Нейрогенні непритомності (синкопальні стани)

Непритомність (синкопе) – це напад короткочасної втрати свідомості та порушення постурального тонусу з розладом серцево-судинної та дихальної діяльності.

Наразі існує тенденція розглядати непритомність як пароксизмальний розлад свідомості. У зв'язку з цим переважно використовувати термін «синкопе», який передбачає ширше розуміння можливих механізмів патогенезу цього стану, ніж лише поняття аноксичного та гіпоксічного, які пов'язані з гострою недостатністю мозкового кровообігу в патогенезі цих станів, що позначаються як непритомність. Також необхідно враховувати існування такого поняття, як «колапс», що позначає судинно-регуляторне порушення, що проявляється пароксизмальним падінням, але втрата свідомості не обов'язкова.

Зазвичай, синкопальних станів у більшості випадків передують запаморочення, потемніння в очах, дзвін у вухах та відчуття «неминучого падіння та втрати свідомості». У випадках, коли з'являються вищезазначені симптоми, а втрата свідомості не розвивається, мова йде про пресинкопальні стани, або ліпотимію.

Існують численні класифікації синкопальних станів, що пов'язано з відсутністю загальноприйнятого уявлення про їх патогенез. Навіть поділ цих станів на два класи – нейрогенні та соматогенні синкопи – видається неточним та дуже умовним, особливо в ситуаціях, коли немає виразних змін у нервовій чи соматичній сфері.

Симптоми непритомності (синкопальних станів), незважаючи на наявність низки відмінностей, певною мірою досить стереотипні. Синкопе розглядається як процес, що розвивається в часі, тому в більшості випадків можна виділити прояви, що передують власне непритомному стану, та період, що настає за ним. Г. Гасто (1956) позначав такі прояви як парасинкопальні. О. Корфаріу (1971), О. Корфаріу, Л. Поповічу (1972) - як перед- та післяприступні. Н. К. Боголєпов та ін. (1968) виділяли три періоди: пресинкопальний стан (передсинкопальний, або ліпотимія); власне синкопе, або непритомність, та постсинкопальний період. У межах кожного періоду розрізняють різний ступінь вираженості та тяжкості. Пресинкопальні прояви, що передують втраті свідомості, зазвичай тривають від кількох секунд до 1-2 хвилин (найчастіше від 4-20 секунд до 1-1,5 хвилин) і проявляються відчуттям дискомфорту, нудотою, холодним потом, затуманенням зору, «туманом» перед очима, запамороченням, шумом у вухах, нудотою, блідістю, відчуттям неминучого падіння та втрати свідомості. Деякі пацієнти відчувають відчуття тривоги, страху, відчуття задишки, серцебиття, клубок у горлі, оніміння губ, язика, пальців рук. Однак ці симптоми можуть бути відсутніми.

Втрата свідомості зазвичай триває 6-60 сек. Найчастіше спостерігаються блідість та зниження м'язового тонусу, нерухомість, заплющені очі, мідріаз зі зниженою реакцією зіниць на світло. Зазвичай патологічні рефлекси відсутні, спостерігається слабкий, нерегулярний, лабільний пульс, зниження артеріального тиску, поверхневе дихання. При глибокому непритомному стані можливі кілька клонічних або тоніко-клонічних посмикувань, мимовільне сечовипускання та рідко дефекація.

Постсинкопальний період – зазвичай триває кілька секунд, і пацієнт швидко приходить до тями, досить правильно орієнтуючись у просторі та часі. Зазвичай пацієнт тривожний, наляканий тим, що сталося, блідий, адинамічний; відзначаються тахікардія, прискорене дихання, виражена загальна слабкість та втома.

Аналіз синкопального (і парасинкопального) стану має велике значення для діагностики. Слід наголосити, що в деяких випадках ключове значення має аналіз не лише безпосереднього пресинкопального стану, а й психовегетативного та поведінкового фону (години, навіть дні), на якому розвинувся синкопе. Це дозволяє встановити суттєвий факт – чи можна вважати цю непритомність пароксизмальним проявом психовегетативного синдрому.

Незважаючи на певну умовність, про яку ми згадували вище, всі варіанти синкопальних станів можна розділити на два класи: нейрогенні та соматогенні. Ми розглянемо клас синкопальних станів, який не пов'язаний з окресленими соматичними (зазвичай серцевими) захворюваннями, а спричинений нейрогенними розладами та, зокрема, порушенням функції вегетативної регуляції.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Вазодепресорний синкопе

Вазодепресорний синкопе (простий, вазовагальний, вазомоторний синкопе) виникає найчастіше в результаті різних (зазвичай стресових) впливів і пов'язаний з різким зниженням загального периферичного опору, розширенням, головним чином, периферичних судин м'язів.

Проста вазодепресорна синкопе є найпоширенішим типом короткочасної втрати свідомості та, за даними різних дослідників, становить від 28 до 93,1% пацієнтів із синкопальними станами.

Симптоми вазодепресорного синкопе (непритомності)

Втрата свідомості зазвичай не настає миттєво: як правило, їй передує чітко виражений пресинкопальний період. Серед провокуючих факторів та умов виникнення синкопальних станів найпоширенішими є аферентні реакції стресового типу: переляк, тривога, страх, пов'язані з неприємними новинами, нещасними випадками, видом крові або непритомністю у інших, підготовкою, очікуванням та виконанням забору крові, стоматологічними процедурами та іншими медичними маніпуляціями. Синкопи часто виникають, коли біль (сильний або незначний) виникає під час вищезгаданих маніпуляцій або при болю вісцерального походження (шлунково-кишкова, грудна, печінкова та ниркова колька тощо). У деяких випадках прямі провокуючі фактори можуть бути відсутніми.

Найпоширенішими станами, що сприяють виникненню непритомності, є ортостатичний фактор (тривале стояння в транспорті, в черзі тощо);

Перебування в задушливому приміщенні викликає у пацієнта гіпервентиляцію як компенсаторну реакцію, що є додатковим сильним провокуючим фактором. Підвищена стомлюваність, недосипання, спекотна погода, вживання алкоголю, лихоманка – ці та інші фактори створюють умови для непритомності.

Під час непритомності пацієнт зазвичай нерухомий, шкіра бліда або сірувато-землистого кольору, холодна, вкрита потом. Виявляються брадикардія та екстрасистолія. Систолічний артеріальний тиск падає до 55 мм рт. ст. ЕЕГ-дослідження виявляє повільні дельта- та дельта-діапазонні хвилі високої амплітуди. Горизонтальне положення пацієнта призводить до швидкого підвищення артеріального тиску, у рідкісних випадках гіпотензія може тривати кілька хвилин або (як виняток) навіть годин. Тривала втрата свідомості (більше 15-20 сек) може призвести до тонічних та (або) клонічних судом, мимовільного сечовипускання та дефекації.

Постсинкопальний стан може відрізнятися за тривалістю та тяжкістю, супроводжуючись астенічними та вегетативними проявами. У деяких випадках вставання пацієнта призводить до повторних непритомностей з усіма описаними вище симптомами.

Обстеження пацієнтів дозволяє виявити низку змін у їхній психічній та вегетативній сферах: різні види емоційних розладів (підвищена дратівливість, фобічні прояви, знижений настрій, істеричні стигми тощо), вегетативну лабільність та схильність до артеріальної гіпотензії.

При діагностиці вазодепресорних синкопів необхідно враховувати наявність провокуючих факторів, умови для виникнення непритомності, період пресинкопальних проявів, зниження артеріального тиску та брадикардію під час втрати свідомості, стан шкірних покривів у постсинкопальному періоді (теплі та вологі). Важливу роль у діагностиці відіграє наявність проявів психовегетативного синдрому у пацієнта, відсутність епілептичних (клінічних та параклінічних) ознак, виключення серцевої та іншої соматичної патології.

Патогенез вазодепресорних синкопальних станів досі незрозумілий. Численні фактори, виявлені дослідниками при вивченні синкопальних станів (спадкова схильність, перинатальна патологія, наявність вегетативних розладів, схильність до парасимпатичних реакцій, залишкові неврологічні розлади тощо), не можуть пояснити кожну окремо причину втрати свідомості.

Г. Л. Енгель (1947, 1962), спираючись на аналіз біологічного значення низки фізіологічних реакцій на основі праць Ч. Дарвіна та В. Кеннона, висунув гіпотезу про те, що вазодепресорний синкопе – це патологічна реакція, що виникає в результаті переживання тривоги або страху в умовах, коли активність (рух) пригнічена або неможлива. Блокування реакцій «бий або біжи» призводить до того, що надмірна активність кровоносної системи, налаштованої на м'язову активність, не компенсується м'язовою роботою. «Налаштування» периферичних судин на інтенсивний кровообіг (вазодилатація), відсутність включення «венозного насоса», пов'язаного з м'язовою активністю, призводять до зменшення об'єму крові, що притікає до серця, та виникнення рефлекторної брадикардії. Таким чином, включається вазодепресорний рефлекс (падіння артеріального тиску), що поєднується з периферичною вазоплегією.

Звичайно, як зазначає автор, ця гіпотеза не здатна пояснити всі аспекти патогенезу вазодепресорних синкопе. Нещодавні дослідження вказують на головну роль у їх патогенезі порушення гомеостазу церебральної активації. Виявлено специфічні церебральні механізми порушення регуляції серцево-судинної та дихальної систем, пов'язані з неадекватною надсегментарною програмою регуляції патерну вегетативних функцій. У спектрі вегетативних розладів велике значення для патогенезу та симптоматогенезу має не лише серцево-судинна, а й дихальна дисфункція, включаючи прояви гіпервентиляції.

Ортостатичний синкопе

Ортостатичний синкопе – це короткочасна втрата свідомості, що виникає при переході пацієнта з горизонтального положення у вертикальне або під впливом тривалого перебування у вертикальному положенні. Як правило, синкопе пов'язане з наявністю ортостатичної гіпотензії.

За нормальних умов перехід людини з горизонтального положення у вертикальне супроводжується незначним і короткочасним (кілька секунд) зниженням артеріального тиску, а потім швидким його підвищенням.

Ортостатичний синкопе діагностується на основі клінічної картини (зв'язок непритомності з ортостатичним фактором, миттєва втрата свідомості без виражених парасинкопальних станів); наявність низького артеріального тиску при нормальній частоті серцевих скорочень (відсутність брадикардії, як це зазвичай буває при вазодепресорному синкопе, та відсутність компенсаторної тахікардії, яка зазвичай спостерігається у здорових людей). Важливою допомогою в діагностиці є позитивний тест Шелонга - різке падіння артеріального тиску при вставанні з горизонтального положення з відсутністю компенсаторної тахікардії. Важливим доказом наявності ортостатичної гіпотензії є відсутність підвищення концентрації альдостерону та катехоламінів у крові та їх виведення з сечею при вставанні. Важливим тестом є 30-хвилинний тест стояння, який визначає поступове зниження артеріального тиску. Також необхідні інші спеціальні дослідження для встановлення ознак недостатності периферичної вегетативної іннервації.

Для цілей диференціальної діагностики необхідно провести порівняльний аналіз ортостатичного синкопе з вазодепресорним синкопе. Для першого важливим є тісний, жорсткий зв'язок з ортостатичними ситуаціями та відсутність інших варіантів провокації, характерних для вазодепресорного синкопе. Вазодепресорне синкопе характеризується великою кількістю психовегетативних проявів у пре- та постсинкопальний періоди, повільнішою, ніж при ортостатичному синкопе, втратою та поверненням свідомості. Істотне значення мають наявність брадикардії під час вазодепресорного синкопе та відсутність як бради-, так і тахікардії під час падіння артеріального тиску у пацієнтів з ортостатичним синкопе.

Гіпервентиляційний синкопе (непритомність)

Синкопальні стани є одним із клінічних проявів гіпервентиляційного синдрому. Механізми гіпервентиляції можуть одночасно відігравати значну роль у патогенезі непритомності різного походження, оскільки надмірне дихання призводить до численних та полісистемних змін в організмі.

Особливістю гіпервентиляційного синкопе є те, що найчастіше явище гіпервентиляції у пацієнтів може поєднуватися з гіпоглікемією та больовими проявами. У пацієнтів, схильних до патологічних вазомоторних реакцій, у осіб з постуральною гіпотензією, гіпервентиляційна проба може викликати передсинкопе або навіть непритомний стан, особливо якщо пацієнт знаходиться в положенні стоячи. Введення 5 ОД інсуліну таким пацієнтам перед пробою значно сенсибілізує пробу, і порушення свідомості настає швидше. Водночас існує певний зв'язок між рівнем порушення свідомості та одночасними змінами ЕЕГ, про що свідчать повільні ритми 5- та G-діапазону.

Слід розрізняти два варіанти гіпервентиляційних синкопальних станів з різними специфічними патогенетичними механізмами:

• гіпокапнічний, або акапнічний, варіант гіпервентиляційного непритомного стану;
• вазодепресорний тип гіпервентиляційного синкопе. Виявлені варіанти в чистому вигляді зустрічаються рідко, частіше в клінічній картині переважає той чи інший варіант.

Гіпокапнічний (акапнічний) варіант гіпервентиляційного синкопе

Гіпокапнічний (акапнічний) варіант гіпервентиляційного синкопе визначається його провідним механізмом – реакцією мозку на зниження парціального тиску вуглекислого газу в циркулюючій крові, що поряд з респіраторним алкалозом та ефектом Бора (зсув кривої дисоціації оксигемоглобіну вліво, що викликає збільшення тропізму кисню до гемоглобіну та утруднення його відщеплення для проходження в тканину мозку) призводить до рефлекторного спазму судин головного мозку та гіпоксії тканини мозку.

Клінічні особливості включають наявність тривалого передсинкопального стану. Слід зазначити, що стійка гіпервентиляція в цих ситуаціях може бути виразом або розгортається у пацієнта вегетативної кризи (панічна атака) з вираженим гіпервентиляційним компонентом (гіпервентиляційна криза), або істеричної атаки з почастішанням дихання, що призводять до вторинних вищезгаданих зрушень у механізмі ускладненої конверсії. Передсинкопальний стан, таким чином, може бути досить тривалим (хвилини, десятки хвилин), супроводжуючись при вегетативних кризах відповідними психічними, вегетативними та гіпервентиляційними проявами (страх, тривога, серцебиття, кардіалгія, задишка, парестезія, тетанія, поліурія тощо).

Важливою особливістю гіпокапнічного варіанту гіпервентиляційного синкопе є відсутність раптової втрати свідомості. Як правило, спочатку з'являються ознаки зміненого стану свідомості: відчуття нереальності, дивності навколишнього, відчуття легкості в голові, звуження свідомості. Посилення цих явищ зрештою призводить до звуження, зниження свідомості та падіння пацієнта. У цьому випадку відзначається феномен мерехтіння свідомості - чергування періодів повернення та втрати свідомості. Подальше розпитування виявляє наявність різноманітних, часом досить яскравих образів у полі свідомості пацієнта. У деяких випадках пацієнти вказують на відсутність повної втрати свідомості та збереження сприйняття деяких явищ зовнішнього світу (наприклад, зверненої мови) з неможливістю реагувати на них. Тривалість втрати свідомості також може бути значно довшою, ніж при простому непритомності. Іноді вона досягає 10-20 або навіть 30 хвилин. По суті, це продовження розвитку гіпервентиляційного пароксизму в положенні лежачи на спині.

Така тривалість феномену порушення свідомості з явищами мерехтіння свідомості також може свідчити про наявність унікальної психофізіологічної організації у індивіда зі схильністю до конверсійних (істеричних) реакцій.

Під час обстеження у цих пацієнтів можуть спостерігатися різні види респіраторного дистрессу – почастішання дихання (гіпервентиляція) або тривалі періоди зупинки дихання (апное).

Зовнішній вигляд пацієнтів під час порушення свідомості в таких ситуаціях зазвичай мало змінюється, а гемодинамічні параметри також суттєво не порушуються. Можливо, поняття «непритомність» стосовно цих пацієнтів не зовсім адекватне; найімовірніше, мова йде про своєрідний «трансовий» змінений стан свідомості як результат наслідків стійкої гіпервентиляції в поєднанні з деякими особливостями психофізіологічного патерну. Однак імперативне порушення свідомості, падіння пацієнтів і, що найважливіше, тісний зв'язок згаданих порушень з явищем гіпервентиляції, а також з іншими, включаючи вазодепресорні, реакції у цих самих пацієнтів, вимагають розгляду обговорюваних порушень свідомості в цьому розділі. До цього слід додати, що фізіологічні наслідки гіпервентиляції, завдяки своїй глобальній природі, можуть виявляти та включати в патологічний процес інші, зокрема серцеві, приховані патологічні зміни, такі як, наприклад, поява тяжких аритмій - результат переміщення кардіостимулятора в передсердно-шлуночковий вузол і навіть у шлуночок з розвитком передсердно-шлуночкового вузлового або ідіовентрикулярного ритму.

Зазначені фізіологічні наслідки гіпервентиляції, очевидно, слід співвідносити з іншим, другим варіантом синкопальних проявів під час гіпервентиляції.

Вазодепресорний варіант гіпервентиляційного синкопе

Вазодепресорний варіант гіпервентиляційного синкопе пов'язаний з включенням у патогенез синкопального стану ще одного механізму – різкого падіння опору периферичних судин з їх генералізованим розширенням без компенсаторного збільшення частоти серцевих скорочень. Роль гіпервентиляції в механізмах перерозподілу крові в організмі добре відома. Таким чином, за нормальних умов гіпервентиляція викликає перерозподіл крові в системі мозку-м'язів, а саме зменшення мозкового та збільшення м'язового кровотоку. Надмірне, недостатнє включення цього механізму є патофізіологічною основою виникнення вазодепресорних синкопе у пацієнтів з гіпервентиляційними порушеннями.

Клінічна картина цього типу непритомного стану складається з двох важливих компонентів, які визначають деякі відмінності від простого, негіпервентиляційного типу вазодепресорного синкопе. По-перше, це більш «багата» парасинкопальна клінічна картина, яка виражається в тому, що психовегетативні прояви значно представлені як у пре-, так і в постсинкопальному періоді. Найчастіше це афективні вегетативні прояви, включаючи гіпервентиляцію. Крім того, в деяких випадках виникають карпопедальні тетанічні судоми, які помилково можуть бути оцінені як такі, що мають епілептичний генез.

Як уже було сказано, вазодепресорний синкопе по суті є, в певному сенсі, стадією розвитку зниженого (а в деяких випадках і розширеного) вегетативного, або точніше, гіпервентиляційного пароксизму. Втрата свідомості є більш значною подією для пацієнтів та оточуючих, тому в анамнезі події передсинкопального періоду часто опускаються пацієнтами. Ще одним важливим компонентом у клінічному прояві гіпервентиляційного вазодепресорного синкопе є його часте (зазвичай закономірне) поєднання з проявами акапнічного (гіпокапнічного) типу розладу свідомості. Наявність елементів зміненого стану свідомості в передсинкопальному періоді та явища мерехтіння свідомості в період втрати свідомості в ряді випадків формують незвичайну клінічну картину, викликаючи у лікарів відчуття розгубленості. Так, у пацієнтів, які знепритомніли за звичним лікарям вазодепресорним типом, спостерігалося певне коливання під час самого непритомності - мерехтіння свідомості. Як правило, у лікарів існує помилкова думка, що у цих пацієнтів провідними є істеричні механізми в генезі непритомних станів.

Важливою клінічною ознакою цього типу синкопе є повторні непритомності при спробі встати у пацієнтів, які перебувають у горизонтальному положенні в постсинкопальний період.

Ще однією особливістю вазодепресорних гіпервентиляційних синкопів є наявність ширшого спектру провокуючих факторів, ніж у пацієнтів зі звичайною простою непритомністю. Особливо значущими для таких пацієнтів є ситуації, коли об'єктивно та суб'єктивно задіяна дихальна система: спека, наявність сильних запахів, задушливі, закриті приміщення, що викликають у пацієнтів фобічні страхи з появою дихальних відчуттів та подальшою гіпервентиляцією тощо.

Діагноз ставиться з урахуванням ретельного феноменологічного аналізу та наявності в структурі парасинкопальних та синкопальних періодів ознак, що вказують на наявність виражених афективних, вегетативних, гіпервентиляційних та тетанічних явищ, а також змінених станів свідомості, наявності феномену мерехтіння свідомості.

Необхідно застосовувати діагностичні критерії гіпервентиляційного синдрому.

Диференціальна діагностика проводиться з епілепсією та істерією. Виражені психовегетативні прояви, наявність тетанічних судом, тривалий період порушення свідомості (що іноді розцінюється як постсудомне оглушення) - все це в деяких випадках призводить до помилкового діагнозу епілепсії, зокрема скроневої епілепсії.

У цих ситуаціях довший (хвилини, десятки хвилин, іноді години) пресинкопальний період, ніж при епілепсії (секунди), допомагає діагностувати гіпервентиляційні синкопальні стани. Відсутність інших клінічних та ЕЕГ-змін, характерних для епілепсії, відсутність покращення при призначенні протисудомних препаратів та наявність значного ефекту при даванні психотропних препаратів та (або) проведенні корекції дихання дозволяють виключити епілептичний характер страждань. Крім того, важливе значення має позитивний діагноз гіпервентиляційного синдрому.

Каротидний синкопе (непритомність)

Синкопе каротидного синуса (синдром гіперчутливості, гіперчутливість каротидного синуса) – це стан непритомності, в патогенезі якого провідну роль відіграє підвищена чутливість каротидного синуса, що призводить до порушень регуляції серцевого ритму, тонусу периферичних або мозкових судин.

У 30% здорових людей при тиску на каротидний синус виникають різні судинні реакції; такі реакції ще частіше зустрічаються у пацієнтів з гіпертензією (75%) та у пацієнтів з артеріальною гіпертензією, поєднаною з атеросклерозом (80%). Водночас синкопальні стани спостерігаються лише у 3% пацієнтів цієї групи. Непритомність, пов'язана з гіперчутливістю каротидного синуса, найчастіше виникає після 30 років, особливо у чоловіків похилого та старечого віку.

Характерною рисою вищезгаданих непритомних нападів є їх зв'язок з подразненням каротидного синуса. Найчастіше це відбувається при русі голови, закиданні голови назад (у перукаря під час гоління, при спостереженні за зірками, при спостереженні за літаком, що летить, при спостереженні за феєрверком тощо). Також має значення носіння тугих, жорстких комірців або туге зав'язування краватки, наявність пухлиноподібних утворень на шиї, що здавлюють область каротидного синуса. Непритомність може виникати і під час їжі.

У деяких пацієнтів пресинкопальний період може бути практично відсутнім; іноді стан після синкопе також слабо виражений.

У деяких випадках у пацієнтів спостерігається короткочасний, але чітко виражений передсинкопальний стан, що проявляється сильним страхом, задишкою, відчуттям стиснення в горлі та грудях. У деяких пацієнтів після синкопального стану спостерігається відчуття нещастя, виражена астенія та депресія. Тривалість втрати свідомості може варіюватися, найчастіше вона коливається в межах 10-60 секунд, у деяких пацієнтів можливі судоми.

У рамках цього синдрому прийнято розрізняти три типи синкопальних станів: вагусний тип (брадикардія або асистолія), вазодепресорний тип (зниження, падіння артеріального тиску при нормальній частоті серцевих скорочень) та церебральний тип, коли втрата свідомості, пов'язана з подразненням каротидного синуса, не супроводжується ні порушенням серцевого ритму, ні падінням артеріального тиску.

Церебральний (центральний) варіант каротидних синкопальних станів може супроводжуватися, крім розладів свідомості, порушеннями мовлення, епізодами мимовільного сльозотечі, вираженими відчуттями сильної слабкості, втратою м'язового тонусу, що проявляються в парасинкопальному періоді. Механізм втрати свідомості в цих випадках, очевидно, пов'язаний з підвищеною чутливістю не тільки каротидного синуса, а й бульварних центрів, що, до речі, характерно для всіх варіантів гіперчутливості каротидного синуса.

Важливо зазначити, що, окрім втрати свідомості, при синдромі гіперчутливості каротидного синуса можуть спостерігатися й інші симптоми, які сприяють правильній діагностиці. Так, описані напади сильної слабкості та навіть втрати постурального тонусу за типом катаплексії без розладів свідомості.

Для діагностики каротидного синкопе принципово важливим є проведення проби з тиском на область каротидного синуса. Псевдопозитивний тест може бути у випадку, якщо у пацієнта з атеросклеротичними ураженнями сонних артерій компресія призводить по суті до здавлення сонної артерії та ішемії головного мозку. Щоб уникнути цієї досить поширеної помилки, обов'язково спочатку аускультувати обидві сонні артерії. Потім, у положенні лежачи на спині, по черзі прикладають тиск до каротидного синуса (або проводять його масаж). Критеріями діагностики синдрому каротидного синуса на основі тесту слід вважати наступне:

1. виникнення періоду асистолії тривалістю понад 3 с (кардіоінгібіторний варіант);
2. зниження систолічного артеріального тиску більш ніж на 50 мм рт. ст. або більш ніж на 30 мм рт. ст. з одночасним виникненням непритомності (вазодепресорний варіант).

Профілактика кардіоінгібіторної реакції досягається введенням атропіну, а вазодепресорної реакції – введенням адреналіну.

При проведенні диференціальної діагностики необхідно розрізняти вазодепресорний варіант синкопе каротидного синуса та простий вазодепресорний синкопе. Старший вік, чоловіча стать, менш виражені пресинкопальні явища (а іноді їх відсутність), наявність захворювання, що викликає підвищену чутливість каротидного синуса (атеросклероз сонних і коронарних судин, наявність різних утворень на шиї), і, нарешті, тісний зв'язок між виникненням синкопе та ситуацією подразнення каротидного синуса (рухи голови тощо), а також позитивна проба з тиском на каротидний синус - всі ці фактори дозволяють диференціювати вазодепресорний варіант синкопе каротидного синуса від простого вазодепресорного синкопе.

На завершення слід зазначити, що гіперчутливість сонної артерії не завжди безпосередньо пов'язана з якоюсь конкретною органічною патологією, а може залежати від функціонального стану мозку та організму. В останньому випадку підвищена чутливість каротидного синуса може бути задіяна в патогенезі інших видів синкопе нейрогенного (включаючи психогенне) походження.

Кашльовий синкоп (непритомність)

Кашльові синкопе (непритомність) - непритомні стани, пов'язані з кашлем; зазвичай виникають на тлі нападу сильного кашлю при захворюваннях дихальної системи (хронічний бронхіт, ларингіт, кашлюк, бронхіальна астма, емфізема легень), серцево-легеневих патологічних станах, а також у людей без цих захворювань.

Патогенез кашльового синкопе. Внаслідок різкого підвищення внутрішньогрудного та внутрішньочеревного тиску зменшується кровотік до серця, падає серцевий викид і виникають умови для порушення компенсації мозкового кровообігу. Також пропонуються інші патогенетичні механізми: стимуляція рецепторної системи блукаючого нерва каротидного синуса, барорецепторів та інших судин, що може призвести до зміни активності ретикулярної формації, вазодепресорних та кардіоінгібіторних реакцій. Поліграфічне дослідження нічного сну у пацієнтів з кашльовим синкопе виявило ідентичність порушень режиму сну тим, що спостерігаються при Піквікському синдромі, зумовлених дисфункцією центральних утворень стовбура мозку, що відповідають за регуляцію дихання та входять до складу ретикулярної формації стовбура мозку. Також обговорюється роль затримки дихання, наявність механізмів гіпервентиляції та порушення венозного кровообігу. Протягом тривалого часу кашльовий синкопе вважався варіантом епілепсії, і тому називався «беттолепсією». Кашель розглядався або як явище, що провокує епілептичний напад, або як своєрідна форма епілептичної аури. В останні роки стало зрозуміло, що кашльовий синкопе не має епілептичної природи.

Вважається, що механізми розвитку кашльового синкопе ідентичні непритомності, яка виникає при підвищенні внутрішньогрудного тиску, але в інших ситуаціях. Це синкопальні стани під час сміху, чхання, блювоти, сечовипускання та дефекації, що супроводжуються напруженням, при піднятті тягарів, грі на духових інструментах, тобто у всіх випадках, коли напруження відбувається при закритій гортані (напруженні). Кашльовий синкопе, як уже зазначалося, виникає на тлі нападу кашлю найчастіше у пацієнтів з бронхолегеневими та серцевими захворюваннями, при цьому кашель зазвичай сильний, гучний, з низкою експіраторних поштовхів, що йдуть один за одним. Більшість авторів виділяють та описують певні конституційні та особистісні характеристики пацієнтів. Ось як виглядає загальний портрет: це, як правило, чоловіки старше 35-40 років, завзяті курці, з надмірною вагою, широкогруді, люблячі добре та багато поїсти та випити, стенічні, діловиті, голосно сміються та голосно і сильно кашляють.

Пресинкопальний період практично відсутній: у деяких випадках можуть бути відсутні чіткі постсинкопальні прояви. Втрата свідомості не залежить від положення тіла. Під час кашлю, що передує синкопе, спостерігаються ціаноз обличчя та набряк вен шиї. Під час непритомності, яка найчастіше короткочасна (2-10 сек, хоча може тривати до 2-3 хв), можливі судомні посмикування. Шкіра зазвичай сіро-блакитного кольору; відзначається рясне потовиділення хворого.

Характерною особливістю цих пацієнтів є те, що синкопе, як правило, неможливо відтворити або спровокувати за допомогою проби Вальсальви, яка, як відомо, моделює в певному сенсі патогенетичні механізми непритомності. Іноді вдається викликати гемодинамічні порушення або навіть непритомність, застосовуючи тест з тиском до каротидного синуса, що дозволяє деяким авторам розглядати кашльовий синкопе як специфічний варіант синдрому гіперчутливості каротидного синуса.

Діагностика зазвичай проста. Слід пам'ятати, що в ситуаціях, коли є тяжкі захворювання легень і сильний кашель, пацієнти можуть не скаржитися на непритомність, особливо якщо вона короткочасна та рідкісна. У цих випадках активне розпитування має велике значення. Вирішальне діагностичне значення мають зв'язок між синкопе та кашлем, конституційні особливості особистості пацієнта, тяжкість парасинкопальних явищ та сіро-ціанотичний колір обличчя під час втрати свідомості.

Диференціальна діагностика необхідна, коли кашель може бути неспецифічним провокуючим агентом непритомності у пацієнтів з ортостатичною гіпотензією та за наявності оклюзійних цереброваскулярних захворювань. У цих випадках клінічна картина захворювання відрізняється від кашльових синкопе: кашель не є єдиним і провідним фактором, що провокує виникнення непритомності, а є лише одним з таких факторів.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Синкопальні (непритомні) стани при ковтанні

До рефлекторних синкопальних станів, пов'язаних з підвищеною активністю блукаючого нерва та/або підвищеною чутливістю церебральних механізмів та серцево-судинної системи до вагусних впливів, також належать синкопи, що виникають під час ковтання їжі.

Більшість авторів пов'язують патогенез таких синкопів з подразненням сенсорних аферентних волокон блукаючого нерва, які запускають вазовагальний рефлекс, тобто виникає еферентний розряд, що проводиться по рухових волокнах блукаючого нерва та викликає зупинку серця. Існує також концепція складнішої патогенетичної організації цих механізмів у ситуаціях непритомності під час ковтання, а саме формування міжорганного мультинейронного патологічного рефлексу на тлі порушення функції серединних структур мозку.

Клас вазовагальних синкопів досить великий: вони спостерігаються при захворюваннях стравоходу, гортані, середостіння, при розтягненні внутрішніх органів, подразненні плеври або очеревини; вони можуть виникати під час діагностичних маніпуляцій, таких як езофагогастроскопія, бронхоскопія, інтубація. Виникнення синкопальних станів, пов'язаних з ковтанням, описано у практично здорових осіб. Синкопальні стани під час ковтання найчастіше зустрічаються у пацієнтів з дивертикулами стравоходу, кардіоспазмом, стенозом стравоходу, грижею стравохідного отвору, ахалазією кардії. У пацієнтів з язикоглотковою невралгією акт ковтання може викликати болісний пароксизм з подальшим непритомністю. Таку ситуацію ми розглянемо окремо у відповідному розділі.

Симптоми нагадують симптоми вазодепресорного (простого) синкопе; відмінність полягає в тому, що існує чіткий зв'язок з прийомом їжі та актом ковтання, а також з тим, що під час спеціальних досліджень (або провокації) артеріальний тиск не знижується і виникає період асистолії (зупинки серця).

Слід розрізняти два варіанти синкопе, пов'язаних з актом ковтання: перший варіант – виникнення непритомності у осіб із вищезгаданою патологією шлунково-кишкового тракту без захворювань інших систем, зокрема серцево-судинної системи; другий варіант, який зустрічається частіше, – наявність поєднаної патології стравоходу та серця. Як правило, йдеться про стенокардію, перенесений інфаркт міокарда. Синкопе зазвичай виникає на тлі призначення препаратів наперстянки.

Діагноз не викликає особливих труднощів, коли є чіткий зв'язок між актом ковтання та виникненням непритомності. При цьому у одного пацієнта можуть бути присутніми й інші провокуючі фактори, викликані подразненням певних зон під час зондування стравоходу, його розтягненням тощо. У цих випадках, як правило, такі маніпуляції проводяться з одночасною реєстрацією ЕКГ.

Той факт, що синкопальних станів можна запобігти шляхом попереднього введення препаратів атропінового типу, має велике діагностичне значення.

Нічна непритомність (втрата свідомості)

Стан непритомності під час сечовипускання є яскравим прикладом синкопальних станів з багатофакторним патогенезом. Нічні синкопи, через численні фактори патогенезу, класифікуються як ситуаційні синкопи або як клас синкопів під час нічного пробудження. Як правило, нічні синкопи виникають після або (рідше) під час сечовипускання.

Патогенез непритомності, пов'язаної з сечовипусканням, до кінця не вивчений. Однак роль низки факторів є відносно очевидною: до них належать активація вагусних впливів та виникнення артеріальної гіпотензії в результаті спорожнення сечового міхура (подібна реакція характерна і для здорових людей), активація барорецепторних рефлексів внаслідок затримки дихання та напруження (особливо під час дефекації та сечовипускання), а також розгинання тулуба, що ускладнює повернення венозної крові до серця. Важливе значення має також феномен вставання з ліжка (що по суті є ортостатичним навантаженням після тривалого горизонтального положення), переважання гіперпарасимпатикотонії вночі та інші фактори. При обстеженні таких пацієнтів часто визначається наявність ознак гіперчутливості каротидного синуса, наявність в анамнезі черепно-мозкової травми, нещодавно перенесені соматичні захворювання, що астенізують організм, а також нерідко відзначається вживання алкогольних напоїв напередодні непритомності. Найчастіше пресинкопальні прояви відсутні або виражені незначно. Те саме слід сказати і про постсинкопальний період, хоча деякі дослідники відзначають наявність астенічних та тривожних розладів у пацієнтів після синкопе. Найчастіше тривалість втрати свідомості коротка, судоми трапляються рідко. У більшості випадків синкопе розвивається у чоловіків після 40 років, зазвичай вночі або рано вранці. Деякі пацієнти, як зазначалося, вказують на вживання алкоголю напередодні. Важливо підкреслити, що синкопальні стани можуть бути пов'язані не тільки з сечовипусканням, а й з дефекацією. Часто виникнення непритомності під час здійснення цих дій викликає питання про те, чи є сечовипускання та дефекація фоном, на якому виникла непритомність, чи йдеться про епілептичний напад, що проявляється виникненням аури, вираженої позивом до сечовипускання.

Діагноз утруднений лише у випадках, коли нічні синкопи викликають підозру щодо їх можливого епілептичного генезу. Ретельний аналіз клінічних проявів, ЕЕГ-дослідження з провокацією (світлова стимуляція, гіпервентиляція, депривація сну) дозволяють уточнити природу нічних синкопів. Якщо після проведених досліджень залишаються діагностичні труднощі, показане ЕЕГ-дослідження під час нічного сну.

Синкопальні стани при невралгії язикоглоткового нерва

Необхідно розрізняти два патологічні механізми, що лежать в основі цього непритомного стану: вазодепресорний та кардіоінгібіторний. Окрім певного зв'язку між язикоглотковою невралгією та виникненням ваготонічних розрядів, велике значення має також гіперчутливість каротидного синуса, яка часто виявляється у цих пацієнтів.

Клінічна картина. Найчастіше непритомність виникає внаслідок нападу язикоглоткової невралгії, яка є одночасно провокуючим фактором і виразом своєрідного пресинкопального стану. Біль інтенсивний, пекучий, локалізується біля кореня язика в ділянці мигдаликів, м'якого піднебіння, глотки, іноді іррадіює до шиї та кута нижньої щелепи. Біль виникає раптово і так само раптово зникає. Характерна наявність тригерних зон, подразнення яких провокує больовий напад. Найчастіше початок нападу пов'язаний з жуванням, ковтанням, мовленням або позіханням. Тривалість больового нападу становить від 20-30 секунд до 2-3 хвилин. Він закінчується непритомністю, яка може виникати як без судомних посмикувань, так і супроводжуватися судомами.

Поза больовими нападами пацієнти зазвичай почуваються задовільно, у рідкісних випадках може зберігатися сильний тупий біль. Вищезазначені непритомності трапляються досить рідко, переважно у людей старше 50 років. Масаж каротидного синуса в деяких випадках викликає у пацієнтів короткочасну тахікардію, асистолію або вазодилатацію та непритомність без больових нападів. Тригерна зона також може розташовуватися в зовнішньому слуховому проході або в слизовій оболонці носоглотки, тому маніпуляції в цих зонах провокують больовий напад та непритомність. Попереднє введення препаратів атропіну запобігає виникненню непритомності.

Діагноз, як правило, не викликає труднощів. Зв'язок непритомності з язикоглотковою невралгією, наявність ознак гіперчутливості каротидного синуса є надійними діагностичними критеріями. У літературі існує думка, що синкопальні стани вкрай рідко можуть виникати при невралгії трійчастого нерва.

Гіпоглікемічний синкопе (непритомність)

Зниження концентрації цукру нижче 1,65 ммоль/л зазвичай призводить до порушення свідомості та появи повільних хвиль на ЕЕГ. Гіпоглікемія зазвичай поєднується з гіпоксією тканини мозку, а реакції організму у вигляді гіперінсулінемії та гіперадреналінемії викликають різні вегетативні прояви.

Найчастіше гіпоглікемічні синкопальні стани спостерігаються у пацієнтів з цукровим діабетом, з вродженою непереносимістю фруктози, у пацієнтів з доброякісними та злоякісними пухлинами, за наявності органічного або функціонального гіперінсулінізму та при аліментарній недостатності. У пацієнтів з гіпоталамусною недостатністю та вегетативною лабільністю також можуть спостерігатися коливання рівня цукру в крові, що може призвести до вищезазначених змін.

Необхідно розрізняти два основні типи синкопальних станів, які можуть виникати при гіпоглікемії:

• справжня гіпоглікемічна непритомність, при якій провідними патогенетичними механізмами є гіпоглікемія, та
• вазодепресорний синкопе, який може виникати на тлі гіпоглікемії.

Мабуть, у клінічній практиці найчастіше йдеться про поєднання цих двох типів синкопальних станів.

Справжній гіпоглікемічний синкопе (непритомність)

Назва «синкопе» або непритомність є досить умовною для цієї групи станів, оскільки клінічні прояви гіпоглікемії можуть бути досить різноманітними. Йдеться про змінену свідомість, при якій на перший план виступають сонливість, дезорієнтація, амнезія або, навпаки, стан психомоторного збудження з агресією, делірієм тощо. Ступінь зміненої свідомості може варіюватися. Характерні вегетативні розлади: сильне потовиділення, внутрішнє тремтіння, ознобоподібний гіперкінез, слабкість. Характерним симптомом є гостре відчуття голоду. На тлі порушення свідомості, яке настає відносно повільно, відзначаються нормальні показники пульсу та артеріального тиску, причому порушення свідомості не залежить від положення тіла. Можуть спостерігатися неврологічні симптоми: диплопія, геміпарез, поступовий перехід «непритомності» в коматозний стан. У цих ситуаціях у крові виявляється гіпоглікемія; введення глюкози викликає різкий ефект: всі прояви зникають. Тривалість втрати свідомості може варіюватися, але гіпоглікемічний стан найчастіше характеризується більшою тривалістю.

Вазодепресорний варіант гіпоглікемічного синкопе

Змінений стан свідомості (сонливість, млявість) та виражені вегетативні прояви (слабкість, пітливість, голод, тремтіння) формують реальні умови для виникнення поширеного стереотипного вазодепресорного синкопе. Слід підкреслити, що важливим провокуючим моментом є наявність феномену гіпервентиляції у структурі вегетативних проявів. Поєднання гіпервентиляції та гіпоглікемії різко підвищує ймовірність синкопе.

Також необхідно пам'ятати, що у пацієнтів, які страждають на діабет, може спостерігатися пошкодження периферичних вегетативних волокон (синдром прогресуючої вегетативної недостатності), що спричиняє порушення регуляції судинного тонусу за типом ортостатичної гіпотензії. Найчастішими провокуючими факторами є фізичне напруження, голодування, період після їжі або цукру (відразу або через 2 години), передозування під час лікування інсуліном.

Для клінічної діагностики гіпоглікемічного синкопе велике значення має аналіз передсинкопального стану. Важливу роль відіграє змінена свідомість (і навіть поведінка) у поєднанні з характерними вегетативними розладами (різка слабкість, відчуття голоду, пітливість та виражений тремор) без чітких змін гемодинамічних показників у деяких випадках та відносна тривалість такого стану. Втрата свідомості, особливо у випадках справжнього гіпоглікемічного синкопе, може тривати кілька хвилин, з можливими судомами, геміпарезом, переходом у гіпоглікемічну кому.

Найчастіше свідомість повертається поступово, постсинкопальний період характеризується вираженою астенією, адинамією, вегетативними проявами. Важливо з'ясувати, чи страждає пацієнт на діабет і чи лікується він інсуліном.

Синкопальні стани істеричного характеру

Істеричні синкопи трапляються набагато частіше, ніж їх діагностують, їхня частота наближається до частоти простих (вазодепресорних) непритомностей.

Термін «синкопе» або «непритомність» у цьому випадку досить умовний, але вазодепресорні явища можуть бути досить поширеними у таких пацієнтів. У зв'язку з цим слід розрізняти два типи істеричних синкопальних станів:

• істерична псевдосинкопе (псевдонепритомність) та
• синкопальні стани в результаті ускладненої конверсії.

У сучасній літературі закріпився термін «псевдосудоми». Це означає, що у пацієнта спостерігаються пароксизмальні прояви, що виражаються в сенсорних, рухових, вегетативних розладах, а також розладах свідомості, що за своєю феноменологією нагадують епілептичні напади, але мають, однак, істеричний характер. За аналогією з терміном «псевдосудоми», термін «псевдосинкопе» або «псевдонепритомність» вказує на певну тотожність самого явища клінічній картині простої непритомності.

Істерична псевдосинкопе

Істерична псевдосинкопе – це свідома або несвідома форма поведінки пацієнта, яка по суті є тілесною, символічною, невербальною формою спілкування, що відображає глибокий або очевидний психологічний конфлікт, найчастіше невротичного типу, і має «фасад», «форму» синкопального непритомності. Слід сказати, що такий, здавалося б, незвичайний спосіб психологічного вираження та самовираження в певні епохи був прийнятою формою вираження сильних емоцій у суспільстві («принцеса втратила глузд»).

Пресинкопальний період може відрізнятися за тривалістю, а іноді взагалі бути відсутнім. Загальновизнано, що для істеричного непритомності потрібні щонайменше дві умови: ситуація (конфліктна, драматична тощо) та глядачі. На нашу думку, найважливіше – організувати достовірну інформацію про «непритомність» до потрібної особи. Тому непритомність можлива в «малолюдній» ситуації, за присутності лише своєї дитини чи матері тощо. Найбільш цінним для діагностики є аналіз самого «непритомності». Тривалість втрати свідомості може бути різною – секунди, хвилини, години. Коли йдеться про години, правильніше говорити про «істеричну сплячку». Під час порушення свідомості (яка може бути неповною, про що пацієнти часто повідомляють після виходу з «непритомності») можуть виникати різні судомні прояви, часто екстравагантного, фантастичного характеру. Спроба відкрити очі пацієнта іноді зустрічає сильний опір. Як правило, зіниці нормально реагують на світло, за відсутності вищезгаданих рухових явищ шкіра нормального кольору та вологості, частота серцевих скорочень та артеріальний тиск, ЕКГ та ЕЕГ знаходяться в межах норми. Вихід зі стану «непритомності» зазвичай швидкий, що нагадує вихід з гіпоглікемічного синкопе після внутрішньовенного введення глюкози. Загальний стан пацієнтів найчастіше задовільний, іноді спостерігається спокійне ставлення пацієнта до того, що сталося (синдром красивої байдужості), що різко контрастує зі станом людей (зазвичай родичів), у яких спостерігався синкопе.

Для діагностики істеричного псевдосинкопе велике значення має проведення глибокого психологічного аналізу для виявлення психогенезу пацієнта. Важливо з'ясувати, чи були у пацієнта в анамнезі подібні або інші конверсійні прояви (найчастіше у вигляді так званих істеричних стигм: емоційна втрата голосу, порушення зору, чутливості, рухів, біль у спині тощо); необхідно встановити вік та початок захворювання (істеричні розлади найчастіше починаються в підлітковому віці). Важливо виключити церебральну та соматичну органічну патологію. Однак найнадійнішим діагностичним критерієм є аналіз самого синкопе з виявленням вищезазначених ознак.

Лікування включає психотерапевтичні заходи в поєднанні з психотропними препаратами.

Синкопальні стани в результаті ускладненої конверсії

Якщо істеричний пацієнт непритомніє, це не означає, що непритомність завжди істерична. Ймовірність простої (вазодепресорної) непритомності у пацієнта з істеричними розладами, ймовірно, така ж, як і в іншої, здорової людини або у пацієнта з вегетативною дисфункцією. Однак істеричні механізми можуть формувати певні умови, які значною мірою сприяють виникненню синкопальних станів механізмами, відмінними від описаних вище у пацієнтів з істеричними псевдосинкопами. Річ у тім, що конверсійні моторні (демонстративні) напади, що супроводжуються вираженими вегетативними розладами, призводять до виникнення синкопальних станів в результаті згаданої вегетативної дисфункції. Втрата свідомості виникає, таким чином, вторинно і пов'язана з вегетативними механізмами, а не за програмою звичайного сценарію істеричної поведінки. Типовим варіантом «ускладненої» конверсії є непритомність внаслідок гіпервентиляції.

У клінічній практиці в одного пацієнта може спостерігатися поєднання двох типів непритомності. Врахування різних механізмів дозволяє провести точніший клінічний аналіз та більш адекватне лікування.

Епілепсія

Існують певні ситуації, коли лікарі стикаються з питанням диференціальної діагностики між епілепсією та синкопальними станами.

Такі ситуації можуть включати:

1. у пацієнта виникають судоми (судомний синкопе) під час втрати свідомості;
2. у пацієнта із синкопальними станами на ЕЕГ виявляється пароксизмальна активність у міжнападковий період;
3. Пацієнт на епілепсію відчуває втрату свідомості, яка відбувається за «програмою» непритомності.

Слід зазначити, що судоми під час втрати свідомості в синкопальних станах зазвичай виникають під час важких і тривалих пароксизмів. Під час синкопів тривалість судом коротша, ніж при епілепсії, їхня чіткість, тяжкість та зміна тонічної та клонічної фаз менш виражені.

Під час ЕЕГ-дослідження в міжнападному періоді у пацієнтів із синкопе досить часто зустрічаються неспецифічні зміни, що свідчать про зниження судомного порогу. Такі зміни можуть призвести до помилкової діагностики епілепсії. У цих випадках необхідне додаткове ЕЕГ-дослідження після попередньої нічної депривації сну або проведення нічного поліграфічного дослідження сну. Якщо на денній ЕЕГ та нічній поліграмі виявляються специфічні епілептичні ознаки (пік-хвильові комплекси), можна запідозрити наявність епілепсії у пацієнта (за умови клінічних проявів пароксизму). В інших випадках, коли у пацієнтів із синкопе вдень або під час нічного сну виявляються різні форми аномальної активності (двосторонні сплески високоамплітудної сигма- та дельта-активності, гіперсинхронні сонні веретена, гострі хвилі, піки), слід обговорити можливість наслідків церебральної гіпоксії, особливо у пацієнтів з частими та важкими непритомностями. Думка про те, що виявлення цих явищ автоматично призводить до діагнозу епілепсії, видається неправильною, враховуючи, що епілептичний фокус може брати участь у патогенезі непритомності, сприяючи порушенню центральної вегетативної регуляції.

Складним і важким питанням є ситуація, коли пацієнт з епілепсією відчуває пароксизми, що за своєю феноменологією нагадують непритомні стани. Тут можливі три варіанти.

Перший варіант полягає в тому, що втрата свідомості у пацієнта не супроводжується судомами. У цьому випадку мова може йти про несудомні форми епілептичних нападів. Однак, врахування інших ознак (анамнез, провокувальні фактори, характер розладів до втрати свідомості, самопочуття після відновлення свідомості, ЕЕГ-дослідження) дозволяє диференціювати цей тип нападів, який рідко зустрічається у дорослих, від синкопальних станів.

Другий варіант полягає в тому, що синкопальний пароксизм за формою є непритомністю (за феноменологічними характеристиками). Таке формулювання питання виражається в концепції "непритомноподібної форми епілепсії", найбільш детально розробленої Л. Г. Єрохіною (1987). Суть цієї концепції полягає в тому, що синкопальні стани, що виникають у хворих на епілепсію, незважаючи на їх феноменологічну близькість до простої непритомності (наприклад, наявність таких провокуючих факторів, як перебування в задушливому приміщенні, тривале стояння, больові подразники, можливість запобігти непритомності, прийнявши сидяче або горизонтальне положення, падіння артеріального тиску під час втрати свідомості тощо), постулюються як такі, що мають епілептичний генез. Для непритомної форми епілепсії виділяють низку критеріїв: невідповідність характеру провокуючого фактора тяжкості пароксизму, що виник, виникнення низки пароксизмів без провокуючих факторів, можливість втрати свідомості в будь-якому положенні пацієнта та в будь-який час доби, наявність постпароксизмального ступору, дезорієнтація, схильність до серійного виникнення пароксизмів. Підкреслюється, що діагностика непритомної епілепсії можлива лише при динамічному спостереженні з ЕЕГ-контролем.

Третій варіант синкопальних пароксизмів у пацієнтів з епілепсією може бути пов'язаний з тим, що епілепсія створює певні умови для виникнення простого (вазодепресорного) синкопе. Було наголошено, що епілептичний фокус може суттєво дестабілізувати стан регуляторних центральних вегетативних центрів точно так само, як і інші фактори, а саме гіпервентиляція та гіпоглікемія. В принципі, немає суперечності в тому, що пацієнт, який страждає на епілепсію, переживає синкопальні стани за класичною «програмою» непритомних станів, які мають «синкопальний», а не «епілептичний» генез. Звичайно, цілком прийнятно також припустити, що простий синкопе у пацієнта з епілепсією провокує справжній епілептичний напад, але для цього потрібна певна «епілептична» схильність мозку.

На завершення слід зазначити наступне. При вирішенні проблеми диференціальної діагностики між епілепсією та непритомністю велике значення мають вихідні припущення певних лікарів чи дослідників. Може бути два підходи. Перший, досить поширений, полягає в розгляді будь-якої непритомності з точки зору її можливої епілептичної природи. Таке розширене тлумачення феномену епілепсії широко представлене серед клінічних неврологів, і це, очевидно, пов'язано з більшою розвиненістю концепції епілепсії порівняно з незмірно меншою кількістю досліджень, що стосуються проблеми синкопальних станів. Другий підхід полягає в тому, що реальна клінічна картина повинна лежати в основі формування патогенетичних міркувань, а пароксизмальні зміни ЕЕГ не є єдиним можливим поясненням патогенетичних механізмів та природи захворювання.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Кардіогенний синкопе

На відміну від нейрогенного синкопе, концепція кардіогенного синкопе отримала значний розвиток за останні роки. Це пов'язано з тим, що поява нових методів дослідження (добовий моніторинг, електрофізіологічні дослідження серця тощо) дозволила точніше встановити роль кардіологічної патології в генезі низки синкопе. Крім того, стало очевидним, що низка синкопальних станів кардіогенного походження є причиною раптової смерті, яка так широко вивчалася в останні роки. Тривалі проспективні дослідження показали, що прогноз у пацієнтів із синкопальними станами кардіогенного походження значно гірший, ніж у пацієнтів з іншими видами синкопе (включаючи синкопе невідомої етіології). Смертність серед пацієнтів з кардіогенним синкопе протягом одного року в 3 рази вища, ніж у пацієнтів з іншими видами синкопе.

Втрата свідомості при кардіогенному синкопе виникає в результаті падіння серцевого викиду нижче критичного рівня, необхідного для ефективного кровотоку в судинах головного мозку. Найпоширенішими причинами тимчасового зниження серцевого викиду є два класи захворювань – ті, що пов'язані з механічною перешкодою кровотоку, та порушення серцевого ритму.

Механічне порушення кровотоку

1. Аортальний стеноз призводить до різкого падіння артеріального тиску та непритомності, особливо під час фізичного навантаження, коли у м'язах відбувається вазодилатація. Стеноз аортального отвору перешкоджає адекватному збільшенню серцевого викиду. Непритомність у цьому випадку є абсолютним показанням до хірургічного втручання, оскільки тривалість життя таких пацієнтів без операції не перевищує 3 років.
2. Гіпертрофічна кардіоміопатія з обструкцією (ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз) викликає синкопе тими ж механізмами, але обструкція є динамічною і може бути викликана прийомом вазодилататорів та діуретиків. Непритомність також може спостерігатися у пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією без обструкції: вона виникає не під час фізичного навантаження, а в момент його припинення.
3. Стеноз легеневої артерії при первинній та вторинній легеневій гіпертензії призводить до розвитку непритомності під час фізичного навантаження.
4. Вроджені вади серця можуть бути причиною непритомності під час фізичного навантаження, що пов'язано зі збільшенням скидання крові з правого шлуночка в лівий.
5. Легенева емболія часто призводить до непритомності, особливо у випадку масивної емболії, яка викликає обструкцію понад 50% легеневого кровотоку. Такі ситуації виникають після переломів або хірургічних втручань на нижніх кінцівках та кістках тазу, при іммобілізації, тривалому постільному режимі, за наявності недостатності кровообігу та фібриляції передсердь.
6. Міксома передсердь та сферичний тромб у лівому передсерді у пацієнтів з мітральним стенозом також можуть у деяких випадках бути причиною синкопальних станів, які зазвичай виникають при зміні положення тіла.
7. Тампонада серця та підвищений внутрішньоперикардіальний тиск перешкоджають діастолічному наповненню серця, тим самим зменшуючи серцевий викид та викликаючи непритомність.

[ 14 ]

Порушення серцевого ритму

Брадикардія. Дисфункція синусового вузла проявляється вираженою синусовою брадикардією та так званими паузами – періодами відсутності зубців на ЕКГ, під час яких спостерігається асистолія. Критеріями дисфункції синусового вузла при добовому моніторингу ЕКГ є синусова брадикардія з мінімальною частотою серцевих скорочень протягом дня менше 30 за 1 хв (або менше 50 за 1 хв протягом дня) та синусові паузи тривалістю більше 2 с.

Органічне ураження міокарда передсердь у ділянці синусового вузла називається синдромом слабкості синусового вузла.

Атріовентрикулярна блокада другого та третього ступеня може бути причиною синкопальних станів, коли асистолія триває 5-10 секунд і більше з раптовим зниженням частоти серцевих скорочень до 20 за 1 хв і менше. Класичним прикладом синкопальних станів аритмічного генезу є напади Адамса-Стокса-Морганьї.

Нещодавні дані показали, що брадиаритмії, навіть за наявності синкопе, рідко є причиною раптової смерті. У більшості випадків раптова смерть спричинена шлуночковими тахіаритміями або інфарктом міокарда.

Тахіаритмія

При пароксизмальних тахіаритміях спостерігаються непритомні стани. При надшлуночкових тахіаритміях синкопе зазвичай виникає при частоті серцевих скорочень понад 200 ударів за хвилину, найчастіше внаслідок фібриляції передсердь у пацієнтів із синдромом перезбудження шлуночків.

Найчастіше синкопальні стани спостерігаються при шлуночковій тахіаритмії типу «пірует» або «танцюючі точки», коли на ЕКГ реєструються хвилеподібні зміни полярності та амплітуди шлуночкових комплексів. У міжнападному періоді у таких пацієнтів спостерігається подовження інтервалу QT, яке в деяких випадках може бути вродженим.

Найчастішою причиною раптової смерті є шлуночкова тахікардія, яка переходить у фібриляцію шлуночків.

Таким чином, кардіогенні причини займають велике місце в проблемі синкопальних станів. Невролог завжди повинен розпізнавати навіть мінімальну ймовірність наявності синкопальних станів кардіогенного походження у пацієнта.

Помилкова оцінка кардіогенного синкопе як такого, що має нейрогенну природу, може призвести до трагічних наслідків. Тому високий «індекс підозри» щодо можливості кардіогенної природи синкопе не повинен залишати невролога навіть у випадках, коли пацієнт отримав амбулаторну консультацію кардіолога та є результати планового ЕКГ-обстеження. При направленні пацієнта до кардіолога на консультацію завжди необхідно чітко формулювати мету консультації, вказуючи ті «сумніви» та неясності в клінічній картині, які викликають підозри щодо наявності кардіогенної причини синкопе у пацієнта.

Наступні ознаки можуть викликати підозру про те, що у пацієнта є кардіогенна причина непритомності:

1. Наявність у минулому або нещодавньому анамнезі серцево-судинних захворювань (ревматизм в анамнезі, подальше спостереження та профілактичне лікування, наявність серцево-судинних скарг у пацієнтів, лікування у кардіолога тощо).
2. Пізній початок синкопальних станів (після 40-50 років).
3. Раптова втрата свідомості без пресинкопальних реакцій, особливо коли можливість ортостатичної гіпотензії виключена.
4. Відчуття «перебоїв» у серці в передсинкопальний період, що може свідчити про аритмічний генез синкопальних станів.
5. Зв'язок між виникненням непритомності та фізичною активністю, припиненням фізичної активності та зміною положення тіла.
6. Тривалість епізодів втрати свідомості.
7. Ціаноз шкіри під час та після втрати свідомості.

Наявність цих та інших непрямих симптомів повинна змусити невролога запідозрити можливу кардіогенну природу синкопального стану.

Виключення кардіогенної причини синкопальних станів має велике практичне значення з огляду на те, що цей клас синкопів є найбільш прогностично несприятливим через високий ризик раптової смерті.

Синкопальні стани при судинних ураженнях головного мозку

Короткочасна втрата свідомості у людей похилого віку найчастіше пов'язана з пошкодженням (або здавленням) судин, що живлять мозок. Важливою ознакою непритомності в цих випадках є значно рідкісні ізольовані синкопе без супутніх неврологічних симптомів. Термін «синкопе» в цьому контексті знову ж таки досить умовний. По суті, йдеться про транзиторне порушення мозкового кровообігу, однією з ознак якого є втрата свідомості (непритомна форма транзиторного порушення мозкового кровообігу).

Спеціальні дослідження вегетативної регуляції у таких пацієнтів дозволили встановити, що їхній вегетативний профіль ідентичний профілю обстежуваних; очевидно, це вказує на інші, переважно «невегетативні» механізми патогенезу цього класу розладів свідомості.

Найчастіше втрата свідомості відбувається при пошкодженні магістральних судин – хребетних і сонних артерій.

Судинна вертебрально-базилярна недостатність є найчастішою причиною непритомності у пацієнтів із судинними захворюваннями. Найчастіше причинами пошкодження хребетних артерій є атеросклероз або процеси, що призводять до здавлення артерій (остеохондроз), деформуючий спондильоз, аномалії розвитку хребців, спондилолістез шийного відділу хребта. Велике значення мають аномалії розвитку судин вертебрально-базилярної системи.

Клінічною ознакою синкопе є раптовий розвиток непритомного стану після руху голови в сторони (синдром Унтергарнштейна) або назад (синдром Сікстинської капели). Пресинкопальний період може бути відсутнім або дуже коротким; виникають сильне запаморочення, біль у шиї та потилиці, виражена загальна слабкість. Під час або після синкопе у пацієнтів можуть проявлятися ознаки дисфункції стовбура мозку, легкі бульварні розлади (дисфагія, дизартрія), птоз, диплопія, ністагм, атаксія та сенсорні розлади. Пірамідні розлади у вигляді легкого гемі- або тетрапарезу зустрічаються рідко. Вищезазначені ознаки можуть зберігатися у вигляді мікросимптомів протягом міжнападного періоду, протягом якого часто переважають ознаки вестибулярно-стовбурової дисфункції (нестабільність, запаморочення, нудота, блювота).

Важливою особливістю вертебрально-базилярних синкопів є їх можливе поєднання з так званими дроп-атаками (раптове зниження постурального тонусу та падіння пацієнта без втрати свідомості). У цьому випадку падіння пацієнта не спричинене запамороченням чи відчуттям нестійкості. Пацієнт падає з абсолютно чіткою свідомістю.

Варіабельність клінічних проявів, двосторонність симптомів стовбура мозку, зміна неврологічних проявів у випадках односторонніх неврологічних ознак, що супроводжують непритомність, наявність інших ознак цереброваскулярної недостатності поряд з результатами параклінічних методів дослідження (ультразвукова доплерографія, рентгенографія хребта, ангіографія) – все це дозволяє поставити правильний діагноз.

Судинна недостатність у басейні сонної артерії (найчастіше внаслідок оклюзії) в деяких випадках може призвести до втрати свідомості. Крім того, пацієнти відчувають епізоди порушення свідомості, які вони помилково описують як запаморочення. Аналіз психічного «середовища», яке є у пацієнтів, є важливим. Найчастіше поряд із втратою свідомості пацієнт відчуває тимчасовий геміпарез, гемігіпестезію, геміанопсію, епілептичні напади, головний біль тощо.

Ключем до діагностики є ослаблення пульсації сонної артерії на боці, протилежному парезу (асфігопірамідний синдром). При натисканні на протилежну (здорову) сонну артерію вогнищеві симптоми посилюються. Як правило, пошкодження сонних артерій рідко виникає ізольовано і найчастіше поєднується з патологією хребетних артерій.

Важливо зазначити, що короткочасні епізоди втрати свідомості можуть виникати при гіпертонії та гіпотонії, мігрені, інфекційно-алергічних васкулітах. Г.А. Акімов та ін. (1987) визначили такі ситуації та позначили їх як «дисциркуляторні синкопальні стани».

Втрата свідомості у людей похилого віку, наявність супутніх неврологічних проявів, параклінічні дані обстеження, що вказують на патологію судинної системи головного мозку, наявність ознак дегенеративних змін у шийному відділі хребта дозволяють неврологу оцінити характер синкопальних станів як пов'язаних переважно з цереброваскулярними механізмами, на відміну від синкопальних станів, при яких провідними патогенетичними механізмами є порушення в ланках вегетативної нервової системи.