Лобно-скронева деменція

Фронтотемпоральна деменція (також відома як фронтотемпоральна деменція, ЛСД) – це рідкісне нейродегенеративне захворювання мозку, що характеризується погіршенням когнітивних та поведінкових функцій. Воно називається фронтотемпоральною деменцією, оскільки спочатку вражає лобову та скроневу частки мозку.

Основні ознаки лобно-скроневої деменції включають:

1. Зміни в поведінці та особистості: пацієнти можуть демонструвати порушену соціальну поведінку, ставати менш стриманими, аморальними або ексцентричними. Можуть виникнути проблеми з емоціями та управлінням афектом.
2. Когнітивний спад: на початкових стадіях ЛСД пацієнти можуть зберігати відносно нормальні інтелектуальні здібності, але з часом можуть виникати проблеми з мовою (апраксія мовлення) та завданнями, пов'язаними з плануванням та прийняттям рішень.
3. Соціальна дезінгібування: пацієнти з ЛСД можуть демонструвати дезадаптивну поведінку в соціальних ситуаціях та втрату здатності до соціальних норм.
4. Поступове погіршення: з часом симптоми лобно-скроневої деменції погіршуються, і пацієнти стають дедалі залежнішими від догляду.

Фронтоскронева деменція має кілька підтипів, кожен з яких може проявлятися різним ступенем симптомів та порушень. Наразі не існує специфічного лікування, яке може уповільнити прогресування ЛСД, а підхід до лікування значною мірою обмежується лікуванням симптомів та підтримкою пацієнта та його родини. [ 1 ]

Це важливий стан, і для точної діагностики та лікування лобно-скроневої деменції необхідна консультація досвідченого невролога або спеціаліста з нейродегенеративних захворювань.

Причини лобно-скроневої деменції

Фронтоскронева деменція має багато різних причин, і дослідження в цій галузі тривають. Головним чином, ЛСД є нейродегенеративним захворюванням, що означає пошкодження та загибель нейронів у певних ділянках мозку. Причини ЛСД включають:

1. Генетичні фактори: Генетичні мутації вважаються однією з основних причин ЛСД. Деякі сімейні форми ЛСД пов'язані з мутаціями в таких генах, як C9orf72, GRN (білок, похідний від преаполіпептиду), MAPT (ген таупротину) та інших. Люди з пов'язаними формами ЛСД мають вищий ризик розвитку цього захворювання. [ 2 ]
2. Агрегація білків: Можливо, що ЛСД пов'язана з накопиченням аномальних білкових структур, таких як таупротеїн, які утворюють нейрональні включення та викликають пошкодження нейронів.
3. Нейрозапалення: Запалення мозку та нейрозапалення також можуть бути пов'язані з розвитком ЛСД.
4. Інші фактори: Тривають дослідження для кращого розуміння інших можливих факторів, які можуть сприяти розвитку ЛСД, таких як навколишнє середовище та фактори навколишнього середовища.

Симптоми лобно-скроневої деменції

Деякі з основних симптомів лобно-скроневої деменції включають:

1. Зміни в поведінці та особистості: пацієнти можуть демонструвати аномальну або неналежну поведінку, таку як апатія, аморальність, небажання дотримуватися соціальних норм, неуважність або порушення особистої гігієни.
2. Емоційні розлади: можуть спостерігатися зміни емоційної стабільності, а також порушення здатності розуміти та виражати емоції. Пацієнти можуть стати емоційно відчуженими або проявляти надмірні емоції.
3. Когнітивний спад: Хоча ЛСД переважно впливає на поведінку та емоції, з часом вона також може призвести до порушень пам'яті, мови та інших когнітивних функцій. Це може проявлятися у труднощах з експресивною та рецептивною мовою, а також у погіршенні здібностей до прийняття рішень та вирішення проблем.
4. Зниження соціальної адаптації: пацієнти можуть відчувати труднощі в міжособистісних стосунках та соціальній адаптації. Вони можуть проявляти антисоціальну поведінку, нездатність розуміти почуття інших та підтримувати соціальні зв'язки.
5. Зниження самоконтролю: пацієнти можуть мати труднощі із самоконтролем та контролем над своїми діями. Це може призвести до компульсивної або імпульсивної поведінки. [ 3 ]

Стадії

Фронтоскронева деменція прогресує проходячи кілька стадій, які характеризуються прогресуванням симптомів та погіршенням когнітивних і поведінкових функцій. Стадії ЛСД можуть відрізнятися залежно від дослідницької системи та конкретних клінічних випадків, але зазвичай виділяють три основні стадії:

1. Рання стадія (легка):

   • На цій стадії у пацієнта можуть проявлятися легкі та непомітні симптоми, які можна легко недооцінити або помилково приписати стресу чи депресії.
   • Характерні симптоми включають зміни в поведінці та особистості, а також легку апатію та втрату інтересу до звичних занять.
   • Когнітивні функції, такі як пам'ять та орієнтування, можуть залишатися відносно збереженими.

2. Середня стадія (помірна):

   • На цій стадії симптоми ЛФД стають більш вираженими та впливають на повсякденне життя пацієнта.
   • У пацієнта можуть спостерігатися серйозні зміни в поведінці, включаючи агресію, апатію, дезадаптивну соціальну поведінку та компульсивність.
   • Когнітивні функції починають погіршуватися, що може призвести до проблем з пам'яттю, мисленням та мовленням.
   • Пацієнти також можуть відчувати проблеми з орієнтацією в просторі та часі.

3. Пізня стадія (важка):

   • На останній стадії ЛСД пацієнти можуть бути повністю залежними від догляду та допомоги.
   • Симптоми, пов'язані з когнітивним погіршенням, стають дуже вираженими, і пацієнти можуть повністю втратити здатність жити самостійно.
   • Фізичні проблеми, такі як проблеми з ковтанням та рухом, також можуть стати серйознішими.

Форми

Фронтотемпоральна деменція включає кілька форм, які відрізняються домінуючими симптомами та змінами мозку. Основні форми ЛСД включають:

1. Поведінковий варіант фронтотемпоральної деменції (бвЛТД): ця форма характеризується вираженими змінами в поведінці, особистості та соціальній адаптації. Пацієнти можуть демонструвати аморальну, розгальмовану, компульсивну або апатичну поведінку. Когнітивні функції, такі як пам'ять і мова, можуть бути збережені на початкових стадіях.
2. Афазична форма (первинно-прогресивна афазія, ППА): ця форма ЛФД впливає на мовні функції. Існує кілька підтипів ППА, включаючи афазію семантичної деградації (свППА), афазію з неплавним/асиметричним первинним афазичним розладом (нфвППА) та афазію, пов'язану з первинною проективною афазією (ППАОС). Симптоми включають порушення здатності розуміти та використовувати слова, а також порушення артикуляції.
3. ЛСД, подібна до хвороби Альцгеймера: ця форма ЛСД проявляє симптоми, подібні до хвороби Альцгеймера, включаючи втрату пам'яті та когнітивні порушення. Однак, на відміну від хвороби Альцгеймера, ЛСД зазвичай зберігає здібності до навчання та просторової орієнтації.
4. Кортикобазальна дегенерація (КБД): Ця форма ЛСД проявляється такими симптомами, як атипові рухові розлади, як гіперкінез та м'язова ригідність. Також порушена когнітивна функція.
5. Прогресуючий над'ядерний параліч (ПНП): Ця форма ЛСД характеризується порушенням координації рухів, зниженням здатності утримувати голову та погляд, а також когнітивними порушеннями. [ 4 ]

Діагностика лобно-скроневої деменції

Діагностика лобно-скроневої деменції – це складний процес, який включає кілька кроків та методів для виявлення цього нейродегенеративного захворювання. Ось поширені кроки та методи діагностики ЛСД:

1. Клінічне обстеження та анамнез:

   • Лікар проводить детальний огляд пацієнта та збирає анамнез, щоб оцінити симптоми та тривалість їхньої наявності. Особлива увага приділяється змінам у психічному та когнітивному стані пацієнта.

2. Психологічні тести та оцінка когнітивних функцій:

   • Пацієнту можуть запропонувати різноманітні психологічні тести та когнітивні оцінки, щоб допомогти виявити порушення пам'яті, мислення, мовлення та поведінки.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ):

   • МРТ головного мозку може бути використана для візуалізації структурних змін у мозку, таких як зменшення об'єму мозку та атрофія лобової та скроневої часток, що характерно для ЛСД.

4. Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ):

   • ПЕТ можна проводити для вивчення метаболічних змін у мозку, включаючи зміни активності глюкози та білкових агрегатів, пов'язаних з ЛСД.

5. Опитування спектру мозку:

   • Це дослідження може бути проведене для виявлення наявності біохімічних маркерів, таких як амілоїдні та тау-білки, які можуть бути пов'язані з ЛСД.

6. Виключення інших причин:

   • Важливо виключити інші можливі причини когнітивних та психічних порушень, такі як хвороба Альцгеймера та психічні розлади, які можуть імітувати симптоми ЛСД.

7. Консультація невролога та нейропсихолога:

   • Консультація зі спеціалістами з неврології та нейропсихології може допомогти в оцінці та інтерпретації результатів діагностичних тестів.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика лобно-скроневої деменції важлива для диференціації цього нейродегенеративного захворювання від інших типів деменції та неврологічних станів. Нижче наведено деякі основні кроки та фактори, які можуть допомогти клініцисту провести диференціальну діагностику ЛСД:

1. Оцінка симптомів: Лікар повинен провести детальний огляд пацієнта та вивчити характеристики симптомів. Симптоми ЛСД можуть включати зміни в поведінці, соціальну розгальмованість, аморальну поведінку, порушення здатності до планування та прийняття рішень, афазію (порушення мовлення). Важливо визначити, які симптоми є переважаючими.
2. Клінічні обстеження: Лікар може проводити різноманітні клінічні тести та оцінки для оцінки когнітивних функцій, емоційного стану та поведінки пацієнта.
3. Нейровізуалізація: Візуалізація мозку за допомогою таких методів, як магнітно-резонансна томографія (МРТ) та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), може допомогти візуалізувати структуру та функцію мозку, а також виявити аномалії, які можуть бути пов'язані з ЛСД.
4. Генетичне тестування: У випадках сімейного анамнезу ЛСД або інших нейродегенеративних захворювань генетичне тестування може бути корисним для виявлення наявності специфічних мутацій, пов'язаних з ЛСД.
5. Виключення інших причин: Лікар повинен виключити інші можливі причини деменції, такі як хвороба Альцгеймера, [ 5 ] хвороба Паркінсона, судинна деменція та інші неврологічні та психіатричні захворювання.
6. Психологічна та соціальна оцінка: Оцінка психологічного та соціального функціонування може бути корисною для виявлення змін у поведінці та впливу ЛСД на пацієнта та його родину.
7. Консультація спеціалістів: У деяких випадках може знадобитися консультація нейропсихологів, неврологів, психіатрів та інших спеціалістів для уточнення діагнозу.

Лікування лобно-скроневої деменції

Це прогресуюче захворювання, для якого не існує специфічного методу лікування, але деякі підходи можна використовувати для контролю симптомів та максимального комфорту пацієнта:

1. Ліки: Багато ліків, що використовуються для лікування хвороби Альцгеймера та інших нейродегенеративних захворювань, можна використовувати для лікування симптомів лобно-скроневої деменції. Ці ліки можуть включати інгібітори холінестерази та мемантин.
2. Психологічна підтримка: Пацієнти та їхні родини часто потребують психологічної та емоційної підтримки. Психологи та психіатри можуть допомогти впоратися з емоційними труднощами, пов’язаними з хворобою, та розробити стратегії управління змінами в поведінці.
3. Логопедія та фізіотерапія: Логопедія може допомогти пацієнтам підтримувати або покращувати комунікативні навички. Фізична терапія та фізичні вправи можуть допомогти підтримувати фізичну мобільність та зменшити ризик побічних ефектів малорухливого способу життя.
4. Спеціальна дієта та харчування: у деяких випадках пацієнтам з лобно-скроневою деменцією рекомендується спеціальна дієта з високим вмістом білка та низьким вмістом вуглеводів.
5. Ведення симптомів та безпека: Оскільки пацієнти з лобно-скроневою деменцією можуть демонструвати дивну або агресивну поведінку, важливо забезпечити їхню безпеку та безпеку оточуючих. Це може включати контроль доступу до небезпечних предметів та забезпечення належного нагляду.
6. Клінічні випробування: У деяких випадках пацієнтам рекомендується брати участь у клінічних випробуваннях, які досліджують нові методи лікування та ліки для лікування лобно-скроневої деменції. [ 6 ]

Прогноз

Прогноз для лобно-скроневої деменції може бути різним залежно від кількох факторів, включаючи форму ЛСД, вік пацієнта, ступінь прогресування захворювання та наявність додаткових захворювань. Загальний прогноз для ЛСД зазвичай несприятливий, оскільки це прогресуюче нейродегенеративне захворювання.

Ось деякі ключові аспекти прогнозу FTD:

1. Час появи симптомів: прогноз може залежати від того, наскільки рано поставлено діагноз і розпочато відповідну терапію. Раннє звернення до лікаря та початок лікування можуть допомогти уповільнити прогресування захворювання.
2. Форма ЛСД: Як згадувалося раніше, існує кілька форм ЛСД, і прогноз може відрізнятися залежно від форми. Наприклад, фронтальна форма ЛСД, що характеризується змінами поведінки, може мати гірший прогноз порівняно з афазичною формою, в якій переважають мовні симптоми.
3. Індивідуальні фактори: вік початку симптомів, загальний стан здоров'я пацієнта та наявність інших захворювань також можуть впливати на прогноз.
4. Підтримка та догляд з боку сім'ї: Якість догляду та підтримки з боку сім'ї та опікунів може суттєво впливати на якість та тривалість життя пацієнта.
5. Ускладнення та пов'язані з ними проблеми: ЛФД може призвести до різних ускладнень, таких як інфекції, пневмонія тощо, що також може вплинути на прогноз.

Загальний прогноз ЛСД зазвичай несприятливий, і захворювання прогресує з часом, що призводить до поведінкових порушень, когнітивних порушень та втрати незалежності.

Тривалість життя

Тривалість життя при лобно-скроневій деменції може значно варіюватися залежно від багатьох факторів, включаючи форму ЛСД, вік початку симптомів, ступінь прогресування захворювання та індивідуальні характеристики пацієнта.

ЛСД зазвичай починається в середньому віці, часто до 65 років, що відрізняє її від більш поширеної хвороби Альцгеймера. Тривалість життя після встановлення діагнозу ЛСД може коливатися від кількох років до десятиліть, але середня тривалість життя після встановлення діагнозу зазвичай становить близько 7-8 років.

Однак варто зазначити, що ЛФД – це прогресуюче нейродегенеративне захворювання, симптоми якого з часом погіршуються. Коли захворювання досягає більш запущеної стадії, це може призвести до повної залежності від медичної допомоги та ускладнень, таких як інфекції або пневмонія, що може скоротити тривалість життя.

Тривалість життя та прогноз ЛСД також залежать від індивідуальної підтримки та догляду, який отримує пацієнт, а також від того, наскільки успішно лікуються симптоми та ускладнення. Раннє направлення, оцінка та підтримка соціального працівника, підтримка сім'ї та використання відповідних терапевтичних та підтримуючих методів можуть допомогти покращити якість життя пацієнта та продовжити його тривалість.

Список авторитетних книг та досліджень, пов'язаних з вивченням лобно-скроневої деменції

1. «Фронтотемпоральна деменція: синдроми, візуалізація та молекулярні характеристики» – автори: Джованні Б. Фрізоні, Філіп Шелтенс (рік: 2015)
2. «Фронтотемпоральна деменція: неврологічне захворювання та терапія» – Девід Нірі, Джон Р. Ходжес (рік: 2005)
3. «Лобно-скронева деменція: від лави до ліжка» – Брюс Л. Міллер (рік: 2009)
4. «Синдроми лобно-скроневої деменції» – автор Маріо Ф. Мендес (рік: 2021)
5. «Фронтотемпоральна деменція: клінічні фенотипи, патофізіологія, особливості візуалізації та лікування» – автор Ерік Д. Роберсон (рік: 2019)
6. «Фронтотемпоральна деменція: причини, симптоми, діагностика, лікування та догляд» – Джордж В. Сміт (рік: 2019)
7. «Фронтотемпоральна деменція: досягнення в нейровізуалізації та нейропатології» – Джованні Б. Фрізоні (рік: 2018)
8. «Фронтотемпоральна деменція: синдроми, генетичний аналіз та клінічне лікування» – Елізабет Енглунд (рік: 2007)
9. «Поведінкова неврологія та нейропсихіатрія» – Девід Б. Арчініегас (рік: 2013)

Література

Гусєв Е.І. Неврологія: національний посібник: у 2 т. / ред. Гусєв Є.І., Коновалов А.Н., Скворцова В.І. - 2-е вид. Москва: ГЕОТАР-Медіа, 2021. - Т. 2.