Нейрогенна дисфагія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Функція ковтання полягає в точно контрольованому переміщенні харчової грудки та рідини з рота до стравоходу. Оскільки потоки повітря та їжі, перетинаючись, мають спільний шлях у роті та глотці, існує тонкий механізм їх розділення під час ковтання, щоб запобігти потраплянню проковтнутої їжі в дихальні шляхи. Існує фаза підготовки до ротової порожнини, власне фаза ковтання та ковтальний рефлекс. Для того, щоб харчова грудка пройшла через стравохід, активується рефлекторний механізм. У цьому випадку важливими елементами ковтання є виключення носоглотки (назофаринксу) за допомогою небно-глоткового перекриття, проштовхування грудки в глотку за допомогою насосного руху язика, перекриття гортані за допомогою надгортанника та перистальтика глотки, яка витісняє їжу через крикофарингеальний сфінктер у стравохід. Підняття гортані допомагає запобігти аспірації та піднімає основу язика, що сприяє проштовхуванню їжі вниз у глотку. Верхні дихальні шляхи закриваються зближенням та натягом надгортанника, нижні – несправжніми голосовими зв’язками і, нарешті, справжніми голосовими зв’язками, які діють як клапан, що запобігає потраплянню їжі в трахею.

Попадання стороннього матеріалу в дихальні шляхи зазвичай викликає кашель, який залежить від напруги та сили м’язів видиху, включаючи м’язи живота, найширший м’яз живота та грудний м’яз. Слабкість м’якого піднебіння спричиняє носовий відтінок у голосі та потрапляння рідкої їжі в ніс під час ковтання. Слабкість язика ускладнює виконання важливої насосної функції язика.

Координація ковтання залежить від інтеграції сенсорних шляхів від язика, слизової оболонки рота та гортані (черепні нерви V, VII, IX, X) та включення довільних та рефлекторних скорочень м'язів, іннервованих V, VII та X-XII нервами. Центр ковтання довгастого мозку розташований в області nucleus tractus solitarius, дуже близько до дихального центру. Ковтання координується з фазами дихання, так що апное ковтання відбувається після вдиху, запобігаючи аспірації. Рефлекторне ковтання залишається нормальним навіть у стійкому вегетативному стані.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Основні причини дисфагії:

I. М'язовий рівень:

1. Міопатія (окулофарингеальна).
2. Міастенія гравіс.
3. Дистрофічна міотонія.
4. Поліміозит.
5. Склеродермія.

II. Нейронний рівень:

А. Односторонні травми. Легка дисфагія (ушкодження каудальної групи нервів при переломі базального черепа, тромбозі яремної вени, гломусній пухлині, синдромі Гарсена, рідко – при розсіяному склерозі).

III. Двосторонні ураження:

1. Дифтерійна полінейропатія.
2. Пухлина в ділянці основи черепа.
3. Полінейропатія Гійєна-Барре.
4. Ідіопатична краніальна полінейропатія.
5. Менінгіт та карциноматоз оболонок.

III. Ядерний рівень:

А. Односторонні травми:

1. Переважно судинні ураження тулуба, при яких дисфагія представлена в картині чергуючих синдромів Валленберга-Захарченка, Сестана-Шена, Авелліса, Шмідта, Тепіа, Берна, Джексона.
2. Менш поширені причини включають сирингобульбію, гліому стовбура мозку та мальформацію Арнольда-Кіарі.

B. Двосторонні травми (бульбарний параліч):

1. Аміотрофічний бічний склероз.
2. Інфаркт або крововилив у довгастому мозку.
3. Поліомієліт.
4. Сірингобульбія.
5. Прогресуюча спінальна аміотрофія (бульбарна форма у дітей; бульбоспінальна форма у дорослих).

IV. Над'ядерний рівень (псевдобульбарний параліч):

1. Судинний лакунарний стан.
2. Перинатальна травма.
3. Черепно-мозкова травма.
4. Аміотрофічний бічний склероз.
5. Дегенеративно-атрофічні захворювання, що зачіпають пірамідну (псевдобульбарний синдром) та екстрапірамідну систему (псевдо-псевдобульбарний параліч), включаючи прогресуючий над'ядерний параліч, хворобу Паркінсона, множинну системну атрофію, хворобу Піка, хворобу Крейтцфельдта-Якоба тощо.
6. Гіпоксична енцефалопатія.

V. Психогенна дисфагія.

I. М'язовий рівень

Захворювання, що безпосередньо вражають м'язи або міоневральні синапси, можуть супроводжуватися дисфагією. Окулофарингеальна міопатія (окулофарингеальна дистрофія) – це варіант спадкової міопатії, що характеризується пізнім початком (зазвичай після 45 років) та проявляється слабкістю обмеженої кількості м'язів, переважно повільно прогресуючим двостороннім птозом та дисфагією, а також змінами голосу. На пізніх стадіях можуть бути залучені м'язи тулуба. Ці дуже характерні клінічні ознаки слугують основою для діагностики.

Міастенії дебютують (у 5-10%) з дисфагії як моносимптому. Приєднання флуктуючої слабкості в інших м'язах (окорухових, мімічних, м'язах кінцівок і тулуба), а також електроміографічна діагностика з прозериновим тестом підтверджують діагноз міастенії.

Дистрофічна міотонія як причина дисфагії легко розпізнається на основі типового аутосомно-домінантного типу успадкування та унікальної топографії м'язової атрофії (m. levator palpebre, мімічні, жувальні, включаючи скроневі, грудинно-ключично-соскоподібні м'язи, а також м'язи передпліччя, кисті та гомілки). Характерні дистрофічні зміни в інших тканинах (кришталик, яєчка та інші ендокринні залози, шкіра, стравохід та, в деяких випадках, головний мозок). Присутній характерний міотонічний феномен (клінічний та на ЕМГ).

Поліміозит – аутоімунне захворювання, що характеризується раннім порушенням ковтання (бульбарний синдром міогенної природи), слабкістю проксимальних м’язів з міалгією та ущільненням м’язів, збереженими сухожильними рефлексами, високим рівнем креатинфосфокінази (КФК), змінами на ЕМГ та в біопсії м’язової тканини.

Склеродермія може вражати стравохід (езофагіт з характерною рентгенологічною картиною), проявляючись дисфагією, яка зазвичай виявляється на тлі системного процесу, що вражає шкіру, суглоби, внутрішні органи (серце, легені). Часто розвивається синдром Рейно. При залізодефіцитній анемії атрофічні зміни слизової оболонки глотки та стравоходу, а також спастичне звуження його початкової частини (синдром Пламмера-Вінсона) є раннім симптомом і іноді передують розвитку анемії. Виявляється гіпохромна анемія та низький кольоровий показник.

II. Нейронний рівень

A. Односторонні травми

Одностороннє пошкодження каудальної групи нервів (IX, X та XII пар), наприклад, при переломі основи черепа, зазвичай викликає легку дисфагію в картині синдрому Берна (синдром яремного отвору, що проявляється одностороннім пошкодженням IX, X та XI пар). Цей синдром також можливий при тромбозі яремної вени, пухлині гломуса. Якщо лінія перелому проходить через сусідній канал для під'язикового нерва, то розвивається синдром одностороннього пошкодження всіх каудальних нервів (IX, X, XI та XII нервів) з більш вираженою дисфагією (синдром Верне-Сікара-Колле). Синдром Гарсена характеризується ураженням черепних нервів з одного боку (синдром "напівоснови") і тому, крім дисфагії, має багато проявів ураження інших черепних нервів. Розсіяний склероз може бути рідкісною причиною одностороннього пошкодження корінців каудальних черепних нервів і супроводжується іншими характерними симптомами цього захворювання.

B. Двосторонні ураження

Двосторонні ураження стовбурів хвостових черепних нервів характерні переважно для деяких полінейропатій та менінгеальних процесів. Дифтерійна полінейропатія, а також AIDP або деякі інші варіанти полінейропатій (поствакцинальні, паранеопластичні, з гіпертиреозом, порфірією) можуть призвести до тяжкої тетраплегії з сенсорними розладами, бульварними та іншими порушеннями стовбура мозку аж до паралічу дихальних м'язів (тип Ландрі) та повної втрати здатності самостійно ковтати.

Ідіопатична краніальна полінейропатія (ідіопатична множинна краніальна нейропатія) зустрічається рідше і може бути односторонньою або двосторонньою. Характеризується гострим початком з головним болем або болем в обличчі, найчастіше в періорбітальній та лобно-скроневій ділянках. Біль має постійний ниючий характер і не може бути класифікований ні як судинний, ні як невралгічний. Зазвичай, через кілька днів спостерігається картина послідовного або одночасного залучення кількох (принаймні двох) черепних нервів (III, IV, V, VI, VII нервів; можливе залучення II пари та каудальної групи нервів). Нюховий та слуховий нерви не залучаються. Можливий як монофазний, так і рецидивуючий перебіг. Плеоцитоз у спинномозковій рідині нетиповий; можливе підвищення білка. Типовим є хороший терапевтичний ефект глюкокортикоїдів. Захворювання вимагає виключення симптоматичної краніальної полінейропатії.

Менінгеальний карциноматоз характеризується двостороннім послідовним (з інтервалом 1-3 дні) ураженням черепних нервів. Пухлини основи черепа (в тому числі при синдромі Гарсена), ската Блюменбаха або каудальних відділів стовбура мозку супроводжуються ураженням V-VII та IX-XII та інших нервів. У цих випадках дисфагія спостерігається на картині ураження кількох черепних нервів. Нейровізуалізація має вирішальне діагностичне значення.

III. Ядерний рівень

A. Односторонні травми

Одностороннє пошкодження. Найчастішою причиною одностороннього пошкодження ядер каудальної групи нервів є судинні ураження стовбура мозку. У цьому випадку дисфагія представлена в картині альтернуючих синдромів Валленберга-Захарченко (частіше), або (дуже рідко) Сестана-Шена, Авелліса, Шмідта, Тепіа, Берна, Джексона. Перебіг захворювання та характерна неврологічна симптоматика в цих випадках рідко дають привід для діагностичних сумнівів.

Менш поширеними причинами одностороннього пошкодження каудального стовбура мозку є сирингобульбія, гліома стовбура мозку та мальформація Арнольда-Кіарі. У всіх випадках нейровізуалізація надає неоціненну діагностичну допомогу.

B. Двостороннє ураження (бульбарний параліч)

Двостороннє ураження (бульбарний параліч) на ядерному рівні може бути спричинене судинними, запальними та дегенеративними захворюваннями, що вражають каудальні відділи стовбура мозку (довгастий мозок). Бульбарна форма бічного аміотрофічного склерозу вже на ранніх стадіях захворювання проявляється порушеннями ковтання, що, як правило, супроводжується дизартрією, ЕМГ-ознаками ураження рухових нейронів (у тому числі в клінічно інтактних м'язах) та прогресуючим перебігом системного процесу.

Інфаркт або крововилив у довгастому мозку при двосторонньому пошкодженні завжди проявляється масивною загальномозковою та вогнищевою неврологічною симптоматикою, а дисфагія є характерною її частиною.

Поліомієліт у дорослих зазвичай не обмежується ураженням бульбарних функцій; проте у дітей можлива бульбарна форма (зазвичай уражаються нейрони VII, IX та X нервів). У діагностиці, крім клінічної картини, важливо враховувати епідеміологічну ситуацію та дані серологічних досліджень.

Сирингобульбія характеризується симптомами ураження не тільки рухових ядер IX, X, XI та XII ядер (дисфонія, дизартрія, дисфагія; при вищій локалізації може бути залучений також лицевий нерв), але й характерними сенсорними порушеннями на обличчі сегментарного типу. Повільне прогресування захворювання, відсутність провідникових симптомів при цій формі та характерна картина на КТ або МРТ роблять діагностику не дуже складною.

Прогресуюча спінальна аміотрофія, що проявляється дисфагією, зустрічається в різних формах у дітей та дорослих.

Синдром Фачіо-Лонде, який також називають прогресуючим бульбарним паралічем у дітей, – це рідкісне спадкове захворювання, яке вражає дітей, підлітків та молодих людей. Захворювання зазвичай починається з респіраторних (стридорних) проблем, потім розвиваються диплегія обличчя, дизартрія, дисфонія та дисфагія. Пацієнти помирають протягом кількох років від початку захворювання. Функція верхніх рухових нейронів зазвичай залишається неушкодженою.

Бульбоспінальна аміотрофія у дорослих, яку називають синдромом Кеннеді, спостерігається майже виключно у чоловіків (Х-зчеплене успадкування), найчастіше у віці 20-40 років, і характеризується досить незвичайним поєднанням дистальної атрофії (спочатку на руках) з легкими бульбарними ознаками. Відзначається легкий паретичний синдром, іноді - епізоди загальної слабкості. Спостерігаються фасцикуляції в нижній частині обличчя. Досить типова гінекомастія (приблизно 50%). Можливий тремор, іноді - судоми. Перебіг досить доброякісний.

IV. Над'ядерний рівень (псевдобульбарний параліч)

Найчастішою причиною дисфагії в картині псевдобульбарного синдрому є судинний лакунарний стан. Спостерігається картина не тільки двостороннього ураження кортикобульбарного тракту, але й двосторонніх пірамідних знаків, порушень ходи (дисбазії), рефлексів орального автоматизму, а нерідко й порушень сечовипускання; часто виявляються когнітивні порушення, а МРТ показує множинні вогнища розм'якшення в півкулях головного мозку у пацієнта із судинним захворюванням (найчастіше гіпертензією).

Псевдобульбарний синдром часто зустрічається при перинатальній травмі. Якщо остання супроводжується спастичною тетраплегією, можливі тяжкі порушення мовлення, утруднення дихання та дисфагія. Як правило, присутні й інші симптоми (дискінетичні, атактичні, порушення розумового дозрівання, епілептичні напади та інші).

Черепно-мозкова травма може призвести до різних видів спастичного паралічу та тяжкого псевдобульбарного синдрому з порушенням бульбарних функцій, включаючи ковтання.

Латеральний аміотрофічний склероз на початку захворювання («висока» форма) може клінічно проявлятися лише ознаками ураження верхнього мотонейрона (псевдобульбарний синдром без ознак атрофії та фасцикуляцій на язиці). Дисфагія зумовлена спастичністю м’язів язика та глотки. Власне, бульбарний параліч іноді приєднується трохи пізніше. Подібна картина можлива і при такій формі латерального аміотрофічного склерозу, як первинний латеральний склероз.

Дисфагія може спостерігатися на картині різних форм множинної системної дегенерації та паркінсонізму (ідіопатичного та симптоматичного). Йдеться про прогресуючий супрануклеарний параліч, множинну системну атрофію (у трьох її варіантах), дифузну хворобу тілець Леві, кортикобазальну дегенерацію, хворобу Паркінсона, судинний паркінсонізм та деякі інші форми.

У більшості перерахованих вище форм клінічна картина захворювання включає синдром паркінсонізму, серед проявів якого іноді зустрічається дисфагія, що досягає помітного ступеня тяжкості у деяких пацієнтів.

Найпоширенішою етіологічною формою паркінсонізму, що супроводжується дисфагією, є хвороба Паркінсона, діагностичні критерії якої також уніфіковані, як і діагностичні критерії прогресуючого супрануклеарного паралічу, множинної системної атрофії, кортикобазальної дегенерації та дифузної хвороби тілець Леві. Загалом, паркінсонізм у картині мультисистемної дегенерації характеризується відсутністю тремору спокою, раннім розвитком постуральних порушень, швидким темпом прогресування, низькою ефективністю препаратів, що містять дофу.

Рідко дисфагія викликається дистонічним спазмом глотки («спастична дисфагія») або іншими гіперкінезами (дистонічними, хореїчними), наприклад, при пізній дискінезії.

V. Психогенна дисфагія

Дисфагія в картині конверсійних розладів іноді виступає основним клінічним синдромом, що призводить до значного зниження маси тіла. Однак аналіз психічного та соматичного статусу завжди виявляє полісиндромальні розлади (на момент обстеження або з урахуванням анамнезу), що розвиваються на тлі поточної (і дитячої) психогенії у людини, схильної до демонстративних реакцій. Однак «неврологічні форми» істерії, як правило, спостерігаються за відсутності виражених розладів особистості. Виявляються супутні зорові, псевдоатаксичні, сенсомоторні, мовленнєві (псевдозаїкання, мутизм), «ком у горлі» та інші (включаючи різні вегетативні) розлади, провокування яких дозволяє уточнити їх феноменологію та полегшує діагностику. Завжди необхідно виключити соматичні причини дисфагії за допомогою рентгенологічного дослідження акту ковтання. Легка дисфагія дуже поширена в популяції психіатричних пацієнтів.

Диференціальна діагностика проводиться з іншими формами нейрогенної дисфагії, відмовою від їжі при синдромі негативізму, вісцеральними розладами (соматогенна дисфагія).

Діагностичні тести на дисфагію

Клінічні та біохімічні аналізи крові, езофагоскопія та гастроскопія, рентгенологічне дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, рентген грудної клітки, томографія середостіння, ЕМГ м'язів язика (з тестом на міастенію), КТ або МРТ головного мозку, дослідження спинномозкової рідини, дослідження гормонів щитовидної залози, ЕЕГ, консультація терапевта, ендокринолога, психіатра.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]