Нейросенсорна приглухуватість

Нейросенсорна втрата слуху - це одна з варіацій погіршення (до повної втрати) слухової функції, яка спричинена пошкодженням будь-яких частин звукового механізму слухового аналізатора - від сенсорної області кохлеї до нейронного апарату. Інші назви патології: сенсоневральна або перцептивна тохаухост, кохлеарна нейропатія. Проблема вважається досить поширеною, а лікування та прогноз залежать від тяжкості патологічного процесу, ступеня пошкодження та локалізації фокусу на порушення. [1]

Епідеміологія

Щонайменше 6% світового населення (близько 280 мільйонів людей) мають певну проблему слуху або взагалі не слухати. Згідно з статистикою ВООЗ, кількість людей на планеті з порушеннями слуху вище 40 дБ у слуховому вусі, з різним походженням захворювання, оцінюється у 360 мільйонів людей. У пострадянських країнах ця цифра становить щонайменше 13 мільйонів людей, а серед них понад мільйон-діти.

Одна дитина на тисячу новонароджених народжується з порушенням слуху. Крім того, ще до трьох дітей народжуються із втратою слуху протягом перших кількох років життя. Нейросенсорна втрата слуху відбувається у 14% людей у віці 45-65 років, а у 30% людей похилого віку (понад 65 років).

Згідно з американською аудіологічною статистикою, щороку народжується понад 600 000 новонароджених з певним порушенням слуху (понад 40 дБ). Цей показник збільшується з віком, і до дев'яти років він подвоюється. Прогнози Всесвітньої організації охорони здоров’я не заохочують: в майбутньому очікується, що кількість людей із сенсоневральною втратою слуху збільшиться приблизно на 30%. [2]

Причини нейросенсорна втрата слуху

Найпоширеніші етіологічні передумови виникнення сенсоневральної втрати слухової функції вважаються:

• Інфекційні процеси:
  • Вірусні патології (грип, епідпаротит, енцефаліт, що переносяться кліщами, кір);
  • Мікробні патології (Скарлатина, спинномозковий епідменінінг, дифтерія, сифіліс, тиф тощо).
• Сп'яніння:
  • Гострі отруєння (домогосподарство, промислові);
  • Токсичні ефекти ліків ототоксичних препаратів (аміноглікозидних антибіотиків, діуретиків, хіміопропарації, нестероїдні протизапальні препарати тощо).
• Патології кровоносної системи:
  • Захворювання серцево-судинної системи (гіпертонія, ішемічна хвороба серця);
  • Розлади кровообігу в мозку, реологічні патології крові тощо.
• Дегенеративні та дистрофічні процеси в спинному колоні (спондилоз та спондилолістез, _C1-C4Невикосна артроз).
• Генетичні моногенні розлади, спадкова схильність до негативного впливу факторів навколишнього середовища.

Фактори ризику

Основними факторами ризику вважаються:

• Наявність родичів із порушеннями слуху;
• Робота в несприятливих умовах шуму (високий промисловий шум);
• Лікування отототоксичними препаратами;
• Інфекційні патології (епідпаротит, менінгіт, інфекція грипу, кір тощо);
• Соматичні патології.

Нейросенсорна втрата слуху може відбуватися майже у будь-якої людини в будь-якому віці. Патологія може виникати в різних варіантах і може бути спровокована різними причинами і може бути результатом функціональних розладів у різних вушних структурах. Найпоширенішими факторами розвитку сенсоневральної втрати слуху в старості є проблеми з слуховим нервом та внутрішнім вухом. Першопричиною може бути спадкова схильність, а також деякі інфекційні патології, приймаючи певні ліки, травми голови, "знос" слухового механізму через тривалий вплив шуму. [3] збільшити ризик розвитку патології у людей похилого віку:

• Ішемічна хвороба серця;
• Діабет;
• Отит, менінгіт та інші стани, що впливають на слухові органи.

Ми розглянемо особливості утворення нейросенсорної втрати слухової функції в дитинстві окремо.

Патогенез

Патоморфологічна основа для розвитку нейросенсорної втрати слухової функції вважається кількісною дефіцитом функціонування нейронних компонентів на різних стадіях слухового аналізатора - зокрема, від периферії (кохлея) до центральної частини (слухова кори скроневої частки мозку). Основна морфофункціональна передумова для утворення сенсоневрального розладу - це пошкодження сенсорних рецепторів спіральної структури. Початкове пошкодження у вигляді дистрофічних процесів у клітинах волосся можна лікувати та відновити, якщо вчасно надається медична допомога. [4]

Взагалі, сенсорневральна втрата слуху-це багатофакторна умова, яка може розвиватися під впливом судин, інфекційного, травматичного, метаболічного, спадкового, вікового або імунного патології. Судинні розлади супроводжують гіпертонію, нейроциркуляційну дистонію, стан інсульту, атеросклероз, остеохондроз шийного відділу хребта, гемопатологія. Слід зазначити, що внутрішня слухова артеріальна судина не оснащена анастомозами, тому будь-які гемодинамічні порушення можуть спричинити дефіцит кисню в клітинах волосся та погіршення їх функції, до смерті. Це відбувається також під час розвитку плода, коли проблема спровокується гіпоксією під час вагітності або пологів. [5]

Будь-які токсичні речовини або інфекційні засоби можуть спричинити розвиток сенсоневральної втрати слуху, особливо в контексті ниркових патологій, отиту чи імунного дефіциту. [6]

Наступні ліки мають ототоксичний ефект:

• Аміноглікозидні антибіотики (препарати стрептоміцину).
• Амфоміцини (рифампіцин).
• Глікопептиди (ванкоміцин).
• Амфеніколі (левоміцитин, хлорамфенікол).
• Макроліди (еритроміцин, спіраміцин.
• Протипухлинні засоби (вінкристин, цисплатин).
• Діуретики (фуросемід).
• Нестероїдні протизапальні препарати (ацетилсаліцилова кислота, індометацин).
• Ефедринні препарати.
• Антималаріальні (хінін, Делагіл).
• Миш'якні препарати.
• Туберкульозні препарати, а також ліки, що містять органічні барвники та токсичні речовини.

Симптоми нейросенсорна втрата слуху

Основним клінічним симптомом сенсоневральної втрати слуху є прогресивне погіршення самої слухової функції. У більшості випадків проблема збільшується поступово, але іноді її можна характеризувати швидким розвитком. Серед додаткових симптомів провідними є:

• Внутрішньо-аурські гуркоти;
• Біль;
• Відчуття задухи у вухах.

Звукова незрозумілість (пацієнт може почути відносно добре, тобто слухання присутній, але людина не розуміє промови, адресованої йому). Такий розлад є більш характерним для патологій мозку. Можуть також бути ознаки непереносимості гучних шуму та звуків до вуха, так званий гіперакус - незвична, болісна чутливість до звичайних навколишніх звуків. Такі пацієнти відчувають не просто звуковий дискомфорт, а навіть додатковий біль у вусі, що спричинено пошкодженням внутрішніх кохлеарних клітин волосся.

У багатьох пацієнтів сенсоневральна втрата слуху супроводжується вестибулярними розладами, такими як запаморочення, нудота та блювота. [7]

Типовою симптоматикою гострої слухової патології є:

• Раптова одностороння або двостороння сенсорневральна втрата слуху з порушенням розбірливості мови та сприйняттям високочастотних звуків, аж до повної нечутливості;
• Поява суб'єктивних шумів багато висоти у вусі, гострої вестибулярної та вегетативної дисфункції у вигляді атаксії, нудоти, запаморочення, посилення пітливості, серцебиття, коливань артеріального тиску, ністагму (в основному після гострої травми, розладів кровообігу в лабіринтновому артеріальному судні, сплукані).

Одностороння сенсорневральна втрата слуху супроводжується порушенням слухової функції в поєднанні з вушним шумом - частіше постійні, переважно зі змішаними тонями.

Нейросенсорна втрата слуху у дитини

Розвиток патології на внутрішньоутробній стадії може бути викликаний зовнішніми та внутрішніми факторами. Найпоширенішими зовнішніми причинами є інфекційні захворювання (особливо протягом першого триместру). Нейросенсорна втрата слухової функції у немовляти може спричинити такі патології, як кір та краснуха, вірусний гепатит та інфекція герпесвірусу, цитомегаловірус, токсоплазмоз та сифіліс. Хімічні сп'яніння також вважаються однаково небезпечними: зокрема, факторами ризику належать:

• Вживання алкогольних напоїв та наркотиків від майбутньої матері;
• Куріння;
• Використання ототоксичних препаратів;
• Перебування в навколишньому середовищі з високим випромінюванням або важким хімічним забрудненням.

Але більш поширені фактори внутрішньоутробної сенсоневральної втрати слуху вважаються внутрішніми, генетичними причинами.

Крім того, таке захворювання новонароджених, як білірубінова енцефалопатія, може бути небезпечним. Ця патологія викликана несумісністю факторів крові RH дитини та його матері. Проблема може призвести до розвитку токсичного невриту слухового нерва.

Переважна більшість описаних вище факторів призводить до порушення кровообігу крові у внутрішньому вусі у новонароджених дітей. Поява сенсоневральної втрати слуху у немовлят 2-3 роки і старше викликається іншими причинами, серед яких провідними є:

• Менінгіт та енцефаліт;
• Кір, грип та ускладнення вірусних інфекцій;
• Отит носія, верхньощелепний синусит, що спричиняє пошкодження слухового нерва або внутрішнього вуха.

Механічні травми також можуть бути небезпечними: удари голови, раптові гучні шуми (вибухи). [8]

Форми

У міжнародній медицині існує чітко визначений розподіл ступенів втрати слуху:

Ступінь	Середній поріг слуху при 500, 1000, 2000, 4000 Гц (дБ)
Сенсорневральна втрата слуху 1 класу	26-40
Сенсорневральна втрата слуху 2 класу	41-55
Сенсорневральна втрата слуху 3 класу	56-70
Сенсорневральна втрата слуху 4 класу	71-90
Загальна глухота	Понад 90 (91 і вище)

Згідно з клінічним переходом, зазвичай відрізняються вроджені та набуті сенсорневральні втрати слуху, а також загальна глухота. У свою чергу, набута патологія поділяється на такі типи:

• Раптова втрата або погіршення слуху (розвиток розладу відбувається протягом менше 12 годин).

• Гостра сенсорневральна втрата слуху (розвиток розладу відбувається протягом 24-72 годин, а патологія зберігається до 4 тижнів).
• Підгостаюча втрата слухової функції (порушення триває 4-12 тижнів).
• Хронічна сенсорневральна втрата слуху (зберігається більше 12 тижнів, що характеризується стабільністю, збільшенням прогресування та коливанням).

Хід патології може бути оборотним, стабільним та прогресивним. Крім того, залежно від локалізації, сенсорневральна втрата слуху може бути односторонньою та двосторонньою (симетричною та асиметричною).

Згідно з етіологічним фактором, звично відрізняти спадкове (генетичне), мультифакторне (переважно спадкове) та придбані втрату слуху. [9]

Ускладнення і наслідки

Більшість фахівців не розглядають сенсорневральне порушення слуху як окреме захворювання: проблема, як правило, є наслідком або ускладненням іншої вродженої або набутої патології, яка призвела до появи розладів механізму рецептора слуху.

Пряма сенсорневральна втрата слуху в дитинстві може призвести до цих несприятливих наслідків:

• Гальмування мови та психічного розвитку у дитини, що викликається станом сенсорного позбавлення (зменшений потік імпульсів до центральної нервової системи дитини з слухових органів);
• Формування окремих мовних дефектів через відсутність слухання і, відповідно, неможливість правильно відтворити мовлення;
• Розвиток відключення, характерне, головним чином вродженої глибокої втрати слуху, що не підходить.

Як дорослий, наслідки дещо відрізняються:

• Психопатичний, вилучений;
• Соціальна ізоляція;
• Нейрози, депресії.

Пацієнти похилого віку збільшили ризики прогресування хвороби Альцгеймера, дегенерації особистості та хронічної депресії.

Діагностика нейросенсорна втрата слуху

У процесі збору анамнезу лікар визначає час виникнення сенсоневральної втрати слуху, швидкості розвитку симптомів, перевіряє симетрію слухової функції, наявність проблем з комунікацією. Крім того, уточнюється наявність шум у вухах, вестибулярних розладах, неврологічних симптомів.

Для проблем із слухом тести проводяться в рамках загального клінічного обстеження:

• Загальна робота крові;
• Біохімічний аналіз крові (індекс холестерину, ліпідний спектр);
• Коагулограм;
• Гормональний баланс.

Інструментальний діагноз сенсоневральної втрати слуху повинен включати отоскопію. Це просте обстеження допомагає виключити розлад звукового провідності через непрохідність, стеноз або атрезію слухового шляху. Важливо також ретельно вивчити область обличчя на наявність можливих відхилень при іннервації черепних нервів.

Рекомендується вивчити гемодинамічні параметри брачуоцефалійських судин (дуплекс, триплексне сканування), а також провести акометрію - оцінку слуху прошепотом і розмовною мовою, а також тести на настройку Вебера та Рінна.

Акуметричне тестування використовується на етапі експертизи ЛОР, і його результат визначає необхідність подальшої консультації з суродологом.

Обов’язково визначити поріг слуху за допомогою стимуляції повітря та кісткового тону з розширеним діапазоном частот. Виконано поріг тону.

Вищепопорогове тестування рекомендується для оцінки втрати слуху сприйняття гучності. Також проводиться тестування на імпеданс (акустична рефлексометрія та тимпанометрія) проводиться для виявлення або виключення порушень середнього вуха та провідної втрати слуху. Якщо підозрюють ендолімфатичні гідропси, вказується електрокохлеографія.

Деякі пацієнти проходять магнітно-резонансну томографію або комп'ютерну томографію, в тому числі з контрастною ін'єкцією агента: область внутрішніх слухових трактів, кути понтоцерея, задню черепну ямку. Крім того, можна рекомендувати:

• Рентгенографічне обстеження шийного спинного стовпчика з функціональним навантаженням;
• Магнітно-резонансна томографія мозку;
• Підвищення контрасту для виявлення акустичної нейрономи.

Диференціальна діагностика

У рамках диференціації порушень слуху інші фахівці додатково беруть участь у діагностиці: практикуючий загальний працівник, невролог.

Обов’язково виключити наявність інших форм патології, які зазвичай супроводжуються втратою слухової функції:

• Лабіринтопатії (результат хронічного гнійного запального процесу в середньому вусі, або радикальній хірургії середнього вуха, або лабіринтит);
• Патології внутрішнього вуха як наслідок зараження;
• Токсичні ураження;
• Нейронома нерва VIII;
• Розлади церебрального кровообігу в районі басейну хребця;
• РС;
• Новоутворення в мозку;
• Травми голови та хребта;
• Діабет;
• Хронічна ниркова недостатність;
• Заблокований сіркою;
• Низька функція щитовидної залози тощо.

Також можна відрізнити провідні та сенсоневральні втрати слуху. В останньому випадку пацієнт втрачає здатність виявляти звуки з певною частотою: в результаті він або вона "втрачає" певні тони голосів, конкретні вигуки та шумів від почутого мови. У провідницькій втрати слуху спостерігається загальне зниження гучності та погіршення чіткості звуку (як зменшення обсягу звуків на тлі посиленого загального шуму). У ході діагнозу важливо усвідомити, що як провідні, так і сенсоневральні розлади можуть розвиватися одночасно, і в такій ситуації йдеться про змішану втрату слуху. [10]

Лікування нейросенсорна втрата слуху

При гострому сенсоневральному втраті слуху пацієнта направляють до відділення отоларингології для стаціонарного лікування, з рекомендаціями щодо слухового відпочинку.

Інфузія глюкокортикостероїдних засобів вводяться - зокрема, дексаметазон з фізіологічним розчином (в кількості 4-24 мг, відповідно до індивідуальної схеми).

Для поліпшення мікроциркуляції та реологічних властивостей крові пентоксифілін 300 мг або вінпоцетину 50 мг з 500 мл ізотонічного розчину хлориду натрію (повільна ін'єкція протягом 2,5 годин) до 10 днів.

Рекомендується внутрішньовенні інфузії антигіпуксантів та антиоксидантів (етилметилгідроксипіридин сукцинат 5% у 4 мл з 16 мл ізотонічного розчину хлориду натрію) до 10 днів. Після завершення заходів інфузії пацієнт переноситься на препарати таблетки, серед яких:

• Вазоактивні агенти;
• Ноотропіки;
• Антиоксидантні, антигіпоркантні засоби.

Лікування супутніх соматичних патологій, корекція хронічних розладів є обов'язковою. Курси наркотиків, що оптимізують кровообігу церебральної та лабіринтної крові, вдосконалюються вдосконалення тканинних та клітинних метаболічних процесів.

Фізіотерапевтичні процедури показані - зокрема, транскраніальна стимуляція з акустичним навантаженням. Фізіотерапія посилює ефект лікарської терапії. Його суть полягає у впливі змінного струму на кору головного мозку, що призводить до виробництва ендогенних ендорфінів, які оптимізують роботу рецепторів слухового аналізатора. Електрична стимуляція дозволяє відновити функціональність структур волосся та нервових волокон, уражаючих під час патологічного процесу. Мета акустичного навантаження - «розірвати» патологічний ланцюг у корі головного мозку, зменшуючи тяжкість шуму, що супроводжує втрату слуху.

Серед інших фізіотерапевтичних процедур, ендоральний електро-, фонофорез та електрична стимуляція, а також рефлексологія, магнітна та лазерна терапія.

При необхідності рекомендується слуховий апарат та імплантати через часту неефективність терапії наркотиками (особливо у спадковій, ототоксичній та постменінській сенсоневральній втраті слуху). [11]

Профілактика

Профілактичні заходи щодо запобігання розвитку сенсоневральної втрати слуху такі:

• Спеціальні захисні вушні пробки слід носити, коли в галасливих умовах.
• Після тривалого впливу галасливих середовищ, слухові органи слід відпочити: доцільно закінчити день у мирі та тиші.
• Прослуховування гучної музики, включаючи навушники, сильно відлякується.
• Ви не повинні додавати непотрібний шум - зокрема, увімкнути телевізор або радіо просто "для фону".
• Часті візити до клубів та дискотеки з гучною музикою не рекомендуються.
• Доцільно регулярно відвідувати фахівця для слухань. Наприклад, люди, які ризикують розвивати сенсорневральну зниження слуху, повинні щорічно консультуватися з отоларингологом.

Серед інших рекомендацій:

• Будь-які застуди, нежить, верхньощелепний синусит, отитський середовище, ларингіт, тонзиліт, слід вчасно лікувати. Будь-яке з цих захворювань може призвести до розвитку сенсоневральної втрати слуху.
• Ви не повинні займатися самолікуванням та приймати ліки, не попередньо звертаючись до лікаря. Багато ліків мають токсичний вплив на органи слуху, і приймати їх неправильно та без міркувань можуть призвести до постійної втрати слуху.
• Під час плавання та дайвінгу доцільно захистити вуха від води, що потрапляють у них.
• Важливо стежити за власним здоров’ям, і якщо з’являються перші симптоми втрати слуху, вам слід шукати медичну допомогу без зволікань.

Прогноз

Нейросенсорна втрата слуху надзвичайно складна у виправленні, тому відносно сприятливий прогноз можна сказати лише стосовно ранньої гострої форми патології. Результат хворобливого стану залежить від багатьох факторів, включаючи вікову категорію пацієнта, наявність вестибулярних розладів, ступінь втрати слуху, аудіометричних параметрів та своєчасності початку терапевтичних заходів.

Життєвий прогноз сприятливий, тобто не загрожує життю пацієнта. На жаль, трансформація незадовільної функції слуху в повну глухоту є цілком ймовірною. Щоб запобігти розвитку таких наслідків, рекомендується, якщо консервативне лікування є неефективним, виконувати слухові апарати та вибрати відповідний слуховий апарат. [12]

Кохлеарна імплантація проводиться для пацієнтів з давньою сенсорневральною втратою слуху, а кохлеарна імплантація показана для дефектів кохлеарних. [13]

Хронічна сенсорневральна втрата слуху останніх ступенів є вказівкою на інвалідність.