Нейрофіброма
Останній перегляд: 19.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Plexiforme neurobifroma
Плексиформна (дифузна) нейрофіброма - найпоширеніша пухлина периферичних нервів орбіти і зустрічається майже виключно в поєднанні з нейрофіброматозом I типу.
Плексиформна (дифузна) нейрофіброма проявляється у дітей раннього віку та вигляді периорбитальной припухлості.
Симптоми нейрофіброми
- Дифузне ураження орбіти з спотворюють гіпертрофією тканин навколо ока.
- Ураження століття викликає механічний птоз характерною S-подібної конфігурації. Пальпаторно змінені тканини нагадують «пакет з хробаками».
- Пульсація очі без супутнього шуму (краще виявляється при аппланаціонной тонометрии) може бути при поєднанні нейрофіброми з вродженим дефектом великого крила основної кістки.
Лікування вкрай утруднено. Хірургія не відображено, якщо взагалі можлива, через складні взаємини між пухлиною і важливими структурами орбіти.
Ізольована нейрофіброма
Ізольована (локалізована) нейрофіброма зустрічається рідше і поєднується з нейрофіброматозом I типу приблизно в 10% випадків.
Ізольована (локалізована) нейрофіброма проявляється в 3 або 4 декадах життя невираженим помірно болючим екзофтальмом в поєднанні зі зниженням зору або обмеженням рухливості очі.
Лікування хірургічне, має пряме показання, так як пухлина добре відмежована і відносно бідна судинами.
Що потрібно обстежити?