Нейросенсорна приглухуватість

Нейросенсорна приглухуватість - це один з варіантів погіршення (аж до повної втрати) слухової функції, що обумовлено ураженням будь-яких відділів звукосприймального механізму слухового аналізатора - від сенсорної зони равлики до нервового апарату.. Інші назви патології: сенсоневральний або перцептивний тохаухост, кохлеарна нейропатія. Проблема вважається досить поширеною, а лікування і прогноз залежать від тяжкості патологічного процесу, ступеня ураження і локалізації вогнища порушення.[1]

Епідеміологія

Принаймні 6% населення світу (близько 280 мільйонів людей) мають певні проблеми зі слухом або не чують взагалі. За статистикою ВООЗ кількість людей на планеті з порушеннями слуху вище 40 дБ у слуховому вусі, з різним походженням захворювання, оцінюється в 360 мільйонів чоловік. У країнах пострадянського простору ця цифра становить щонайменше 13 мільйонів людей, серед яких понад мільйон дітей.

Одна дитина на тисячу новонароджених народжується з вадами слуху. Крім того, протягом перших кількох років життя народжується до трьох дітей із втратою слуху. Нейросенсорна приглухуватість зустрічається у 14% людей у ​​віці 45-65 років і у 30% людей старшого віку (старше 65 років).

За даними американської аудіологічної статистики, понад 600 000 новонароджених щороку народжуються з тим чи іншим порушенням слуху (понад 40 дБ). З віком ця цифра зростає, а до дев’яти років подвоюється. Прогнози Всесвітньої організації охорони здоров’я невтішні: у майбутньому очікується збільшення кількості людей із нейросенсорною втратою слуху приблизно на 30%.[2]

Причини нейросенсорна втрата слуху

Найпоширенішими етіологічними передумовами виникнення сенсоневральної втрати слухової функції вважаються:

• Інфекційні процеси:
  • вірусні патології (грип, епідпаротит, кліщовий енцефаліт, кір);
  • мікробні патології (скарлатина, цереброспінальний епідменінгіт, дифтерія, сифіліс, висипний тиф та ін.).
• отруєння:
  • гострі отруєння (побутові, виробничі);
  • медикаментозна токсична дія ототоксичних препаратів (аміноглікозидні антибіотики, діуретики, хіміопрепарати, нестероїдні протизапальні засоби та ін.).
• Патології кровоносної системи:
  • Захворювання серцево-судинної системи (гіпертонія, ішемічна хвороба серця);
  • порушення кровообігу в головному мозку, реологічні патології крові та ін.
• Дегенеративно-дистрофічні процеси в хребті (спондильоз і спондилолістез, _С1-С4 унковертебральний артроз).
• Генетичні моногенні порушення, спадкова схильність до негативного впливу факторів зовнішнього середовища.

Фактори ризику

Основними факторами ризику вважаються:

• Наявність родичів з вадами слуху;
• робота в несприятливих шумових умовах (високий промисловий шум);
• лікування ототоксичними препаратами;
• Інфекційні патології (епідпаротит, менінгіт, грипозні інфекції, кір та ін.);
• соматичні патології.

Нейросенсорна приглухуватість може виникнути практично у кожної людини в будь-якому віці. Патологія може протікати в різних варіантах і бути спровокована різними причинами, а може бути результатом функціональних порушень в різних структурах вуха. Найчастішими факторами розвитку сенсоневральної приглухуватості в літньому віці є проблеми зі слуховим нервом і внутрішнім вухом. Першопричиною може бути спадкова схильність, а також деякі інфекційні патології, прийом деяких ліків, травми голови, «зношеність» слухового механізму внаслідок тривалого впливу шуму. [3]Підвищують ризик розвитку патології у літніх людей:

• ішемічної хвороби серця;
• діабет;
• середній отит, менінгіт та інші захворювання, що вражають органи слуху.

Особливості формування нейросенсорної втрати слухової функції в дитячому віці розглянемо окремо.

Патогенез

Патоморфологічною основою розвитку нейросенсорної втрати слухової функції вважається кількісна недостатність функціонування нейронних компонентів на різних етапах слухового аналізатора – зокрема, від периферії (равлик) до центральної (слухова кора скроневої області). частки головного мозку). Основною морфофункціональною передумовою формування сенсоневрального розладу є пошкодження сенсорних рецепторів спіральної структури. Початкове пошкодження у вигляді дистрофічних процесів у волоскових клітинах піддається лікуванню та відновленню за умови своєчасного надання медичної допомоги.[4]

Загалом сенсоневральна приглухуватість — багатофакторний стан, який може розвинутися під впливом судинної, інфекційної, травматичної, метаболічної, спадкової, вікової або імунної патології. Судинні захворювання супроводжують гіпертонію, нейроциркуляторну дистонію, інсультні стани, атеросклероз, остеохондроз шийного відділу хребта, патологію кровотворення. Слід зазначити, що внутрішня слухова артеріальна судина не забезпечена анастомозами, тому будь-які порушення гемодинаміки можуть викликати кисневу недостатність у волоскових клітинах і погіршення їх функції, аж до загибелі. Відбувається це і в період внутрішньоутробного розвитку, коли проблема спровокована гіпоксією під час вагітності або пологів.[5]

Будь-які токсичні речовини або інфекційні агенти можуть стати причиною розвитку сенсоневральної приглухуватості, особливо на тлі патологій нирок, середнього отиту або імунодефіциту.[6]

Ототоксичну дію мають такі препарати:

• Аміноглікозидні антибіотики (препарати стрептоміцину).
• Амфоміцини (рифампіцин).
• Глікопептиди (Ванкоміцин).
• Амфеніколи (Левоміцетин, Левоміцетин).
• Макроліди (еритроміцин, спіраміцин).
• Протипухлинні засоби (Вінкристин, Цисплатин).
• Діуретики (Фуросемід).
• Нестероїдні протизапальні засоби (Ацетилсаліцилова кислота, Індометацин).
• Препарати ефедрину.
• Протималярійні засоби (Хінін, Делагіл).
• Препарати миш'яку.
• Протитуберкульозні препарати, а також препарати, що містять органічні барвники та токсичні речовини.

Симптоми нейросенсорна втрата слуху

Основним клінічним симптомом сенсоневральної приглухуватості є прогресуюче погіршення самої слухової функції. У більшості випадків проблема наростає поступово, але іноді може характеризуватися швидким розвитком. Серед додаткових симптомів лідирують:

• внутрішньовушні шуми;
• біль;
• відчуття закладеності у вухах.

Нерозбірливість звуку (хворий відносно добре чує, тобто слух є, але людина не розуміє звернену до нього мову). Подібне порушення більш характерно для патологій головного мозку. Також можуть бути ознаки непереносимості гучних шумів і звуків на вухо, так звана гіперакузія - незвичайна, хвороблива чутливість до звичних навколишніх звуків. Такі пацієнти відчувають не просто звуковий дискомфорт, але навіть додатковий біль у вухах, яка викликана пошкодженням внутрішніх волоскових клітин вушної раковини.

У багатьох пацієнтів сенсоневральна приглухуватість супроводжується такими вестибулярними розладами, як запаморочення, нудота, блювання.[7]

Типовою симптоматикою гострої слухової патології є:

• раптова одностороння або двостороння сенсоневральна приглухуватість, з порушенням розбірливості мови і сприйняття звуків високої частоти, аж до повної втрати чутливості;
• поява суб'єктивних різновисотних шумів у вусі, гострих вестибулярних і вегетативних дисфункцій у вигляді атаксії, нудоти, запаморочення, підвищеної пітливості, серцебиття, коливань артеріального тиску, ністагму (переважно після гострої травми, порушення кровообігу в лабіринтній артеріальній судині, інтоксикація).

Однобічна сенсоневральна приглухуватість супроводжується порушенням слухової функції в поєднанні з вушним шумом - частіше постійним, переважно зі змішаними тонами.

Нейросенсорна приглухуватість у дитини

Розвиток патології на внутрішньоутробному етапі може бути викликано зовнішніми і внутрішніми факторами. Найчастішими зовнішніми причинами є інфекційні захворювання (особливо в першому триместрі). Нейросенсорна втрата слухової функції у дитини може викликати такі патології, як кір і краснуха, вірусний гепатит і герпесвірусна інфекція, цитомегаловірус, токсоплазмоз і сифіліс. Не менш небезпечними вважаються і хімічні інтоксикації: зокрема, факторами ризику є:

• вживання майбутньою мамою алкогольних напоїв і наркотиків;
• куріння;
• застосування ототоксичних препаратів;
• перебування в середовищі з високою радіацією або сильним хімічним забрудненням.

Але більш поширеними факторами внутрішньоутробної сенсоневральної втрати слуху вважаються внутрішні, генетичні причини.

Крім того, небезпечним може бути таке захворювання новонароджених, як білірубінова енцефалопатія. Ця патологія обумовлена ​​несумісністю резус-факторів крові малюка і його матері. Проблема може призвести до розвитку токсичного невриту слухового нерва.

Переважна більшість факторів, описаних вище, призводять до порушення кровообігу у внутрішньому вусі у новонароджених дітей. Виникнення сенсоневральної приглухуватості у малюків 2-3 років і старше обумовлено іншими причинами, серед яких провідними є:

• менінгіт і енцефаліт;
• кір, грип та ускладнення вірусних інфекцій;
• середній отит, верхньощелепний синусит, що викликає ураження слухового нерва або внутрішнього вуха.

Небезпечними можуть бути і механічні травми: удари головою, раптові сильні звуки (вибухи).[8]

Форми

У міжнародній медицині існує чітко визначений розподіл ступенів втрати слуху:

Ступені	Середній поріг чутності при 500, 1000, 2000, 4000 Гц (дБ)
Сенсоневральна приглухуватість 1 ступеня	26-40
Сенсоневральна приглухуватість 2 ступеня	41-55
Сенсоневральна приглухуватість 3 ступеня	56-70
Сенсоневральна приглухуватість 4 ступеня	71-90
Повна глухота	Понад 90 (91 і вище)

За клінічним перебігом зазвичай розрізняють вроджену та набуту нейросенсорну приглухуватість, а також повну глухоту. У свою чергу, придбана патологія ділиться на наступні види:

• Раптова втрата або погіршення слуху (розлад розвивається протягом менше 12 годин).

• Гостра сенсоневральна приглухуватість (розвиток порушення відбувається протягом 24-72 годин, при цьому патологія зберігається до 4 тижнів).
• Підгостра втрата функції слуху (порушення триває 4-12 тижнів).
• Хронічна сенсоневральна втрата слуху (зберігається більше 12 тижнів, характеризується стабільністю, прогресуванням і коливаннями).

Перебіг патології може бути оборотним, стабільним і прогресуючим. Крім того, в залежності від локалізації сенсоневральна приглухуватість може бути односторонньою і двосторонньою (симетричною і асиметричною).

За етіологічним фактором прийнято виділяти спадкову (генетичну), мультифакторну (переважно спадкову) і набуту приглухуватість.[9]

Ускладнення і наслідки

Більшість фахівців не розглядають сенсоневральне порушення слуху як окреме захворювання: проблема, як правило, є наслідком або ускладненням іншої вродженої або набутої патології, яка призвела до появи порушень рецепторного механізму слуху.

Пряма сенсоневральна втрата слуху в дитинстві може призвести до таких несприятливих наслідків:

• гальмування мовленнєвого та психічного розвитку дитини, яке обумовлене станом сенсорної депривації (зниження надходження імпульсів до центральної нервової системи малюка від органів слуху);
• формування індивідуальних дефектів мовлення, обумовлених відсутністю слуху і, відповідно, неможливістю правильного відтворення мови;
• розвиток німоти, характерної переважно для вродженої глибокої приглухуватості, яка не піддається корекції.

У дорослому віці наслідки дещо інші:

• психопатичний, замкнутий;
• соціальна ізоляція;
• неврози, депресії.

Пацієнти похилого віку мають підвищений ризик прогресування хвороби Альцгеймера, дегенерації особистості та хронічної депресії.

Діагностика нейросенсорна втрата слуху

У процесі збору анамнезу лікар уточнює час виникнення сенсоневральної приглухуватості, швидкість розвитку симптомів, перевіряє симетричність слухової функції, наявність комунікативних проблем. Крім того, з'ясовується також наявність шуму у вухах, вестибулярних розладів, неврологічної симптоматики.

При проблемах зі слухом в рамках загального клінічного обстеження проводяться:

• загальний аналіз крові;
• Біохімічне дослідження крові (холестериновий індекс, ліпідний спектр);
• коагулограма;
• гормональний баланс.

Інструментальна діагностика сенсоневральної приглухуватості обов'язково включає отоскопію. Це просте обстеження допомагає виключити порушення звукопровідності внаслідок обструкції, стенозу або атрезії слухового шляху. Також важливо ретельно оглянути область обличчя на наявність можливих відхилень в іннервації черепних нервів.

Рекомендовано дослідження параметрів гемодинаміки брахеоцефальних судин (дуплексне, триплексне сканування), а також проведення акометрії – оцінки слуху за шепітною та розмовною мовою, а також проби Вебера та Рінне.

Акуметрична проба використовується на етапі ЛОР-обстеження, за результатами якої визначається необхідність подальшої консультації лікаря-сурдолога.

Обов'язковим є визначення порогу слуху за допомогою стимуляції повітряним та кістковим тонами з розширеним частотним діапазоном. Проводиться тональна порогова аудіометрія.

Для оцінки втрати слуху при сприйнятті гучності рекомендовано провести надпорогове тестування. Також проводиться імпедансне обстеження (акустична рефлексометрія та тимпанометрія), щоб виявити або виключити порушення середнього вуха та кондуктивну приглухуватість. При підозрі на ендолімфатичну водянку показана електрокохлеографія.

Деяким пацієнтам проводять магнітно-резонансну або комп'ютерну томографію, в тому числі з введенням контрастної речовини: оглядають область внутрішніх слухових ходів, мосто-мозочкові кути, задню черепну ямку. Додатково можуть бути рекомендовані:

• рентгенологічне дослідження шийного відділу хребта з функціональним навантаженням;
• магнітно-резонансна томографія головного мозку;
• контрастне посилення для виявлення акустичної невриноми.

Диференціальна діагностика

В рамках диференціації порушень слуху до діагностики додатково залучаються інші спеціалісти: терапевт, невропатолог.

В обов’язковому порядку необхідно виключити наявність інших форм патології, які зазвичай супроводжуються втратою слухової функції:

• лабіринтопатії (результат хронічного гнійно-запального процесу в середньому вусі, або радикальної операції на середньому вусі, або лабіринтиту);
• патології внутрішнього вуха як наслідок інфекції;
• токсичні ураження;
• невринома VIII нерва;
• порушення мозкового кровообігу в області вертебро-базилярного басейну;
• РС;
• новоутворення в головному мозку;
• травми голови і хребта;
• діабет;
• хронічна ниркова недостатність;
• забитий сірчаною пробкою;
• знижена функція щитовидної залози та ін.

Також можна виділити кондуктивну і нейросенсорну приглухуватість. В останньому випадку пацієнт втрачає здатність сприймати звуки з певною частотою: в результаті він «втрачає» певні відтінки голосу, специфічні вигуки і шуми з почутої мови. При кондуктивній приглухуватості спостерігається загальне зниження гучності і погіршення чіткості звуку (подібно до зниження гучності звуків на фоні підвищеного загального шуму). При діагностиці важливо усвідомлювати, що як кондуктивні, так і сенсоневральні порушення можуть розвиватися одночасно, і в такій ситуації говорять про змішану приглухуватість.[10]

Лікування нейросенсорна втрата слуху

При гострій сенсоневральній приглухуватості хворого направляють на стаціонарне лікування в отоларингологічне відділення з рекомендацією слухового спокою.

Вводять інфузійно глюкокортикостероїдні препарати, зокрема дексаметазон з фізіологічним розчином (в кількості 4-24 мг, за індивідуальною схемою).

Для поліпшення мікроциркуляції та реологічних властивостей крові пентоксифілін 300 мг або вінпоцетин 50 мг з 500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду (повільне введення протягом 2,5 годин) до 10 днів.

Рекомендуються внутрішньовенні інфузії антигіпоксантів і антиоксидантів (етилметилгідроксипіридину сукцинат 5% по 4 мл з 16 мл ізотонічного розчину натрію хлориду) тривалістю до 10 днів. Після завершення інфузійних заходів пацієнта переводять на таблетовані препарати, серед яких:

• вазоактивні засоби;
• ноотропи;
• антиоксидантні, антигіпоксантні засоби.

Обов’язковим є лікування супутніх соматичних патологій, корекція хронічних порушень. Показані курси препаратів, що оптимізують мозковий і лабіринтовий кровообіг, покращують процеси тканинного і клітинного обміну.

Показані фізіотерапевтичні процедури, зокрема транскраніальна стимуляція з акустичним навантаженням. Фізіотерапія підсилює ефект медикаментозної терапії. Його суть полягає у впливі змінного струму на кору головного мозку, в результаті чого виробляються ендогенні ендорфіни, які оптимізують роботу рецепторів слухового аналізатора. Електростимуляція дозволяє відновити працездатність уражених патологічним процесом структур волосся і нервових волокон. Мета акустичного навантаження - «розірвати» патологічний контур в корі головного мозку, знизити вираженість шуму, що супроводжує приглухуватість.

Серед інших фізіотерапевтичних процедур активно використовуються ендауральний електро-, фонофорез та електростимуляція, а також рефлексотерапія, магніто- та лазеротерапія.

При необхідності рекомендовано слухопротезування та імплантацію, у зв’язку з частою неефективністю медикаментозної терапії (особливо при спадковій, ототоксичній та постменінгітній сенсоневральній приглухуватості).[11]

Профілактика

Профілактичні заходи щодо запобігання розвитку сенсоневральної приглухуватості полягають у наступному:

• У шумному середовищі слід носити спеціальні захисні беруші.
• Після тривалого перебування в шумному середовищі органам слуху необхідно дати відпочинок: бажано закінчити день у тиші та спокої.
• Категорично не рекомендується слухати гучну музику, в тому числі в навушниках.
• Не варто додавати зайвого шуму – зокрема, вмикайте телевізор чи радіо лише «для фону».
• Не рекомендується часте відвідування клубів і дискотек з гучною музикою.
• Бажано регулярно відвідувати фахівця для перевірки слуху. Наприклад, люди, які мають ризик розвитку сенсоневральної приглухуватості, повинні щорічно консультуватися з отоларингологом.

Серед інших рекомендацій:

• Будь-які простудні захворювання, нежить, гайморит, отит, ларингіт, тонзиліт необхідно своєчасно лікувати. Будь-яке з цих захворювань може призвести до розвитку сенсоневральної приглухуватості.
• Не варто займатися самолікуванням і приймати ліки без попередньої консультації з лікарем. Багато ліків токсично діють на органи слуху, а неправильний і необдуманий прийом може призвести до стійкої втрати слуху.
• Під час плавання і пірнання бажано захищати вуха від попадання в них води.
• Важливо стежити за власним здоров’ям, і при появі перших симптомів порушення слуху необхідно негайно звернутися до лікаря.

Прогноз

Нейросенсорна приглухуватість вкрай важко піддається корекції, тому про відносно сприятливий прогноз можна говорити тільки по відношенню до ранньої гострої форми патології. Результат хворобливого стану залежить від багатьох факторів, серед яких вікова категорія пацієнта, наявність вестибулярних розладів, ступінь зниження слуху, аудіометричні показники, а також своєчасність початку лікувальних заходів.

Прогноз життя сприятливий, тобто загрози життю хворого немає. На жаль, досить ймовірна трансформація незадовільної слухової функції в повну глухоту. Щоб запобігти розвитку таких наслідків, рекомендується при неефективності консервативного лікування провести слухопротезування та підібрати відповідний слуховий апарат.[12]

Кохлеарна імплантація проводиться пацієнтам із тривалим нейросенсорним порушенням слуху, а кохлеарна імплантація показана при кохлеарних дефектах.[13]

Хронічна сенсоневральна приглухуватість останніх ступенів є ознакою інвалідності.