Медичний експерт статті
Нові публікації
Лікування синдрому Віскотта-Олдріча
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Першим вибором лікування синдрому Віскотта-Олдріча є трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (ТГСК). Показники виживання пацієнтів із синдромом Віскотта-Олдріча після ТГСК від HLA-ідентичних братів і сестер сягають 80%. Трансплантація від HLA-ідентичних неспоріднених донорів є найефективнішою у дітей віком до 5 років. На відміну від ТГСК від HLA-ідентичного донора, результати ТГСК від частково парних (гаплоїдентичних) споріднених донорів не такі вражаючі, хоча багато ангорських кішок повідомляють про 50-60% виживання, що цілком прийнятно, враховуючи поганий прогноз захворювання без ТГСК.
Спленектомія знижує ризик кровотечі, але пов'язана з підвищеним ризиком сепсису. Спленектомія призводить до збільшення кількості циркулюючих тромбоцитів та їх розміру.
Якщо синдром Віскотта-Олдріча діагностовано пренатально, то через ризик внутрішньочерепної кровотечі рекомендується розродження шляхом кесаревого розтину.
Слід уникати переливання тромбоцитів, окрім випадків, коли пацієнту загрожує серйозна смерть, і кровотечу можна зупинити консервативно. Крововиливи в ЦНС вимагають негайного переливання тромбоцитів. Тромбоцити та інші продукти крові слід опромінити перед переливанням, щоб запобігти реакції "трансплантат проти господаря".
Оскільки у пацієнтів із синдромом Віскотта-Олдріча порушене вироблення антитіл у відповідь на багато типів антигенів, пацієнтам із частими інфекціями показано профілактичне лікування внутрішньовенним імуноглобуліном (ВВІГ). Оскільки сироваткові імуноглобуліни швидко катаболізуються, оптимальна профілактична доза ВВІГ може перевищувати звичайні 400 мг/нг/місяць, а інфузії можуть проводитися частіше, наприклад, один раз на 2-3 тижні.
Екзема, особливо важка екзема, може вимагати складного лікування антибіотиками. Стероїдні мазі та креми зазвичай ефективні в лікуванні екземи, але іноді можуть знадобитися короткі курси системних стероїдів. Часто антибіотики покращують симптоми екземи, що вказує на те, що в її розвитку бере участь бактеріальний фактор. Необхідно враховувати наявність харчової алергії та відповідно коригувати дієту.
У разі розвитку аутоімунного компонента високі дози ВВІГ та системних стероїдів можуть дати позитивний результат, тоді дозу стероїдів можна зменшити.
Прогноз
Середня тривалість життя пацієнтів із синдромом Віскотта-Олдріча без трансплантації гемопоетичних стволових клітин (ГСК) раніше становила 3,5 роки, зараз вона становить 11 років, але більшість пацієнтів живуть понад 20 років. На жаль, у третьому десятилітті життя ймовірність злоякісних новоутворень, особливо лімфом, значно зростає. Після успішної ГСК пацієнти повністю одужують, у них немає інфекцій, кровотеч та аутоімунних захворювань, і наразі не спостерігається збільшення захворюваності на злоякісні захворювання.