Нейрогенная дисфагія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Функція ковтання складається в точно керованому перенесення харчової грудки і рідини з рота в стравохід. Так як повітряний і харчової потоки, перетинаючись, мають загальний шлях в роті і горлі, існує тонкий механізм їх розподілу під час ковтання, щоб запобігти потраплянню заковтує їжі в повітроносні шляхи. Виділяють оральну підготовчу фазу, власне оральну фазу ковтання і ковтальний рефлекс. Щоб харчова грудка проходив через стравохід включається рефлекторний механізм. При цьому істотним елементами ковтання є виключення носоглотки (nasopharynx) за допомогою велофарінгеального перекриття, проштовхування грудки в глотку за допомогою насосного руху язика, перекриття гортані за допомогою надгортанника і глоточная перистальтика, яка витісняє їжу через крікофарінгеальний сфінктер в стравохід. Підйом гортані сприяє запобіганню аспірації та підіймання основи язика, що полегшує проштовхування їжі вниз в глотку. Верхній воздухоносний шлях закривається апроксимації і напругою надгортанника, нижній - помилковими голосовими зв'язками і, нарешті, істинними голосовими зв'язками, які діють як клапан, що запобігає потраплянню їжі в трахею.

Попадання в воздухоносний шлях стороннього матеріалу зазвичай викликає кашель, який залежить від напруги і сили експіраторних м'язів, включаючи м'язи живота, m. Latissimus і m. Pectoralis. Слабкість піднебінної фіранки викликає носовоївідтінок голосу і попадання рідкої їжі в ніс при ковтанні. Слабкість язика ускладнює виконання найважливішої насосної функції язика.

Координація ковтання залежить від інтеграції сенсорних шляхів від язика, слизової порожнини рота і гортані (краніальні нерви V, VII, IX, X) і включення довільних і рефлекторних скорочень м'язів, що іннервуються V, VII і X-XII нервами. Медулярний центр ковтання розташований в області nucleus tractus solitarius дуже близько до респіраторного центру. Ковтання координується з фазами дихання таким чином, щоб ковтальне апное варто було б за вдихом, запобігаючи аспірацію. Рефлекторне ковтання залишається нормально функціонуючим навіть при персистирующем вегетативному стані.

[1], [2], [3], [4]

Основні причини дисфагії:

I. М'язовий рівень:

1. Міопатія (окуло-глотка).
2. Міастенія
3. Дистрофическая миотония.
4. Поліміозит.
5. Склеродермия.

II. Невральної рівень:

A. Односторонні ушкодження. Слабо виражена дисфагія (ураження каудальної групи нервів при переломі основи черепа, тромбозі яремної вени, пухлини гломуса, синдромі Гарсія, рідко - при розсіяному склерозі).

III. Двосторонні ураження:

1. Дифтерійна полінейропатія.
2. Пухлина в області основи черепа.
3. Полінейропатія Гієна-Барре.
4. Ідіопатична краниальная полінейропатія.
5. Менінгіт і карціноматоз оболонок.

III. Ядерний рівень:

A. Односторонні ушкодження:

1. Переважно судинні ураження стовбура, при яких дисфагія представлена в картині альтернирующих синдромів Валенберга-Захарченко, Сестао-Шене, Авелліса, Шмідта, Тепіа, Берні, Джексона.
2. Більш рідкісні причини: сірінгобульбія, гліома стовбура мозку, мальформация Арнольда-Кіарі.

В. Двосторонні ушкодження (бульбарний параліч):

1. Бічний аміотрофічний склероз.
2. Інфаркт або геморрагия в довгастому мозку.
3. Поліомієліт.
4. Сирингобульбия.
5. Прогресуюча спінальна аміотрофія (бульбарні форми у дітей; бульбоспінальная форма - у дорослих).

IV. Над'ядерний рівень (псевдобульбарний параліч):

1. Судинне лакунарне стан.
2. Перинатальна травма.
3. Черепно-мозкова травма.
4. Бічний аміотрофічний склероз.
5. Дегенеративно-атрофічні захворювання з залученням пирамидной (псевдобульбарний синдром) і екстрапірамідної системи (псевдо-псевдобульбарний параліч), в тому числі прогресуючий супрануклеарний параліч, хвороба Паркінсона, множинна системна атрофія, хвороба Піка, Крейтцфельдта-Якоба хвороба тощо.
6. Гипоксическая енцефалопатія.

В. Психогенна дисфагія.

I. М'язовий рівень

Захворювання, що вражають безпосередньо м'язи або міоневрального синапси, можуть супроводжуватися дисфагией. Окулофарінгеальная міопатія (окулофарінгеальная дистрофія) - варіант спадкової міопатії, що відрізняється пізнім початком (зазвичай після 45 років) і проявляється слабкістю обмеженого числа м'язів, головним чином повільно прогресуючим двостороннім птозом і дисфагією, а також зміною голосу. На пізніх стадіях можливо залучення м'язів тулуба. Ці вельми характерні клінічні особливості і служать підставою для діагностики.

Міастенії дебютують (в 5-10%) дисфагией як моносимптома. Приєднання флюктуирующей слабкості в інших м'язах (окорухових, лицьових і м'язах кінцівок і тулуба), також Електроміографічне діагностика з прозеріновий пробою підтверджують діагноз міастенії.

Дистрофічна миотония як причина дисфагії легко розпізнається на підставі типового аутосомно-домінантного типу успадкування та унікальною топографії м'язових атрофії (m. Levator palpebre, мімічні, жувальні в тому числі скроневі, ківательние м'язи, а також м'язи передпліч, кистей і гомілок). Характерні дистрофічні зміни в інших тканинах (кришталик, яєчка і інші ендокринні залози, шкіра, стравохід і, в деяких випадках - мозок). Присутній характерний миотонический феномен (клінічний і на ЕМГ).

Поліміозит - аутоімунне захворювання, що характеризується раннім розладом ковтання (бульбарний синдром миогенного характеру), проксимальної м'язовою слабкістю з миалгиями і ущільненнями м'язів, збереженими сухожильних рефлексами, високим рівнем КФК, змінами на ЕМГ і в біоптаті м'язової тканини.

Склеродермия може вражати стравохід (езофагіт з характерною рентгенологічної картиною), проявляючись дисфагией, яка виявляється зазвичай на тлі системного процесу, який уражує шкіру, суглоби, внутрішні органи (серце, легені). Часто розвивається синдром Рейно. При залізодефіцитної анемії атрофічні зміни слизової оболонки глотки і стравоходу, а також спастическое звуження його початкової частини (синдром Пламмер-Вінсона) є раннім симптомом і іноді передують розвитку анемії. Виявляється гіпохромна анемія і низький кольоровий показник.

II. Невральної рівень

A. Односторонні ушкодження

Односторонні ушкодження каудальной групи нервів (IX, X і XII пари), наприклад, при переломі основи черепа зазвичай викликають слабо виражену дисфагію в картині синдрому Берні (синдром яремного отвору, що виявляється одностороннім ураженням IX, X і XI пари). Цей синдром можливий також при тромбозі яремної вени, пухлини гломуса. Якщо лінія перелому проходить через поруч розташований канал для під'язикового нерва, то розвивається синдром одностороннього ураження всіх каудальних нервів (IX, X, XI і XII нервів) з більш вираженою дисфагією (синдром Верне-Сикарії-Колле). Синдром Гарсія характеризується залученням краніальних нервів з одного боку (синдром «половини підстави») і тому крім дисфагії має безліч проявів залучення інших краніальних нервів. Розсіяний склероз може бути рідкісною причиною одностороннього ураження корінців каудальних краніальних нервів і супроводжується іншими характерними симптомами цього захворювання.

B. Двосторонні ураження

Двосторонні ураження стовбурів каудальних краніальних нервів характерно в основному для деяких полинейропатий і оболонкових процесів. Дифтерійна полінейропатія, як і ОВДП або деякі інші варіанти полинейропатий (Поствакцинальна, паранеопластіческая, при гіпертиреозі, порфірії) може призводити до важкої тетраплегии з чутливими розладами, бульварними і іншими стовбуровими порушеннями аж до паралічу дихальних м'язів (тип Ландрі) і повної втрати можливості самостійного ковтання .

Ідіопатична краниальная полінейропатія (ідіопатична множинна краниальная нейропатія) зустрічається рідше і може протікати як односторонній або як двосторонній процес. Вона характеризується гострим початком з появою головного або лицьовій болю, частіше в периорбитальной і лобно-скроневої області. Біль носить постійний ниючий характер, її не можна віднести ні до судинного, ні до невралгічних типу. Зазвичай через кілька днів спостерігається картина послідовного або одночасного залучення декількох (не менше двох) краніальних нервів (III, IV, V, VI, VII нерви; можливо залучення II пари і каудальной групи нервів). Чи не залучаються нюховий і слуховий нерви. Можливо як монофазні, так і рецидивуючий перебіг. Плеоцитоз в лікворі не характерний; можливе підвищення білка. Типовий хороший терапевтичний ефект глюкокортикоїдів. Захворювання вимагає виключення симптоматичної краніальної полінейропатії.

Для карциноматозу мозкових оболонок характерно двостороннє послідовне (з інтервалом в 1-3 дні) залучення краніальних нервів. Пухлини основи черепа (в тому числі при синдромі Гарсія), блюменбахова ската або каудальних відділів стовбура головного мозку супроводжуються залученням V-VII і IX-XII та інших нервів. У цих випадках дисфагія спостерігається в картині ураження кількох краніальних нервів. Вирішальне діагностичне значення має Нейровизуализационное дослідження.

III. Ядерний рівень

А. Односторонні ушкодження

Односторонні ушкодження. Найчастіша причина одностороннього пошкодження ядер каудальної групи нервів - судинні ураження стовбура головного мозку. При цьому дисфагія представлена в картині альтернирующих синдромів Валенберга-Захарченко (частіше), або (дуже рідко) Сестао-Шене, Авелліса, Шмідта, Тепіа, Берні, Джексона. Перебіг захворювання і характерна неврологічна симптоматика в цих випадках рідко дає привід для діагностичних сумнівів.

Більш рідкісні причини одностороннього пошкодження каудальних відділів стовбура мозку: сірінгобульбія, гліома стовбура мозку, мальформация Арнольда-Кіарі. У всіх випадках неоціненну діагностичну допомогу надають методи нейровізуалізації.

В. Двосторонні ушкодження (бульбарний параліч)

Двосторонні ушкодження (бульбарний параліч) на ядерному рівні можуть викликатися судинними, запальними та дегенеративними захворюваннями, що зачіпають каудальні відділи стовбура головного мозку (довгастий мозок). Бульбарная форма бічного аміотрофічного склерозу вже на ранніх етапах хвороби проявляється порушенням ковтання, що, як правило, супроводжується дизартрією, ЕМГ-ознаками страждання мотонейронів (в тому числі в клінічно збережених м'яз) і прогресуючим перебігом системного процесу.

Інфаркт або геморрагия в довгастому мозку при двосторонньому пошкодженні завжди проявляються масивної загальномозковою і осередковою неврологічною симптоматикою і дисфагія є характерною її частиною.

Поліомієліт у дорослих зазвичай не обмежується ураженням бульбарних функцій; однак у дітей можлива бульбарна форма (зазвичай уражаються нейрони VII, IX та X нервів). В діагностиці крім клінічної картини важливо враховувати епідеміологічну ситуацію і дані серологічних досліджень.

Сірінгобульбія відрізняється симптомами ураження не тільки моторних ядер IX, X, XI і XII ядер (дисфонія, дизартрія, дисфагія; при більш високій локалізації може залучатися і лицевий нерв), а й характерними чутливими порушеннями на обличчі по сегментарному типу. Повільне перебіг захворювання, відсутність провідникових симптомів при цій формі і характерна картина на КТ або МРТ роблять діагностику, не надто складною.

Прогресуюча спінальна аміотрофія, що виявляється дисфагією, у дітей і дорослих протікає в різних формах.

Синдром Фаціо-Лонде (Facio-Londe), по-іншому званий прогресуючим бульбарним паралічем у дітей, є рідкісним спадковим захворюванням, що вражає дітей, підлітків і молодих людей. Хвороба зазвичай починається з респіраторних (стридор) розладів, до яких потім приєднується diplegia facialis, дизартрія, дисфонія та дисфагія. Пацієнти вмирають через кілька років від початку хвороби. Верхній мотонейрон зазвичай не страждає.

Бульбоспінальная амиотрофия у дорослих, звана синдромом Кеннеді (Kennedy) спостерігається майже виключно у чоловіків (Х-зчеплений тип успадкування) найчастіше у віці 20-40 років і характеризується досить незвичайним поєднанням дистальних атрофії (спочатку в руках) з негрубими бульбарними знаками. Відзначається легкий паретична синдром, іноді - епізоди загальної слабкості. Є фасцікуляціі в нижній частині обличчя. Досить типова гінекомастія (приблизно в 50%). Можливий тремор, іноді - crampi. Протягом досить доброякісне.

IV. Над'ядерний рівень (псевдобульбарний параліч)

Найчастіша причина дисфагії в картині псевдобульбарного синдрому - судинне лакунарне стан. Спостерігається картина не тільки двостороннього ураження кортікобульбарних шляхів, а й двосторонні пірамідні знаки, порушення ходи (дісбазія), рефлекси орального автоматизму, нерідко - порушення сечовипускання; часто виявляється порушення когнітивних функцій, на МРТ - множинні осередки розм'якшення в півкулях мозку у хворого з судинним захворюванням (частіше за все - гіпертонічна хвороба).

Псевдобульбарний синдром нерідко зустрічається при перинатальної травмі. Якщо остання супроводжується спастической тетраплегією, то можливі грубі порушення мови, респіраторні ускладнення і дисфагія. Як правило, присутні і інші симптоми (дискинетические, атактические, порушення психічного дозрівання, епілептичні припадки і інші).

Черепно-мозкова травма може призводити до різних варіантів спастичних паралічів і вираженого псевдобульбарний синдром з розладом бульбарних функцій, в тому числі і ковтання.

Бічний аміотрофічний склероз в дебюті хвороби ( «висока» форма) може клінічно проявлятися тільки знаками верхнього моторного нейрона (псевдобульбарний синдром без ознак атрофії і фасцикуляций в язиці). Дисфагія обумовлена спастичностью м'язів язика і глотки. Власне бульбарний параліч іноді приєднується трохи пізніше. Аналогічна картина можливо при такій формі бічного аміотрофічного склерозу, як первинний бічний склероз.

Дисфагія може спостерігатися в картині різних форм множинних системних дегенерації і паркінсонізмі (ідіопатичному і симптоматичному). Мова йде про прогресуючому над'ядерном паралічі, множинної системної атрофії (в трьох її варіантах), хвороби дифузних тілець Леві, кортікобазальной дегенерації, хвороби Паркінсона, судинному паркінсонізмі і деяких інших його формах.

При більшості зазначених форм в клінічній картині захворювання присутній синдром паркінсонізму, серед проявів якого іноді має місце дисфагія, що досягає в окремих пацієнтів помітною ступеня вираженості.

Найчастішою етіологічної формою паркінсонізму, що супроводжується дисфагією, вважається хвороба Паркінсона, діагностичні критерії якої також уніфіковані, як і критерії діагнозу прогресуючого супрануклеарная паралічу, багатосистемні атрофії, кортико-базальної дегенерації і хвороби дифузних тілець Леві. В цілому паркінсонізм в картині мультісітемних дегенерації відрізняється відсутністю тремору спокою, раннім розвитком постуральних порушень, швидким темпом прогресування, низькою ефективністю дофасодержащіх препаратів.

Рідко дисфагія обумовлена дистоническая спазмом глотки ( «спастическая дисфагія») або іншими гіперкінезами (дистонічну, хореїчних), наприклад, при пізньої дискінезії.

В. Психогенна дисфагія

Дисфагія в картині конверсійних розладів іноді виступає в якості основного клінічного синдрому, що призводить до вираженого зниження маси тіла. Однак аналіз психічного і соматичного статусу завжди виявляє полісиндромні розлади (на момент огляду чи з урахуванням анамнезу), що розвиваються на тлі актуальних (і дитячих) психогений у особистості, схильної до демонстративним реакцій. Правда «неврологічні форми» істерії, як правило, спостерігаються при відсутності яскравих особистісних розладів. Виявляються супутні зорові, псевдоатактичні, сенсомоторні, мовні (псевдозаіканіе, мутизм), «клубок у горлі», і інші (в тому числі різноманітні вегетативні) розлади, провокація яких дозволяє уточнити їх феноменологію і полегшує діагностику. Завжди необхідно виключати соматичні причини дисфагії з рентгенологічним дослідженням акту ковтання. У популяції психіатричних пацієнтів негрубі дисфагія зустрічається дуже часто.

Диференціальний діагноз проводять з іншими формами ній-Роген дисфагии, відмовою від прийому їжі при синдромі негативізму, вісцеральними розладами {соматогенна дисфагія).

Діагностичні дослідження при дисфагії

Клінічний і біохімічний аналіз крові, езофагоскопія і гастроскопія, рентгенологічне дослідження верхнього відділу шлунково-кишкового тракту, рентгенограма грудної клітини, томографія середостіння, ЕМГ м'язів язика (з пробою на міастенію), КТ або МРТ головного мозку, дослідження ліквору, дослідження гормонів щитовидної залози, ЕЕГ, консультація терапевта, ендокринолога, психіатра.

[5], [6], [7]