Нейросенсорна втрата слуху

Нейросенсорна приглухуватість – один із варіантів погіршення (аж до повної втрати) слухової функції, який спричинений пошкодженням будь-яких ланок звукоперцептивного механізму слухового аналізатора – від сенсорної ділянки равлики до нервового апарату. Інші назви патології: сенсоневральна або перцептивна приглухуватість, кохлеарна нейропатія. Проблема вважається досить поширеною, а лікування та прогноз залежать від тяжкості патологічного процесу, ступеня пошкодження та локалізації вогнища порушення. [ 1 ]

Епідеміологія

Щонайменше 6% населення світу (близько 280 мільйонів осіб) мають ті чи інші проблеми зі слухом або взагалі не чують. За статистикою ВООЗ, кількість людей на планеті з порушеннями слуху понад 40 дБ на чуючому вусі, з різним походженням захворювання, оцінюється в 360 мільйонів осіб. У пострадянських країнах ця цифра становить щонайменше 13 мільйонів осіб, і серед них понад мільйон – діти.

Одна дитина на тисячу новонароджених народжується з порушенням слуху. Крім того, до трьох дітей народжуються з втратою слуху протягом перших кількох років життя. Нейросенсорна втрата слуху зустрічається у 14% людей віком 45-65 років та у 30% людей старшого віку (старше 65 років).

Згідно з американською аудіологічною статистикою, щороку народжується понад 600 000 новонароджених з тим чи іншим видом порушення слуху (понад 40 дБ). Цей показник зростає з віком, а до дев'яти років подвоюється. Прогнози Всесвітньої організації охорони здоров'я не обнадійливі: у майбутньому очікується збільшення кількості людей із нейросенсорною втратою слуху приблизно на 30%. [ 2 ]

Причини нейросенсорна втрата слуху

Найпоширенішими етіологічними передумовами виникнення сенсоневральної втрати слухової функції вважаються:

• Інфекційні процеси:
  • Вірусні патології (грип, епіпаротит, кліщовий енцефаліт, кір);
  • Мікробні патології (скарлатина, цереброспінальний епідменінгіт, дифтерія, сифіліс, тиф тощо).
• Інтоксикації:
  • Гострі отруєння (побутові, промислові);
  • Медикаментозна токсична дія ототоксичних препаратів (аміноглікозидних антибіотиків, діуретиків, хіміопрепаратів, нестероїдних протизапальних засобів тощо).
• Патології кровоносної системи:
  • Захворювання серцево-судинної системи (гіпертонія, ішемічна хвороба серця);
  • Порушення кровообігу в мозку, реологічні патології крові тощо.
• Дегенеративні та дистрофічні процеси в хребті (спондильоз та спондилолістез, унковертебральний артроз _{C1-C4 ).}
• Генетичні моногенні порушення, спадкова схильність до негативного впливу факторів навколишнього середовища.

Фактори ризику

Основними факторами ризику вважаються:

• Наявність родичів з вадами слуху;
• Робота в несприятливих шумових умовах (високий промисловий шум);
• Лікування ототоксичними препаратами;
• Інфекційні патології (епідпаротит, менінгіт, грипоподібна інфекція, кір тощо);
• Соматичні патології.

Нейросенсорна приглухуватість може виникнути практично у будь-якої людини в будь-якому віці. Патологія може проявлятися в різних варіаціях і може бути спровокована різними причинами, а також може бути результатом функціональних порушень у різних структурах вуха. Найпоширенішими факторами розвитку сенсоневральної приглухуватості в літньому віці є проблеми зі слуховим нервом та внутрішнім вухом. Першопричиною може бути спадкова схильність, а також деякі інфекційні патології, прийом певних ліків, травми голови, «знос» слухового механізму через тривалий вплив шуму. [ 3 ] Підвищують ризик розвитку патології у людей похилого віку:

• Ішемічна хвороба серця;
• Діабет;
• Середній отит, менінгіт та інші захворювання, що вражають органи слуху.

Окремо розглянемо особливості формування нейросенсорної втрати слухової функції в дитячому віці.

Патогенез

Патоморфологічною основою розвитку нейросенсорної втрати слухової функції вважається кількісний дефіцит функціонуючих нейронних компонентів на різних етапах слухового аналізатора – зокрема, від периферії (равлика) до центральної частини (слухова кора скроневої частки мозку). Основною морфофункціональною передумовою формування сенсоневрального розладу є пошкодження сенсорних рецепторів спіральної структури. Початкове пошкодження у вигляді дистрофічних процесів у волоскових клітинах можна лікувати та відновлювати, якщо своєчасно надати медичну допомогу. [ 4 ]

Загалом, нейросенсорна приглухуватість – це багатофакторний стан, який може розвиватися під впливом судинної, інфекційної, травматичної, метаболічної, спадкової, вікової або імунної патології. Судинні порушення супроводжують гіпертонію, нейроциркуляторну дистонію, інсультні стани, атеросклероз, остеохондроз шийного відділу хребта, гемопатологію. Слід зазначити, що внутрішня слухова артеріальна судина не забезпечена анастомозами, тому будь-які гемодинамічні порушення можуть спричинити дефіцит кисню у волоскових клітинах та погіршення їхньої функції, аж до загибелі. Це також відбувається під час розвитку плода, коли проблема провокується гіпоксією під час вагітності або пологів. [ 5 ]

Будь-які токсичні речовини або інфекційні агенти можуть спричинити розвиток нейросенсорної втрати слуху, особливо на тлі патологій нирок, середнього отиту або імунодефіциту. [ 6 ]

Ототоксичну дію мають такі препарати:

• Аміноглікозидні антибіотики (препарати стрептоміцину).
• Амфоміцини (Рифампіцин).
• Глікопептиди (ванкоміцин).
• Амфеніколи (левоміцетин, хлорамфенікол).
• Макроліди (еритроміцин, спіраміцин).
• Протипухлинні засоби (вінкристин, цисплатин).
• Сечогінні засоби (Фуросемід).
• Нестероїдні протизапальні препарати (ацетилсаліцилова кислота, індометацин).
• Препарати ефедрину.
• Протималярійні препарати (Хінін, Делагіл).
• Препарати миш'яку.
• Протитуберкульозні препарати, а також медикаменти, що містять органічні барвники та токсичні речовини.

Симптоми нейросенсорна втрата слуху

Основним клінічним симптомом нейросенсорної приглухуватості є прогресуюче погіршення самої функції слуху. У більшості випадків проблема наростає поступово, але іноді вона може характеризуватися швидким розвитком. Серед додаткових симптомів провідними є:

• Внутрішньовушні шуми;
• Біль;
• Відчуття закладеності у вухах.

Нерозбірливість звуку (пацієнт чує відносно добре, тобто слух присутній, але людина не розуміє зверненої до нього мови). Такий розлад більше характерний для патологій мозку. Також можуть бути ознаки непереносимості гучних шумів і звуків для вуха, так звана гіперакузія – незвичайна, болісна чутливість до звичних навколишніх звуків. Такі пацієнти відчувають не просто звуковий дискомфорт, але навіть додатковий біль у вусі, який викликаний пошкодженням внутрішніх волоскових клітин завитки.

У багатьох пацієнтів сенсоневральна втрата слуху супроводжується вестибулярними розладами, такими як запаморочення, нудота та блювота. [ 7 ]

Типовою симптоматикою гострої слухової патології є:

• Раптова одностороння або двостороння сенсоневральна втрата слуху, з порушенням розбірливості мови та сприйняття високочастотних звуків, аж до повної втрати чутливості;
• Виникнення суб'єктивних різновисотних шумів у вусі, гостра вестибулярна та вегетативна дисфункція у вигляді атаксії, нудоти, запаморочення, підвищеного потовиділення, серцебиття, коливань артеріального тиску, ністагму (переважно після гострої травми, порушення кровообігу в лабіринтній артеріальній судині, інтоксикації).

Одностороння сенсоневральна приглухуватість супроводжується порушенням слухової функції в поєднанні з вушним шумом – частіше постійним, переважно зі змішаними тонами.

Нейросенсорна втрата слуху у дитини

Розвиток патології на внутрішньоутробному етапі може бути спричинений зовнішніми та внутрішніми факторами. Найпоширенішими зовнішніми причинами є інфекційні захворювання (особливо протягом першого триместру). Нейросенсорна втрата слухової функції у немовляти може спричинити такі патології, як кір та краснуха, вірусний гепатит та герпесвірусна інфекція, цитомегаловірус, токсоплазмоз та сифіліс. Хімічні інтоксикації також вважаються не менш небезпечними: зокрема, до факторів ризику належать:

• Вживання алкогольних напоїв та наркотичних речовин майбутньою матір'ю;
• Куріння;
• Вживання ототоксичних препаратів;
• Перебування в середовищі з високим рівнем радіації або сильним хімічним забрудненням.

Але вважається, що більш поширеними факторами внутрішньоутробної сенсоневральної втрати слуху є внутрішні, генетичні причини.

Крім того, небезпечним може бути таке захворювання новонароджених, як білірубінова енцефалопатія. Ця патологія викликана несумісністю резус-факторів крові малюка та його матері. Проблема може призвести до розвитку токсичного невриту слухового нерва.

Переважна більшість описаних вище факторів призводять до порушення кровообігу у внутрішньому вусі у новонароджених дітей. Виникнення сенсоневральної приглухуватості у малюків 2-3 років і старше зумовлене іншими причинами, серед яких провідними є:

• Менінгіт та енцефаліт;
• Кір, грип та ускладнення вірусних інфекцій;
• Середній отит, гайморит, що спричиняє пошкодження слухового нерва або внутрішнього вуха.

Механічні травми також можуть бути небезпечними: удари головою, раптові гучні звуки (вибухи). [ 8 ]

Форми

У міжнародній медицині існує чітко визначений розподіл ступенів втрати слуху:

Градуси	Середній поріг слуху на частотах 500, 1000, 2000, 4000 Гц (дБ)
Сенсоневральна втрата слуху 1 ступеня	26-40
Сенсоневральна втрата слуху 2 ступеня	41-55
Сенсоневральна втрата слуху 3 ступеня	56-70
Сенсоневральна втрата слуху 4 ступеня	71-90
Повна глухота	Понад 90 (91 і вище)

За клінічним перебігом зазвичай розрізняють вроджену та набуту сенсоневральную приглухуватість, а також повну глухоту. У свою чергу, набута патологія поділяється на такі типи:

• Раптова втрата або погіршення слуху (розвиток розладу відбувається менш ніж через 12 годин).

• Гостра сенсоневральна втрата слуху (розвиток порушення відбувається протягом 24-72 годин, при цьому патологія зберігається до 4 тижнів).
• Підгостра втрата слухової функції (порушення триває протягом 4-12 тижнів).
• Хронічна сенсоневральна приглухуватість (триває більше 12 тижнів, характеризується стабільністю, наростаючим прогресуванням та коливаннями).

Перебіг патології може бути оборотним, стабільним та прогресуючим. Крім того, залежно від локалізації, сенсоневральна приглухуватість може бути односторонньою та двосторонньою (симетричною та асиметричною).

За етіологічним фактором прийнято розрізняти спадкову (генетичну), мультифакторну (переважно спадкову) та набуту втрату слуху. [ 9 ]

Ускладнення і наслідки

Більшість фахівців не розглядають сенсоневральні порушення слуху як окреме захворювання: проблема зазвичай є наслідком або ускладненням іншої вродженої чи набутої патології, яка призвела до появи порушень рецепторного механізму слуху.

Пряма сенсоневральна втрата слуху в дитинстві може призвести до таких несприятливих наслідків:

• Гальмування мовного та розумового розвитку у дитини, яке викликане станом сенсорної депривації (зниження надходження імпульсів до центральної нервової системи малюка від органів слуху);
• Формування індивідуальних мовленнєвих дефектів, зумовлених відсутністю слуху та, відповідно, неможливістю правильно відтворювати мовлення;
• Розвиток німоти, характерний переважно для вродженої глибокої втрати слуху, яка не піддається корекції.

У дорослому віці наслідки дещо відрізняються:

• Психопатичний, замкнутий;
• Соціальна ізоляція;
• Неврози, депресії.

У пацієнтів похилого віку підвищений ризик прогресування хвороби Альцгеймера, дегенерації особистості та хронічної депресії.

Діагностика нейросенсорна втрата слуху

У процесі збору анамнезу лікар уточнює час початку нейросенсорної приглухуватості, швидкість розвитку симптомів, перевіряє симетричність слухової функції, наявність проблем із спілкуванням. Крім того, також з'ясовується наявність шуму у вухах, вестибулярних розладів, неврологічної симптоматики.

При проблемах зі слухом тести проводяться в рамках загального клінічного обстеження:

• Загальний аналіз крові;
• Біохімічний аналіз крові (холестериновий індекс, ліпідний спектр);
• Коагулограма;
• Гормональний баланс.

Інструментальна діагностика нейросенсорної приглухуватості обов'язково включає отоскопію. Це просте обстеження допомагає виключити порушення звукопровідності, спричинене обструкцією, стенозом або атрезією слухового шляху. Також важливо ретельно оглянути ділянку обличчя на предмет можливих порушень іннервації черепних нервів.

Рекомендується вивчення гемодинамічних параметрів брахеоцефальних судин (дуплексне, триплексне сканування), а також проведення акометрії – оцінки слуху за шепотливою та розмовною мовою, та настроювальних проб Вебера та Рінне.

Акуметричне тестування використовується на етапі ЛОР-обстеження, і його результат визначає необхідність подальшої консультації сурдолога.

Обов’язково визначається поріг слуху за допомогою повітряної та кісткової тональної стимуляції з розширеним частотним діапазоном. Виконується тональна порогова аудіометрія.

Для оцінки втрати слуху, пов'язаної з порушенням сприйняття гучності, рекомендується проведення вищепорогового тестування. Також проводиться імпедансне тестування (акустична рефлексометрія та тимпанометрія) для виявлення або виключення захворювань середнього вуха та кондуктивної втрати слуху. Якщо є підозра на ендолімфатичний гідропс, показана електрокохлеографія.

Деяким пацієнтам проводять магнітно-резонансну томографію або комп'ютерну томографію, в тому числі з введенням контрастної речовини: досліджують ділянку внутрішніх слухових шляхів, мостомозочкових кутів, задню черепну ямку. Додатково може бути рекомендовано:

• Рентгенографічне дослідження шийного відділу хребта з функціональним навантаженням;
• Магнітно-резонансна томографія головного мозку;
• Контрастне посилення для виявлення акустичної невриноми.

Диференціальна діагностика

В рамках диференціації порушень слуху до діагностики додатково залучаються інші спеціалісти: терапевт, невролог.

Обов'язково потрібно виключити наявність інших форм патології, які зазвичай супроводжуються втратою слухової функції:

• Лабіринтопатії (результат хронічного гнійного запального процесу в середньому вусі, або радикальної операції на середньому вусі, або лабіринтиту);
• Патології внутрішнього вуха як наслідок інфекції;
• Токсичні ураження;
• Невринома VIII нерва;
• Порушення мозкового кровообігу в ділянці вертебро-базилярного басейну;
• РС;
• Новоутворення в головному мозку;
• Травми голови та хребта;
• Діабет;
• Хронічна ниркова недостатність;
• Заблоковано сірчаною пробкою;
• Знижена функція щитовидної залози тощо.

Також можна виділити кондуктивну та сенсоневральну приглухуватість. В останньому випадку пацієнт втрачає здатність розрізняти звуки з певною частотою: в результаті він «втрачає» певні тони голосів, специфічні вигуки та шуми з почутої мови. При кондуктивній приглухуватості спостерігається загальне зниження гучності та погіршення чіткості звуку (подібно до зниження гучності звуків на тлі підвищеного загального шуму). У процесі діагностики важливо усвідомлювати, що одночасно можуть розвиватися як кондуктивні, так і сенсоневральні порушення, і в такій ситуації говорять про змішану приглухуватість. [ 10 ]

Лікування нейросенсорна втрата слуху

При гострій сенсоневральній приглухуватості пацієнта направляють до отоларингологічного відділення для стаціонарного лікування з рекомендаціями щодо слухового спокою.

Вводять інфузійні глюкокортикостероїдні засоби – зокрема, дексаметазон з фізіологічним розчином (у кількості 4-24 мг, за індивідуальною схемою).

Для покращення мікроциркуляції та реологічних властивостей крові призначають пентоксифілін 300 мг або вінпоцетин 50 мг з 500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду (повільне введення протягом 2,5 годин) до 10 днів.

Рекомендовано внутрішньовенне введення антигіпоксантів та антиоксидантів (етилметилгідроксипіридину сукцинат 5% у 4 мл з 16 мл ізотонічного розчину натрію хлориду) протягом до 10 днів. Після завершення інфузійних заходів пацієнта переводять на таблетовані препарати, серед яких:

• Вазоактивні засоби;
• Ноотропи;
• Антиоксидантні, антигіпоксантні засоби.

Обов'язкове лікування супутніх соматичних патологій, корекція хронічних розладів. Показані курси препаратів, що оптимізують мозковий та лабіринтний кровообіг, покращують тканинні та клітинні метаболічні процеси.

Показані фізіотерапевтичні процедури – зокрема, транскраніальна стимуляція з акустичним навантаженням. Фізіотерапія підсилює ефект медикаментозної терапії. Її суть полягає у впливі змінного струму на кору головного мозку, в результаті чого виробляються ендогенні ендорфіни, що оптимізують роботу рецепторів слухового аналізатора. Електростимуляція дозволяє відновити функціональність волосяних структур і нервових волокон, уражених під час патологічного процесу. Мета акустичного навантаження – «розірвати» патологічний ланцюг у корі головного мозку, зменшивши вираженість шуму, що супроводжує втрату слуху.

Серед інших фізіотерапевтичних процедур активно використовуються ендауральний електро-, фонофорез та електростимуляція, а також рефлексотерапія, магніто- та лазеротерапія.

За необхідності рекомендується використання слухового апарату та імплантів через часту неефективність медикаментозної терапії (особливо при спадковій, ототоксичній та постменінгітній нейросенсорній приглухуватості). [ 11 ]

Профілактика

Профілактичні заходи щодо запобігання розвитку сенсоневральної втрати слуху полягають у наступному:

• У шумному середовищі слід носити спеціальні захисні беруші.
• Після тривалого перебування в галасливому середовищі слід дати органам слуху відпочити: бажано завершити день у тиші та спокої.
• Категорично не рекомендується слухати гучну музику, зокрема в навушниках.
• Не варто додавати зайвого шуму – зокрема, вмикати телевізор або радіо просто «для фону».
• Не рекомендується часте відвідування клубів та дискотек з гучною музикою.
• Бажано регулярно відвідувати спеціаліста для перевірки слуху. Наприклад, людям, які мають ризик розвитку нейросенсорної втрати слуху, слід щорічно консультуватися з отоларингологом.

Серед інших рекомендацій:

• Будь-які застуди, нежить, гайморит, середній отит, ларингіт, тонзиліт слід лікувати своєчасно. Будь-яке з цих захворювань може призвести до розвитку нейросенсорної приглухуватості.
• Не слід займатися самолікуванням та приймати ліки без попередньої консультації з лікарем. Багато ліків мають токсичний вплив на органи слуху, і їх неправильний та необґрунтований прийом може призвести до постійної втрати слуху.
• Під час плавання та пірнання бажано захищати вуха від потрапляння в них води.
• Важливо стежити за власним здоров’ям, і якщо з’являються перші симптоми втрати слуху, слід негайно звернутися за медичною допомогою.

Прогноз

Нейросенсорну приглухуватість надзвичайно важко виправити, тому про відносно сприятливий прогноз можна говорити лише стосовно ранньої гострої форми патології. Результат больового стану залежить від багатьох факторів, включаючи вікову категорію пацієнта, наявність вестибулярних порушень, ступінь втрати слуху, аудіометричні показники та своєчасність початку терапевтичних заходів.

Прогноз для життя сприятливий, тобто загрози життю пацієнта немає. На жаль, трансформація незадовільної функції слуху в повну глухоту цілком ймовірна. Для запобігання розвитку таких наслідків рекомендується, якщо консервативне лікування неефективне, виконати слухопротезування та вибрати відповідний слуховий апарат. [ 12 ]

Кохлеарна імплантація проводиться пацієнтам із тривалою сенсоневральною втратою слуху, а кохлеарна імплантація показана при кохлеарних дефектах. [ 13 ]

Хронічна сенсоневральна приглухуватість останніх ступенів є показанням до інвалідності.