Порушення серцевого ритму в дітей

Порушення серцевого ритму займають одне з провідних місць у структурі захворюваності та смертності дитячого населення. Вони можуть бути представлені як первинна патологія або розвиватися на тлі вже існуючого захворювання, зазвичай вродженого пороку серця. Порушення серцевого ритму часто розвиваються на піку інфекційних захворювань, ускладнюють захворювання інших органів і систем організму - ураження ЦНС, системні захворювання сполучної тканини, захворювання обміну речовин, ендокринну патологію. Порушення серцевого ритму часто виступають одним із симптомокомплексів багатьох спадкових захворювань. Значення аритмій зумовлене їх поширеністю, схильністю до хронічного перебігу, високим ризиком раптової смерті. Інтенсивному розвитку дитячої аритмології сприяла розробка та впровадження в клінічну практику високоінформативних методів дослідження: холтерівського моніторингу, електрокардіографії високої роздільної здатності, поверхневого картування, доплерівської ехокардіографії та електрофізіологічних досліджень серця. За відсутності ознак органічних дефектів основою порушень ритму вважаються так звані ідіопатичні зміни електрофізіологічних властивостей провідної системи серця; розуміння їх сутності є предметом численних наукових досліджень.

Виявлення патогенетичних основ аритмій вимагало розширення наших знань у галузі електрофізіології серця, особливостей вегетативної регуляції серцевого ритму, стану екстра- та інтракардіальних сенсорних рецепторів, ролі циркулюючих медіаторів вегетативної нервової системи, клітинного метаболізму, стрес-лімітуючих систем, молекулярно-генетичних основ електрогенезу, аутоімунних механізмів. Таке комплексне розуміння проблеми призвело до значного прогресу в галузі лікування та профілактики серцевих аритмій та раптової серцевої смерті. Основними електрофізіологічними механізмами порушень ритму в дитячому віці є аномальний автоматизм, механізм re-entry за участю додаткових шляхів проведення імпульсів або тригерних механізмів. Генетичні механізми відіграють особливо важливу роль у розвитку низки небезпечних для життя аритмій - синдрому подовженого інтервалу QT, поліморфної шлуночкової тахікардії, синдрому Бругада. Наразі встановлено певний спектр мутацій, відповідальних за розвиток небезпечних для життя аритмій. Зміни нейровегетативної регуляції серця також мають велике значення, особливо у випадках порушень ритму у дітей без ознак органічної хвороби серця. Усі вищезазначені механізми є специфічними для кожного типу порушення серцевого ритму, вони не ізольовані один від одного, а взаємодіють. Таким чином, для виникнення та підтримки електрофізіологічного субстрату аритмії важливе значення мають збереження ембріональних зачатків провідної системи, порушення нейровегетативної регуляції ритму, в деяких випадках основну роль можуть відігравати анатомічні умови, наприклад, хірургічні втручання. Нейровегетативна основа аритмій обумовлена в дитячому віці порушеннями або особливостями дозрівання вегетативних центрів регуляції ритму, певну роль може відігравати спадкова схильність.

На відміну від дорослих, у дітей аритмія часто перебігає безсимптомно і в 40% випадків є випадковою знахідкою, що унеможливлює точне визначення тривалості та віку дитини на момент початку аритмії. У деяких випадках, наприклад, при синдромі подовженого інтервалу QT, незнання лікарем і батьками про захворювання призводить до трагічних наслідків: перший і єдиний у житті синкопальний напад може призвести до раптової серцевої смерті. Хронічна аритмія часто діагностується занадто пізно, коли жодна терапія не може запобігти летальному результату. Певні труднощі існують у клінічній діагностиці аритмії у новонароджених та дітей раннього віку. У цей період дитинства аритмія найчастіше ускладнюється розвитком серцевої недостатності.

Відомо багато варіантів порушень серцевого ритму, що диференціюються на основі провідного клінічного та електрофізіологічного феномену, оскільки в однієї дитини часто виявляється кілька типів аритмій. У дитячому віці доцільно розрізняти надшлуночкові та шлуночкові тахіаритмії, синдром слабкості синусового вузла, надшлуночкові та шлуночкові екстрасистолії. Високі ступені АВ-блокади також супроводжуються порушеннями ритму. Всі існуючі порушення ритму умовно поділяються на дві групи – тахіаритмії та брадиаритмії. Тахіаритмії є найбільш поліморфними, і їх диференціальна діагностика досить складна. В останні роки виділено окрему групу первинних електричних захворювань серця, що об'єднує спадкові форми небезпечних для життя аритмій – синдром довгого та короткого інтервалу QT, синдром Бругада, поліморфну шлуночкову тахікардію.

У більшості випадків, за винятком пароксизмальної тахікардії (раптовий початок і закінчення нападу) та синдрому подовженого інтервалу QT (повторні непритомності), діти пред'являють численні, але неспецифічні скарги. Однак існують також закономірності в клінічному поліморфізмі різних типів порушень ритму, які необхідно виявляти та враховувати при призначенні лікування та визначенні прогнозу.

Проблема диференціальної діагностики синкопальних станів у дитячому віці є актуальною. Вони часто спричинені серцевою аритмією, найчастіше шлуночковою тахікардією, синдромом слабкості синусового вузла та високими ступенями АВ-блокади. Серед кардіогенних причин нападів втрати свідомості одне з провідних місць займають первинні електричні захворювання серця, з яких найпоширенішим є синдром подовженого інтервалу QT (CYHQ-T). У діагностиці багатьох видів аритмій не слід недооцінювати роль сімейного електрокардіографічного обстеження; його результати часто стають важливим аргументом при постановці діагнозу. Наразі велика увага приділяється молекулярно-генетичним дослідженням.

Вибір тактики лікування залежить від багатьох факторів, включаючи механізм розвитку серцевих аритмій, вік прояву, частоту, тяжкість клінічних симптомів, наявність структурних змін у серці. Лікування дітей з аритміями включає екстрену та хронічну фармакотерапію, інтервенційні методи, включаючи імплантацію антиаритмічних пристроїв (кардіостимуляторів та дефібриляторів). Діти з надшлуночковими (надшлуночковими) пароксизмальними тахікардіями, небезпечними для життя шлуночковими тахіаритміями (шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків, CYMQ-T) та брадиаритміями (синдром слабкості синусового вузла, повні АВ-блокади) потребують екстреної терапії. Хронічна фармакотерапія серцевих аритмій у дітей включає корекцію нейровегетативних порушень регуляції серцевого ритму, контроль аномального електрофізіологічного механізму збудження міокарда за допомогою антиаритмічних препаратів I-IV класів, а також симптоматичну терапію, якщо є показання. В останнє десятиліття розвиток методу катетерної абляції витіснив роль фармакологічних методів терапії. Однак у дітей раннього віку, які не мають органічних захворювань серця, а також у пацієнтів із серцевими аритміями на тлі тяжких порушень вегетативної регуляції серцевого ритму, медикаментозні методи лікування мають перевагу. У лікуванні загрозливих для життя серцевих аритмій важливим ресурсом є імплантовані антиаритмічні пристрої: кардіостимулятори та кардіовертери-дефібрилятори. Однак, при імплантації кардіовертера-дефібрилятора дітям із загрозливими для життя аритміями, велике значення має адекватний підбір антиаритмічної терапії.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]