Некласична картина феохромоцитоми

Артеріальна гіпертензія – найпоширеніше хронічне захворювання у світі. Лікар, який спостерігає пацієнта з підвищеним артеріальним тиском, завжди стикається з питанням: яка форма артеріальної гіпертензії у пацієнта – есенціальна чи вторинна, оскільки це впливає на тактику лікування та прогноз захворювання.

Окрім гіперальдостеронізму, гіпертонічний синдром на тлі хвороби Іценко-Кушинга, тиреотоксикозу, феохромоцитоми також належить до вторинної ендокринної гіпертензії. Феохромоцитома (парагангліома) – це пухлина хромафінної тканини, що продукує біологічно активні речовини – катехоламіни (адреналін, норадреналін, дофамін). Найпоширенішою думкою є те, що обов’язковою ознакою феохромоцитоми є артеріальна гіпертензія з кризовим перебігом та підвищенням артеріального тиску (АТ) до 240-260 мм рт. ст., що супроводжується пітливістю, тахікардією, втратою ваги. Наводимо наше клінічне спостереження, яке показує, що захворювання може проявлятися як артеріальна гіпертензія середнього ступеня тяжкості з відсутністю виражених кризів або протікати без підвищення артеріального тиску.

Пацієнтка Х., 51 рік, поступила до ендокринологічного відділення Республіканської клінічної лікарні (РКЛ) Республіки Татарстан 25.01.2012 зі скаргами на підвищення артеріального тиску (АТ) під час фізичного навантаження або психоемоційного стресу до 160/90 мм рт. ст., що супроводжується тиснучим головним болем у потиличній ділянці, пітливістю та припливами. У стані спокою АТ становив 130/80 мм рт. ст. Також скаржилася на ниючий біль у нижніх кінцівках, похолодання рук і ніг, набряки нижніх кінцівок до вечора, безсоння та запор. Вага стабільна.

В анамнезі захворювання. Стійке підвищення артеріального тиску протягом 5 років. Приймав антигіпертензивні препарати: амлодипін 10 мг та лозап 25 мг на добу з незначним ефектом, артеріальний тиск знизився до 140/80 мм рт. ст. У 2010 році виявлено первинний гіпотиреоз, призначено замісну терапію L-тироксином у дозі 100 мкг на добу.

Враховуючи резистентний перебіг артеріальної гіпертензії на тлі гіпотензивної терапії, з метою виключення вторинного характеру підвищення артеріального тиску за місцем проживання було призначено обстеження: УЗД органів черевної порожнини, нирок (патології не виявлено). Під час комп'ютерної томографії органів черевної порожнини виявлено утворення в лівій наднирковій залозі (круглої форми, однорідне з нерівними контурами, ізоденсного об'ємного, розміром 24x20 мм, щільністю до 34 одиниць H). З метою подальшого обстеження та вибору тактики лікування пацієнта було направлено до ендокринолога в РКЛ.

Стан пацієнта при надходженні задовільний. Показники фізичного розвитку: зріст - 154 см, вага - 75 кг, ІМТ - 31,6 кг/м2. Гіперстенічна статура. Шкіра та видимі слизові оболонки фізіологічного кольору, чисті, вологі. Підшкірна жирова клітковина надмірно розвинена, розподілена рівномірно. Щитоподібна залоза при пальпації не збільшена, м'якоеластична, рухома, безболісна. Периферичні лімфатичні вузли не збільшені. У легенях дихання везикулярне, хрипів немає. ЧДД - 18 за хв. АТ - 140/90 мм рт. ст. ЧСС - 76 уд/хв. Тони серця ритмічні, ясні. Живіт м'який, безболісний. Печінка не збільшена. Набряк гомілок.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Діагностика некласичної картини феохромоцитоми

Дані лабораторних та інструментальних досліджень.

Загальний аналіз крові: гемоглобін - 148 г/л, еритроцити - 5,15x1012, лейкоцити - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, лімфа 31%, моноцитоцити 1%, тромбоцити - 366 000 у мкл, ШОЕ - 23 мм/год.

Загальний аналіз сечі: питома вага 1007, білок - негативний, лейкоцити - одиниці в полі зору, епітеліальні клітини - 1-2 в полі зору.

Біохімія крові: загальний білірубін - 12,1 мкмоль/л (3,4-20,5 мкмоль/л), АЛТ - 18 Од/л (0-55 Од/л), АСТ - 12 Од/л (5-34 Од/л), сечовина - 4,4 ммоль/л (2,5-8,3 ммоль/л), креатинін - 60 мкмоль/л (53-115 мкмоль/л), загальний білок - 72 г/л (64-83 г/л), холестерин - 6,6 ммоль/л (0-5,17 ммоль/л), калій - 5,2 ммоль/л (3,5-5,1 ммоль/л), натрій - 141 ммоль/л (136-145 ммоль/л), хлор - 108 ммоль/л (98-107 ммоль/л).

Гормони щитовидної залози: ТТГ – 0,97 мкМО/мл (0,3500-4,9400 мкМО/мл), вільний Т4 – 1,28 нг/дл (0,70-1,48 нг/дл).

Глікемічний профіль: 800-4,5 ммоль/л, 1100 - 5,0 ммоль/л, 1300-3,9 ммоль/л, 1800-5,8 ммоль/л, 2200-5,5 ммоль/л.

УЗД гепатобіліарної системи та нирок: патології не виявлено.

ЕКГ: Синусовий ритм з частотою серцевих скорочень 77 ударів за хвилину. Відхилення електричної осі праворуч. PQ - 0,20 сек, зубець P - легеневий тип. Порушення провідності по правій ніжці пучка Гіса.

УЗД щитоподібної залози. Об'єм 11,062 мл. Перешийок 3,3 мм. Контури залози хвилясті. Структура з нечіткими гіпоехогенними ділянками до 4 мм, дифузно неоднорідна. Ехогенність нормальна. Інтенсивність кровотоку при кольоровій доплерографії нормальна. У правій частці, ближче до нижнього полюса, візуалізується ізоехогенний вузол діаметром 3,5 мм, поруч з ним позаду - слабогіперехогенна ділянка 4,8x4 мм.

КТ органів черевної порожнини з контрастуванням: в ділянці лівого наднирника визначається округле об'ємне утворення розміром 22x27 мм щільністю 27-31 HU, з щільними включеннями, з достовірним неоднорідним накопиченням контрастної речовини до 86 HU.

Гормональний аналіз крові: альдостерон - 392 нг/мл (норма 15-150 нг/мл), ренін - 7,36 нг/мл/год (норма 0,2-1,9 нг/мл/год), ангіотензин - 1-5,54 нг/мл (норма 0,4-4,1 нг/мл), кортизол - 11,1 мкг/мл (норма 3,7-24,0 мкг/мл); сечі: норметанефрини - 3712,5 мкг/добу (норма 30-440 мкг/добу), вільні метанефрини - 25 мкг/добу (норма 6-115 мкг/добу).

На підставі лабораторних та інструментальних методів обстеження встановлено наступний діагноз: «Об’ємне ураження лівої надниркової залози (гормонально активне). Феохромоцитома. Первинний гіпотиреоз, середнього ступеня тяжкості, компенсований. Артеріальна гіпертензія 2 ступеня, 2 стадії. ХСН 1, ФК 2. Ризик 4. Ожиріння 1 ступеня, екзогенно-конституційного генезу».

Підвищений рівень метанефринів у сечі, дані КТ характерні для феохромоцитоми (на КТ без контрастування щільність феохромоцитоми зазвичай більше 10 одиниць Хаунсфілда – часто більше 25 HU), феохромоцитома характеризується круглою або овальною формою, чітким контуром, неоднорідною структурою: ділянки рідини, некроз, кальцифікати, крововиливи говорять на користь встановленого діагнозу. При трикратному збільшенні норметанефрину в сечі та двократному збільшенні метанефрину наявність хромафінної пухлини не викликає сумнівів. Підвищення рівня альдостерону, реніну, ангіотензину 1, найімовірніше, є вторинним, що зумовлено наявністю артеріальної гіпертензії в анамнезі протягом 5 років.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Лікування некласичної картини феохромоцитоми

Основною метою медикаментозної терапії є підготовка до операції. Препаратом вибору для передопераційної підготовки пацієнтів з феохромоцитомою є селективний пролонгований альфа1-адреноблокатор – доксазозин (кардура). Доза доксазозину підбирається з урахуванням гіпотензивного ефекту та зникнення гіповолемічних проявів (ортостатичний тест). У цього пацієнта на тлі прийому кардури в дозі 4 мг 2 рази на добу спостерігалася стабілізація артеріального тиску та негативний ортостатичний тест (130/80 мм рт. ст. у горизонтальному положенні та 125/80 мм рт. ст. у вертикальному положенні на 13-й день терапії кардурою), що свідчить про підбір адекватної терапії. Досягнення негативного ортостатичного тесту під час лікування є критерієм адекватності передопераційної підготовки пацієнта з феохромоцитомою, що свідчить про достатнє поповнення об'єму циркулюючої крові та блокаду альфа-адренорецепторів.

На момент госпіталізації пацієнтка отримувала адекватну дозу L-тироксину 100 мкг на добу, тому було вирішено залишити замісну терапію гормонами щитовидної залози без змін. Було проведено успішне хірургічне видалення гормонально активної пухлини лівої надниркової залози.

Гістологічний висновок: у пухлинному матеріалі виявлені щільні комплекси дрібних та великих полігональних та овальних клітин з блідою та частково порожньою цитоплазмою та невеликим круглим ядром, оточеним тонким стромальним шаром. Мікроскопічна картина не суперечить клінічному діагнозу феохромоцитоми.

Під час подальшого спостереження артеріальний тиск був стабільним та нормальним. Пацієнта виписали додому з покращенням стану.

Таким чином, у цього пацієнта спостерігалася некласична картина феохромоцитоми (злоякісних гіпертонічних кризів з подальшим розвитком гіпотензії, тахікардії не було, показники артеріального тиску відповідали помірному ступеню артеріальної гіпертензії, наявність надмірної маси тіла), внаслідок чого діагностика на основі клінічних проявів була утруднена, що не дозволяло поставити правильний діагноз на початку захворювання та призначити адекватне лікування.