Невринома головного і спинного мозку

З леммоцитів походить доброякісний пухлинний процес - невринома головного і спинного мозку. Це так звані шванівські структури — допоміжні нервові клітини, що утворюються по ходу аксонів периферичних нервів. Інша назва пухлини - шваннома. Характеризується повільним, але постійним зростанням, іноді досягаючи досить великих розмірів (більше 1-2 кг). Може з’явитися у пацієнтів будь-якого віку, значно погіршуючи якість життя.[1]

Епідеміологія

Невринома головного і спинного мозку зустрічається приблизно в 1,5% всіх пухлинних процесів. Захворюваність зростає з віком. Найбільша кількість хворих з діагностованими невриномами у віці від 45 до 65 років.

Чоловіки хворіють приблизно так само, як і жінки. На кожні десять неврином головного мозку припадає одна з ураженням спинного мозку.

Більшість первинних неврином виникають без чіткої та чіткої причини.

Відсоток осифікації таких пухлинних процесів невеликий, але повністю не виключений. Переважним методом лікування є хірургічний.[2]

Причини невриноми головного та спинного мозку

Вчені поки не виявили чітких причин утворення неврином головного і спинного мозку. Ряд теорій вказує на порушення імунітету і спадкову схильність.

Великий відсоток ймовірності належить генетичній схильності: вже відомо багато випадків, коли невринома головного і спинного мозку буквально «передавалася у спадок». Якщо у одного з батьків обтяжена спадковість або є невринома, то в 50% випадків це захворювання буде і у дітей.

Другою можливою причиною вважається слабка імунна система, яка може бути викликана практично будь-яким фактором, таким як:

• несприятлива екологія, загазованість, інтоксикація;
• стреси;
• гіподинамія;
• травми і перевантаження.

Згодом будь-яка із зазначених причин може призвести до утворення невриноми.[3]

Фактори ризику

Основні фактори ризику включають:

• Вік від 35-45 років і до 65 років.
• Нейрофіброматоз 2 типу в анамнезі (для двосторонніх неврином).
• Несприятливий спадковий анамнез.

Належність до будь-якої з груп ризику є сигналом того, що людині слід бути особливо уважним до власного здоров'я. Щоб виявити невриному головного і спинного мозку на ранній стадії розвитку, важливо регулярно відвідувати лікарів і проводити необхідні діагностичні заходи.

Патогенез

Кожен вид невриноми має свої особливості, включаючи патогенетичні, етіологічні та клінічні особливості. Розглянемо найпоширеніші види таких новоутворень:

• Невринома хребта (шийного, грудного або поперекового відділу) за загальноприйнятою класифікацією відноситься до екстрацеребральному ряду, бере свій розвиток від спинномозкових корінців і тисне ззовні на спинний мозок. У міру зростання вогнища пухлини клінічна картина розширюється і загострюється, біль посилюється.
• Церебральна невринома - це новоутворення, що вражає черепні нерви всередині черепа. Переважно уражаються трійчастий і слуховий нерви. У переважній більшості випадків ураження є одностороннім. Невринома слухового нерва характеризується швидко наростаючим здавленням навколишніх структур головного мозку: може уражатися кохлеарна частина нерва, відвідний і лицьовий нерви.

На сьогоднішній день залишається не до кінця вивченим патогенетичний механізм розвитку неврином головного і спинного мозку. Процес пов'язаний з патологічним розростанням шванновских клітин, що і стало причиною другої назви захворювання - шваннома. За деякими даними, патологія пов'язана з мутацією генів хромосоми 22. Такі гени відповідають за кодування синтезу білка, який пригнічує ріст клітин в мієлінової оболонці. Збій у синтезі цього білка призводить до надмірного росту шванівських клітин.

З невриномою головного і спинного мозку пов'язана така патологія, як нейрофіброматоз, при якому спостерігається підвищена схильність до розвитку доброякісних новоутворень в різних органах і структурах. Захворювання передається за аутосомно-домінантним типом успадкування.[4]

Симптоми невриноми головного та спинного мозку

Невринома головного і спинного мозку може тривалий час не давати про себе знати, лише через деякий час, проявляючись окремими ознаками, на які важливо вчасно звернути увагу:

• біль за типом корінцевого синдрому, з частковим паралічем, порушенням чутливості;
• Розлад травної системи, органів малого тазу (в залежності від локалізації невриноми), еректильна дисфункція;
• збої в роботі серця;
• Зниження якості життя через погіршення рухової функції, труднощі при ходьбі та виконанні звичайних щоденних завдань.

Перші ознаки також залежать від локалізації хворобливого процесу і можуть бути такими:

• запаморочення, головний біль;
• біль у спині (шиї, грудях, попереку або крижах, з іррадіацією в кінцівки, плечі, лопатки);
• оніміння кінцівок, парези і паралічі;
• рухові порушення;
• шум у вухах, порушення зору.

Початкова клінічна картина з'являється лише через деякий час - часто через кілька років - після розвитку невриноми головного і спинного мозку.[5]

Невринома хребта характеризується:

• Колінний синдром (біль по ходу хребта, іноді - млявий параліч і порушення чутливості в зоні іннервації).
• Вегетативні розлади (порушення функції органів малого тазу, травлення, серцева діяльність).
• Синдром компресії спинного мозку (синдром Броуна-Секара, що проявляється спастичним парезом, млявим паралічем на рівні невриноми, втратою чутливості на боці ураження, зниженням температурної та больової чутливості на протилежному боці).
• Дискомфортні відчуття в міжлопаткової області, біль, втрата чутливості.

При церебральній невриномі переважають такі симптоми:

• підвищення внутрішньочерепного тиску;
• психічні, інтелектуальні вади;
• атаксія?
• м'язові посмикування;
• порушення м'язового тонусу в кінцівках;
• серцева і дихальна недостатність;
• порушення зору.

Невринома слухового нерва відзначається:

• шум у вусі, дзвін на стороні ураження;
• поступове погіршення функції слуху;
• атрофія жувальних м'язів, зубоподібний біль;
• дисфункція слинних залоз, втрата смакового сприйняття, втрата чутливості половини обличчя, косоокість, двоїння в очах;
• запаморочення, вестибулярні розлади.

Корінцева невринома спинного мозку.

Пухлинні процеси нервових корінців переважно доброякісні, розвиваються з нервової тканини або клітин оболонки нерва. Такі невриноми частіше вражають грудний відділ хребта, але можуть виявлятися і в інших відділах хребта. Такі вогнища повільно збільшуються, частіше мають невеликі розміри, поступово заповнюють кістковий канал корінця спинного мозку і починають тиснути на прилеглі структури. Це тягне за собою появу сильного болю в спині, схожого на напад радикуліту. При проникненні патологічного процесу в хребетний канал розвиваються парези, порушується функція органів травлення і малого таза.

Складність проблеми ще раз доводить, що біль у спині є важливим сигналом, який не варто ігнорувати. Необхідно вчасно звернутися до фахівців, щоб з'ясувати причину больового синдрому.

Ускладнення і наслідки

Невринома головного і спинного мозку - доброякісне новоутворення, яке часто викликає односторонні парези і паралічі, одностороннє порушення слуху, розлади температурної і больової чутливості, порушення психічної діяльності і рівноваги.

При відсутності своєчасного оперативного втручання невринома здавлює розташовані поруч структури головного і спинного мозку, що може спровокувати розвиток небезпечних для життя станів. Навіть при повільному зростанні пухлини можлива інвалідність і навіть смерть. Не виключено малігнізацію раніше доброякісного утворення.

Найчастішими ускладненнями неврином головного і спинного мозку є:

• втрата функції кінцівки (схоже на постінсультні наслідки);
• Втрата зору або слуху (одностороння і двостороння);
• головні болі та болі в хребті, аж до неможливості виконувати повсякденну діяльність;
• зміни особистості та поведінки;
• судоми, викликані подразненням структур мозку;
• церебральна кома (кінцеве ускладнення пухлинних внутрішньомозкових процесів).

Лікування та реабілітаційні заходи необхідні в будь-якому випадку, враховуючи, що неврома може вражати нерви, які контролюють життєдіяльність організму. Правильне одужання, засноване на своєчасному лікуванні, допомагає пацієнту повернутися до звичного способу життя.[6]

Діагностика невриноми головного та спинного мозку

Які діагностичні дослідження підходять для виявлення невриноми головного і спинного мозку, вирішує нейрохірург або невролог індивідуально в кожному конкретному випадку. В основному діагностика починається з виключення схожих за клінічними проявами патологій. Обов'язковим є фізикальне обстеження, вислуховування скарг пацієнта.

Інструментальна діагностика зазвичай представлена ​​наступними заходами:

• При внутрішньочерепній невриномі пацієнта направляють на МРТ або КТ головного мозку. Комп'ютерна томографія в цій ситуації набагато менш інформативна - в першу чергу тому, що вона не дозволяє візуалізувати невеликі новоутворення розміром менше 20 мм. Якщо пацієнт не може пройти МРТ, в якості альтернативи може бути призначена КТ з контрастним підсиленням.
• За допомогою МРТ або КТ хребта можна виявити невриному або інші новоутворення, що тиснуть на структури хребта і нервові закінчення.
• Аудіометрія доцільна в комплексі діагностичних заходів для виявлення невроми слуху. Процедура дає інформацію про ступінь втрати слухової функції та причини патології.
• УЗД або МРТ вважається інформативним при локалізації пухлинного процесу в області периферичних нервів. УЗД візуалізує потовщення захисної неврілеми, а МРТ допомагає визначити точне розташування вогнища, його структуру та ступінь ураження нерва.
• Електронейроміографія оцінює транспортування електричних імпульсів по нервовому волокну, що дає можливість оцінити ступінь порушення структури нерва.
• Біопсія з подальшим цитологічним дослідженням пов'язана з оперативним втручанням і дозволяє визначити злоякісність або доброякісність невриноми.

Аналізи призначаються в рамках підготовки пацієнта до госпіталізації та операції. У пацієнта беруть кров на загальний і біохімічний аналіз, а також загальний аналіз сечі. За показаннями можливе призначення інших видів лабораторних досліджень на розсуд лікаря.[7]

Диференціальна діагностика

Диференційну діагностику неврином головного і спинного мозку необхідно проводити з іншими пухлинними процесами (в тому числі метастатичними), а також з абсцесами, лімфомами ЦНС, запальними і демієлінізуючими патологіями.

Обов’язково проводиться магнітно-резонансна томографія з контрастним посиленням. За показаннями також застосовуються інші методи діагностики:

• електроенцефалографія;
• рентгенограми;
• ультразвукове дослідження органів малого тазу і черевної порожнини, а також периферичних лімфовузлів;
• сцинтиграфія кісток скелета.

При виявленні первинного патологічного вогнища проводиться повна діагностика.

Лікування невриноми головного та спинного мозку

При невриномах головного і спинного мозку зазвичай застосовують три тактики лікування: спостереження за новоутворенням, хірургічне втручання і променева терапія. Вибір напрямку лікування залишається за лікуючим лікарем.

Спостережно-очікувальну тактику використовують при випадковому виявленні невриноми на тлі повної відсутності будь-яких клінічних проявів і ознак прогресування пухлини. Такий «спокійний» стан може тривати кілька років. Однак протягом цього часу важливо регулярно спостерігати за динамікою росту новоутворення, а в разі погіршення ситуації терміново реагувати шляхом хірургічного втручання.

Променева терапія передбачає місцеве опромінення патологічного вогнища, якщо неможливо провести повноцінне оперативне втручання. Цей метод допомагає «приспати» новоутворення, але супроводжується багатьма побічними ефектами – розладами травлення, шкірними реакціями та ін.

Хірургічне видалення неврином головного і спинного мозку – складний, але радикальний метод, який дозволяє в подальшому повністю позбутися від захворювання, з мінімальним ризиком рецидиву. Хірургічне втручання завжди краще інших методів лікування неврином.[8]

ліки

Медикаментозна терапія може включати застосування наступних препаратів:

• Манітол (Mannitol) - осмотичний діуретик, який усуває набряк мозку і нормалізує внутрішньочерепний тиск. Вводять внутрішньовенно краплинно в 20 % розчині протягом 10-15 хв. Можна поєднувати з глюкокортикостероїдами. Під час лікування обов'язковий контроль діурезу та водно-електролітного балансу. Препарат призначають коротким курсом, оскільки при тривалому застосуванні він сам може призвести до вторинної гіпертензії.
• Глюкокортикостероїди всередину або парентерально (дексаметазон, преднізолон) в індивідуально призначеній дозі. Після операції дозу переглядають і поступово знижують.
• Препарати, що покращують мозковий кровообіг (Кавінтон - всередину, після їди по 5-10 мг 3 рази на добу або Ніцерголін - 5-10 мг 3 рази на добу між прийомами їжі).

Сильні заспокійливі засоби і нейролептики, як правило, не призначають, оскільки вони в багатьох випадках «приховують» погіршення стану хворого.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання - видалення новоутворення - найпоширеніший вид лікування пацієнтів з невриномою головного і спинного мозку. Вибір оперативного доступу та обсяг оперативного втручання визначається розміром патологічного вогнища, можливістю збереження та відновлення функцій мозку.

Втручання виконує нейрохірург із застосуванням загального наркозу. Основні труднощі хірургічного втручання в області головного мозку полягають у відриві новоутворення від нервів і стовбура мозку. Невринома великих розмірів часто «відгодовує» інші нервові волокна, тому видалення цих волокон вимагає висококваліфікованого підходу і одночасного нейрофізіологічного моніторингу, що дозволяє вчасно виявити той чи інший нерв.

Повне видалення невриноми можливо в 95% випадків. У решти 5% пацієнтів можуть виникнути труднощі, наприклад, якщо частина пухлини «зрощена» з іншими нервовими структурами або стовбуром мозку.

Хіміотерапія зазвичай не використовується після операції. При повному видаленні невриноми променева терапія і радіохірургія також не виправдані. Ймовірність рецидиву оцінюється приблизно в 5%.

Радіохірургічний метод гамма-ножа передбачає фокальне променеве опромінення патологічного вогнища. Процедура застосовується при невриномах невеликого розміру (до 3 см) і при відсутності тиску на стовбур мозку. Основним напрямком радіохірургії є не видалення, а попередження подальшого прогресування пухлини. Іноді таким способом вдається трохи зменшити масу.

Методи гамма-ножа, кіберножа і лінійної педалі газу передбачають використання принципу введення певної кількості іонізуючого випромінювання в новоутворення, що тягне за собою руйнування вогнища без пошкодження біологічних тканин. Не всі ці методи є неінвазивними. Таким чином, використання гамма-ножа вимагає жорсткої фіксації металевого каркаса за допомогою гвинтових пристроїв до кісток черепа. Крім того, використання гамма-ножа не завжди ефективно, оскільки іноді не вдається сформувати рівномірну дозу опромінення, що призводить або до неповного видалення вогнища, або до доставки високих доз до нормальних ділянок мозку.. З цих причин у лікувальній практиці частіше використовуються променева терапія та радіохірургія Кібернож.[9]

Профілактика

Профілактичні заходи неспецифічні, оскільки точні причини виникнення невриноми головного і спинного мозку на сьогоднішній день не встановлені. Лікарі радять звернути увагу на загальні рекомендації:

• Забезпечення нормального здорового сну і відпочинку, необхідного для регулярного відновлення функціонального стану головного мозку;
• Відмова від алкоголю, наркотиків, куріння та шкідливої ​​їжі;
• розвиток стресостійкості, уникнення конфліктів, стресів, хвилювань;
• Вживання достатньої кількості рослинної їжі, дотримання адекватного водного режиму;
• уникнення травм спини і голови;
• активний спосіб життя, регулярні прогулянки на свіжому повітрі;
• відсутність фізичних і розумових перевантажень;
• регулярне відвідування лікаря при наявності факторів ризику, при підозрілих симптомах, а також для планової профілактичної діагностики.

Прогноз

Загальний прогноз при невриноме головного і спинного мозку вважається позитивним, за умови своєчасного звернення до лікарів і виконання всіх лікарських рекомендацій. Оскільки новоутворення розвивається повільно протягом певного періоду часу, можна застосовувати тривалу вичікувальну тактику. Однак якщо патологічний вогнище знаходиться в зручному для хірургічного втручання місці, фахівці рекомендують по можливості його видалити, що зазвичай не супроводжується появою будь-яких негативних наслідків для організму.[10]

При ігноруванні лікування або несвоєчасному виявленні пухлинного процесу можуть виникнути порушення чутливості, парези і паралічі, а також інші небезпечні стани. Тому важливо розуміти, що невринома головного і спинного мозку – досить складна пухлина, хоча і доброякісна, і її необхідно радикально і своєчасно лікувати. В іншому випадку не виключена поява серйозних проблем зі здоров'ям і якістю життя, також існує ймовірність малігнізації невриноми.