Лікування синдрому Віскотта-Олдріча
Останній перегляд: 19.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Першим вибором в лікуванні синдрому Віскотта-Олдріча є трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (ТГСК). Виживання хворих синдромом Віскотта-Олдріча після ТРПК від НLА-ідентичних сіблінгов досягає 80%. Трансплантація від HLA-ідентичних неспоріднених донорів найбільш ефективна у дітей у віці до 5 років. На відміну від ТГСК від HLA-ідентичного донора, результати ТГСК від частково сумісних (гаплоідентічной) родинних донора виявилися не настільки вражаючими, хоча багато ангори описують 50-60% виживаність, що є цілком прийнятним, враховуючи поганий прогноз захворювання поза проведення ТГСК.
Спленектомія знижує ймовірність кровотеч, але супроводжується підвищеним ризиком септицемії. Спленектомія призводить до підвищення числа циркулюючих тромбоцитів і збільшення їх розміру.
Якщо діагноз синдрому Віскотта-Олдріча поставлений пренатально, то, через небезпеку внутрішньочерепної кровотечі, пологи рекомендується проводити шляхом кесаревого розтину.
Переливання тромбоцитів слід уникати, якщо у хворого немає серйозної загрози для життя і кровотеча може бути зупинене консервативними способами. Крововиливи в ЦНС вимагають негайного переливання тромбоцитів. Тромбоцити і інші продукти крові повинні піддаватися опроміненню перед переливанням для запобігання в реакції трансплантат проти господаря.
Так як у хворих синдромом Віскотта-Олдріча спостерігається порушення продукції антитіл у відповідь на багато різновидів антигенів, то профілактичне лікування за допомогою внутрішньовенного переливання імуноглобулінів (ВВІГ) показано для хворих з частими інфекціями. Так як імуноглобуліни в сироватці крові катаболізуються швидко, то оптимальна профілактична доза ВВІГ може перевищувати звичайні 400 мг / нг / місяць і інфузії можуть проводитися частіше, наприклад один раз в 2-3 тижні.
Екзема, особливо важка, може вимагати комплексного лікування із застосуванням антибіотиків. Стероїдні мазі і крему зазвичай ефективні в лікуванні екземи, однак іноді може знадобитися проведення коротких курсів системних стероїдів. Нерідко застосування антибіотиків призводить до поліпшення симптомів екземи, що говорить про вплив бактеріального фактора на її розвиток. Необхідно брати до уваги наявність харчової алергії і відповідно коригувати дієту.
6 разі розвитку аутоімунного компонента високі дози ВВІГ і системних стероїдів можуть дати позитивний результат, потім доза стероїдів може бути знижена.
Прогноз
Середня тривалість життя хворих синдромом Віскотта-Олдріча, без проведення їм ТГСК, раніше становила 3,5 року, в даний момент вона становить 11 років, але більша частина хворих живе понад 20 років. На жаль, на третій декаді життя, значно зростає ймовірність злоякісних новоутворень, особливо лімфом. Після успішно виконаної ТГСК хворі повністю видужують, у них не спостерігається інфекцій, кровотеч і аутоімунних захворювань, і, на даний момент, не спостерігається зростання частоти злоякісних захворювань.