Ознаки сирингомієлії

Нездатність відчувати біль та перепади температур призводить до того, що пацієнти часто отримують різні травми у вигляді механічних травм, опіків, що в більшості випадків призводить до звернення до лікаря. Однак перші симптоми з'являються набагато раніше: відзначаються незначні порушення чутливості у вигляді болючих ділянок, оніміння, печіння, свербіння тощо. Примітно, що тактильна чутливість пацієнтів не порушується. Найчастіше пацієнти скаржаться на тривалий тупий біль у шийному відділі хребта, між лопатками, у верхніх кінцівках та грудях. Часткова втрата чутливості в нижніх кінцівках та нижній частині тіла трапляється рідше.

Сирингомієлія характеризується яскравими нейротрофічними розладами, такими як огрубіння шкіри, ціаноз, повільно гояться рани, деформація кісток і суглобів, а також крихкість кісток. Пацієнти відзначають типові симптоми на руках: шкіра стає сухою та шорсткою, пальці стають шорсткими та товстими. Легко помітні численні ураження шкіри: від множинних рубців різного розміру до свіжих опіків, порізів, виразок та абсцесів. Часто розвиваються гострі гнійні процеси, такі як панарицій .

Якщо патологія поширюється на бічні роги верхніх грудних відділів спинного мозку, то спостерігається сильне огрубіння зап'ястя – так звана хейромегалія. Порушення суглобової трофіки (зазвичай в області плеча та ліктя) проявляється розплавленням кістки з утворенням порожнинних дефектів. Уражений суглоб збільшується в розмірах, болю під час руху не спостерігається, але є характерний шум тертя суглобових кісток.

У міру розвитку патологічного процесу дефекти спинномозкової порожнини збільшуються та поширюються на ділянку передніх рогів. Це проявляється ослабленням м’язів, руховими порушеннями, розвитком атрофічних процесів та появою млявого парезу рук. Якщо сирингомієлія вражає шийний відділ спинного мозку, стає помітним синдром Горнера, який полягає в опущенні повік, розширенні зіниць та запалих очних яблук. Якщо уражаються канали рухової провідності, може спостерігатися парапарез нижніх кінцівок, а у деяких пацієнтів спостерігаються розлади сечовипускання.

Утворення порожнини в стовбурі мозку свідчить про розвиток сирингобульбії: порушується чутливість в області обличчя. З часом страждає мова, утруднюється ковтання, виникають проблеми з дихальною системою, атрофічні процеси поширюються на м'яке піднебіння, язик, частину обличчя. Також можливе вторинне інфікування: розвивається бронхопневмонія та запальні захворювання сечовивідних шляхів. У важких випадках спостерігається бульбарний параліч, який може спричинити зупинку дихання та смерть пацієнта.

Клінічний перебіг захворювання прогресує протягом місяців або років з раннім швидким погіршенням, яке поступово сповільнюється. Існує лінійна залежність між морфологією кісти, тривалістю симптомів та їхньою тяжкістю.[ 1 ],[ 2 ]

Перші ознаки

Під час неврологічного обстеження у пацієнтів, які страждають на сирингомієлію, виявляються такі характерні ознаки:

• Втрата больових та температурних відчуттів за типом «сорочки» або «напівсорочки», що поширюються на кінцівки, верхню частину тіла, рідше на попереково-крижову ділянку та зону іннервації трійчастого нерва. З подальшим розвитком захворювання можуть додаватися пропріоцептивні порушення, що стосуються вібраційних відчуттів, тактильної та м’язово-суглобової чутливості. Також можуть спостерігатися провідникові контралатеральні порушення.
• Розвиток сегментарних порушень у вигляді дистального одностороннього та двостороннього периферичного парезу кінцівок, а також центральних порушень, таких як пірамідна недостатність, спастичний пара- та монопарез кінцівок. Існує ймовірність посмикування в уражених м'язах. Якщо в процес залучено довгастий мозок, виявляються порушення, пов'язані з парезом язика, глоткової зони, голосових зв'язок та м'якого піднебіння. [ 3 ]
• Симптоми з боку вегетативної нервової системи з'являються на тлі трофічних розладів. Часто спостерігаються посиніння пальців, зміни потовиділення (підвищене або повне припинення), набряки кінцівок. Проблеми також спостерігаються з боку системи регенерації: пошкодження та виразки після травм та опіків довго не гояться. Уражається кістково-суглобовий механізм, відзначаються дефекти та деформації кісток, що призводять до порушення функціонування кінцівки.
• Пошкодження довгастого мозку супроводжується появою ністагму та запаморочення.
• У більшості пацієнтів спостерігається гідроцефалія, яка характеризується головним болем, нудотою та блюванням, сонливістю та застійним явищем дисків зорового нерва. [ 4 ]

Сенсорні порушення

Біль – це природна реакція організму на травму. Однак при сирингомієлії порушується як больова чутливість, так і інші її види. Буквально відбувається наступне: кінцівка або інша частина тіла починає постійно та інтенсивно боліти, але при цьому людина не відчуває болю від зовнішніх подразників. Організм не реагує, якщо його порізати, уколоти, обпекти: пацієнт просто цього не відчуває. Часто у пацієнтів, які страждають на сирингомієлію, на шкірі залишаються сліди порізів та опіків від гарячих предметів: пацієнт не відчуває, що доторкнувся до чогось гарячого або гострого, не відриває руку, що призводить до появи опіку або порізу. У медичних колах цей стан називається «больовою нечутливістю» або «анестезією долороза». [ 5 ]

Крім того, погіршуються обмінні процеси та трофіка тканин у патологічній зоні: уражена кінцівка або ділянка тіла втрачає підшкірний жир, шкіра стає блідо-блакитною, шорсткою, з'являється лущення, а нігтьові пластини тьмяніють. Можливий набряк, у тому числі в області суглобів. Страждає також опорно-руховий механізм: м'язи атрофуються, кістки стають крихкими.

Бульбарні порушення при сирингомієлії

Порушення функції язикоглоткового, блукаючого та під'язикового нервів або їх рухових ядер виникають при поширенні сирингомієлії на довгастий мозок. Уражаються м'язи язика, м'яке піднебіння, глотка, надгортанник та голосові зв'язки. Патологія може бути двосторонньою або односторонньою.

Клінічно бульбарні розлади проявляються наступним чином:

• порушення мовлення (афонія, дизартрія – спотворена або утруднена вимова звуків);
• розлади ковтання (дисфагія, особливо щодо ковтання рідкої їжі);
• відхилення язика вліво або вправо, погіршення його рухливості;
• порушення змикання голосових зв'язок;
• втрата глоткових та піднебінних рефлексів.

При атрофії мовних м'язів спостерігаються фібрилярні посмикування.

Симптом Лермітта при сирингомієлії

Пацієнти з втратою чутливості в нижній частині тіла та ногах характеризуються симптомом Лермітта, який полягає в раптовому, короткочасному болю, що охоплює хребет зверху вниз, подібно до удару електричним струмом.

Такий прояв вважається одним із гострих симптомів сенсорних розладів. Для пацієнта такий епізодичний короткочасний біль є вкрай неприємним. При цьому відчувається поколювання, напруга по осі вздовж хребта та до верхніх кінцівок.

Симптом виникає на тлі механічного подразнення, яке може виникати при різкому згинанні шиї, а також під час чхання або кашлю. Патологія спостерігається приблизно у 15% пацієнтів.

Сирингомієлія у дітей

Сирингомієлія рідко зустрічається в дитячому віці. Оскільки захворювання характеризується повільним прогресуванням, патологічні симптоми рідко дають про себе знати на ранній стадії розвитку. Основною причиною дитячої патології є порушення розвитку спинного мозку, а саме неправильне формування шва, що з'єднує дві половини спинного мозку, а також незамикання центрального каналу.

Сирингомієлія у дітей характеризується менш вираженими сенсорними та больовими порушеннями, на відміну від аналогічного захворювання у дорослих. Однак діти більш схильні до ризику розвитку сколіозу, що є більш сприятливим з точки зору хірургічної корекції. У деяких випадках сирингомієлію в дитячому віці можна вилікувати самостійно. [ 6 ]

Захворювання ніколи не прогресує однаково у різних пацієнтів. У деяких пацієнтів патологія проявляється лише легкими симптомами, з подальшою їх стабілізацією протягом року. В інших захворювання може швидко прогресувати, ускладнюючись порушеннями або втратою важливих функцій організму, що тягне за собою значне погіршення якості життя. Відомі також сімейні випадки захворювання, які часто потребують хірургічного лікування.

Форми

Класифікація сирингомієлії передбачає кілька видів патології:

• Некомунікабельне захворювання центрального каналу, яке вважається найпоширенішим. Його поява може відбуватися одночасно з погіршенням прохідності спинномозкового каналу в субарахноїдальному просторі або з мальформацією Арнольда-Кіарі I типу.
• Екстраканальне некомунікаційне захворювання, що виникає при пошкодженні хребта або порушенні кровотоку в спинному мозку. У ділянці пошкодження утворюється кістозний елемент, схильний до подальшого поширення.
• Розлад центрального каналу сполучення, що виявляється одночасно із синдромами Денді-Уокера та Арнольда-Кіарі II типу. Також характерна гідроцефалія.

З 1974 року існує ще одна подібна класифікація захворювання:

• Комунікативне порушення з проникненням у субарахноїдальний простір хребта розвивається внаслідок патологічних змін у ділянці краніовертебрального з'єднання або основи черепа.
• Посттравматична сирингомієлія, з утворенням порожнини в області пошкодження, збільшується та розвивається в суміжних відділах хребта. Патологічні ознаки з'являються на пізній стадії, через досить тривалий проміжок часу, коли потерпілий, здавалося б, повністю оговтався.
• Розлад, що розвивається внаслідок арахнопатії або арахноїдиту.
• Кісти, що з'являються в результаті пухлинних процесів у спинному мозку.
• Розлад, пов'язаний з непухлинними процесами, що викликають підвищений тиск на спинний мозок.
• Ідіопатичне захворювання, причину якого неможливо визначити.

Залежно від локалізації патології розрізняють:

• задня рогівка (чутлива);
• передня рогівка (рухова);
• бічний ріг (вегетативно-трофічний);
• змішана сирингомієлія.

Сирингомієлія передньої рогівки рідко спостерігається ізольовано. Найчастіше рухові розлади поєднуються з сенсорними порушеннями.

Залежно від поширення порушення вздовж осі хребта, розрізняють такі типи захворювання:

• Сирингомієлія шийного відділу хребта – розвивається найчастіше та має характерні ознаки, такі як втрата чутливості в руках і тулубі (уражені ділянки позначаються як «сорочка» або «напівсорочка»).
• Сирингомієлія грудного відділу хребта часто поєднується з ураженням шийного відділу хребта та спричиняє появу трофічних м'язових порушень у верхніх кінцівках. Посмикування фібрилярних м'язів зазвичай виражене слабо.
• Сирингомієлія поперекового відділу (або попереково-крижового) супроводжується парезом нижніх кінцівок, який зустрічається відносно рідко (близько 10%) і найчастіше викликаний пухлиною або запальними процесами в хребті.
• Тотальна сирингомієлія зустрічається у 10% випадків і характеризується появою патологічних порожнин по всій довжині спинного мозку, а не лише в одній ділянці. Ця форма захворювання є найнесприятливішою з точки зору прогнозу та лікування.
• Стовбурова та спінальна сирингомієлія розвивається при пошкодженні стовбура мозку. У пацієнта спостерігається ністагм, бульбарні розлади (утруднення ковтання, мови тощо). Може бути порушена чутливість обличчя.
• Енцефаломієлітна сирингомієлія (інша назва – сирингоенцефалія) – це ураження внутрішньої капсули головного мозку, яке викликає рухові та сенсорні порушення на протилежному боці тіла.