М'язова слабкість

М'язова слабкість - недостатня скорочувальна здатність мускулатури.

[1], [2], [3], [4],

Причини м'язової слабкості

Патологічні стани, які проявляються болем у м'язах або м'язовою слабкістю, можуть бути наслідком широкого спектру різних нервово-м'язових захворювань. Причиною м'язової слабкості може бути як безпосереднє пошкодження м'язової тканини, так і нервової системи або нервово-м'язового синапсу, тому питання диференціальної діагностики у таких пацієнтів варто особливо гостро.

Первинно-м'язові захворювання

[5], [6],

Амілоїдоз

Початок захворювання може бути в 30-50 років, протягом хронічне, прогресуюче. Для нього характерне ураження поперечно-смугастої і гладкої мускулатури (може бути параліч очних м'язів, макроглоссия, аміотрофії, відсутність сухожильних рефлексів, імпотенція), судин, шкіри, слизових оболонок, периферичних нервів, помутніння склоподібного тіла. Макроскопічно м'яз виглядає блідою і твердої. При визначенні активності КФК відхилень від норми не виявляють. При морфологічному дослідженні скелетних м'язів виявляють дифузні або вогнищеві відкладення амілоїду в перимизия, атрофію м'язових волокон.

[7], [8], [9]

Міозити

Гранулематозний міозит може бути при саркоїдозі, хвороби Крона, вірусних і паразитарних інфекціях. Розрізняють гостру і хронічну форму. У ряді випадків відзначають утворення пальпованих вузликів в м'язах верхніх і нижніх кінцівок. Клінічно виражену м'язову слабкість відзначають в 0,5% випадків. Захворювання прогресує повільно: частіше відзначають зміни в м'язах проксимальних відділів кінцівок (амиотрофии, іноді псевдогіпертрофії); характерне ураження довгих м'язів спини (розвиток гиперлордоза), периферичних нервів. Описані випадки шкірного синдрому, що нагадує дерматоміозит. В загальному аналізі сечі - гіперкальціурія. Активність КФК може бути нормальною. При морфологічному дослідженні біоптату скелетного м'яза виявляють зпітеліоідно-клітинні саркоідние гранульоми.

Дерматоміозит; поліміозит; ювенільний дерматоміозит; міозит, асоційований з СЗСТ (overlap-синдроми), при злоякісних пухлинах, з «включеннями».

Інфекційні міозити; бактеріальні інфекції (піоміозіт, туберкульозний міозит), протозойная інфекція (токсоплазмоз, саркоспорідіоз), гельмінтози (трихінельоз, цистицеркоз, ехінококоз), вірусні міозити (грип А чи В, парагрип, аденовірус, цитомегаловірус, Varicella zoster, кір, вірус Епштейна-Барр, Коксакі, ВІЛ) - можливе підвищення активності КФК.

Вірусні міозити протікають з різноманітною симптоматикою; невеликий короткочасної до виражених дифузних миалгий (при пухкість, болючість при пальпації). Можливий розвиток рабдоміолізу. Ураження м'язів при еховірусной інфекції може нагадувати типовий дерматомиозит.

Інфекційні захворювання

• Токсоплазмоз - можлива лихоманка, лімфаденопатія, гепатоспленомегалія. М'язова слабкість може імітувати поліміозит, еозинофілія в загальному аналізі крові - не постійний симптом.
• Трихінельоз. М'язова слабкість досягає піку на 3-му тижні. Біль у м'язах та м'язова слабкість можуть бути дифузними або локальними, відзначають болючість при пальпації м'язів. Іноді спостерігають: періорбітальний набряк; ураження м'язів проксимальних відділів кінцівок і спини, діафрагми, стравоходу, міжреберних і зовнішніх м'язів глазa (птоз). Часто - шкірні прояви, подібні до таких при дерматомиозите. В загальному аналізі крові - еозинофілія (до 60%).
• Цистицеркоз. Найчастіше ураження м'язів безсимптомний, але можуть бути псевдогіпертрофії і м'язова слабкість. Як правило, в процес нон лечени м'язи тазового пояса. При пальпації м'язів відзначають значну хворобливість, підшкірні ущільнення. Характерно: лихоманка, ураження ЦНС, в загальному аналізі крові - еозинофілія.
• Ехінококоз. Найбільш часта локалізація: м'язи спини, тазового і плечового пояса. Зазвичай вражена одна область (пухлиноподібне ущільнення, пов'язане з оточуючими тканинами, помірні болі при русі). Є небезпека розриву кісти.

Лікарські і токсичні міопатії

Через прийому глюкокортикостероїдів, пеницилламина, делагила, плаквеііла, колхіцину, статинів, тривалої терапії високими дозами гормонів щитовидної залози і ін .: алкогольна, наркотична (кокаїн) інтоксикації. Виразність клінічних проявів залежить від тяжкості токсичного ушкодження (від мінімальних миалгий і слабкості до розвитку рабдоміодіза). Відзначають нормальну або підвищену активність КФК.

Алкогольна міопатія може бути гостра (від міалгії до рабдоміолізу) і хронічна (проксимальна м'язова слабкість, амиотрофия - атрофія волокон 2 типу). Активність КФК в межах норми.

Глюкокортикоидная міопатія - переважне ураження м'язів плечового і тазового пояса, можуть бути міалгії.

Пеницилламин, плаквенил, делагіл. При їх застосуванні описано розвиток проксимальної м'язової слабкості.

Статини. При їх застосуванні описано розвиток важкого рабдоміолізу.

[10], [11]

Метаболічні міопатії

Порушення обміну м'язовогоглікогену, ліпідів. У спокої хворих нічого не турбує. Основний клінічний прояв - зниження толерантності до фізичного навантаження: втома і м'язову слабкість в проксимальних відділах кінцівок відзначають через кілька хвилин після початку інтенсивного фізичного навантаження, можуть бути хворобливі міогенні контрактури, судоми. При лабораторних дослідженнях: може бути миоглобинурия, активність КФК нормальна, при фізичному навантаженні - може бути зростання.

Мітохондріальні міопатії

Синдром Кірнс-Сейра, LHON-синдром (Лебера), синдроми MERRF, MELAS, NARP, ММС. Клінічна картина різноманітна. При лабораторному дослідженні активність КФК може бути підвищена. У біоптаті поперечно-смугастої м'язи - «рвані» червоні м'язові волокна, велика кількість мітохондрій в миофибриллах, заміщення м'язової тканини жирової або сполучної, вкорочення і витончення м'язових волокон, при иммуногистохимическом дослідженні - збільшення вмісту окислювальних ферментів.

• LHON-синдром. Більше 70% хворих - чоловіки. Його дебют можливий в 8-60 років, частіше - на третьому десятилітті життя. Перебіг частіше гостре - атрофія зорового нерва.
• MELAS-синдром: проградієнтного тип перебігу міопатії: енцефаломіопатія, лактатацидоз, ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ напади, можливо - недостатність гормону росту і цукровий діабет.
• MERRF-синдром: миоклонус-епілепсія, мозочкова атаксія, м'язова слабкість, рідше - нейросенсорна глухота, периферична полінейропатія, атрофія зорових нервів, спастичний геми-або тетраплегія, деменція.
• NARP-синдром. Дебют можливий від дитячого віку до другого десятиліття життя: затримка розвитку, м'язова слабкість, атаксія, пігментна дегенерація сітківки.
• ММС-синдром: інфантильність, кардіоміопатія, розумова відсталість, генералізовані тоніко-клонічні судоми: гломерулосклеоз.
• Синдром Кірнс-Сейра: мозжечковий синдром, блокади провідної системи серця, пігментна дегенерація сітківки.

Порушення електролітного обміну

Зниження концентрації в крові іонів калію, кальцію, магнію, натрію, фосфору. Характерно нездужання, м'язова слабкість, міалгії, гіперестезії, порушення глибокої чутливості, фасцікуляціі, судомний синдром і ін.

Непрогрессирующие м'язова дистрофія

Немаліновая міопатія, хвороба центрального стрижня, міотубулярная міопатія протікають доброякісно, їх виявляють у 40-50 років, характерна невиражена дифузна або проксимальна м'язова слабкість, можуть бути диспластические зміни скелета. Іноді до пубертатного періоду відзначають регрес симптомів, можливо залучення в патологічний процес очі-рухових м'язів, помірний двосторонній птоз, можуть бути кісткові деформації. Хворі зазвичай зберігають працездатність. При визначенні активності КФК відзначають незначне підвищення показника.

Прогресуючі м'язові дистрофії

В тому числі при амиотрофии Арана-Дюшенна, міопатії Беккера, Ландузі-Дежерина, Роттауфа-Мортьє-Бейєра, миодистрофия Ерба-Рота та ін. Клінічні прояви: «висхідний» тип ураження (спочатку - м'язи нижніх кінцівок, потім - верхніх): гіпотрофія м'язів стегон і тазового дна, потім - плечового пояса; «Крилоподібні лопатки»; псевдогіпертрофія м'язів гомілок, «качина хода», посилення поперекового лордозу.

На початку хвороби відзначають підвищення активності КФК, в деяких випадках нормальне значення. Морфологічна картина: виражена атрофія і гіпертрофія м'язових волокон, на початку хвороби може бути некроз і запальна реакція.

Ендокринні міопатії

Можуть бути при хворобі Аддісона, гиперкортицизме, тиреотоксикозі, гіпотиреозі (найбільш часто), акромегалії, гиперпаратиреозе. При лабораторному дослідженні відзначають нормальну або підвищену (наприклад, при гіпотиреозі) активність КФК.

• Акромегалія: м'язова слабкість; швидка стомлюваність; псевдогіпертрофія і пізніше - гіпотрофія м'язів; часто - хворобливі судоми.
• Хвороба Аддісона: генералізована м'язова слабкість; судоми: швидка стомлюваність і тривалий відновлювальний період після фізичного навантаження; гіпонатріємія; млявий гіперкаліємічна тетрапарез; гіперпігментація шкіри.
• Гвперкортицизм: ураження м'язів тазового і плечового пояса; поступовий розвиток м'язової слабкості.
• Гиперпаратиреоз: м'язова слабкість в проксимальних відділах кінцівок, судоми.
• Гіпотиреоз: у 40% хворих відзначають м'язову слабкість в проксимальних відділах кінцівок, легку стомлюваність, міалгії, іноді - дизартрію.
• Тиреотоксикоз: м'язова слабкість і гіпотрофії; судоми; міалгії; гостра тиреотоксическая міопатія - швидке наростання слабкості, окорухові порушення, слабкість жувальних м'язів, м'язів глотки, язика.

[12], [13], [14], [15], [16]

Неврогенні захворювання

Атрофія м'язова Перонеальная типу (хвороба Шарко-Марі-Тута)

Початок хвороби - в дитячому або юнацькому віці (симетричне ураження спостерігають не завжди): амиотрофии дистальнихвідділів нижніх кінцівок (перонеальная група), формування високого зводу стопи, пізніше залучення в процес м'язів дистальних відділів верхніх кінцівок, сенсорні порушення по типу «рукавичок» і « шкарпеток », можливі фасцікуляціі, зниження або зникнення рефлексів.

[17], [18]

Бічний аміотрофічний склероз

У хворих виявляють асиметричну атрофію і слабкість м'язів дистальних відділів рук, потім - м'язів плечового, і тазового пояса, фасцікуляціі, гіпертонус, гіперрефлексію, патологічні рефлекси, бульбарні порушення (розлад мови, ковтання, порушення дихання). При визначенні активності КФК іноді відзначають підвищення показника.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Демієлінізуючі поліневропатії

• хронічна запальна демієлінізуюча поліневропатія підгострий розвиток, відзначають м'язову слабкість в проксимальних і дистальних відділах кінцівок, часто сенсорні порушення, аміотрофії, гіпорефлексія;
• гостра демієлінізуюча запальна поліневропатія (синдром Гієна-Барре) гостре розвиток м'язової слабкості, висхідний тип порушень (м'язи ніг, тазового пояса, тулуба, дихальні, м'язи плечового пошук, шиї можливо залучення краніальної мускулатури), швидкий розвиток гіпорефлексія, арефлексии і сенсорних порушень.

При визначенні активності КФК іноді відзначають нормальне або незначно підвищений значення показника.

[25], [26]

Полирадикулопатии (в тому числі діабетична)

Найчастіше одностороння м'язова слабкість, сенсорні порушення в одному або декількох дерматомах, можливе порушення функції тазових органів, зникнення сухожильних рефлексів. При визначенні активності КФК відхилень від норми не виявляють.

Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер

Початкові ознаки хвороби відзначають в 4-8, рідше - в 15-30 років: м'язова атрофія, «висхідний» тип ураження, фасцікуляціі, фібриляція язика, дрібний тремор пальців, псевдогіпертрофія литкових м'язів, залучення в патологічний процес околопозвоночних м'язів. При визначенні активності КФК іноді відзначають нормальне або незначно підвищений значення показника.

Ураження на рівні нервово-м'язового синапсу

Для діагностики необхідно дослідити нервово-м'язову передачу за допомогою декремент-тесту:

• міастенія слабкість переважно в проксимальних відділах кінцівок. Слабкість м'язів шиї, дихальної мускулатури, буває залучення краніальних м'язів (птоз, диплопія, порушення акту жування, ковтання, гугнявість голосу), виражена патологічна м'язова стомлюваність;
• міастенічний синдром Ламберта-Ітона (часто спостерігають поєднання з карциномою легені) - слабкість і підвищена стомлюваність м'язів проксимальних відділів нижніх кінцівок (може бути генералізований процес), характерний симптом «врабативанія», холінергичеськой дісавтономія (відсутність слини і сухість у роті).

Рабдоміоліз

Може розвиватися на тлі вищезазначених патологічних станів масивний некроз м'язової тканини. Його розвитку можуть сприяти: надмірне фізичне навантаження (особливо у хворих з метаболічними міопатії), електролітні порушення, різні інфекції, тривале здавлювання м'язів, алкогольна та кокаїнова інтоксикація, прийом лікарських препаратів. Клінічні прояви рабдоміолізу: міалгії, м'язова слабкість різного ступеня. Перебіг рабдоміолізу може бути як коротким, так і тривалим. У 16% випадків можливий розвиток гострої ниркової недостатності. При лабораторних дослідженнях: миоглобинурия, істотне підвищення активності КФК.

Форми

М'язова слабкість:

• проксимальная;
• дистальная;
• загальна.

[27], [28], [29], [30], [31]

Діагностика м'язової слабкості

Вкрай важливо відрізнити м'язову слабкість від підвищеної стомлюваності і болів в м'язах. В першу чергу визначення активності креатинфосфокінази (КФК), підвищення показника свідчить про миолиза. Голчаста ЕМГ дозволяє відрізнити первинно-м'язове захворювання від неврологічних розладів, що викликають м'язову слабкість.

[32], [33], [34]