Лобова скронева деменція.

Фронтальна скронева деменція (також відома як фронтотемпоральна деменція, FTD) є рідкісним нейродегенеративним захворюванням мозку, що характеризується погіршенням когнітивних та поведінкових функцій. Його називають фронтотемпоральною деменцією, оскільки вона спочатку впливає на лобові та скроневі частки мозку.

Основні особливості лобової скроневої деменції включають:

1. Зміни в поведінці та особистості: пацієнти можуть проявляти порушення соціальної поведінки, стають менш гальмуючими, аморальними або ексцентричними. Проблеми з емоціями та впливають на управління.
2. Когнітивне зниження: На початкових етапах FTD пацієнти можуть зберігати відносно нормальні інтелектуальні здібності, але з часом можуть виникати проблеми з мовою (апраксія мови) та завдання, пов'язані з плануванням та прийняттям рішень.
3. Соціальна дезінбація: Пацієнти з FTD можуть виявляти дезадаптивну поведінку в соціальних ситуаціях та втрата здатності до соціальних норм.
4. Поступове погіршення: З часом симптоми лобової скроневої деменції погіршуються, а пацієнти все більше залежать від догляду.

Фронтальна скронева деменція має кілька підтипів, кожен з яких може мати різний ступінь симптомів та порушення. Поки немає специфічного лікування, яке може уповільнити прогресування FTD, і підхід до догляду значною мірою обмежується управлінням симптомами та підтримкою пацієнта та сім'ї. [1]

Це важливий стан, і консультація з досвідченим неврологом або спеціалістом з нейродегенеративних захворювань необхідна для точної діагностики та управління лобовою скроневою деменцією.

Причини лобово-скроневої деменції

Фронтальна скронева деменція має багато різних причин, і дослідження в цій галузі тривають. В основному, FTD - це нейродегенеративне захворювання, що означає, що воно передбачає пошкодження та смерть нейронів у певних областях мозку. Причини FTD включають:

1. Генетичні фактори: Генетичні мутації вважаються однією з основних причин FTD. Деякі сімейні форми FTD пов'язані з мутаціями в таких генах, як C9ORF72, GRN (білок, отриманий преаполіпептидом), MAPT (ген для таупротину) та інші. Люди з спорідненими формами FTD мають більший ризик отримання захворювання. [2]
2. Агрегація білка: Можливо, FTD пов'язаний із накопиченням аномальних білкових структур, таких як таупротеїн, що утворюють нейронні включення та спричиняють пошкодження нейронів.
3. Нейрозапалення: Запалення мозку та нейрозапалення також можуть бути пов'язані з розвитком FTD.
4. Інші фактори: Дослідження тривають для кращого розуміння інших можливих факторів, які можуть сприяти FTD, наприклад, навколишньому середовищу та факторам навколишнього середовища.

Симптоми лобово-скроневої деменції

Деякі з основних симптомів фронтотемпоральної деменції включають:

1. Зміни в поведінці та особистості: пацієнти можуть проявляти ненормальну або невідповідну поведінку, такі як апатія, аморальність, небажання дотримуватися соціальних норм, невідповідності або порушення особистої гігієни.
2. Емоційні розлади: можуть відбутися зміни емоційної стабільності, а також порушення здатності розуміти та висловлювати емоції. Пацієнти можуть стати емоційно відокремленими або можуть проявляти надмірну емоцію.
3. Когнітивне зниження: Хоча FTD в першу чергу впливає на поведінку та емоції, з часом це також може призвести до порушень пам’яті, мови та інших когнітивних функцій. Це може проявлятися у труднощах з виразною та сприйнятливою мовою, а також порушити здібності прийняття рішень та вирішення проблем.
4. Зниження соціальної коригування: пацієнти можуть відчувати труднощі в міжособистісних відносинах та соціальній коригуванні. Вони можуть проявляти антисоціальну поведінку, неможливість зрозуміти почуття інших та підтримувати соціальні зв’язки.
5. Зниження самоконтролю: пацієнти можуть мати труднощі з самоконтролем та контролювати свої дії. Це може призвести до нав'язливої або імпульсивної поведінки. [3]

Стадії

Фронтальна скронева деменція прогресує через кілька етапів, які характеризуються прогресуванням симптомів та погіршенням когнітивних та поведінкових функцій. Етапи FTD можуть змінюватися залежно від системи досліджень та конкретних клінічних випадків, але зазвичай відрізняються три основні етапи:

1. Ранній етап (м'який):

   • На цій стадії пацієнт може виявляти легкі та ненав'язливі симптоми, які можна легко недооцінювати або помилково віднести до стресу або депресії.
   • Характерні симптоми включають зміни в поведінці та особистості, а також легку апатію та втрату інтересу до звичайної діяльності.
   • Когнітивні функції, такі як пам'ять та орієнтація, можуть залишатися відносно збереженими.

2. Середній етап (помірний):

   • На цій стадії симптоми FTD стають більш вираженими та впливають на повсякденне життя пацієнта.
   • У пацієнта може відбутися серйозні зміни поведінки, включаючи агресію, апатію, дезадаптивну соціальну поведінку та компульсивність.
   • Когнітивна функція починає погіршуватися, що може призвести до проблем із пам’яттю, мисленням та мовою.
   • Пацієнти також можуть відчувати проблеми з орієнтацією в просторі та часу.

3. Пізній етап (важкий):

   • На останньому етапі FTD пацієнти можуть повністю залежати від догляду та допомоги.
   • Симптоми, пов'язані з когнітивним погіршенням, стають дуже вираженими, і пацієнти можуть повністю втратити здатність жити самостійно.
   • Фізичні проблеми, такі як ковтання та проблеми руху, також можуть стати більш серйозними.

Форми

Фронтотемпоральна деменція включає кілька форм, які відрізняються за домінуючими симптомами та змінами мозку. Основні форми FTD включають:

1. Поведінковий варіант фронтотемпоральна деменція (BVFTD): Ця форма характеризується помітними змінами поведінки, особистості та соціальної адаптації. Пацієнти можуть проявляти аморальну, дезінфіковану, компульсивну або апатичну поведінку. Когнітивні функції, такі як пам'ять та мова, можуть зберігатись на початкових етапах.
2. Афазна форма (первинна прогресивна афазія, PPA): Ця форма FTD впливає на мовні функції. Існує кілька підтипів PPA, включаючи семантичну деградації афазію (SVPPA), нефлоентну/асиметричну первинну афазну розлад афазію (NFVPPA) та афазію, пов'язану з первинною проективною афазією (PPAOS). Симптоми включають порушення здатності розуміти та використовувати слова, а також порушення артикуляції.
3. Хвороба Альцгеймера FTD: Ця форма FTD демонструє симптоми, подібні до стихії Альцгеймера, включаючи втрату пам’яті та когнітивні порушення. На відміну від хвороби Альцгеймера, проте, FTD зазвичай зберігає здібності до навчання та просторової орієнтації.
4. Кортикобазальна дегенерація (КБР): У цій формі FTD є симптоми, включаючи атипові розлади руху, такі як гіперкінінез та жорсткість м’язів. Когнітивна функція також порушується.
5. Прогресивний надядерний параліч (PSP): Ця форма FTD характеризується порушенням рухової координації, зниженням здатності утримувати голову та погляд та когнітивні порушення. [4]

Діагностика лобово-скроневої деменції

Діагностування лобової скроневої деменції - це складний процес, який передбачає кілька етапів та методів виявлення цього нейродегенеративного захворювання. Ось загальні кроки та методи діагностики FTD:

1. Клінічне обстеження та історія:

   • Лікар проводить детальне обстеження пацієнта та збирає історію хвороби для оцінки симптомів та тривалості їх присутності. Особлива увага приділяється змінам психічного та когнітивного стану пацієнта.

2. Психологічні тести та оцінка когнітивної функції:

   • Пацієнту можуть бути запропоновані різноманітні психологічні тести та когнітивні оцінки, щоб допомогти визначити порушення пам’яті, мислення, мови та поведінки.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ):

   • МРТ мозку може бути використаний для візуалізації структурних змін мозку, таких як зменшення обсягу мозку та атрофія лобової та скроневої часточки, які характерні для FTD.

4. Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ):

   • ПЕТ може бути виконаний для вивчення метаболічних змін мозку, включаючи зміни активності глюкози та агрегати білка, пов'язані з FTD.

5. Обстеження спектру мозку:

   • Це дослідження може бути проведено для виявлення наявності біохімічних маркерів, таких як амілоїдні та тау-білки, які можуть бути пов'язані з FTD.

6. Виключення інших причин:

   • Важливо виключити інші можливі причини когнітивних та психічних порушень, таких як хвороба Альцгеймера та психіатричні розлади, які можуть імітувати симптоми FTD.

7. Консультація з неврологом та нейропсихологом:

   • Консультація з фахівцями з неврології та нейропсихології може допомогти в оцінці та інтерпретації результатів діагностичних тестів.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика лобової скроневої деменції важлива для відрізнення цього нейродегенеративного захворювання від інших типів деменції та неврологічних станів. Нижче наведено деякі основні кроки та фактори, які можуть допомогти клініцисту поставити диференціальний діагноз FTD:

1. Оцінка симптомів: Лікар повинен провести детальне обстеження пацієнта та вивчити характеристики симптомів. Симптоми FTD можуть включати зміни в поведінці, соціальну дезінфікцію, аморальну поведінку, порушення здібності планування та прийняття рішень та афазію (порушення мови). Важливо визначити, які симптоми переважають.
2. Клінічні обстеження: Лікар може проводити різноманітні клінічні тести та оцінки для вимірювання когнітивної функції пацієнта, емоційного стану та поведінки.
3. Нейровізуалізація: зображення мозку з такими методами, як магнітно-резонансна томографія (МРТ) та позитронна емісійна томографія (ПЕТ), можуть допомогти візуалізувати структуру та функцію мозку, а також визначити порушення, які можуть бути пов'язані з FTD.
4. Генетичне тестування: У випадках із сімейною історією FTD або іншими нейродегенеративними захворюваннями генетичне тестування може бути корисним для виявлення наявності конкретних мутацій, пов'язаних з FTD.
5. Визначення інших причин: Лікар повинен виключити інші можливі причини деменції, такі як хвороба Альцгеймера, [5] хвороба Паркінсона, судинна деменція та інші неврологічні та психіатричні стани.
6. Психологічна та соціальна оцінка: Оцінка психологічного та соціального функціонування може бути корисною для виявлення змін у поведінці та впливу FTD на пацієнта та сім'ї.
7. Консультація фахівців: У деяких випадках може знадобитися проконсультуватися з нейропсихологами, неврологами, психіатрами та іншими фахівцями для уточнення діагнозу.

Лікування лобово-скроневої деменції

Це прогресуюче захворювання, для якого немає специфічного методу лікування, але деякі підходи можуть бути використані для управління симптомами та максимізації комфорту пацієнта:

1. Ліки: Багато ліків, які застосовуються для лікування хвороби Альцгеймера та інших нейродегенеративних захворювань, можуть бути використані для управління симптомами лобової скроневої деменції. Ці ліки можуть включати інгібітори холінестерази та мемантин.
2. Психологічна підтримка: Пацієнти та їх сім'ї часто потребують психологічної та емоційної підтримки. Психологи та психіатри можуть допомогти впоратися з емоційними труднощами, пов'язаними із захворюванням, та розробити стратегії управління поведінковими змінами.
3. Морія та фізична терапія: Мовхідна терапія може допомогти пацієнтам з підтримкою або вдосконаленням навичок спілкування. Фізична терапія та фізичні вправи можуть допомогти підтримувати фізичну рухливість та зменшити ризик побічних ефектів малорухливого способу життя.
4. Спеціальна дієта та харчування: У деяких випадках спеціальна дієта з високим вмістом білка рекомендується пацієнтам з лобовою часовою деменцією.
5. Управління симптомами та безпека: Оскільки пацієнти з лобовою часовою деменцією можуть виявляти химерну або агресивну поведінку, важливо забезпечити їх безпеку та безпеку оточуючих. Це може включати контроль доступу до небезпечних предметів та забезпечення належного нагляду.
6. Клінічні випробування: У деяких випадках пацієнтам рекомендується брати участь у клінічних випробуваннях, які досліджують нові методи лікування та ліки для лобової скроневої деменції. [6]

Прогноз

Прогноз фронтотемпоральної деменції може бути змінним залежно від декількох факторів, включаючи форму FTD, вік пацієнта, ступінь прогресування захворювання та наявність додаткових захворювань. Загальний прогноз FTD зазвичай поганий, оскільки це прогресуюче нейродегенеративне захворювання.

Ось кілька ключових аспектів прогнозу FTD:

1. Час виникнення симптомів: Прогноз може залежати від того, наскільки рано ставиться діагноз і розпочалася відповідна терапія. Догляд до лікаря рано та починаючи з лікування, може допомогти уповільнити прогресування захворювання.
2. Форма FTD: Як було сказано раніше, існує кілька форм FTD, і прогноз може змінюватися залежно від форми. Наприклад, фронтальна форма FTD, що характеризується поведінковими змінами, може мати поганий прогноз порівняно з афазною формою, в якій переважають мовні симптоми.
3. Індивідуальні фактори: вік виникнення симптомів, загальне здоров'я пацієнта та наявність інших медичних станів також можуть впливати на прогноз.
4. Підтримка та догляд за сім'єю: Якість догляду та підтримки з боку сім'ї та вихователів може мати значний вплив на якість та тривалість життя пацієнта.
5. Ускладнення та пов'язані з цим проблеми: FTD може призвести до різних ускладнень, таких як інфекції, пневмонія тощо, що також може впливати на прогноз.

Загальний прогноз FTD зазвичай поганий, і захворювання прогресує з часом, що призводить до порушень поведінки, порушення когнітивних та втрат незалежності.

Тривалість життя

Тривалість життя у фронтотемпоральній деменції може сильно відрізнятися залежно від багатьох факторів, включаючи форму FTD, вік виникнення симптомів, ступінь прогресування захворювання та індивідуальні характеристики пацієнта.

FTD зазвичай починається в середньому віці, часто до 65 років, що відрізняє його від більш поширеної хвороби Альцгеймера. Тривалість життя після діагностики ФТД може становити від кількох років до десятиліть, але середня тривалість життя після діагностики зазвичай становить близько 7-8 років.

Однак варто зазначити, що FTD - це прогресуюче нейродегенеративне захворювання, а симптоми з часом погіршуються. Коли захворювання досягає більш розвиненої стадії, це може призвести до повної залежності від догляду та ускладнень, таких як інфекції або пневмонія, яка може скоротити тривалість життя.

Тривалість життя та прогноз FTD також залежить від індивідуалізованої підтримки та догляду, яку отримує пацієнт, та про те, як управляються успішними симптомами та ускладненнями. Рання направлення, оцінка та підтримка соціального працівника, підтримки сім'ї та використання відповідних терапевтичних та підтримуючих методик можуть допомогти покращити якість життя пацієнта та продовжити його тривалість.

Список авторитетних книг та досліджень, пов'язаних із вивченням лобової тимчасової деменції

1. "Фронтотемпоральна деменція: синдроми, візуалізація та молекулярні характеристики" - Автори: Джованні Б. Фрісон, Філіп Шелтенс (Рік: 2015)
2. "Фронтотемпоральна деменція: неврологічна хвороба та терапія" - від Девіда Лойя, Джон Р. Ходжес (Рік: 2005)
3. "Фронтотемпоральна деменція: від лавки до ліжка" - Брюс Л. Міллер (Рік: 2009)
4. "Фронтотемпоральні синдроми деменції" - Маріо Ф. Мендес (рік: 2021)
5. "Фронтотемпоральна деменція: клінічні фенотипи, патофізіологія, особливості візуалізації та лікування" - Ерік Д. Роберсон (рік: 2019)
6. "Фронтотемпоральна деменція: причини, симптоми, діагностика, лікування та догляд" - Джорджа У. Сміта (Рік: 2019)
7. "Фронтотемпоральна деменція: досягнення нейровізуалізації та нейропатології" - Джованні Б. Фрісоні (рік: 2018)
8. "Фронтотемпоральна деменція: синдроми, генетичний аналіз та клінічне управління" - Елізабет Енглунд (Рік: 2007)
9. "Поведінкова неврологія та нейропсихіатрія" - від Девіда Б. Аркінієгаса (рік: 2013)

Література

Гусєв, Е. І. Неврологія: Національний посібник: у 2 т. / ред. Е. І. Гусєв, А. Н. Кононов, В. І. Скворсова. - 2-е видання. Москва: Геотар-медіа, 2021 р. - Т. 2.