Порушення серцевого ритму у дітей

Порушення ритму серця займають одну з лідируючих позицій в структурі захворюваності і смертності дитячого населення. Вони можуть бути представлені у вигляді первинної патології або розвиватися на тлі вже існуючого захворювання, як правило, вродженої вади серця. Серцеві аритмії нерідко розвиваються на висоті інфекційних захворювань, ускладнюють захворювання інших органів і систем організму - ураження ЦНС, системні захворювання сполучної тканини, хвороби обміну, ендокринну патологію. Порушення серцевого ритму нерідко виступають в якості одного з сімптомокомплексов багатьох спадкових хвороб. Значення аритмій обумовлено їх поширеністю, схильністю до хронічного перебігу, високим ризиком раптової смерті. Інтенсивному розвитку аритмологии дитячого віку сприяли розробка і впровадження в клінічну практику високоінформативних методів дослідження: холтерівського моніторування, електрокардіографії високого дозволу, поверхневого картування, допплеровскоі ЕхоКГ і електрофізіологічних досліджень серця. За відсутності ознак органічних дефектів основою порушень ритму прийнято вважати так звані ідіопатичні зміни електрофізіологічних властивостей провідної системи серця, розуміння їх суті - предмет численних наукових досліджень.

Виявлення патогенетичних основ аритмій зажадало розширення наших знань в області електрофізіології серця, особливостей вегетативної регуляції серцевого ритму, стану екстра-та інтракардіальних сенсорних рецепторів, ролі циркулюючих медіаторів вегетативної нервової системи, клітинного метаболізму, стрес-лімітуючих систем, молекулярно-генетичних основ електрогенеза, аутоімунних механізмів . Таке комплексне розуміння проблеми привело до значного прогресу в області лікування і профілактики порушень серцевого ритму і раптової серцевої смерті. Основні електрофізіологічні механізми порушень ритму в дитячому віці - аномальний автоматизм, механізм re-entry за участю додаткових шляхів проведення імпульсу або тригерні механізми. Генетичні механізми відіграють особливо важливу роль у розвитку ряду загрозливих для життя аритмій - синдрому подовженого інтервалу QT, поліморфної шлуночкової тахікардії, синдрому Бругада. В даний час встановлено певний спектр мутацій, відповідальних за розвиток загрозливих для життя аритмій. Зміні нейровегетативної регуляції серця надають також велике значення, особливо у випадках розвитку порушень ритму у дітей без ознак органічного ураження серця. Всі перераховані вище механізми бувають специфічними для кожного виду порушення серцевого ритму, вони не ізольовані один від одного, а перебувають у взаємодії. Так, для виникнення і підтримки електрофізіологічного субстрату аритмії мають значення збереження ембріональних зачатків провідної системи, порушення нервово-вегетативної регуляції ритму, в частині випадків основну роль можуть грати анатомічні умови, наприклад операційні втручання. Нервово-вегетативна основа аритмій обумовлена в дитячому віці порушеннями або особливостями дозрівання вегетативних центрів регуляції ритму, певну роль може грати спадкова схильність.

На відміну від дорослих у дітей порушення ритму нерідко протікає безсимптомно і в 40% випадків буває випадковою знахідкою, що не дозволяє точно встановити тривалість і вік дитини до початку аритмії. У частині випадків, наприклад при синдромі подовженого інтервалу QT, непоінформованість лікаря і батьків про наявність захворювання призводить до трагічних наслідків: перший і єдиний в житті синкопальний напад може привести до раптової серцевої смерті. Нерідко хронічне порушення ритму діагностують занадто пізно, коли ніякі види терапії не здатні запобігти летальному результату. Певні труднощі існують в клінічній діагностиці порушень ритму у новонароджених і дітей раннього віку. У цей період дитинства аритмія найбільш часто ускладнюється розвитком серцевої недостатності.

Відомо безліч варіантів порушень серцевого ритму, що диференціюються на підставі провідного клініко-електрофізіологічного феномену, так як нерідко у одного і того ж дитину виявляють кілька типів аритмій. У дитячому віці доцільно виділяти суправентрикулярні і шлуночкові тахіаритмії, синдром слабкості синусового вузла, суправентрикулярні та шлуночковіекстрасистолії. Високі ступеня АВ-блокади також супроводжуються порушеннями ритму. Всі існуючі порушення ритму поділяють умовно на дві групи - тахиаритмии і брадіаритмій. Найбільш поліморфними бувають тахиаритмии, в їх диференціальної діагностики зустрічають значні труднощі. В останні роки окремо виділяють групу первинних електричних захворювань серця, що об'єднує спадкові форми загрозливих для життя аритмій - синдром подовженого і укороченого інтервалу QT, синдром Бругада, поліморфною шлуночковою тахікардією.

У більшості випадків, за винятком пароксизмальної тахікардії (раптові початок і закінчення нападу) і синдрому подовженого інтервалу QT (повторні синкопе), діти пред'являють численні, але неспецифічні скарги. Однак в клінічному поліморфізм різних варіантів порушень ритму також існують свої закономірності, їх необхідно виявляти і враховувати при призначенні лікування та визначенні прогнозу.

Актуальна проблема диференціальної діагностики синкопальних станів в дитячому віці, які нерідко обумовлені порушеннями серцевого ритму, найбільш часто - шлуночковими тахикардиями, синдромом слабкості синусового вузла і високими ступенями АВ-блокад. Серед кардіогеннийсинкопальні причин виникнення нападів втрати свідомості одне з провідних місць займають первинні електричні захворювання серця, з них найбільш поширений синдром подовженого інтервалу QT (CYHQ-T). В діагностиці багатьох видів аритмії не можна недооцінювати роль сімейного електрокардіографічного обстеження, його результати нерідко стають важливим аргументом при постановці діагнозу. В даний час велику увагу приділяють молекулярно-генетичних досліджень.

Вибір тактики лікування залежить від багатьох факторів, включаючи механізм розвитку порушень серцевого ритму, вік маніфестації, частоту, тяжкість клінічної симптоматики, представленість структурних змін з боку серця. Лікування дітей з аритміями включає невідкладну і хронічну фармакотерапію, інтервенційні методи, в тому числі імплантацію антиаритмічних пристроїв (електрокардіостимуляторів і дефібриляторів). У невідкладної терапії потребують діти з суправентрикулярними (надшлуночкові) пароксизмальними тахикардиями, що загрожують життю шлуночковими тахіаритміями (шлуночкової тахікардією, фібриляцією шлуночків, CYMQ-T) і брадиаритмиями (синдромом слабкості синусового вузла, повними АВ-блокадами). Хронічна фармакотерапія порушень серцевого ритму у дітей включає корекцію нейровегетативних порушень регуляції серцевого ритму, за показаннями - контроль аномального електрофізіологічного механізму збудження міокарда за допомогою антіарітмііческіх препаратів I-IV класів, а також симптоматичну терапію. В останнє десятиліття розвиток методу катетерной абляції потіснила роль фармакологічних методів терапії. Однак у дітей раннього віку, які не мають органічного захворювання серця, а також у хворих з порушеннями серцевого ритму на тлі виражених порушень вегетативної регуляції ритму серця перевагу мають медикаментозні методи лікування. При лікуванні загрозливих для життя порушень ритму серця важливий ресурс представляють імплантуються антиаритмические пристрої: електрокардіостимулятори і кардіовертери-дефібрилятори. Однак при імплантації кардіовертера-дефібрилятора дітям із загрозливими життя аритміями велике значення має адекватний підбір антиаритмічної терапії.

[1], [2], [3]