Симптоми та діагностика синдрому слабкості синусового вузла

У половини пацієнтів синдром слабкості синусового вузла протікає безсимптомно, а прояви, характерні для синдрому слабкості синусового вузла, виявляються випадково. Решта пацієнтів звертаються за медичною допомогою через скарги на непритомність, запаморочення, напади слабкості, відчуття перебоїв та болю в серці, головні болі. У випадках, коли раніше вдавалося отримати записані ЕКГ, було виявлено, що за 4-5 років до звернення до клініки у дітей вже була як мінімум синусова брадикардія або міграція пейсмекера. Таким чином, за відсутності лікування, тобто при природному перебігу захворювання, дисфункція синусового вузла поступово прогресує від синусової брадикардії та міграції пейсмекера до появи синоатріальної блокади у 40% випадків, а також замісних ритмів на тлі повної недостатності синусового вузла. Все це дозволяє сумніватися в нешкідливому характері початкових електрофізіологічних явищ. У більшості пацієнтів у дитячому віці, незважаючи на безсимптомний перебіг, синдром слабкості синусового вузла прогресує. Встановлено спряженість ступеня ураження синусового вузла та AV-вузла. Таке узагальнене включення різних рівнів провідної системи в патологічний процес зумовлене спільністю ембріонального розвитку, генетичною програмою морфогенезу та розвитком вегетативної іннервації провідних структур. ЕКГ-прояви синдрому включають широкий спектр порушень: брадикардію, міграцію ритму, зупинки синусового вузла та ритмічні паузи, синоатріальну блокаду, ритми втечі, надшлуночкову тахікардію, шлуночкові та надшлуночкові екстрасистолії, порушення АВ-провідності різного ступеня.

Варіант синдрому I (дисфункція синусового вузла) характеризується найменш вираженими відхиленнями від норми з точки зору ритму та AV-провідності. До 30% дітей скаржаться на синкопальні або пресинкопальні стани (вазовагальний механізм непритомності).

У природному перебігу наступна стадія може характеризуватися формуванням як II, так і III варіантів синдрому слабкості синусового вузла. Це залежить від конкретної електрофізіологічної ситуації у кожної дитини. За наявності латентних додаткових шляхів та інших умов для формування аномального електрофізіологічного механізму збудження міокарда розвивається III варіант - синдром тахікардії-брадикардії. Обидва варіанти (II та III) характеризуються подібними параметрами основного синусового ритму, включаючи середні денні та середні нічні значення ЧСС, тривалість ритмічних пауз, реактивність синусового ритму при медикаментозних та стресових тестах. При кожному з цих варіантів замісні ритми проявляються як компенсаторне явище. Лише в одних випадках вони представлені поодинокими скороченнями або повільними ритмами з нижніх відділів провідної системи серця (варіант II), а в інших, як правило, ре-ентрі та ектопічною тахікардією (варіант III).

Найбільш виражені порушення характерні для IV варіанту синдрому слабкості синусового вузла. Вони проявляються стійкою брадикардією близько 40 за хвилину або менше, періодами асистолії більше 2 с. У деяких випадках паузи ритму можуть досягати 7-8 с і більше. У деяких дітей (IV варіант) синусовий ритм не реєструється або виявляються поодинокі синусові комплекси. До цього варіанту належить постійна брадикардична форма фібриляції-тріпотіння передсердь. У цих випадках для діагностики синдрому важливо оцінити ЕКГ, записану на синусовому ритмі. Діагноз є валідним, якщо виявлено брадикардію, асистолію або синоатріальну блокаду. Майже у всіх дітей з IV варіантом синдрому спостерігаються ознаки ураження нижніх відділів провідної системи серця та електричної нестабільності міокарда: подовження інтервалу QT, альтернанс зубця T, депресія сегмента ST, шлуночкова екстрасистолія. Ця група дітей має найважчий перебіг синдрому слабкості синусового вузла. Запаморочення, напади сильної слабкості з помутнінням свідомості відзначаються у 44% дітей, у 50% випадків вони супроводжуються тяжкими порушеннями мозкового кровообігу - синкопальними станами. На відміну від дітей з I варіантом синдрому, напади втрати свідомості при IV варіанті спричинені раптовою зупинкою або різким уповільненням серця - напади Морганьї-Адамса-Стокса. Вони супроводжуються різкою раптовою блідістю, іноді зупинкою дихання, судомами. Тривалість нападів становить від кількох секунд до кількох хвилин. Якщо їх неможливо зупинити, вони призводять до раптової серцевої смерті дитини. Поширеність ураження, включаючи всі рівні провідної системи серця та працюючий міокард, в умовах грубого порушення нейровегетативної регуляції серцевого ритму дозволяє класифікувати IV варіант як кардіонейропатію.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]