Некласична картина феохромоцитоми

Артеріальна гіпертензія - найбільш поширене хронічне захворювання в світі. Перед лікарем, який спостерігає пацієнта з підвищеним артеріальним тиском, завжди стоїть питання: яка форма артеріальної гіпертензії у хворого - есенціальна або вторинна, оскільки це впливає на тактику лікування і прогноз захворювання.

До вторинних ендокринних гіпертензії, крім гиперальдостеронизма, гіпертонічного синдрому на тлі хвороби Іценко-Кушинга, тиреотоксикозу, відноситься і феохромоцитома. Феохромоцитома (парагангліома) - пухлина з хромаффинной тканини, що виробляє біологічно активні речовини - катехоламіни (адреналін, норадреналін, дофамін). Найбільш поширена думка, що обов'язковою ознакою феохромоцитоми є артеріальна гіпертензія з кризовим перебігом і підйомом артеріального тиску (АТ) до 240-260 мм рт. Ст., що супроводжуються пітливістю, тахікардією, схудненням. Представляємо наше клінічне спостереження, що показує, що захворювання може проявлятися артеріальною гіпертензією середнього ступеня тяжкості з відсутністю виражених кризів або протікати і без підвищення артеріального тиску.

Хвора Х., 51 рік, поступила в ендокринологічне відділення Республіканської клінічної лікарні (РКБ) Республіки Татарстан 25.01.2012 року зі скаргами на підвищення артеріального тиску (АТ) під час фізичного навантаження або при психоемоційному напруженні до 160/90 мм рт. Ст., що супроводжується головними болями давить характеру в потиличній області, пітливістю, приливами. У спокої АТ 130/80 мм рт. Ст. Турбували також ниючі болі в нижніх кінцівках, мерзлякуватість рук і ніг, набряки ближче до вечора на нижніх кінцівках, безсоння, запори. Вага стабільний.

Анамнез захворювання. Стійке підвищення артеріального тиску протягом 5 років. Брала гіпотензивні препарати: амлодипін 10 мг і Лозап 25 мг в день з незначним ефектом, АТ знижувався до 140/80 мм рт. Ст. У 2010 році виявлено первинний гіпотиреоз, призначена замісна терапія L-тироксином у дозі 100 мкг на добу.

З огляду на резистентное перебіг артеріальної гіпертензії на тлі гіпотензивної терапії, для виключення вторинного характеру підвищення артеріального тиску за місцем проживання, призначено обстеження: УЗД органів черевної порожнини, нирок (патології не виявлено). При проведенні комп'ютерної томографії органів черевної порожнини, було виявлено утворення в лівому наднирнику (округле, однорідне з нерівними контурами ізоденсное об'ємне розмірами 24х20 мм, щільністю до 34 од Н.). З метою подальшого обстеження і вибору тактики лікування пацієнтка направлена на консультацію ендокринолога в РКБ.

Стан при надходженні задовільний. Показники фізичного розвитку: ріст - 154 см, вага - 75 кг, ІМТ - 31,6 кг / м2. Статура гіперстенічна. Шкірні покриви і видимі слизові фізіологічної забарвлення, чисті, вологі. Подкожножировая клітковина розвинена надмірно, розподілена рівномірно. Щитовидна залоза пальпаторно не збільшена, мягкоеластічная, рухлива, безболісна. Периферійні лімфовузли не збільшені. У легенях дихання везикулярне, хрипів немає. ЧД - 18 в хв. АТ - 140/90 мм рт. Ст. ЧСС - 76 уд / хв. Тони серця ритмічні, ясні. Живіт м'який, безболісний. Печінка не збільшена. Гомілок.

[1], [2], [3]

Діагностика некласичної картини феохромоцитоми

Дані лабораторного та інструментального дослідження.

Загальний аналіз крові: гемоглобін - 148 г / л, Еритреї. - 5,15х1012, лейкоцити - 6,9х109, п - 1%, з - 67%, лімф. 31%, моноціт. 1%, тромбоцити - 366000 в мкл, ШОЕ - 23 мм / год.

Загальний аналіз сечі: уд. Вага 1007, білок - отр., лейк. - од в п / з, епіт. Пл. - 1-2 в п / з.

Біохімічне дослідження крові: загальний білірубін - 12,1 мкмоль / л (3,4-20,5 мкмоль / л), АЛТ - 18 од / л (0-55 од / л), АСТ - 12 од / л (5 34 од / л), сечовина - 4,4 ммоль / л (2,5-8,3 ммоль / л), креатинін - 60 мкмоль / л (53-115 мкмоль / л), загальний білок - 72 г / л ( 64-83 г / л), холестерин - 6,6 ммоль / л (0-5,17 ммоль / л), калій - 5,2 ммоль / л (3,5-5,1 ммоль / л), натрій - 141 ммоль / л (136-145 ммоль / л), хлор - 108 ммоль / л (98-107 ммоль / л).

Гормони щитовидної залози: ТТГ - 0,97 мкМЕ / мл (0,3500-4,9400 мкМЕ / мл), Т4св. - 1,28 нг / дл (0,70-1,48 нг / дл).

Глікемічний профіль: 800-4,5 ммоль / л, 1100 - 5,0 ммоль / л, 1300-3,9 ммоль / л, 1800-5,8 ммоль / л, 2200-5,5 ммоль / л.

УЗД гепатобіліарної системи і нирок: патології не виявлено.

ЕКГ: синусова ритм з ЧСС 77 уд. В хв. Відхилення ЕОС вправо. PQ - 0,20 сек, зубець Р - пульмонального типу. Порушення провідності по правій ніжці пучка Гіса.

УЗД щитовидної залози. Обсяг 11,062 мл. Перешийок 3,3 мм. Контури залози хвилясті. Структура з нечіткими гіпоехогенними ділянками до 4 мм, дифузно-неоднорідна. Ехогенності звичайна. Інтенсивність кровотоку при ЦДК звичайна. У правій частці ближче до нижнього полюсу візуалізується ізоехогенние вузол діаметром 3,5 мм, поруч вкінці - слабогіперехогенний ділянку 4,8х4 мм.

РКТ органів черевної порожнини з контрастуванням: в області лівого наднирника визначається округле об'ємне утворення 22х27 мм щільністю 27-31 HU, з щільними включеннями, з достовірним неоднорідним накопиченням контрастного речовини до 86 HU.

Гормональне дослідження крові: альдостерон - 392 нг / мл (норма 15-150 нг / мл), ренін - 7,36 нг / мл / год (норма 0,2-1,9 нг / мл / год), ангіотензин - 1 5,54 нг / мл (норма 0,4-4,1 нг / мл), кортизол - 11,1 мкг / мл (норма 3,7-24,0 мкг / мл); сечі: норметанефріна - 3712,5 мкг / добу (норма 30-440 мкг / добу), Метанефрини вільні - 25 мкг / добу (норма 6-115 мкг / добу).

На підставі лабораторних та інструментальних методів дослідження встановлено діагноз: «Об'ємне утворення лівого наднирника (гормонально-активна). Феохромоцитома. Первинний гіпотиреоз, середнього ступеня тяжкості, компенсований. Артеріальна гіпертензія 2 ступеня, 2 стадії. ХСН 1, ФК 2. Ризик 4. Ожиріння 1 ступеня, екзогенно-конституційного генезу ».

Підвищений рівень метанефринів в сечі, дані РКТ, характерні для феохромоцитоми (при КТ неконтрастная щільність феохромоцитоми зазвичай більше 10 одиниць Хаунсфілда - часто більше 25 HU), феохромоцитома характеризується округлої або овальної формою, чітким контуром, гетерогенною структурою: рідинні ділянки, некрози, кальцинати, крововиливи говорять на користь встановленого діагнозу. При триразове підвищення в сечі норметанефріна і двократному метанефрину наявність хромаффинной пухлини не викликає сумніву. Підвищення рівня альдостерону, реніну, ангіотензину 1, швидше за все, має вторинний характер, за рахунок наявності артеріальної гіпертензії в анамнезі протягом 5 років.

[4], [5], [6], [7]

Лікування некласичної картини феохромоцитоми

Головне завдання медикаментозної терапії - підготовка до оперативного лікування. Препарат вибору для передопераційної підготовки хворих з феохромоцитомою - селективний пролонгований а1-адреноблокатор - доксазозин (кардура). Доксазозин дозують по гіпотензивним ефекту і зникнення гіповолемічних проявів (ортостатична проба). У даної пацієнтки на тлі прийому кардури в дозі 4 мг 2 рази на добу спостерігалася стабілізація артеріального тиску, негативна ортостатична проба (130/80 мм рт. Ст. В горизонтальному положенні і 125/80 мм рт. Ст. У вертикальному положенні на 13 день терапії Кардура), що свідчить про підбір адекватної терапії. Досягнення негативною ортостатичної проби в процесі лікування є критерієм адекватності передопераційної підготовки хворого на феохромоцитому, вказує на достатню поповнення об'єму циркулюючої крові і блокаду а-адреноблокатори.

На момент госпіталізації пацієнтка отримувала адекватну дозу L-тироксину 100 мкг на добу, тому замісну терапію тиреоїдними гормонами було вирішено залишити без змін. Проведено успішне оперативне видалення гормонально-активної пухлини лівого наднирника.

Гістологічне заключення: в пухлинному матеріалі солідні комплекси дрібних і великих полігональних і овальних клітин з блідою і частково порожній цитоплазмой і невеликим округлим ядром, оточені тонкою стромальной прошарком. Мікроскопічна картина не суперечить клінічному діагнозу феохромоцитома.

При подальшому спостереженні АТ було на стабільно нормальних значеннях. Пацієнтка з поліпшенням виписана додому.

Таким чином, у даної пацієнтки спостерігалася некласична картина феохромоцитоми (були відсутні злоякісні гіпертонічний криз з подальшим розвитком гіпотонії, тахікардія, цифри АТ відповідали середнього ступеня артеріальної гіпертензії, наявність надлишкової маси тіла), в результаті чого діагностика на підставі клінічних проявів виявилася утруднена, що не дозволило в дебюті захворювання виставити правильний діагноз і призначити адекватне лікування.