М'язова слабкість

М'язова слабкість - це відсутність скоротливої здатності м'язів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини м'язової слабкості

Патологічні стани, що проявляються м'язовим болем або м'язовою слабкістю, можуть бути наслідком широкого спектру різних нервово-м'язових захворювань. Причиною м'язової слабкості може бути як пряме пошкодження м'язової тканини, так і нервової системи чи нервово-м'язового синапсу, тому питання диференціальної діагностики у таких пацієнтів є особливо гострим.

Первинні м'язові захворювання

[ 5 ], [ 6 ]

Амілоїдоз

Початок захворювання може бути у 30-50 років, перебіг хронічний, прогресуючий. Характеризується ураженням поперечно-смугастих та гладких м'язів (можливий параліч очних м'язів, макроглосія, аміотрофія, відсутність сухожильних рефлексів, імпотенція), кровоносних судин, шкіри, слизових оболонок, периферичних нервів, помутнінням склоподібного тіла. Макроскопічно м'яз виглядає блідим та твердим. При визначенні активності КФК відхилень від норми не виявляється. Морфологічне дослідження скелетних м'язів виявляє дифузні або вогнищеві відкладення амілоїду в перимизії, атрофію м'язових волокон.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Міозит

Гранулематозний міозит може виникати при саркоїдозі, хворобі Крона, вірусних та паразитарних інфекціях. Розрізняють гостру та хронічну форми. У деяких випадках пальпуються вузлики утворюються в м'язах верхніх та нижніх кінцівок. Клінічно виражена м'язова слабкість спостерігається у 0,5% випадків. Захворювання прогресує повільно: найчастіше спостерігаються зміни в м'язах проксимальних відділів кінцівок (аміотрофія, іноді псевдогіпертрофія); типовим є ураження довгих м'язів спини (розвиток гіперлордозу) та периферичних нервів. Описані випадки шкірного синдрому, що нагадує дерматоміозит. Загальний аналіз сечі показує гіперкальціурію. Активність КФК може бути нормальною. Морфологічне дослідження біопсії скелетних м'язів виявляє епітеліоїдно-клітинні саркоїдні гранульоми.

Дерматоміозит; поліміозит; ювенільний дерматоміозит; міозит, пов'язаний з ДСТ (синдромами перекриття), при злоякісних пухлинах, з "включеннями".

Інфекційний міозит; бактеріальні інфекції (піоміозит, туберкульозний міозит), протозойна інфекція (токсоплазмоз, саркоспоридіоз), гельмінтоз (трихінельоз, цистицеркоз, ехінококоз), вірусний міозит (грип А або В, парагрип, аденовірус, цитомегаловірус, вітряна віспа, кір, вірус Епштейна-Барр, Коксакі, ВІЛ) – можливе підвищення активності КФК.

Вірусний міозит протікає з різними симптомами; легка короткочасна або виражена дифузна міалгія (з набряком, болем при пальпації). Може розвинутися рабдоміоліз. Ураження м'язів при еховірусній інфекції може нагадувати типовий дерматоміозит.

Інфекційні захворювання

• Токсоплазмоз – можливі лихоманка, лімфаденопатія, гепатоспленомегалія. М’язова слабкість може імітувати поліміозит, еозинофілія в загальному аналізі крові не є постійним симптомом.
• Трихінельоз. М'язова слабкість досягає піку на 3 тижні. Міалгія та м'язова слабкість можуть бути дифузними або локальними, відзначається біль при пальпації м'язів. Іноді спостерігаються: періорбітальний набряк; ураження м'язів проксимальних відділів кінцівок та спини, діафрагми, стравоходу, міжреберних та зовнішніх очних м'язів (птоз). Часто - шкірні прояви, подібні до таких при дерматоміозиті. У загальному аналізі крові - еозинофілія (до 60%).
• Цистицеркоз. Ураження м'язів часто протікає безсимптомно, але можуть виникати псевдогіпертрофія та м'язова слабкість. Як правило, м'язи тазового пояса під час процесу не лікуються. При пальпації м'язів відзначається значний біль та підшкірне ущільнення. Характерно: лихоманка, ураження ЦНС, еозинофілія в загальному аналізі крові.
• Ехінококоз. Найчастіша локалізація: м'язи спини, тазу та плечового пояса. Зазвичай уражається одна ділянка (пухлиноподібне ущільнення, пов'язане з навколишніми тканинами, помірний біль при русі). Існує ризик розриву ехінококової кісти.

Лікарські та токсичні міопатії

Внаслідок застосування глюкокортикостероїдів, пеніциламіну, делагілу, плаквенілу, колхіцину, статинів, тривалої терапії високими дозами гормонів щитовидної залози тощо: алкогольна, лікарська (кокаїнова) інтоксикація. Тяжкість клінічних проявів залежить від ступеня токсичного ураження (від мінімальної міалгії та слабкості до розвитку рабдоміолізу). Відзначається нормальна або підвищена активність КФК.

Алкогольна міопатія може бути гострою (від міалгії до рабдоміолізу) та хронічною (слабкість проксимальних м'язів, аміотрофія - атрофія волокон 2 типу). Активність КФК знаходиться в межах норми.

Глюкокортикоїдна міопатія – переважно вражає м’язи плечового та тазового пояса, може бути міалгія.

Пеніциламін, плаквеніл, делагіл. При їх застосуванні описано розвиток слабкості проксимальних м’язів.

Статини. При їх застосуванні повідомлялося про випадки тяжкого рабдоміолізу.

[ 10 ], [ 11 ]

Метаболічні міопатії

Порушення обміну м'язового глікогену та ліпідів. У стані спокою пацієнтів нічого не турбує. Основним клінічним проявом є зниження толерантності до фізичного навантаження: втома та м'язова слабкість у проксимальних відділах кінцівок відзначаються через кілька хвилин після початку інтенсивного фізичного навантаження, можуть бути болючі міогенні контрактури, судоми. У лабораторних дослідженнях: може бути присутня міоглобінурія, активність КФК нормальна, при фізичному навантаженні – можливе зростання.

Мітохондріальні міопатії

Синдром Кірнса-Сейра, синдром LHON (Лебера), синдроми MERRF, MELAS, NARP, MMS. Клінічна картина різноманітна. При лабораторних дослідженнях може бути підвищена активність КФК. При біопсії поперечно-смугастих м'язів спостерігаються «розірвані» червоні м'язові волокна, велика кількість мітохондрій у міофібрилах, заміщення м'язової тканини жировою або сполучною тканиною, вкорочення та витончення м'язових волокон, а при імуногістохімічних дослідженнях спостерігається збільшення вмісту окислювальних ферментів.

• Синдром ЛХОН. Більше 70% пацієнтів – чоловіки. Його початок можливий у 8-60 років, частіше на третьому десятилітті життя. Перебіг часто гострий – атрофія зорового нерва.
• Синдром MELAS: проградієнтний тип міопатії: енцефаломіопатія, лактатний ацидоз, інсультоподібні напади, можливо дефіцит гормону росту та цукровий діабет.
• Синдром MERRF: міоклонічна епілепсія, мозочкова атаксія, м'язова слабкість, рідше сенсоневральна глухота, периферична полінейропатія, атрофія зорового нерва, спастична гемі- або тетраплегія, деменція.
• Синдром NARP. Початок можливий від немовлячого віку до другого десятиліття життя: затримка розвитку, м'язова слабкість, атаксія, пігментна дегенерація сітківки.
• Синдром MMS: інфантилізм, кардіоміопатія, розумова відсталість, генералізовані тоніко-клонічні судоми: гломерулосклероз.
• Синдром Кірнса-Сейра: мозочковий синдром, блокади провідної системи серця, пігментна дегенерація сітківки.

Електролітний дисбаланс

Зниження концентрації іонів калію, кальцію, магнію, натрію, фосфору в крові. Характерні симптоми включають нездужання, м'язову слабкість, міалгію, гіперестезію, порушення глибокої чутливості, фасцикуляції, судомний синдром тощо.

Непрогресуючі м'язові дистрофії

Немалінова міопатія, захворювання центрального ядра, міотубулярна міопатія є доброякісними, виявляються у 40-50 років, характеризуються легкою дифузною або проксимальною м'язовою слабкістю, можуть бути диспластичні зміни у скелеті. Іноді до статевого дозрівання відзначається регресія симптомів, можливе залучення до патологічного процесу окорухових м'язів, помірний двосторонній птоз, можуть бути деформації кісток. Пацієнти зазвичай зберігають працездатність. При визначенні активності КФК відзначається незначне підвищення показника.

Прогресуючі м'язові дистрофії

Включаючи аміотрофію Арана-Дюшена, міопатію Беккера, м'язову дистрофію Ландузі-Дежерина, Роттауфа-Морт'є-Байєра, Ерба-Рота та ін. Клінічні прояви: «висхідний» тип ураження (спочатку – м'язи нижніх кінцівок, потім – верхніх): гіпотрофія м'язів стегон і тазового дна, потім – плечового пояса; «крилаті лопатки»; псевдогіпертрофія м'язів гомілок, «качина хода», посилення поперекового лордозу.

На початку захворювання відзначається підвищення активності КФК, у запущених випадках значення нормальне. Морфологічна картина: виражена атрофія та гіпертрофія м'язових волокон, на початку захворювання можливі некроз та запальна реакція.

Ендокринні міопатії

Може виникати при хворобі Аддісона, гіперкортицизмі, тиреотоксикозі, гіпотиреозі (найчастіше), акромегалії, гіперпаратиреозі. Лабораторні дослідження показують нормальну або підвищену (наприклад, при гіпотиреозі) активність КФК.

• Акромегалія: м'язова слабкість; швидка стомлюваність; псевдогіпертрофія, а пізніше - м'язова гіпотрофія; часто - болісні судоми.
• Хвороба Аддісона: генералізована м'язова слабкість; судоми; швидка стомлюваність та тривалий період відновлення після фізичного навантаження; гіпонатріємія; млявий гіперкаліємічний тетрапарез; гіперпігментація шкіри.
• Гіперкортицизм: ураження м'язів тазового та плечового пояса; поступовий розвиток м'язової слабкості.
• Гіперпаратиреоз: м'язова слабкість у проксимальних відділах кінцівок, судоми.
• Гіпотиреоз: 40% пацієнтів відчувають м'язову слабкість у проксимальних відділах кінцівок, легку втому, міалгію та іноді дизартрію.
• Тиреотоксикоз: м'язова слабкість та гіпотрофія; судоми; міалгія; гостра тиреотоксична міопатія - швидке наростання слабкості, окорухові розлади, слабкість жувальних м'язів, м'язів глотки, язика.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Нейрогенні захворювання

Перонеальна м'язова атрофія (хвороба Шарко-Марі-Тута)

Початок захворювання припадає на дитячий або підлітковий вік (симетричні ураження спостерігаються не завжди): аміотрофія дистальних відділів нижніх кінцівок (перонеальна група), формування високого склепіння стопи, пізніше залучення до процесу м’язів дистальних відділів верхніх кінцівок, сенсорні порушення за типом «рукавички» та «шкарпетки», можливі фасцикуляції, зниження або зникнення рефлексів.

[ 17 ], [ 18 ]

Аміотрофічний бічний склероз

У пацієнтів виявляється асиметрична атрофія та слабкість м'язів дистальних відділів рук, потім м'язів плечового та тазового пояса, фасцикуляції, гіпертонус, гіперрефлексія, патологічні рефлекси, бульбарні розлади (порушення мовлення, ковтання, дихальна недостатність). При визначенні активності КФК іноді відзначається підвищення показника.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Демієлінізуючі полінейропатії

• хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія підгострий розвиток, м'язова слабкість у проксимальних та дистальних відділах кінцівок, часто відзначаються сенсорні порушення, аміотрофія, гіпорефлексія;
• гостра демієлінізуюча запальна полінейропатія (синдром Гійєна-Барре) гострий розвиток м’язової слабкості, висхідний тип порушень (м’язи ніг, тазового пояса, тулуба, дихальні, м’язи плеча, шиї, можливе залучення черепних м’язів), швидкий розвиток гіпорефлексії, арефлексії та сенсорних розладів.

При визначенні активності КФК іноді відзначається нормальне або дещо підвищене значення показника.

[ 25 ], [ 26 ]

Полірадикулопатія (включаючи діабетичну)

Найчастіше спостерігається одностороння м'язова слабкість, сенсорні порушення в одному або кількох дерматомах, можливе порушення функції органів малого тазу та втрата сухожильних рефлексів. При визначенні активності КФК відхилень від норми не виявляється.

Спінальна м'язова атрофія Кугельберга-Веландера

Початкові ознаки захворювання відзначаються у 4-8, рідше – у 15-30 років: м’язова атрофія, «висхідний» тип ураження, фасцикуляції, фібриляція язика, дрібний тремор пальців, псевдогіпертрофія литкових м’язів, залучення паравертебральних м’язів до патологічного процесу. При визначенні активності КФК іноді відзначається нормальне або дещо підвищене значення показника.

Ураження на рівні нервово-м'язового синапсу

Для діагностики необхідно дослідити нервово-м'язову передачу за допомогою декрементного тесту:

• міастенія слабкість переважно в проксимальних відділах кінцівок. слабкість м’язів шиї, дихальних м’язів, іноді ураження черепних м’язів (птоз, диплопія, порушення жування, ковтання, гнусавого голосу), виражена патологічна м’язова втома;
• Міастенічний синдром Ламберта-Ітона (часто спостерігається в поєднанні з раком легень) – слабкість і підвищена стомлюваність м’язів проксимальних відділів нижніх кінцівок (може бути генералізованим процесом), характеризується симптомом «забігання», холінергічною дизавтономією (відсутність слини та сухість у роті).

Рабдоміоліз

На тлі вищезазначених патологічних станів може розвинутися масивний некроз м’язової тканини. Його розвитку можуть сприяти: надмірна фізична активність (особливо у пацієнтів з метаболічними міопатіями), електролітні порушення, різні інфекції, тривале стиснення м’язів, алкогольна та кокаїнова інтоксикація, прийом ліків. Клінічні прояви рабдоміолізу: міалгія, м’язова слабкість різного ступеня тяжкості. Перебіг рабдоміолізу може бути як коротким, так і тривалим. Гостра ниркова недостатність може розвинутися у 16% випадків. Лабораторні дослідження: міоглобінурія, значне підвищення активності КФК.

Форми

М'язова слабкість:

• проксимальний;
• дистальний;
• загальний

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Діагностика м'язової слабкості

Вкрай важливо відрізняти м'язову слабкість від підвищеної стомлюваності та м'язового болю. Перш за все, визначення активності креатинфосфокінази (КФК), підвищення показника свідчить про міоліз. Голкова ЕМГ дозволяє відрізнити первинне м'язове захворювання від неврологічних розладів, що викликають м'язову слабкість.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]