Основні клінічні форми олігофренії

Психічне та психологічне недорозвинення (дефіцит, відсталість) особистості, спричинене багатьма причинами, яке прийнято називати олігофренією, проявляється не менш обширним і різноманітним комплексом симптомів.

Для розрізнення основних ознак кожного типу патологічного інтелектуального та психічного стану в клінічній психіатрії визначено специфічні форми олігофренії та розроблено їх класифікацію.

Класифікація форм олігофренії

Як це часто буває при будь-якій спробі систематизувати значний обсяг явищ, подібних за проявом, але різних за етіологією, найскладніше – вибрати єдиний критерій класифікації, що особливо важливо в медицині. Очевидно, що саме відсутність єдиних поглядів на принципи систематизації може пояснити багатоваріантність, яку має класифікація форм олігофренії. Хоча важливу роль у появі нових інтерпретацій відіграють досягнення у вивченні патогенезу цього стану.

Автор терміна «олігофренія», німецький психіатр Еміль Крепелін (1856-1926), вважав, що при класифікації психічних захворювань необхідно враховувати їх етіологію (перш за все, патологічні зміни в структурах мозку), характерні ознаки та типову клінічну картину.

Було багато спроб класифікувати форми розумової відсталості, але зрештою критерієм став масштаб наявної психічної та психологічної недорозвиненості (у м’якшому формулюванні – інтелектуальна недостатність). Традиційні форми олігофренії – дебільність, імбецильність та ідіотія – не фігурують у виданні Міжнародної класифікації хвороб 2010 року: їх вирішили вилучити, оскільки ці медичні терміни набули зневажливого забарвлення (вони почали використовуватися у повсякденній мові як визначення негативного ставлення до людини та її дій).

Згідно з положеннями, прийнятими ВООЗ та закріпленими в МКХ-10, залежно від ступеня когнітивної дисфункції олігофренія може бути легкою (F70), помірною (F71), тяжкою (F72) та глибокою (F73). Таке розмежування структурує патологію спрощено, без урахування багатьох відмінних характеристик, які мають кілька десятків різних форм цього аномального стану.

Наприклад, у патогенетичній класифікації розумової відсталості, розробленій у 1960-70-х роках професором М. С. Певзнером (одним із засновників клінічної дефектології), основним принципом був зв'язок між певними ураженнями головного мозку та їх клінічними проявами.

За Певзнером розрізняють такі форми олігофренії:

• неускладнена форма олігофренії, при якій емоційно-вольова сфера пацієнтів не дуже виражена;
• ускладнені форми олігофренії (ускладнення викликані порушенням нейродинамічних процесів у центральній нервовій системі, що може призвести до надмірної збудливості, загальмованості або слабкості);
• олігофренія з порушеннями мовлення, слуху та рухових функцій;
• олігофренія з проявами, подібними до психопатії;
• олігофренія з явним недорозвитком та недостатністю кори та підкіркових структур передніх часток мозку (що, власне, пов'язано з більшістю екстрапірамідних розладів, інтелектуальної недостатності та психічних відхилень).

За Сухаревою, форми олігофренії відрізняються етіологією та особливостями впливу патогенних факторів. На основі багаторічних спостережень за клінічними проявами олігофренії у дітей професор Г.Є. Сухарева (дитячий психіатр, 1891-1981) визначила:

• олігофренія, спричинена спадково-генетичними факторами (синдром Дауна, мікроцефалія, фенілкетонурія, гаргульізм тощо);
• олігофренія, пов'язана з впливом низки негативних факторів (віруси, трепонема, токсоплазма, токсини, імунологічна несумісність матері та плода тощо) у період внутрішньоутробного розвитку;
• олігофренія, спричинена післяпологовими факторами (асфіксія, родові травми, інфекційно-запальні захворювання головного мозку).

У сучасному вигляді (з моменту розробки класифікації Сухаревої минуло щонайменше півстоліття), патогенетичний поділ інтелектуальної недостатності розрізняє спадкові або ендогенні форми олігофренії: усі синдроми, пов'язані з генними абераціями, а також порушення, що впливають на метаболічні процеси, синтез гормонів та вироблення ферментів. Відповідно, також виділяють набуті (постнатальні) екзогенні форми олігофренії, що виникають внаслідок алкоголізму або наркоманії матері, після перенесеної краснухи під час вагітності (рубеолярна олігофренія), при трансплацентарному інфікуванні плода токсоплазмою, наявною у вагітної жінки, при йододефіциті тощо.

Існують олігофренії змішаної етіології. Наприклад, мікроцефалія, на яку припадає понад 9% діагнозів розумової відсталості, є ендогенно-екзогенною олігофренією, оскільки вона може бути як генетично зумовленою (істинною), так і вторинною, що виникає внаслідок впливу іонізуючого випромінювання на плід.

Гідроцефалія (водянка мозку) може бути наслідком внутрішньоутробного інфікування плода цитомегаловірусом, а також може розвинутися після черепно-мозкової травми у новонародженого, менінгіту або енцефаліту.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Характеристика форм олігофренії

Незважаючи на всі термінологічні нововведення, характеристика форм олігофренії враховує однакові морфологічні особливості, етіологію та клінічні прояви. А як основа для опису окремих форм, як це прийнято, використовується основний комплекс найбільш характерних симптомів.

Легка форма олігофренії (розумова відсталість у формі дебільності) діагностується, якщо:

• рівень розумового розвитку за шкалою «коефіцієнта інтелекту» (IQ) коливається між 50-69 за шкалою Вешлера;
• мовлення недорозвинене, а його лексичний діапазон обмежений;

Дрібна моторика розвинена недостатньо, можуть виникати проблеми з координацією рухів, а також різні рухові порушення;

• є вроджені дефекти черепно-лицьового або опорно-рухового апарату (аномальний ріст або розмір голови, спотворені пропорції обличчя та тіла тощо);
• здатність до абстрактного мислення дуже низька, очевидне переважання об'єктивного мислення та механічного запам'ятовування;
• оцінювання, порівняння та узагальнення (предметів, явищ, дій тощо) викликають серйозні труднощі;
• діапазон емоцій та способів їх вираження недостатній; емоції часто виражаються у формі афектів;
• підвищується навіюваність, знижується самостійність, відсутня самокритика, часто зустрічається впертість.

При помірній олігофренії (легкій імбецильності) IQ становить 35-49 балів, а важка олігофренія (чітко виражена імбецильність) визначається як IQ 34 і нижче (до 20 балів). Межа між ними дуже умовна, враховуючи очевидну наявність психічної патології. Однак при помірній олігофренії пацієнти можуть формулювати найпростіші фрази та опановувати елементарні дії, тоді як при важкій олігофренії все це вже неможливо. Слід враховувати, що цей ступінь когнітивної дисфункції (яка діагностується в ранньому дитинстві) призводить до браку уваги, а також повної внутрішньої відсутності контролю над поведінкою (включаючи сексуальну) та вираженням емоцій. Тому імбецильні пацієнти швидко впадають у стан психомоторного збудження та можуть бути агресивними щодо оточуючих; у них також виникають напади, подібні до епілептичних.

Глибока олігофренія (ідіотія) характеризується: IQ нижче 20; повною відсутністю здатності мислити, розуміти те, що говорять і говорять інші; надзвичайно низьким емоційним порогом та відсутністю всіх видів чутливості (включаючи смакову, нюхову та дотикову); атонією та обмеженням рухів до рефлекторної жестикуляції.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Атипові форми олігофренії

Будь-яке порушення «стандартної» клінічної картини розумової відсталості призводить до так званих атипових форм олігофренії.

На думку психіатрів, причини полягають у багатофакторному пошкодженні структур мозку під час його внутрішньоутробного розвитку, при якому не виключається поєднаний негативний вплив як внутрішніх (генетичних), так і зовнішніх факторів. Важко з абсолютною точністю встановити, який симптом є проявом того чи іншого патогенного впливу.

Олігофренію з явною гідроцефалією можна вважати нетиповою: дитина – на тлі гіпертрофованої форми черепа, втрати слуху та косоокості – може мати хорошу здатність до механічного запам'ятовування.

Те, як проявляється «атипова деменція», значною мірою залежить від локального фактора – тобто від того, яка структура мозку пошкоджена та наскільки критичним є це пошкодження для функціонування окремих ділянок кори, мозочка та гіпофізарно-гіпоталамічної зони мозку.

До атипових форм олігофренії фахівці відносять емоційну та сенсорну депривацію, якої піддаються діти, коли їх поміщають в умови тривалої зовнішньої ізоляції або у складні сімейні умови (сім'ї алкоголіків).

Помірні форми розумової відсталості (IQ 50-60) майже завжди проявляються протягом перших років життя. Ці люди стикаються з труднощами в школі, вдома, в суспільстві. У багатьох випадках – після спеціалізованої підготовки – вони можуть вести практично нормальне життя.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]