Лобова скронева деменція.

Лобова скронева деменція (також відома як лобно-скронева деменція, FTD) — це рідкісне нейродегенеративне захворювання мозку, що характеризується погіршенням когнітивних і поведінкових функцій. Її називають лобно-скроневою деменцією, тому що вона спочатку вражає лобову та скроневу частки мозку.

Основні ознаки лобової скроневої деменції включають:

1. Зміни в поведінці та особистості: пацієнти можуть проявляти порушення соціальної поведінки, ставати менш стриманими, аморальними або ексцентричними. Можуть виникнути проблеми з керуванням емоціями та афектами.
2. Зниження когнітивних функцій: на початкових стадіях FTD пацієнти можуть зберігати відносно нормальні інтелектуальні здібності, але з часом можуть виникнути проблеми з мовою (апраксія мовлення) і завданнями, пов’язаними з плануванням і прийняттям рішень.
3. Соціальне розгальмування: пацієнти з FTD можуть демонструвати дезадаптивну поведінку в соціальних ситуаціях і втрату здатності дотримуватися соціальних норм.
4. Поступове погіршення: з часом симптоми лобової скроневої деменції посилюються, і пацієнти стають все більш залежними від догляду.

Лобова скронева деменція має кілька підтипів, кожен з яких може проявлятися різним ступенем симптомів і порушень. Поки що не існує спеціального лікування, яке могло б уповільнити прогресування FTD, і підхід до догляду в основному обмежується лікуванням симптомів та підтримкою пацієнта та його родини.[1]

Це важлива умова, і консультація досвідченого невролога або спеціаліста з нейродегенеративних захворювань необхідна для точної діагностики та лікування лобної скроневої деменції.

Причини лобово-скроневої деменції

Лобова скронева деменція має багато різних причин, і дослідження в цій області тривають. Головним чином, FTD є нейродегенеративним захворюванням, що означає пошкодження та загибель нейронів у певних ділянках мозку. Причини FTD включають:

1. Генетичні фактори. Генетичні мутації вважаються однією з основних причин FTD. Деякі сімейні форми FTD пов’язані з мутаціями в таких генах, як C9orf72, GRN (преаполіпептидний білок), MAPT (ген таупротину) та інших. Люди зі спорідненими формами FTD мають вищий ризик захворювання.[2]
2. Агрегація білка. Можливо, FTD пов’язаний із накопиченням аномальних білкових структур, таких як таупротеїн, які утворюють нейрональні включення та викликають пошкодження нейронів.
3. Нейрозапалення: Запалення мозку та нейрозапалення також можуть бути пов’язані з розвитком FTD.
4. Інші фактори. Дослідження тривають, щоб краще зрозуміти інші можливі фактори, які можуть сприяти FTD, наприклад навколишнє середовище та фактори навколишнього середовища.

Симптоми лобово-скроневої деменції

Деякі з основних симптомів лобно-скроневої деменції включають:

1. Зміни в поведінці та особистості : пацієнти можуть проявляти ненормальну або невідповідну поведінку, наприклад апатію, аморальність, небажання дотримуватися соціальних норм, неуважність або порушення особистої гігієни.
2. Емоційні розлади : можуть виникнути зміни в емоційній стабільності, а також порушення здатності розуміти та виражати емоції. Пацієнти можуть стати емоційно відстороненими або можуть проявляти надмірні емоції.
3. Зниження когнітивних функцій : хоча FTD в першу чергу впливає на поведінку та емоції, з часом це також може призвести до погіршення пам’яті, мови та інших когнітивних функцій. Це може проявлятися в труднощах з експресивною та сприйнятливою мовою, а також у погіршенні здатності приймати рішення та вирішувати проблеми.
4. Знижена соціальна адаптація : пацієнти можуть відчувати труднощі в міжособистісних стосунках і соціальній адаптації. Вони можуть демонструвати антисоціальну поведінку, нездатність розуміти почуття інших і підтримувати соціальні зв’язки.
5. Зниження самоконтролю : пацієнти можуть відчувати труднощі з самоконтролем і контролем над своїми діями. Це може призвести до компульсивної або імпульсивної поведінки.[3]

Стадії

Лобова скронева деменція прогресує в кілька стадій, які характеризуються прогресуванням симптомів і погіршенням когнітивних і поведінкових функцій. Стадії FTD можуть відрізнятися залежно від системи дослідження та конкретних клінічних випадків, але зазвичай виділяють три основні стадії:

1. Рання стадія (легка) :

   • На цій стадії у пацієнта можуть спостерігатися легкі та ненав’язливі симптоми, які можна легко недооцінити або помилково віднести до стресу чи депресії.
   • Характерні симптоми включають зміни в поведінці та особистості, а також легку апатію та втрату інтересу до звичної діяльності.
   • Когнітивні функції, такі як пам'ять і орієнтування, можуть залишатися відносно збереженими.

2. Середня стадія (помірна) :

   • На цій стадії симптоми FTD стають більш вираженими та впливають на повсякденне життя пацієнта.
   • Пацієнт може відчувати серйозні зміни поведінки, включаючи агресію, апатію, дезадаптивну соціальну поведінку та компульсивність.
   • Когнітивні функції починають погіршуватися, що може призвести до проблем з пам'яттю, мисленням і мовою.
   • Також у пацієнтів можуть виникати проблеми з орієнтацією в просторі і часі.

3. Пізня стадія (важка) :

   • На останній стадії FTD пацієнти можуть повністю залежати від догляду та допомоги.
   • Симптоми, пов'язані з погіршенням когнітивних функцій, стають дуже вираженими, і пацієнти можуть повністю втратити здатність жити самостійно.
   • Фізичні проблеми, такі як проблеми з ковтанням і рухами, також можуть стати більш серйозними.

Форми

Лобно-скронева деменція включає кілька форм, що відрізняються домінуючими симптомами та змінами головного мозку. До основних форм FTD відносяться:

1. Поведінковий варіант лобно-скроневої деменції (bvFTD) : ця форма характеризується помітними змінами в поведінці, особистості та соціальній адаптації. Пацієнти можуть демонструвати аморальну, розгальмовану, компульсивну або апатичну поведінку. Когнітивні функції, такі як пам'ять і мова, можуть бути збережені на початкових стадіях.
2. Афатична форма (первинно прогресуюча афазія, PPA) : ця форма FTD впливає на мовні функції. Існує кілька підтипів PPA, включаючи афазію семантичної деградації (svPPA), афазію неплинного/асиметричного первинного афазичного розладу (nfvPPA) та афазію, пов’язану з первинною проективною афазією (PPAOS). Симптоми включають порушення здатності розуміти та використовувати слова, а також порушення артикуляції.
3. FTD, схожа на хворобу Альцгеймера : ця форма FTD має симптоми, подібні до хвороби Альцгеймера, включаючи втрату пам’яті та когнітивні порушення. Однак, на відміну від хвороби Альцгеймера, FTD зазвичай зберігає здатність до навчання та просторової орієнтації.
4. Кортикобазальна дегенерація (CBD) : ця форма FTD проявляється симптомами, включаючи атипові рухові розлади, такі як гіперкінез і ригідність м’язів. Також порушується когнітивна функція.
5. Прогресуючий над'ядерний параліч (PSP) : Ця форма FTD характеризується порушенням координації рухів, зниженням здатності тримати голову та погляд, а також когнітивними порушеннями.[4]

Діагностика лобово-скроневої деменції

Діагностика лобової скроневої деменції є складним процесом, який включає кілька етапів і методів ідентифікації цього нейродегенеративного захворювання. Ось загальні кроки та методи діагностики FTD:

1. Клінічний огляд та анамнез :

   • Лікар проводить детальний огляд пацієнта і збирає анамнез, щоб оцінити симптоми і тривалість їх наявності. Особливу увагу приділяють змінам психічного та когнітивного стану пацієнта.

2. Психологічні тести та оцінка когнітивних функцій :

   • Пацієнту можуть бути запропоновані різноманітні психологічні тести та когнітивні оцінки, щоб допомогти виявити порушення пам’яті, мислення, мови та поведінки.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) :

   • МРТ головного мозку можна використовувати для візуалізації структурних змін у мозку, таких як зменшення об’єму мозку та атрофія лобових і скроневих часток, які характерні для FTD.

4. Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) :

   • ПЕТ можна проводити для вивчення метаболічних змін у мозку, включаючи зміни активності глюкози та білкових агрегатів, пов’язаних із FTD.

5. Дослідження спектру мозку :

   • Це дослідження можна провести для виявлення наявності біохімічних маркерів, таких як амілоїд і тау-білки, які можуть бути пов’язані з FTD.

6. Виключення інших причин :

   • Важливо виключити інші можливі причини когнітивних і розумових порушень, такі як хвороба Альцгеймера та психічні розлади, які можуть імітувати симптоми FTD.

7. Консультація невролога та нейропсихолога :

   • Консультація спеціалістів з неврології та нейропсихології може допомогти в оцінці та інтерпретації результатів діагностичних тестів.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика лобової скроневої деменції важлива для того, щоб відрізнити це нейродегенеративне захворювання від інших типів деменції та неврологічних станів. Нижче наведено кілька основних кроків і факторів, які можуть допомогти клініцисту провести диференційну діагностику FTD:

1. Оцінка симптомів: клініцист повинен провести детальний огляд пацієнта та вивчити характеристики симптомів. Симптоми FTD можуть включати зміни в поведінці, соціальну розгальмованість, аморальну поведінку, порушення здатності планувати та приймати рішення, а також афазію (порушення мовлення). Важливо визначити, які симптоми переважають.
2. Клінічні обстеження: лікар може провести різноманітні клінічні тести та оцінки для вимірювання когнітивних функцій, емоційного стану та поведінки пацієнта.
3. Нейровізуалізація: візуалізація мозку за допомогою таких методів, як магнітно-резонансна томографія (МРТ) і позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), може допомогти візуалізувати структуру та функції мозку, а також виявити аномалії, які можуть бути пов’язані з FTD.
4. Генетичне тестування: у випадках сімейної історії FTD або інших нейродегенеративних захворювань генетичне тестування може бути корисним для виявлення наявності специфічних мутацій, пов’язаних із FTD.
5. Виключення інших причин: лікар повинен виключити інші можливі причини деменції, такі як хвороба Альцгеймера, [5]хвороба Паркінсона, судинна деменція та інші неврологічні та психіатричні захворювання.
6. Психологічна та соціальна оцінка. Оцінка психологічного та соціального функціонування може бути корисною для виявлення змін у поведінці та впливу FTD на пацієнта та сім’ю.
7. Консультація спеціалістів: В окремих випадках для уточнення діагнозу може знадобитися консультація нейропсихологів, невропатологів, психіатрів та інших спеціалістів.

Лікування лобово-скроневої деменції

Це прогресуюче захворювання, для якого не існує специфічного методу лікування, але деякі підходи можна використовувати для лікування симптомів і максимального комфорту пацієнта:

1. Ліки: багато ліків, які використовуються для лікування хвороби Альцгеймера та інших нейродегенеративних захворювань, можна використовувати для лікування симптомів лобової скроневої деменції. Ці ліки можуть включати інгібітори холінестерази та мемантин.
2. Психологічна підтримка: пацієнти та їхні родини часто потребують психологічної та емоційної підтримки. Психологи та психіатри можуть допомогти впоратися з емоційними труднощами, пов’язаними з хворобою, і розробити стратегії для управління змінами поведінки.
3. Логопедія та фізична терапія: Логопедія може допомогти пацієнтам зберегти або покращити комунікативні навички. Фізична терапія та фізичні вправи можуть допомогти зберегти фізичну рухливість і зменшити ризик побічних ефектів сидячого способу життя.
4. Спеціальна дієта та харчування: у деяких випадках пацієнтам із лобовою скроневою деменцією рекомендується дотримуватись спеціальної дієти з високим вмістом білка та низьким вмістом вуглеводів.
5. Управління симптомами та безпека: оскільки пацієнти з фронтально-скроневою деменцією можуть проявляти дивну або агресивну поведінку, важливо забезпечити їх безпеку та безпеку оточуючих. Це може включати контроль доступу до небезпечних об’єктів і забезпечення належного нагляду.
6. Клінічні випробування: у деяких випадках пацієнтів заохочують брати участь у клінічних випробуваннях, які досліджують нові методи лікування та ліки для лобової скроневої деменції.[6]

Прогноз

Прогноз при лобно-скроневій деменції може варіювати залежно від кількох факторів, включаючи форму FTD, вік пацієнта, ступінь прогресування захворювання та наявність додаткових захворювань. Загальний прогноз для FTD зазвичай поганий, оскільки це прогресуюче нейродегенеративне захворювання.

Ось деякі з ключових аспектів прогнозу FTD:

1. Час появи симптомів : прогноз може залежати від того, наскільки рано поставлено діагноз і розпочато відповідну терапію. Своєчасне звернення до лікаря та початок лікування можуть уповільнити прогресування захворювання.
2. Форма FTD. Як згадувалося раніше, існує кілька форм FTD, і прогноз може відрізнятися залежно від форми. Наприклад, фронтальна форма FTD, що характеризується поведінковими змінами, може мати гірший прогноз порівняно з афатичною формою, у якій переважають мовні симптоми.
3. Індивідуальні фактори : вік, коли з’явилися симптоми, загальний стан здоров’я пацієнта та наявність інших захворювань також можуть впливати на прогноз.
4. Сімейна підтримка та догляд : якість догляду та підтримки з боку сім’ї та опікунів може мати значний вплив на якість і тривалість життя пацієнта.
5. Ускладнення та пов’язані з ними проблеми : FTD може призвести до різних ускладнень, таких як інфекції, пневмонія тощо, що також може вплинути на прогноз.

Загальний прогноз FTD зазвичай поганий, і хвороба з часом прогресує, що призводить до розладів поведінки, когнітивних розладів і втрати незалежності.

Ймовірна тривалість життя

Очікувана тривалість життя при лобно-скроневій деменції може значно відрізнятися залежно від багатьох факторів, у тому числі форми FTD, віку появи симптомів, ступеня прогресування захворювання та індивідуальних особливостей пацієнта.

FTD зазвичай починається в середньому віці, часто до 65 років, що відрізняє його від більш поширеної хвороби Альцгеймера. Очікувана тривалість життя після діагностики FTD може коливатися від кількох років до десятиліть, але середня очікувана тривалість життя після діагностики зазвичай становить близько 7-8 років.

Однак варто зазначити, що FTD є прогресуючою нейродегенеративною хворобою, і симптоми погіршуються з часом. Коли хвороба досягає більш запущеної стадії, це може призвести до повної залежності від догляду та ускладнень, таких як інфекції або пневмонія, які можуть скоротити тривалість життя.

Очікувана тривалість життя та прогноз FTD також залежить від індивідуальної підтримки та догляду, які отримує пацієнт, і від того, наскільки успішно лікуються симптоми та ускладнення. Раннє направлення, оцінка та підтримка соціального працівника, підтримка сім’ї та використання відповідних терапевтичних та підтримуючих методів можуть допомогти покращити якість життя пацієнта та подовжити його тривалість.

Список авторитетних книг і досліджень, пов'язаних з вивченням лобової скроневої деменції

1. «Лобно-скронева деменція: синдроми, візуалізація та молекулярні характеристики» - автори: Джованні Б. Фрізоні, Філіп Шелтенс (рік: 2015)
2. «Лобно-скронева деменція: неврологічні захворювання та терапія» - Девід Нірі, Джон Р. Ходжес (рік: 2005)
3. «Лобно-скронева деменція: від лави до ліжка» - Брюс Л. Міллер (2009 рік)
4. «Синдроми лобно-скроневої деменції» - Маріо Ф. Мендес (Рік: 2021)
5. «Лобно-скронева деменція: клінічні фенотипи, патофізіологія, особливості візуалізації та лікування» – Ерік Д. Роберсон (рік: 2019)
6. «Лобно-скронева деменція: причини, симптоми, діагностика, лікування та догляд» - Джордж У. Сміт (Рік: 2019)
7. «Лобно-скронева деменція: досягнення в нейровізуалізації та нейропатології» - Джованні Б. Фрізоні (рік: 2018)
8. «Лобно-скронева деменція: синдроми, генетичний аналіз і клінічне лікування» - Елізабет Енглунд (рік: 2007)
9. «Поведінкова неврологія та нейропсихіатрія» - Девід Б. Арчіньєгас (Рік: 2013)

Література

Гусєв Є. І. Неврологія : національний посібник : у 2 т. / ред. Е. І. Гусєв, А. Н. Коновалов, В. І. Скворцова. - 2-е вид. Москва: ГЕОТАР-Медіа, 2021. - Т. 2.