Невринома головного і спинного мозку

Доброякісний пухлинний процес, невринома головного та спинного мозку, походить з лемоцитів. Це так звані структури Шванна, допоміжні нервові клітини, що утворюються вздовж ходу аксонів периферичних нервів. Інша назва пухлини – шваннома. Вона характеризується повільним, але стабільним зростанням, іноді досягаючи досить великих розмірів (більше 1-2 кг). Може з'являтися у пацієнтів будь-якого віку, значно погіршуючи якість життя. [ 1 ]

Епідеміологія

Невринома головного та спинного мозку зустрічається приблизно в 1,5% усіх пухлинних процесів. Захворюваність зростає з віком. Найбільша кількість пацієнтів з діагностованими невриномами припадає на вік від 45 до 65 років.

Чоловіки хворіють приблизно з такою ж частотою, як і жінки. На кожні десять неврином головного мозку припадає одна з ураженням спинного мозку.

Більшість первинних неврином виникають без чіткої та чіткої причини.

Відсоток осифікації таких пухлинних процесів невеликий, але повністю не виключається. Переважним методом лікування є хірургічний. [ 2 ]

Причини невриноми головного і спинного мозку

Вчені ще не визначили чітких причин утворення неврином у головному та спинному мозку. Ряд теорій вказує на імунні порушення та спадкову схильність.

Великий відсоток ймовірності належить генетичній схильності: вже відомо чимало випадків, коли невринома головного та спинного мозку буквально «передавалася у спадок». Якщо у одного з батьків обтяжена спадковість або є невринома, у 50% випадків діти також матимуть це захворювання.

Другою можливою причиною вважається слабка імунна система, яка може бути викликана практично будь-яким фактором, таким як:

• Несприятлива екологія, загазованість, інтоксикація;
• Стрес;
• Гіподинамія;
• Травма та перевантаження.

Зрештою, будь-яка із згаданих причин може призвести до утворення невриноми. [ 3 ]

Фактори ризику

Основні фактори ризику включають:

• Вік від 35-45 років та до 65 років.
• Нейрофіброматоз 2 типу в анамнезі (при двосторонніх невриномах).
• Несприятливий спадковий анамнез.

Належність до будь-якої з груп ризику є сигналом того, що людині слід бути особливо уважною до власного здоров'я. Важливо регулярно відвідувати лікарів та проводити необхідні діагностичні заходи для виявлення невриноми головного та спинного мозку на ранній стадії розвитку.

Патогенез

Кожен тип невриноми має свої особливості, включаючи патогенетичні, етіологічні та клінічні особливості. Розглянемо найпоширеніші типи таких новоутворень:

• Невринома хребта (шийного, грудного або поперекового) за загальноприйнятою класифікацією належить до екстрацеребрального ряду, розвивається від спинномозкових корінців і чинить тиск ззовні на спинний мозок. У міру зростання пухлинного вогнища клінічна картина розширюється та погіршується, біль посилюється.
• Невринома головного мозку – це новоутворення, що вражає черепні нерви в черепі. Переважно уражаються трійчастий та слуховий нерви. У переважній більшості випадків ураження є одностороннім. Невринома слухового нерва характеризується швидко наростаючим стисненням навколишніх структур мозку: можуть бути уражені кохлеарна частина нерва, відвідний та лицевий нерви.

На сьогоднішній день патогенетичний механізм розвитку невриноми головного та спинного мозку залишається не до кінця вивченим. Процес пов'язаний з патологічним надмірним розростанням шванновських клітин, що є причиною другої назви захворювання - шваннома. За деякими даними, патологія пов'язана з мутацією генів 22-ї хромосоми. Такі гени відповідають за кодування синтезу білка, який пригнічує ріст клітин у мієліновій оболонці. Порушення синтезу цього білка призводить до надмірного росту шванновських клітин.

З невриномою головного та спинного мозку пов'язана така патологія, як нейрофіброматоз, при якому спостерігається підвищена схильність до розвитку доброякісних новоутворень у різних органах та структурах. Захворювання передається аутосомно-домінантним шляхом успадкування. [ 4 ]

Симптоми невриноми головного і спинного мозку

Невринома головного та спинного мозку може довго не давати про себе знати, лише через деякий час проявляючись окремими ознаками, на які важливо вчасно звернути увагу:

• Біль за типом корінцевого синдрому, з частковим паралічем, порушенням чутливості;
• Розлад травної системи, органів малого тазу (залежно від місця розташування невриноми), еректильна дисфункція;
• Збої в роботі серця;
• Зниження якості життя через погіршення рухової функції, труднощі з ходьбою та виконанням звичайних повсякденних завдань.

Перші ознаки також залежать від локалізації хворобливого процесу і можуть бути наступними:

• Запаморочення, головний біль;
• Біль у спині (шиї, грудях, поперековому або крижовому відділі, з іррадіацією в кінцівки, плечі, лопатки);
• Оніміння кінцівок, парези та паралічі;
• Порушення рухових функцій;
• Шум у вухах, порушення зору.

Початкова клінічна картина не з'являється до певного часу – часто через кілька років – після розвитку невриноми головного та спинного мозку. [ 5 ]

Невринома спинного мозку характеризується:

• Синдром коліна (біль по ходу хребта, іноді - в'ялий параліч та сенсорні порушення в зоні іннервації).
• Вегетативні розлади (дисфункція органів малого тазу, розлади травлення, серцеві розлади).
• Синдром стиснення спинного мозку (синдром Броуна-Секара, що проявляється спастичним парезом, млявим паралічем на рівні невриноми, втратою чутливості на ураженій стороні, втратою температурної та больової чутливості на протилежній стороні).
• Неприємні відчуття в міжлопатковій ділянці, біль, втрата чутливості.

При невриномі головного мозку переважають такі симптоми:

• Підвищений внутрішньочерепний тиск;
• Психічні, інтелектуальні вади;
• Атаксія;
• М'язові посмикування;
• Порушення м'язового тонусу кінцівок;
• Серцева та дихальна недостатність;
• Порушення зору.

Невринома слухового нерва відзначається:

• Шум у вухах, дзвін на ураженій стороні;
• Поступове погіршення слухової функції;
• Атрофія жувальних м'язів, зубоподібний біль;
• Порушення функції слинних залоз, втрата смакового сприйняття, втрата чутливості половини обличчя, косоокість, двоїння в очах;
• Запаморочення, вестибулярні розлади.

Радикулярна невринома спинного мозку.

Пухлинні процеси нервових корінців здебільшого доброякісні, вони розвиваються з нервової тканини або клітин нервової оболонки. Такі невриноми частіше вражають грудний відділ хребта, але можуть зустрічатися і в інших частинах хребта. Такі вогнища повільно збільшуються, частіше мають невеликий розмір, поступово заповнюють кістковий канал корінця спинного мозку та починають тиснути на сусідні структури. Це тягне за собою появу інтенсивного болю в хребті, схожого на напад ішіасу. При проникненні патологічного процесу в спинномозковий канал розвивається парез, порушується функція органів травлення та малого тазу.

Складність проблеми ще раз доводить, що біль у спині – це важливий сигнал, який не варто ігнорувати. Необхідно вчасно звернутися до фахівців, щоб з’ясувати причину больового синдрому.

Ускладнення і наслідки

Невринома головного та спинного мозку – це доброякісне новоутворення, яке часто викликає односторонній парез та параліч, одностороннє порушення слуху, розлади температурної та больової чутливості, порушення психічної функції та рівноваги.

За відсутності своєчасного хірургічного втручання невринома здавлює сусідні структури головного та спинного мозку, що може спровокувати розвиток небезпечних для життя станів. Навіть при повільному зростанні пухлини можлива інвалідність і навіть смерть. Не виключається малігнізація раніше доброякісної пухлини.

Найпоширенішими ускладненнями невриноми головного та спинного мозку є:

• Втрата функції кінцівок (подібно до наслідків після інсульту);
• Втрата зору або слуху (одностороння та двостороння);
• Головний біль та біль у хребті, аж до неможливості виконувати повсякденні дії;
• Зміни особистості та поведінки;
• Судоми, спричинені подразненням структур мозку;
• Церебральна кома (кінцеве ускладнення пухлинних внутрішньомозкових процесів).

Лікування та реабілітаційні заходи необхідні в будь-якому випадку, враховуючи, що неврома може вражати нерви, які контролюють життєво важливі функції організму. Правильне одужання, засноване на своєчасному лікуванні, допомагає пацієнту повернутися до звичного способу життя. [ 6 ]

Діагностика невриноми головного і спинного мозку

Які діагностичні тести підходять для виявлення невриноми головного та спинного мозку, вирішує нейрохірург або невролог індивідуально для кожного конкретного випадку. Загалом, діагностика починається з виключення патологій, схожих за клінічними проявами. Обов'язковим є проведення фізикального огляду, вислуховування скарг пацієнта.

Інструментальна діагностика зазвичай представлена такими заходами:

• У разі внутрішньочерепної невриноми пацієнта направляють на МРТ або КТ головного мозку. Комп'ютерна томографія в цій ситуації значно менш інформативна – перш за все тому, що вона не візуалізує дрібні новоутворення розміром менше 20 мм. Якщо пацієнт не може пройти МРТ, як альтернатива може бути призначена КТ з контрастуванням.
• МРТ або КТ хребта може допомогти виявити невриному або інші новоутворення, що тиснуть на структури хребта та нервові закінчення.
• Аудіометрія доречна як частина комплексних діагностичних заходів для виявлення слухової невроми. Процедура надає інформацію про ступінь втрати слухової функції та причини патології.
• Ультразвукове дослідження або МРТ вважається інформативним, коли пухлинний процес локалізується в області периферичних нервів. Ультразвукове дослідження візуалізує потовщення захисної нейрилеми, тоді як МРТ допомагає визначити точне розташування вогнища, його структуру та ступінь ураження нерва.
• Електронейроміографія оцінює транспортування електричних імпульсів по нервовому волокну, що дає можливість оцінити ступінь порушення в структурі нерва.
• Біопсія з подальшим цитологічним аналізом пов'язана з хірургічним втручанням і дозволяє визначити злоякісність чи доброякість невриноми.

Аналізи призначаються в рамках підготовки пацієнта до госпіталізації та операції. У пацієнта здає кров на загальний та біохімічний аналіз, а також загальний аналіз сечі. За показаннями можливе призначення інших видів лабораторних досліджень на розсуд лікаря. [ 7 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику невриноми головного та спинного мозку слід проводити з іншими пухлинними процесами (включаючи метастатичні), а також з абсцесами, лімфомою центральної нервової системи, запальними та демієлінізуючими патологіями.

Магнітно-резонансна томографія з контрастним підсиленням є обов'язковою. За показаннями використовуються також інші діагностичні методи:

• Електроенцефалографія;
• Рентгенограми;
• Ультразвукове дослідження органів малого тазу та черевної порожнини, а також периферичних лімфатичних вузлів;
• Сцинтиграфія кісток скелета.

Якщо виявлено первинне патологічне вогнище, проводиться повна діагностика.

Лікування невриноми головного і спинного мозку

При невриномах головного та спинного мозку зазвичай використовуються три тактики лікування: спостереження за новоутворенням, хірургічне втручання та променева терапія. Вибір напрямку лікування залишається за лікарем.

Тактика спостереження-вичікування застосовується при випадковому виявленні невриноми на тлі повної відсутності будь-яких клінічних проявів та ознак прогресування пухлини. Такий «спокійний» стан може тривати кілька років. Однак протягом цього часу важливо регулярно спостерігати за динамікою росту новоутворення, а у разі погіршення ситуації терміново реагувати, проводячи хірургічне втручання.

Променева терапія передбачає локальне опромінення патологічного вогнища у випадку, якщо неможливо провести повноцінне хірургічне втручання. Цей метод допомагає «приспати» новоутворення, але супроводжується багатьма побічними ефектами – розладами травлення, шкірними реакціями тощо.

Хірургічне видалення невриноми головного та спинного мозку – це складний, але радикальний метод, який дозволяє в подальшому повністю позбутися захворювання з мінімальним ризиком рецидиву. Хірургічне втручання завжди краще за інші методи лікування невриноми. [ 8 ]

Ліки

Медикаментозна терапія може включати використання наступних препаратів:

• Манітол (Манітол) – осмотичний діуретик, що усуває набряк мозку та нормалізує внутрішньочерепний тиск. Вводиться внутрішньовенно крапельно, використовуючи 20% розчин, протягом 10-15 хвилин. Можна поєднувати з глюкокортикостероїдами. Під час лікування обов'язковий контроль діурезу та водно-електролітної рівноваги. Препарат призначають коротким курсом, оскільки при тривалому застосуванні він сам по собі може призвести до вторинної гіпертензії.
• Глюкокортикостероїди перорально або парентерально (дексаметазон, преднізолон) в індивідуально призначеному дозуванні. Після операції дозу переглядають і поступово зменшують.
• Ліки, що покращують мозковий кровообіг (Кавінтон – приймати перорально, після їжі, по 5-10 мг тричі на день, або Ніцерголін – 5-10 мг тричі на день між прийомами їжі).

Сильні седативні препарати та нейролептики, як правило, не призначають, оскільки вони в багатьох випадках «приховують» погіршення стану пацієнта.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання – видалення новоутворення – є найпоширенішим видом лікування пацієнтів з невриномою головного та спинного мозку. Вибір хірургічного доступу та обсяг хірургічного втручання визначаються розміром патологічного вогнища, можливістю збереження та відновлення функцій мозку.

Втручання проводить нейрохірург, використовується загальний наркоз. Основні труднощі хірургічного втручання в області головного мозку полягають у відокремленні новоутворення від нервів та стовбура мозку. Невринома великих розмірів часто «жирує» інші нервові волокна, тому видалення цих волокон вимагає висококваліфікованого підходу та одночасного нейрофізіологічного моніторингу, що дозволяє своєчасно виявити той чи інший нерв.

Повне видалення невриноми можливе у 95% випадків. У решти 5% пацієнтів можуть виникнути труднощі, наприклад, якщо частина пухлини «зрощена» з іншими нервовими структурами або стовбуром мозку.

Хіміотерапія зазвичай не застосовується після операції. Коли невринома повністю видалена, променева терапія та радіохірургія також не виправдані. Ймовірність рецидиву оцінюється приблизно в 5%.

Радіохірургічний метод «Гамма-ніж» передбачає фокальний вплив випромінювання на патологічне вогнище. Процедура застосовується при невриномах невеликого розміру (до 3 см) та за відсутності тиску на стовбур мозку. Основний напрямок радіохірургії полягає не у видаленні, а в запобіганні подальшому прогресуванню пухлини. Іноді таким чином вдається дещо зменшити розмір утворення.

Методи гамма-ніжа, кіберніжа та лінійної газової педалі передбачають використання принципу введення певної кількості іонізуючого випромінювання в новоутворення, що тягне за собою руйнування вогнища без пошкодження біологічних тканин. Не всі ці методи є неінвазивними. Таким чином, використання гамма-ножа вимагає жорсткої фіксації металевого каркаса гвинтовими пристроями до черепних кісток. Крім того, використання гамма-ножа не завжди ефективне, оскільки іноді не вдається сформувати рівномірну дозу опромінення, що призводить або до неповного видалення вогнища, або до доставки високих доз до нормальних ділянок мозку. З цих причин у лікувальній практиці частіше використовуються променева терапія та радіохірургія за допомогою кіберніжа. [ 9 ]

Профілактика

Профілактичні заходи неспецифічні, оскільки точні причини невриноми головного та спинного мозку на сьогоднішній день не визначені. Лікарі пропонують звернути увагу на загальні рекомендації:

• Забезпечення нормального здорового сну та відпочинку, необхідних для регулярного відновлення функціонального стану мозку;
• Відмова від алкоголю, наркотиків, куріння та нездорової їжі;
• Розвиток стресостійкості, уникнення конфліктів, стресу та тривог;
• Споживання достатньої кількості рослинної їжі, дотримання адекватного водного режиму;
• Уникнення травм спини та голови;
• Активний спосіб життя, регулярні прогулянки на свіжому повітрі;
• Відсутність фізичних та розумових перевантажень;
• Регулярні візити до лікаря за наявності факторів ризику, у разі підозрілих симптомів, а також для планової профілактичної діагностики.

Прогноз

Загальний прогноз при невриномах головного та спинного мозку вважається позитивним за умови своєчасного звернення до лікарів та виконання всіх медичних рекомендацій. Оскільки новоутворення розвивається повільно протягом певного періоду часу, може бути застосована тривала вичікувальна тактика. Однак, якщо патологічне вогнище розташоване в зручному для хірургічного втручання місці, фахівці рекомендують по можливості його видалити, що зазвичай не супроводжується появою будь-яких негативних наслідків для організму. [ 10 ]

Якщо лікування ігнорувати або пухлинний процес діагностувати пізно, можуть виникнути сенсорні порушення, парези та паралічі, а також інші небезпечні стани. Тому важливо розуміти, що невринома головного та спинного мозку – це досить складна пухлина, хоча й доброякісна, і її необхідно радикально та своєчасно лікувати. В іншому випадку не виключається поява серйозних проблем зі здоров’ям та якістю життя, також існує ймовірність малігнізації невриноми.