^

Здоров'я

A
A
A

Сирингомієлія шийного та грудного відділу хребта

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Якщо перекласти з грецької язика, термін «сирингомієлія» буквально означає «порожнеча в спинному мозку». Патологія є хронічне порушення ЦНС, для якого характерно формування заповнених рідиною порожнин в спинномозковому речовині. Рідше захворювання зачіпає і довгастий мозок.

Сирингомієлія обумовлена ушкодженням гліальних тканини, або стає результатом вад розвитку краниовертебрального переходу. Захворювання відноситься до ряду невиліковних патологій, діагностується за допомогою магнітно-резонансної томографії. [1], [2]

Епідеміологія

Сирингомієлію відносять до хронічним прогресуючим патологій нервової системи. Для цього порушення є характерним формування в спинному мозку (частіше в нижньо-шийному або верхньо-грудному сегменті) своєрідних порожнин, що тягнуть за собою втрату в відповідних зонах деяких видів чутливості. Проблема може поширюватися і на довгастий мозок. При залученні в процес варолиева моста пацієнтові ставлять діагноз сірінгобульбія. Вкрай рідко відзначається ушкодження поперекового відділу, а також повне ушкодження хребетного стовпа.

Сирингомієлія вражає здебільшого чоловіків (приблизно 2: 1). Клінічна симптоматика зазвичай виявляється у молодому віці (близько 25 років), рідше - в 35-40 років.

Більш ніж половина випадків захворювання поєднується з синдромом Арнольда-Кіарі. [3], [4]

Справжня сирингомієлія зазвичай супроводжується вродженими деформаціями і дефектами розвитку хребетного стовпа, такими як викривлення, неправильна конфігурація грудної клітини, порушення прикусу, асиметрія лицьової частини черепа і інших скелетних сегментів, вушна дисплазія, роздвоєння язика, додаткові пальці або соски грудних залоз та ін. Справжня форма захворювання зустрічається більш ніж в 30% випадків і є сімейною, а діагностується переважно у представників чоловічої статі. У всіх інших випадках сирингомієлію пов'язують з дефектами краниовертебрального переходу, які тягнуть за собою розширення каналу спинного мозку. В області максимального розширення сіра речовина піддається руйнуванню, що і стає причиною появи характерних симптомів. Менш частими причинами стають травми хребта, крововиливи, спинномозкової інфаркт.

Ступінь поширення сирингомиелии становить близько 3-х випадків на сотню тисяч чоловік. Деякі дослідження показали, що поширеність сирингомиелии становить від 8,4 на 100 000 до 0,9 на 10 000 з урахуванням етнічних і географічних відмінностей. [5],  [6] Приблизно в 75% випадків обмеження або втрата працездатності відбувається в молодому і середньому віці (20-45 років). [7]

Причини сирингомиелии

Сирингомієлія буває вродженою чи набутою:

  • Вроджена форма є наслідком неправильного розвитку хребетного стовпа і спинного мозку в ембріональному періоді. Гліальні клітини, покликані захищати нервові структури, дозрівають дуже повільно, а деякі з них продовжують рости вже по закінченню формування ЦНС.
  • Придбана форма стає результатом пухлинних процесів, спазмів, травматичних ушкоджень хребта, гострих інфекційно-запальних захворювань.

Кожна із зазначених форм супроводжується формуванням надлишкового числа додаткових нейроглій. На тлі їх постійного відмирання формуються порожнини з внутрішньої вистилки з гліальних тканини. Через подібне огорожу без праці проникає рідина, тому порожнечі швидко наповнюються спинномозковою рідиною: формуються кістозні елементи, які поступово збільшуються. Наступним етапом стає збільшення тиску на поруч розташовані структури, що призводить до больового синдрому, втрату різних видів чутливості в кінцівках і тілі. [8]

Основними причинами такої патології вважаються наступні:

  • вроджені аномалії ЦНС;
  • пухлини з поширенням в спинномозкові структури і нижній відділ головного мозку;
  • травматичні ушкодження і аномалії розвитку хребетного стовпа;
  • патологічне звуження хребетного каналу;
  • ушкодження зони переходу основи черепа до хребетного стовпа;
  • надмірні фізичні навантаження.

На сьогоднішній день фахівці продовжують досліджувати фактори ризику, здатні привести до розвитку сирингомиелии.

Фактори ризику

Серед факторів, що сприяють розвитку сирингомиелии, найбільш значущу роль відіграють:

  • гострі і хронічні інфекційно-запальні патології респіраторної системи;
  • важкі фізичні навантаження;
  • травми, запальні і пухлинні процеси, що зачіпають хребетний стовп; [9]
  • незадовільні професійні та побутові умови.

До додаткових факторів можна віднести:

  • Куріння - значно підвищує ризик появи проблем з боку хребетного стовпа, так як сприяє зниженню рівня кисню в крові, що тягне за собою появу трофічних порушень в тканинах.
  • Надлишок ваги надає додаткове навантаження на хребет. Іноді полегшити симптоми захворювання вдається, тільки лише усунувши зайві кілограми.
  • Занадто високий зріст (у чоловіків - більше 180 см, у жінок - більше 175 см).

Патогенез

Сирингомієлія розвивається внаслідок порушення, що відбувається в спинномозкових структурах. У спинному мозку пацієнтів формуються мікроскопічні порожнинні ділянки. Навколо них розростається сполучна тканина (замість нервової тканини), що призводить до здавлення і порушення чутливих каналів, по яких проводиться больова і температурна чутливість. [10]

Навіть при вродженої етіології захворювання, поява і подальший розвиток патологічних змін в спинному мозку обумовлені переважно зовнішніми подразниками. Вплив ззовні сприяє прояву внутрішнього порушення, що і спричиняє за собою розвиток сирингомиелии. [11]

Вчені помітили, що у більшості пацієнтів захворювання з'являється у лиць, систематично стикаються з важкими фізичними навантаженнями. Це підтвердив і той факт, що впровадження у виробництво механізації праці призвело до зменшення частоти захворюваності сирингомиелии. [12]

В даний час все частіше у пацієнтів з діагностованою сирингомиелией відзначають в якості причини захворювання такі чинники:

  • перенесена травма, забиття спини;
  • переохолодження, тривале перебування в холодних умовах;
  • куріння, зловживання алкоголем;
  • відсутність уваги до власного здоров'я, ігнорування перших ознак патології, самолікування, несвоєчасне звернення до лікаря.

У медицині виділяють такі типи патогенезу захворювання:

  • порушення циркуляції ліквору в зоні задньої черепної ямки і спинного мозку, що відбулося внаслідок збою на ембріональному етапі розвитку;
  • неправильне змикання медулярної трубки з утворенням заднього шва, що відбувається в результаті кісткових дефектів і гліоматоза з подальшим розпадом і формуванням порожнинних і щілинних змін.

Генетико-конституційні порушення виявляються у вигляді специфічних дизрафического ознак, які передаються аутосомно-домінантним способом і являють собою схильність до патології. Дефекти утворення медулярної трубки і краниовертебрального з'єднання забезпечують лише сприятливі умови для розвитку патології. [13]

Патогенетичну роль відіграють травми хребетного стовпа і спинного мозку, фізичні мікротравми. Проблема найчастіше зачіпає шийний і верхньо-грудний відділ спинного мозку, рідше - нижньо-грудний і попереково-крижовий відділ. [14]

У деяких пацієнтів патологічний процес поширюється на область довгастого мозку (у вигляді сірінгобульбія), рідше - на область моста і внутрішньої капсули. [15]

Симптоми сирингомиелии

У більшості пацієнтів, які страждають сирингомиелией, порожнинні ділянки формуються в області задніх рогів спинного мозку. Саме там розташовані чутливі нервові клітини, відповідальні за больові і температурні відчуття. На шкірних покривах хворої людини можна визначити цілі зони, на яких не визначається чутливість. Найчастіше їх виявляють на руках і тілі - за типом «полукурткі» і «куртки», що відповідає односторонньому і двосторонньому ушкодженню.

Детально про симптоми і видах сирингомиелии читайте тут .

Ускладнення і наслідки

Ускладненнями сирингомиелии можуть стати:

  • м'язова атрофія, контрактури;
  • вторинне інфікування, розвиток запалення легенів, бронхопневмонії, циститу, пієлонефриту;
  • потрапляння інфекції в ранки і пошкодження на шкірі, розвиток гнійних процесів, аж до септичних ускладнень;
  • розвиток бульбарного паралічу, наслідком якого можуть стати зупинка дихальної функції і загибель пацієнта.

Фахівці відзначають, що сирингомієлія найчастіше приймає уповільнений характер і рідко призводить до розвитку важких станів. Виняток становить агресивна прогресуюча форма захворювання, при якій формування спинномозкових порожнин триває. Подібна патологія вже становить небезпеку не тільки для здоров'я, але і для життя пацієнта: потрібне термінове хірургічне лікування.

В цілому, протягом сирингомиелии складно передбачити: захворювання протікає з чергуванням періодів стабільної і прогресуючої динаміки. Прогресування може спостерігатися на протязі від декількох тижнів до декількох років, з різкими погіршенням і настільки ж різкими уповільненнями розвитку. Під впливом провокуючих чинників (сильний кашель, інтенсивний рух головою і ін.) Може розвиватися гостра клінічна картина у раніше безсимптомного хворого.

Якість життя пацієнтів порівняно з таким у лиць, які страждають серцевою недостатністю або злоякісними пухлинними процесами.

Можливими післяопераційними ускладненнями вважаються такі:

  • витікання цереброспінальної рідини (ликворея);
  • псевдоменінгоцеле;
  • шунтового зміщення;
  • тимчасова неврологічна недостатність.

Частота таких ускладнень після операції відносно невелика.

Основним наслідком сирингомиелии вважається миелопатия, здатна прогресувати до параплегії і тетраплегія, викликати спазми, формування пролежнів, виразок, рецидиви запалення легенів, а також призводити до порушень кишкових і сечостатевих функцій. [16]

Діагностика сирингомиелии

Діагностичні заходи починаються з опитування хворого. При цьому лікаря важливо звертати увагу на ознаки, що характеризують такі симптоматичні групи, як ушкодження спинного мозку і краніовертебрального патологію. Підозрілими ознаками вважаються:

  • чутливі порушення (парестезії, болі, аналгезії, дизестезії, зменшення температурних відчуттів);
  • ниючі болі в руках, шиї, потилиці, грудних залоз
  • відчуття холоду або зябкости в деяких зонах, оніміння;
  • постійні болі в голові, отонейрологіческіе і зорові розлади (біль в очах, світлобоязнь, диплопія, втрата чіткості зору, запаморочення, вестибулярні розлади, тиск і шум у вухах, погіршення слуху, вертиго).

В ході опитування обов'язково слід уточнити у пацієнта про спадковий фактор, про попередні патологіях і травмах, про ступінь фізичного навантаження. Так як гострий старт сирингомиелии зустрічається дуже рідко, а захворювання носить переважно уповільнений затяжний характер, необхідно спробувати визначити приблизний період початку розвитку порушення.

При огляді хворого потрібно звернути увагу на присутність типової клінічної картини сирингомиелии: парези, розлади чутливості, вегето-трофічні зміни.

Лабораторні аналізи неспецифічні і призначаються в рамках загальноклінічних досліджень:

  • загальний аналіз крові та сечі;
  • біохімічний аналіз крові.

Інструментальна діагностика, в першу чергу, представлена МРТ. Саме ця процедура дозволяє оцінити параметри порожнинних утворень, описати розміри і конфігурацію. Оптимально застосувати сагиттальную проекцію в режимі Т1, що обумовлено його меншим ступенем чутливості до пересування рідини. Типові МРТ ознаки сирингомиелии наступні:

  • зміна сигналу спинного мозку, як поздовжній, центральний або парацентральная ділянку, інтенсивність якого подібна до цереброспинальной рідиною;
  • може бути збільшений обсяг спинного мозку в поперечнику;
  • більш часте розташування патологічної порожнини - це шийно-грудний відділ;
  • поширення порожнини - від 2-х сегментів до всієї протяжності спинного мозку;
  • діаметр порожнини - 2-23 мм;
  • при розмірах порожнин більше 8 мм відзначається спинномозкове розширення.

Рекомендується проводити МРТ по всій протяжності хребетного стовпа.

Форма порожнин буває наступних типів:

  • симетричні, з центральною локалізацією, округло-овальні;
  • неправильні за формою, локалізовані в центральних або парацентральних спинномозкових ділянках.

Другий варіант порожнини, розташованої в області між передньою і задньою спинномозковими артеріями, без з'єднання з субарахноїдальним простором, найчастіше пов'язаний із зовнішніми пошкодженнями - наприклад, з травмою.

Магнітно-резонансна томографія проводиться не тільки на етапі діагностики, але і в процесі динамічного спостереження за ефективністю терапії:

  • МРТ ознаки незавершеного формування порожнини (так званий «пресірінкс»): спинномозкове розширення без новоутворення, пов'язане з присутністю інтерстиціального набряку;
  • МРТ ознаки спадання порожнин: вертикально сплющена порожнина, розтягнута в горизонтальному розмірі, з атрофією спинного мозку.

Повторну процедуру магнітно-резонансної томографії проводять за показаннями. Якщо патологія відносно стабільна, то повторні дослідження можна виконувати 1 раз в 2 роки.

  • Рентгенографія черепа, краніо-вертебральной зони, хребетного стовпа, верхніх кінцівок, суглобів виконують в залежності від розташування патології і її клінічних характеристик. При сирингомиелии можливе виявлення дефектів розвитку скелета, нейродистрофических процесів, вогнищ остеопорозу, артропатий, кісткових аномалій та ін. Ступінь вираженості патологічних змін дозволяє оцінити тяжкість і прогноз порушення.
  • Комп'ютерна томографія не настільки інформативна, як МРТ або рентгенографія. Поява патологічної порожнини вдається виявити лише в сукупності з мієлографія і водорозчинних контрастуванням. [17]
  • Електроміографія допомагає уточнити наявність ушкодження рухових нейронів передніх спинномозкових рогів, виявити проблему ще в доклінічному періоді переднерогового процесу.
  • Електронейроміографія дозволяє розглянути початкові пірамідальні порушення і дегенерацію аксонів.
  • Електроенцефалографія необхідна для визначення порушеної функції стовбурових мозкових структур і перших ознак сірінгобульбія.
  • Відлуння-енцефалографія використовується для виявлення сірінгоенцефаліі, допомагає визначити розширену систему шлуночків мозку.
  • Естезіометріческая діагностика застосовується для уточнення розташування і інтенсивності порушень чутливості.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з такими патологіями і станами:

  • Інтрамедулярна пухлина (особливо при ушкодженні шийного відділу хребта) і пухлини довгастого мозку - визначаються за результатами магнітно-резонансної томографії.
  • Гематомієлія - відрізняється гострим початком симптоматики відразу ж після отримання травми, з подальшим регресує плином. Діагностика ускладнюється при крововиливі в сірінгоміелітіческую порожнину.
  • Бічний аміотрофічний склероз - відрізняється швидким темпом розвитку і особливостями патологічних змін, які відзначаються в ході візуалізації спинного мозку.
  • Цервікальна ішемічна мієлопатія - має специфічну етіологію розвитку, характеризується порушеннями чутливості по динамічному принципу і характерними ознаками при спондилографии і МРТ.
  • Кісти спинного мозку, пухлини, посттравматичний або кістозна миелопатия, спинальний арахноїдит, туберкульозний спондиліт.
  • Краніо-вертебральні дефекти (гіпоплазіческіе процеси в Атланті і аксиса, платібазія, базилярна імпресія і ін.) - супроводжуються неврологічною симптоматикою, без формування кістозних утворень. Основним способом диференціації є МРТ.
  • Хвороба Рейно, ангіотрофопатіі.
  • Компресійно-ішемічні нейропатії (синдроми зап'ястного або кубитального каналу). [18]

Чи потребують диференціації аномалія Арнольда Кіарі і сирингомієлія? Ці дві патології часто супроводжують один одного: утворення порожнин спинного мозку поєднується зі зміщенням мозочкових мигдаликів і іноді - стовбура і IV шлуночка нижче рівня великого потиличного отвори. Часто «винуватцем» патології стає генетичний фактор, а лікування можливо лише за допомогою оперативного втручання. [19]

Обов'язковою диференціації вимагають сирингомієлія і гідроміелія. Так звана водянка спинного мозку характеризується значним збільшенням ликворного обсягу і підвищенням його тиску. Найчастіше гідроміелія співіснує з сирингомиелией, однак важливо знати, що ці два терміни не ідентичні і означають дві різні патології. Діагноз встановлюють на основі клінічних, рентгенологічних і томографічних даних. [20]

Не зовсім синонімами є сирингомієлія і сірінгобульбія. Про сірінгобульбія кажуть, якщо патологічний процес при сирингомиелии поширюється на область стовбура мозку, що супроводжується характерними симптомами: нистагмом, бульбарними порушеннями і диссоциированной анестезією частини лиця.

До кого звернутись?

Лікування сирингомиелии

Однак найефективнішим видом лікування при сирингомиелии вважається оперативне втручання. Операцію беззастережно призначають при прогресуванні неврологічної недостатності - зокрема, при розвитку центрального парезу нижніх кінцівок або периферичного парезу верхніх кінцівок. Втручання полягає в розтині центрального спинномозкового каналу з подальшим дренуванням. Операція дійсно ефективна: у більшості пацієнтів відзначається зупинка розвитку патології і зменшення неврологічних розладів. Посттравматическая і постинфекционная лінійна сирингомієлія коригується виконанням шунтування між порожнинних утворенням і субарахноїдальним простором. Якщо першопричиною патології стала інтрамедулярна пухлина, то новоутворення видаляють. Мозжечковую вклинение є показанням до декомпресії задньої черепної ямки.

Профілактика

Основне профілактичну дію для попередження розвитку сирингомиелии - це виняток дій, здатних порушити динаміку спинномозкової рідини. Важливо мінімізувати ймовірність підвищення внутрішньочеревного і внутрішньочерепного тиску: не піднімати важких предметів, уникати надмірних фізичних навантажень (в тому числі сильних статичних напруг), інтенсивного кашлю і чхання, напруження та ін. Також слід уникати травм хребта і голови, вести здоровий і в міру активний спосіб життя. Гіподинамія не вітається.

Якщо діагноз сирингомиелии вже поставлений, то слід виконувати профілактику посилення захворювання. Обов'язковими вважаються:

  • диспансерний неврологічний облік;
  • систематичні діагностичні процедури для відстеження динаміки патології (магнітно-резонансна томографія - 1 раз в 2 роки або частіше, залежно від показань);
  • регулярні огляди невропатолога (1-2 рази на рік).

Сирингомієлія вважається динамічною патологією, а постійне клінічне спостереження і діагностичні заходи допоможуть вчасно визначити погіршення патологічного процесу і зробити відповідні терапевтичні заходи. Це необхідно, зокрема, при сирингомиелии в дитячому віці, коли важливо правильно оцінити показання до хірургічного лікування: є випадки самовільного лікування такого порушення, якщо його розвиток було пов'язано зі стрімким зростанням кісткової системи.

Прогноз

При сирингомиелии в результаті ушкодження спинномозкових структур погіршуються рухові можливості і чутливість в тілі і кінцівках. Втрата відчуттів болю і температурних впливів може призвести до серйозних травм і опіків. Рухова дисфункція супроводжується м'язовою слабкістю і атрофією.

У свою чергу, сирингомієлія може викликати появу і посилення деформацій хребетного стовпа: часто у пацієнтів розвивається сколіоз. Рідко, але трапляється, що патологія не супроводжується якими-небудь симптомами і виявляється випадково при виконанні МРТ.

Прогноз при сирингомиелии визначається виразністю і масштабом клінічних проявів, тривалістю захворювання та його причиною. Для більшості хворих єдиним ефективним способом лікування стає операція, що дозволяє стабілізувати циркуляцію ліквору. Тип хірургічного втручання визначається нейрохірургом.

Приблизно у кожного другого пацієнта при грамотній лікувальній тактиці відзначаються лише легкі патологічні зміни. Є інформація і про мимовільне одужання, але подібний результат відзначався лише в одиничних випадках - в основному, в педіатрії. Такі випадки були обумовлені інтенсивним кістковим ростом і природним просторовим розширенням для мозкових структур. Найчастіше ж сирингомієлія стає причиною інвалідизації.

У більшої частини хворих на тлі тривалого перебігу патології з'являються незворотні спинномозкові порушення, що погіршує післяопераційний прогноз: багато симптомів залишаються навіть після хірургічного втручання. Однак це не означає, що операція безглузда і недоцільна: завдяки такому лікуванню, вдається зупинити подальше прогресування хвороби.

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.