностика cіндрома слабкості синусового вузла

У половини хворих захворювання протікає безсимптомно, і характерні для синдрому слабкості синусового вузла прояви виявляють випадково. Приводом для звернення до лікаря у решти хворих стають скарги на синкопальні стани, запаморочення, напади слабкості, відчуття перебоїв і болю в області серця, головні болі. У тих випадках, коли можна було отримати зареєстровані раніше ЕКГ, було встановлено, що за 4-5 років до звернення в клініку діти вже мали як мінімум синусовую брадикардію або міграцію водія ритму. Таким чином, за відсутності лікування, тобто при природному перебігу захворювання, порушення функцій синусового вузла поступово прогресують від синусової брадикардії і міграції водія ритму до появи в 40% випадків синоатріальної блокади, а також замісних ритмів на тлі повної відмови синусового вузла.

Симптоми і діагностика cіндрома слабкості синусового вузла

Лікування cіндрома слабкості синусового вузла

Екстрена терапія при розвитку запаморочень, синкопальних станів, вираженої асистолії на тлі брадікардітіческіх порушень ритму включає введення ваголітичні препаратів (атропін) або препаратів з вираженою бета-адреноміметичну активністю (ізопреналін).

Тактика виведення дитини з синкопальні стани - непрямий масаж серця і штучне дихання. Показано введення одного з таких препаратів:

• адреналін в дозі 0,05 мг / рік в / м або в / в одноразово;
• ізопреналін в / м 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) в / м або в / в одноразово;
• атропін 0,1% розчин в / в в дозі 0,01-0,02 мг / кг, не більше 2,0 мг;
• фенілефрин 1% розчин в / м 0,1 мл / рік життя (не більш 1,0 мл).

Лікування cіндрома слабкості синусового вузла

Прогноз

Несприятливими прогностичними ознаками у дітей з синдромом слабкості синусового вузла вважають напади втрати свідомості, прогресуюче зниження середніх денних, максимальних і мінімальних денних і нічних показників ЧСС за даними холтерівського моніторування, підвищення кількості та тривалості пауз ритму, поява додаткових порушень ритму і провідності, неадекватне підвищення ЧСС синусового ритму при проведенні проби з дозованим фізичним навантаженням, збільшення або провокування при пробах додаткових их порушень ритму. Прогностично несприятливі сімейні випадки захворювання. Раптова серцева смерть у сім'ях у прямих родичів у молодому (до 40 років) віці розглядають як несприятливий фактор прогнозу.