Симптоми та діагностика синдрому хворого синуса

У половини хворих синдром слабкості синусового вузла протікає безсимптомно, і характерні для синдрому слабкості синусового вузла прояви виявляють випадково. Приводом для звернення до лікаря у решти хворих стають скарги на синкопальні стани, запаморочення, напади слабкості, відчуття перебоїв і болю в області серця, головні болі. У тих випадках, коли можна було отримати зареєстровані раніше ЕКГ, було встановлено, що за 4-5 років до звернення в клініку діти вже мали як мінімум синусовую брадикардію або міграцію водія ритму. Таким чином, за відсутності лікування, тобто при природному перебігу захворювання, порушення функцій синусового вузла поступово прогресують від синусової брадикардії і міграції водія ритму до появи в 40% випадків синоатріальної блокади, а також замісних ритмів на тлі повної відмови синусового вузла. Все це дозволяє засумніватися в необразливому характер початкових електрофізіологічних феноменів. У більшості хворих в дитячому віці, незважаючи на безсимптомний перебіг, синдром слабкості синусового вузла прогресує. Встановлено спряженість ступеня ураження синусового вузла і АВ-вузла. Таке генерализованное включення різних рівнів провідної системи в патологічний процес обумовлено спільністю ембріонального розвитку, генетичної програми морфогенезу і розвитку вегетативної іннервації провідних структур. ЕКГ-прояви синдрому включають широкий спектр порушень: брадикардія, міграцію ритму, зупинки синусового вузла і паузи ритму, синоатріальний блок, вислизають ритми, суправентрикулярні тахікардії, шлуночкові і суправентрикулярні екстрасистоли, порушення АВ-проведення різного ступеня.

I варіант синдрому (дисфункція сінусвого вузла) характеризується найменш вираженими відхиленнями від норми з боку ритму і АВ-проведення. До 30% дітей скаржаться на синкопальні або предсінкопальние стану (вазовагальний механізм непритомності).

При природному перебігу на наступному етапі можливе формування як II, так і III варіанту синдрому слабкості сінусвого вузла. Це залежить від конкретної електрофізіологічне ситуації у кожної дитини. При наявності латентних додаткових шляхів та інших умов для формування аномального електрофізіологічного механізму збудження міокарда розвивається III варіант - синдром тахікардії-брадикардії. Обидва варіанти (II і III) характеризуються подібними параметрами базисного синусового ритму, включаючи середні денні та середні нічні значення ЧСС, тривалість пауз ритму, реактивність синусового ритму в умовах лікарських і навантажувальних проб. При кожному з цих варіантів компенсаторно з'являються замісні ритми. Тільки в одних випадках вони представлені одиничними скороченнями або повільними ритмами з нижчих відділів провідної системи серця (II варіант), а в інших, як правило, re-entry і ектопічними тахикардиями (III варіант).

Для IV варіанти синдрому слабкості синусового вузла характерні самі виражені порушення. Вони проявляються стійкою брадикардією близько 40 в хвилину і менше, періодами асистолії більше 2 с. У частині випадків паузи ритму можуть досягати 7-8 с і більше. У частини дітей (IV варіант) синусовий ритм не реєструють або виявляють одиничні синусові комплекси. Цей варіант включає постійну брадікардітіческую форму мерехтіння-тріпотіння передсердь. У цих випадках для діагностики синдрому важливо оцінити ЕКГ, записану на синусовом ритмі. Діагноз правомочний при виявленні брадикардії, асистолія або синоатріальної блокади. Практично у всіх дітей з IV варіантом синдрому відзначають ознаки ураження нижчих відділів провідної системи серця і електричну нестабільність міокарда: подовження інтервалу QT, альтернацій зубця T, депресію сегмента ST. Шлуночкова екстрасистолія. У цієї групи дітей відзначено найбільш важкий перебіг синдрому слабкості синусового вузла. У 44% дітей зазначають запаморочення, напади різкої слабості із затемненням свідомості, в 50% випадків вони супроводжуються вираженими порушеннями мозкового кровообігу - синкопальними станами. На відміну від дітей з I варіантом синдрому, напади втрати свідомості при IV варіанті обумовлені раптовим припиненням або різким уповільненням роботи серця - напади Морганьї-Адамса-Стокса. Вони супроводжуються різким раптової блідістю, іноді зупинкою дихання, судомами. Тривалість нападів становить від кількох секунд до кількох хвилин. При неможливості купірування вони призводять до раптової серцевої смерті дитини. Поширеність ураження, що включає всі рівні провідної системи серця і робочий міокард, в умовах грубого порушення нейровегетативної регуляції ритму серця дозволяє віднести IV варіант до кардіоневропатіям.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]