Невринома головного і спинного мозку

Доброякісний пухлинний процес, нейронома мозку та спинного мозку, походить від лемоцитів. Це так звані структури Шванна, допоміжні нервові клітини, що утворюються по ході аксонів периферичних нервів. Інша назва пухлини - Шваннома. Він характеризується повільним, але стійким зростанням, іноді досягає досить великих розмірів (більше 1-2 кг). Він може з’явитися у пацієнтів будь-якого віку, значно погіршуючи якість життя. [1]

Епідеміологія

Нейронома мозку та спинного мозку виникає приблизно в 1,5% усіх пухлинних процесів. Захворюваність збільшується з віком. Найбільша кількість пацієнтів з діагностованими нейриномою становить віком від 45 до 65 років.

Чоловіки отримують хворобу приблизно з тим же, як і жінки. На кожні десять нейринових мозок є один із участю спинного мозку.

Більшість первинних нейриноми виникають без чіткої та чіткої причини.

Відсоток окостеніння таких пухлинних процесів невеликий, але не повністю виключається. Кращим методом лікування є хірургічним. [2]

Причини невриноми головного та спинного мозку

Вчені ще не визначили чітких причин утворення нейрономи в мозку та спинному мозку. Ряд теорій вказує на імунні розлади та спадкову схильність.

Великий відсоток ймовірності належить до генетичної схильності: вже існує багато випадків, коли нейронома мозку та спинного мозку буквально "успадкована". Якщо хтось із батьків має посилену спадковість або має нейроному, у 50% випадків діти також матимуть це захворювання.

Друга можлива причина вважається слабкою імунною системою, яка може бути викликана майже будь-яким фактором, наприклад:

• Несприятлива екологія, газості, сп’яніння;
• Напруги;
• Гіподинама;
• Травма та перевантаження.

Врешті-решт будь-яка з згаданих причин може призвести до утворення нейрономи. [3]

Фактори ризику

Основні фактори ризику включають:

• Віком старше 35-45 років і до 65 років.
• Історія нейрофіброматозу 2 типу (для двосторонніх нейрину).
• Несприятлива спадкова історія.

Належність до будь-якої з груп ризиків - це сигнал про те, що людина повинна бути особливо уважною до свого власного здоров'я. Важливо регулярно відвідувати лікарів та виконувати необхідні діагностичні заходи для виявлення нейрономи мозку та спинного мозку на ранній стадії розвитку.

Патогенез

Кожен тип нейрономи має свої характеристики, включаючи патогенетичні, етіологічні та клінічні особливості. Розглянемо найпоширеніші типи таких новоутворень:

• Нейронома спинного стовпчика (шийка, грудна або поперекова) згідно з загальновизнаною класифікацією належить до екстрацеребральних рядів, бере його розвиток із спинномозкових коренів і чинить тиск ззовні на спинному мозку. У міру зростання фокусу пухлини клінічна картина розширюється і погіршується, біль збільшується.
• Церебральна нейронома - це новоутворення, що впливає на черепні нерви всередині черепа. Тригемінальні та слухові нерви переважно уражаються. У переважній більшості випадків ураження є одностороннім. Нейронома слухового нерва характеризується швидким збільшенням стиснення навколишніх структур мозку: кохлеарну частину нерва може вплинути на виведення та обличчя.

На сьогоднішній день патогенетичний механізм розвитку нейрономи мозку та спинного мозку залишається неповно зрозумілим. Процес пов'язаний з патологічним зростанням клітин Шванна, що є причиною другої назви захворювання - Шванноми. Згідно з деякими повідомленнями, патологія пов'язана з мутацією генів хромосоми 22. Такі гени відповідають за кодування синтезу білка, який інгібує ріст клітин у мієлінової оболонки. Невдача в синтезі цього білка призводить до надмірного росту клітин Шванна.

При нейрономі мозку та спинного мозку пов'язаний з такою патологією, як нейрофіброматоз, при якому спостерігається посилена схильність до розвитку доброякісних новоутворень у різних органах та структурах. Захворювання передається аутосомно-домінантним успадкуванням. [4]

Симптоми невриноми головного та спинного мозку

Нейронома мозку та спинного мозку може не відомо про себе тривалий час, лише через деякий час, що проявляється окремими ознаками, до яких важливо звернути увагу в часі:

• Біль за типом радикулярного синдрому, з частковим паралічем, сенсорними порушеннями;
• Розлад травної системи, органи таза (залежно від розташування нейрономи), еректильної дисфункції;
• Несправності серця;
• Зниження якості життя через погіршення рухової функції, труднощі при ходьбі та виконання нормальних добових завдань.

Перші ознаки також залежать від локалізації захворювання і можуть бути наступними:

• Запаморочення, головний біль;
• Біль у спині (шия, груди, поперековий або крижет, з опроміненням до кінцівок, плечей, лопатей);
• Оніміння в кінцівках, парезі та параліч;
• Порушення руху;
• Шум у вухах, порушення зору.

Початкова клінічна картина не з’являється до деякого часу - часто кілька років - після розвитку нейрономи мозку та спинного мозку. [5]

Спинальна нейронома характеризується:

• Синдром коліна (біль вздовж спинної колони, іноді - млявий параліч та сенсорні порушення в області іннервації).
• Автономічні розлади (тазова дисфункція, порушення травлення, серцеві розлади).
• Синдром стиснення спинного мозку (синдром Брун-Секара, що проявляється спастичним парезом, млявим паралічем на рівні нейрономи, втрата відчуття на ураженій стороні, втрата температури та чутливості до болю на протилежній стороні).
• Незручне відчуття в міжснапульній області, біль, втрата відчуття.

У церебральній нейрономі такі симптоми, як такі, переважають:

• Підвищення внутрішньочерепного тиску;
• Психічні, інтелектуальні вади;
• Атаксія;
• М'язові посмикування;
• Розлади м’язових тонів у кінцівках;
• Серцева та дихальна недостатність;
• Заняття зору.

Відмічається слуховий нервовий нейронома:

• Шум вуха, дзвонив на ураженій стороні;
• Поступове погіршення слухової функції;
• Атрофія жувальних м’язів, зубний болі;
• Дисфункція слинної залози, втрата сприйняття смаку, втрата відчуття половини обличчя, косоокм, подвійний зір;
• Запаморочення, вестибулярні розлади.

Спинний мозок радикулярна нейронома.

Процеси пухлини нервів здебільшого є доброякісними, вони розвиваються з клітин нервової тканини або нервової оболонки. Такі нейроми частіше впливають на грудний хребет, але їх можна знайти в інших частинах хребта. Такі вогнища повільно збільшуються, частіше мають невеликий розмір, поступово наповнюють кістковий канал кореня спинного мозку і починають натискати на сусідні структури. Це тягне за собою появу інтенсивного болю в хребті, подібному до нападу радикуліту. Коли патологічний процес проникає в спинномозковий канал, розвивається парез, порушується функція травлення та тазових органів.

Складність проблеми ще раз доводить, що біль у спині є важливим сигналом, який не слід ігнорувати. Необхідно вчасно зв’язатися з фахівцями, щоб з’ясувати причину синдрому болю.

Ускладнення і наслідки

Нейронома мозку та спинного мозку - це доброякісна новоутворення, яка часто викликає односторонній парез та параліч, односторонні порушення слуху, порушення чутливості до температури та болю, порушення психічного функціонування та рівноваги.

За відсутності своєчасного хірургічного втручання нейронома стискає поблизу структури мозку та спинного мозку, що може спровокувати розвиток небезпечних для життя станів. Навіть при повільному зростанні пухлини можливі інвалідність і навіть смерть. Злонізація раніше доброякісної маси не виключається.

Найпоширенішими ускладненнями нейрономи мозку та спинного мозку є:

• Втрата функції кінцівок (подібно до ефектів після інсульту);
• Втрата зору або слухання (односторонній та двосторонній);
• Головні болі та болі на хребет, аж до неможливості виконувати щоденну діяльність;
• Особистість та поведінкові зміни;
• Судоми, спричинені роздратуванням мозкових структур;
• Церебральна кома (остаточне ускладнення внутрішньомозкових процесів пухлини).

Заходи щодо лікування та реабілітації необхідні в будь-якому випадку, враховуючи, що неврома може впливати на нерви, які контролюють життєво важливі функції організму. Правильне одужання на основі своєчасного лікування допомагає пацієнту повернутися до свого звичайного способу життя. [6]

Діагностика невриноми головного та спинного мозку

Які діагностичні тести підходять для виявлення нейрономи мозку та спинного мозку, визначається нейрохірургом або неврологом окремо для кожного конкретного випадку. Взагалі діагностика починається з виключення патологій, подібних у клінічних проявах. Обов’язково проводити фізичний огляд, слухати скарги пацієнта.

Інструментальний діагноз зазвичай представлений наступними заходами:

• У випадку внутрішньочерепної нейрономи пацієнта направляють до МРТ або КТ мозку. Комп'ютерна томографія в цій ситуації набагато менш інформативна - насамперед тому, що вона не візуалізує невеликі новоутворення розміром менше 20 мм. Якщо пацієнт не може зазнати МРТ, КТ, посилене контрастом, може бути введена як альтернатива.
• МРТ або КТ спинної колони можуть допомогти виявити нейроному або інші новоутворення, що натискають на структури хребта та нервові закінчення.
• Аудіометрія доречна як частина складних діагностичних заходів для виявлення слухової невроми. Процедура надає інформацію про ступінь втрати слухової функції та причин патології.
• УЗД або МРТ вважається інформативним, коли процес пухлини локалізується в області периферичних нервів. Ультразвук візуалізує потовщення захисної нейлілеми, тоді як МРТ допомагає визначити точне розташування нідуса, його структуру та ступінь пошкодження нервів.
• Електронейеоміографія оцінює транспорт електричних імпульсів вздовж нервового волокна, що дозволяє оцінити ступінь порушення нервової структури.
• Біопсія з подальшим цитологічним аналізом пов'язана з хірургічним втручанням і дозволяє визначити злоякісність або доброзиціональність нейрономи.

Тести призначаються як частина препарату пацієнта до госпіталізації та операції. Пацієнт приймає кров для загального та біохімічного аналізу, а також загального аналізу сечі. Якщо вказано, можна призначити інші види лабораторних тестів на розсуд лікаря. [7]

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику нейрономи мозку та спинного мозку слід проводити з іншими пухлинними процесами (включаючи метастатичну), а також з абсцесами, лімфомою центральної нервової системи, запальними та демієлінсуючими патологіями.

Магнітно-резонансна томографія з посиленням контрасту є обов'язковою. Якщо вказано, також використовуються інші методи діагностики:

• Електроенцефалографія;
• Рентгенограми;
• Ультразвукове дослідження тазових та черевних органів, а також периферичних лімфатичних вузлів;
• Скелетна кістка сцинтиграфія.

Якщо виявлено первинний патологічний фокус, проводиться повний діагноз.

Лікування невриноми головного та спинного мозку

Три тактики лікування зазвичай використовуються для нейрономи мозку та спинного мозку: спостереження за новоутворенням, хірургічним втручанням та променевою терапією. Вибір напрямку лікування залишається відвідувачам лікаря.

Тактика спостереження використовується, коли нейронома випадково виявляється на тлі повної відсутності будь-яких клінічних проявів та ознак прогресування пухлини. Такий "тихий" стан може тривати кілька років. Однак за цей час важливо регулярно спостерігати за динамікою росту новоутворення, а також у випадку погіршення ситуації, щоб терміново реагувати шляхом виконання хірургії.

Променева терапія передбачає місцеве опромінення патологічного фокусу, якщо неможливо провести повне хірургічне втручання. Цей метод допомагає "заснути" новоутворення, але супроводжується багатьма побічними ефектами - порушеннями травлення, шкірними реакціями тощо.

Хірургічне видалення нейрономи мозку та спинного мозку - це складний, але радикальний метод, який дозволяє подальше повне усунення захворювання з мінімальним ризиком рецидиву. Хірургія завжди краща для інших методів лікування нейрономи. [8]

Ліки

Терапія наркотиками може включати використання таких ліків:

• Манітол (манітол) - осмотичний сечогінний засіб, який усуває набряк мозку і нормалізує внутрішньочерепний тиск. Його вводять внутрішньовенно крапелькою, використовуючи 20% розчину протягом 10-15 хвилин. Це можна поєднувати з глюкокортикостероїдами. Під час очищення контроль діурезу та рівноваги води-електроліту є обов'язковим. Препарат призначається на короткий курс, оскільки при тривалому використанні він може призвести до вторинної гіпертензії.
• Глюкокортикостероїди перорально або батьківально (дексаметазон, преднізолон) в індивіду, призначеній дозі. Після операції доза переглядається та поступово зменшується.
• Ліки, що покращують церебральний кровообіг (Кавінтон - приймається перорально, після їжі, 5-10 мг три рази на день, або гостріше - 5-10 мг три рази на день між їжею).

Сильні седативні засоби та нейролептики, як правило, не призначають, оскільки вони в багатьох випадках "приховують" погіршення стану пацієнта.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання - видалення новоутворення - є найпоширенішим типом лікування пацієнтів з нейрономою мозку та спинного мозку. Вибір хірургічного доступу та ступінь операції визначається за розміром патологічного фокусу, можливості збереження та відновлення функцій мозку.

Втручання проводиться нейрохірургом і використовується загальна анестезія. Основними труднощами операції в області мозку є відокремлення новоутворення від нервів та стовбура мозку. Нейронома великих розмірів часто "відлякують" інші нервові волокна, тому видалення цих волокон потребує висококваліфікованого підходу та одночасного нейрофізіологічного моніторингу, що дозволяє своєчасне виявлення того чи іншого нерва.

Повне видалення нейрономи можливе у 95% випадків. У решті 5% пацієнтів можуть виникнути труднощі, наприклад, якщо частина пухлини "зростає" з іншими нервовими структурами або стовбуром мозку.

Хіміотерапія зазвичай не застосовується після операції. Коли нейронома повністю видаляється, променева терапія та радіохірургія також не виправдані. Імовірність рецидиву оцінюється приблизно 5%.

Радіохірургічний метод гамма-ножа включає вогнищеве випромінювання патологічного фокусу. Процедура використовується для нейриноми невеликого розміру (до 3 см) та за відсутності тиску на стовбур мозку. Основний напрямок радіохірургії полягає не в видаленні, а в запобіганні подальшої прогресування пухлини. Іноді можна трохи зменшити розмір маси таким чином.

Методи гамма-ножа, кіберніфа та лінійного газового педалі передбачають використання принципу введення певної кількості іонізуючого випромінювання в новоутворення, що тягне за собою знищення фокусу без пошкодження біологічних тканин. Не всі ці методи неінвазивні. Таким чином, використання гамма-ножа вимагає жорсткої фіксації металевих рамок з гвинтовими пристроями до черепних кісток. Крім того, використання гамма-ножа не завжди є ефективним, оскільки іноді неможливо утворювати рівномірну дозу випромінювання, що призводить до неповного видалення фокусу, або до доставки високих доз у нормальні ділянки мозку. З цих причин променева терапія та радіохірургія Cyberknife частіше використовуються в практиці лікування. [9]

Профілактика

Профілактичні заходи неспецифічні, оскільки точні причини нейрономи мозку та спинного мозку на сьогодні не були визначені. Лікарі пропонують звернути увагу на загальні рекомендації:

• Забезпечення нормального здорового сну та відпочинку, необхідних для регулярного відновлення функціонального стану мозку;
• Уникнення алкоголю, наркотиків, куріння та нездорової їжі;
• Розвиток стресової стійкості, уникнення конфліктів, стресу та турбот;
• Споживання достатньої кількості рослинної їжі, дотримання адекватного режиму води;
• Уникати травм назад і голови;
• Активний спосіб життя, регулярні прогулянки на свіжому повітрі;
• Відсутність фізичного та психічного перевантаження;
• Регулярні візити до лікаря за наявності факторів ризику, у випадку підозрілих симптомів, а також для звичайної профілактичної діагностики.

Прогноз

Загальний прогноз нейрономи мозку та спинного мозку вважається позитивним в умовах своєчасного направлення до лікарів та виконання всіх медичних рекомендацій. Оскільки новоутворення розвивається повільно протягом певного періоду часу, можна використовувати тривалу тактику очікування. Однак, якщо патологічний фокус розташований у зручному місці для хірургії, експерти рекомендують видалити його, якщо це можливо, що зазвичай не супроводжується появою будь-яких несприятливих наслідків на організм. [10]

Якщо лікування ігнорується або якщо процес пухлини діагностується пізно, можуть виникати сенсорні порушення, парез та параліч, а також інші небезпечні стани. Тому важливо розуміти, що нейронома мозку та спинного мозку є досить складною пухлиною, хоча і доброякісною, і вона повинна бути радикально та своєчасною обробкою. В іншому випадку поява серйозних проблем зі здоров’ям та якістю життя не виключається, також існує можливість злоякісної нейрономи.