Сирингомієлія шийного та грудного відділу хребта

Якщо перекласти з грецької язика, термін «сирингомієлія» буквально означає «порожнеча в спинному мозку». Патологія є хронічне порушення ЦНС, для якого характерно формування заповнених рідиною порожнин в спинномозковому речовині. Рідше захворювання зачіпає і довгастий мозок.

Сирингомієлія обумовлена ушкодженням гліальних тканини, або стає результатом вад розвитку краниовертебрального переходу. Захворювання відноситься до ряду невиліковних патологій, діагностується за допомогою магнітно-резонансної томографії.  [1]

Епідеміологія

Сирингомієлію відносять до хронічним прогресуючим патологій нервової системи. Для цього порушення є характерним формування в спинному мозку (частіше в нижньо-шийному або верхньо-грудному сегменті) своєрідних порожнин, що тягнуть за собою втрату в відповідних зонах деяких видів чутливості. Проблема може поширюватися і на довгастий мозок. При залученні в процес варолиева моста пацієнтові ставлять діагноз сірінгобульбія. Вкрай рідко відзначається ушкодження поперекового відділу, а також повне ушкодження хребетного стовпа.

Сирингомієлія вражає здебільшого чоловіків (приблизно 2: 1). Клінічна симптоматика зазвичай виявляється у молодому віці (близько 25 років), рідше - в 35-40 років.

Більш ніж половина випадків захворювання поєднується з синдромом Арнольда-Кіарі. [2], [3]

Справжня сирингомієлія зазвичай супроводжується вродженими деформаціями і дефектами розвитку хребетного стовпа, такими як викривлення, неправильна конфігурація грудної клітини, порушення прикусу, асиметрія лицьової частини черепа і інших скелетних сегментів, вушна дисплазія, роздвоєння язика, додаткові пальці або соски грудних залоз та ін. Справжня форма захворювання зустрічається більш ніж в 30% випадків і є сімейною, а діагностується переважно у представників чоловічої статі. У всіх інших випадках сирингомієлію пов'язують з дефектами краниовертебрального переходу, які тягнуть за собою розширення каналу спинного мозку. В області максимального розширення сіра речовина піддається руйнуванню, що і стає причиною появи характерних симптомів. Менш частими причинами стають травми хребта, крововиливи, спинномозкової інфаркт.

Ступінь поширення сирингомиелии становить близько 3-х випадків на сотню тисяч чоловік. Деякі дослідження показали, що поширеність сирингомиелии становить від 8,4 на 100 000 до 0,9 на 10 000 з урахуванням етнічних і географічних відмінностей. [4],  [5] Приблизно в 75% випадків обмеження або втрата працездатності відбувається в молодому і середньому віці (20-45 років). [6]

Причини сирингомиелии

Сирингомієлія буває вродженою чи набутою:

• Вроджена форма є наслідком неправильного розвитку хребетного стовпа і спинного мозку в ембріональному періоді. Гліальні клітини, покликані захищати нервові структури, дозрівають дуже повільно, а деякі з них продовжують рости вже по закінченню формування ЦНС.
• Придбана форма стає результатом пухлинних процесів, спазмів, травматичних ушкоджень хребта, гострих інфекційно-запальних захворювань.

Кожна із зазначених форм супроводжується формуванням надлишкового числа додаткових нейроглій. На тлі їх постійного відмирання формуються порожнини з внутрішньої вистилки з гліальних тканини. Через подібне огорожу без праці проникає рідина, тому порожнечі швидко наповнюються спинномозковою рідиною: формуються кістозні елементи, які поступово збільшуються. Наступним етапом стає збільшення тиску на поруч розташовані структури, що призводить до больового синдрому, втрату різних видів чутливості в кінцівках і тілі. [7]

Основними причинами такої патології вважаються наступні:

• вроджені аномалії ЦНС;
• пухлини з поширенням в спинномозкові структури і нижній відділ головного мозку;
• травматичні ушкодження і аномалії розвитку хребетного стовпа;
• патологічне звуження хребетного каналу;
• ушкодження зони переходу основи черепа до хребетного стовпа;
• надмірні фізичні навантаження.

На сьогоднішній день фахівці продовжують досліджувати фактори ризику, здатні привести до розвитку сирингомиелии.

Фактори ризику

Серед факторів, що сприяють розвитку сирингомиелии, найбільш значущу роль відіграють:

• гострі і хронічні інфекційно-запальні патології респіраторної системи;
• важкі фізичні навантаження;
• травми, запальні і пухлинні процеси, що зачіпають хребетний стовп; [8]
• незадовільні професійні та побутові умови.

До додаткових факторів можна віднести:

• Куріння - значно підвищує ризик появи проблем з боку хребетного стовпа, так як сприяє зниженню рівня кисню в крові, що тягне за собою появу трофічних порушень в тканинах.
• Надлишок ваги надає додаткове навантаження на хребет. Іноді полегшити симптоми захворювання вдається, тільки лише усунувши зайві кілограми.
• Занадто високий зріст (у чоловіків - більше 180 см, у жінок - більше 175 см).

Патогенез

Сирингомієлія розвивається внаслідок порушення, що відбувається в спинномозкових структурах. У спинному мозку пацієнтів формуються мікроскопічні порожнинні ділянки. Навколо них розростається сполучна тканина (замість нервової тканини), що призводить до здавлення і порушення чутливих каналів, по яких проводиться больова і температурна чутливість. [9]

Навіть при вродженої етіології захворювання, поява і подальший розвиток патологічних змін в спинному мозку обумовлені переважно зовнішніми подразниками. Вплив ззовні сприяє прояву внутрішнього порушення, що і спричиняє за собою розвиток сирингомиелии. [10]

Вчені помітили, що у більшості пацієнтів захворювання з'являється у лиць, систематично стикаються з важкими фізичними навантаженнями. Це підтвердив і той факт, що впровадження у виробництво механізації праці призвело до зменшення частоти захворюваності сирингомиелии. [11]

В даний час все частіше у пацієнтів з діагностованою сирингомиелией відзначають в якості причини захворювання такі чинники:

• перенесена травма, забиття спини;
• переохолодження, тривале перебування в холодних умовах;
• куріння, зловживання алкоголем;
• відсутність уваги до власного здоров'я, ігнорування перших ознак патології, самолікування, несвоєчасне звернення до лікаря.

У медицині виділяють такі типи патогенезу захворювання:

• порушення циркуляції ліквору в зоні задньої черепної ямки і спинного мозку, що відбулося внаслідок збою на ембріональному етапі розвитку;
• неправильне змикання медулярної трубки з утворенням заднього шва, що відбувається в результаті кісткових дефектів і гліоматоза з подальшим розпадом і формуванням порожнинних і щілинних змін.

Генетико-конституційні порушення виявляються у вигляді специфічних дизрафического ознак, які передаються аутосомно-домінантним способом і являють собою схильність до патології. Дефекти утворення медулярної трубки і краниовертебрального з'єднання забезпечують лише сприятливі умови для розвитку патології. [12]

Патогенетичну роль відіграють травми хребетного стовпа і спинного мозку, фізичні мікротравми. Проблема найчастіше зачіпає шийний і верхньо-грудний відділ спинного мозку, рідше - нижньо-грудний і попереково-крижовий відділ. [13]

У деяких пацієнтів патологічний процес поширюється на область довгастого мозку (у вигляді сірінгобульбія), рідше - на область моста і внутрішньої капсули. [14]

Симптоми сирингомиелии

У більшості пацієнтів, які страждають сирингомиелией, порожнинні ділянки формуються в області задніх рогів спинного мозку. Саме там розташовані чутливі нервові клітини, відповідальні за больові і температурні відчуття. На шкірних покривах хворої людини можна визначити цілі зони, на яких не визначається чутливість. Найчастіше їх виявляють на руках і тілі - за типом «полукурткі» і «куртки», що відповідає односторонньому і двосторонньому ушкодженню.

Детально про симптоми і видах сирингомиелии читайте тут .

Ускладнення і наслідки

Ускладненнями сирингомиелии можуть стати:

• м'язова атрофія, контрактури;
• вторинне інфікування, розвиток запалення легенів, бронхопневмонії, циститу, пієлонефриту;
• потрапляння інфекції в ранки і пошкодження на шкірі, розвиток гнійних процесів, аж до септичних ускладнень;
• розвиток бульбарного паралічу, наслідком якого можуть стати зупинка дихальної функції і загибель пацієнта.

Фахівці відзначають, що сирингомієлія найчастіше приймає уповільнений характер і рідко призводить до розвитку важких станів. Виняток становить агресивна прогресуюча форма захворювання, при якій формування спинномозкових порожнин триває. Подібна патологія вже становить небезпеку не тільки для здоров'я, але і для життя пацієнта: потрібне термінове хірургічне лікування.

В цілому, протягом сирингомиелии складно передбачити: захворювання протікає з чергуванням періодів стабільної і прогресуючої динаміки. Прогресування може спостерігатися на протязі від декількох тижнів до декількох років, з різкими погіршенням і настільки ж різкими уповільненнями розвитку. Під впливом провокуючих чинників (сильний кашель, інтенсивний рух головою і ін.) Може розвиватися гостра клінічна картина у раніше безсимптомного хворого.

Якість життя пацієнтів порівняно з таким у лиць, які страждають серцевою недостатністю або злоякісними пухлинними процесами.

Можливими післяопераційними ускладненнями вважаються такі:

• витікання цереброспінальної рідини (ликворея);
• псевдоменінгоцеле;
• шунтового зміщення;
• тимчасова неврологічна недостатність.

Частота таких ускладнень після операції відносно невелика.

Основним наслідком сирингомиелии вважається миелопатия, здатна прогресувати до параплегії і тетраплегія, викликати спазми, формування пролежнів, виразок, рецидиви запалення легенів, а також призводити до порушень кишкових і сечостатевих функцій. [15]

Діагностика сирингомиелии

Діагностичні заходи починаються з опитування хворого. При цьому лікаря важливо звертати увагу на ознаки, що характеризують такі симптоматичні групи, як ушкодження спинного мозку і краніовертебрального патологію. Підозрілими ознаками вважаються:

• чутливі порушення (парестезії, болі, аналгезії, дизестезії, зменшення температурних відчуттів);
• ниючі болі в руках, шиї, потилиці, грудних залоз
• відчуття холоду або зябкости в деяких зонах, оніміння;
• постійні болі в голові, отонейрологіческіе і зорові розлади (біль в очах, світлобоязнь, диплопія, втрата чіткості зору, запаморочення, вестибулярні розлади, тиск і шум у вухах, погіршення слуху, вертиго).

В ході опитування обов'язково слід уточнити у пацієнта про спадковий фактор, про попередні патологіях і травмах, про ступінь фізичного навантаження. Так як гострий старт сирингомиелии зустрічається дуже рідко, а захворювання носить переважно уповільнений затяжний характер, необхідно спробувати визначити приблизний період початку розвитку порушення.

При огляді хворого потрібно звернути увагу на присутність типової клінічної картини сирингомиелии: парези, розлади чутливості, вегето-трофічні зміни.

Лабораторні аналізи неспецифічні і призначаються в рамках загальноклінічних досліджень:

• загальний аналіз крові та сечі;
• біохімічний аналіз крові.

Інструментальна діагностика, в першу чергу, представлена МРТ. Саме ця процедура дозволяє оцінити параметри порожнинних утворень, описати розміри і конфігурацію. Оптимально застосувати сагиттальную проекцію в режимі Т1, що обумовлено його меншим ступенем чутливості до пересування рідини. Типові МРТ ознаки сирингомиелии наступні:

• зміна сигналу спинного мозку, як поздовжній, центральний або парацентральная ділянку, інтенсивність якого подібна до цереброспинальной рідиною;
• може бути збільшений обсяг спинного мозку в поперечнику;
• більш часте розташування патологічної порожнини - це шийно-грудний відділ;
• поширення порожнини - від 2-х сегментів до всієї протяжності спинного мозку;
• діаметр порожнини - 2-23 мм;
• при розмірах порожнин більше 8 мм відзначається спинномозкове розширення.

Рекомендується проводити МРТ по всій протяжності хребетного стовпа.

Форма порожнин буває наступних типів:

• симетричні, з центральною локалізацією, округло-овальні;
• неправильні за формою, локалізовані в центральних або парацентральних спинномозкових ділянках.

Другий варіант порожнини, розташованої в області між передньою і задньою спинномозковими артеріями, без з'єднання з субарахноїдальним простором, найчастіше пов'язаний із зовнішніми пошкодженнями - наприклад, з травмою.

Магнітно-резонансна томографія проводиться не тільки на етапі діагностики, але і в процесі динамічного спостереження за ефективністю терапії:

• МРТ ознаки незавершеного формування порожнини (так званий «пресірінкс»): спинномозкове розширення без новоутворення, пов'язане з присутністю інтерстиціального набряку;
• МРТ ознаки спадання порожнин: вертикально сплющена порожнина, розтягнута в горизонтальному розмірі, з атрофією спинного мозку.

Повторну процедуру магнітно-резонансної томографії проводять за показаннями. Якщо патологія відносно стабільна, то повторні дослідження можна виконувати 1 раз в 2 роки.

• Рентгенографія черепа, краніо-вертебральной зони, хребетного стовпа, верхніх кінцівок, суглобів виконують в залежності від розташування патології і її клінічних характеристик. При сирингомиелии можливе виявлення дефектів розвитку скелета, нейродистрофических процесів, вогнищ остеопорозу, артропатий, кісткових аномалій та ін. Ступінь вираженості патологічних змін дозволяє оцінити тяжкість і прогноз порушення.
• Комп'ютерна томографія не настільки інформативна, як МРТ або рентгенографія. Поява патологічної порожнини вдається виявити лише в сукупності з мієлографія і водорозчинних контрастуванням. [16]
• Електроміографія допомагає уточнити наявність ушкодження рухових нейронів передніх спинномозкових рогів, виявити проблему ще в доклінічному періоді переднерогового процесу.
• Електронейроміографія дозволяє розглянути початкові пірамідальні порушення і дегенерацію аксонів.
• Електроенцефалографія необхідна для визначення порушеної функції стовбурових мозкових структур і перших ознак сірінгобульбія.
• Відлуння-енцефалографія використовується для виявлення сірінгоенцефаліі, допомагає визначити розширену систему шлуночків мозку.
• Естезіометріческая діагностика застосовується для уточнення розташування і інтенсивності порушень чутливості.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з такими патологіями і станами:

• Інтрамедулярна пухлина (особливо при ушкодженні шийного відділу хребта) і пухлини довгастого мозку - визначаються за результатами магнітно-резонансної томографії.
• Гематомієлія - відрізняється гострим початком симптоматики відразу ж після отримання травми, з подальшим регресує плином. Діагностика ускладнюється при крововиливі в сірінгоміелітіческую порожнину.
• Бічний аміотрофічний склероз - відрізняється швидким темпом розвитку і особливостями патологічних змін, які відзначаються в ході візуалізації спинного мозку.
• Цервікальна ішемічна мієлопатія - має специфічну етіологію розвитку, характеризується порушеннями чутливості по динамічному принципу і характерними ознаками при спондилографии і МРТ.
• Кісти спинного мозку, пухлини, посттравматичний або кістозна миелопатия, спинальний арахноїдит, туберкульозний спондиліт.
• Краніо-вертебральні дефекти (гіпоплазіческіе процеси в Атланті і аксиса, платібазія, базилярна імпресія і ін.) - супроводжуються неврологічною симптоматикою, без формування кістозних утворень. Основним способом диференціації є МРТ.
• Хвороба Рейно, ангіотрофопатіі.
• Компресійно-ішемічні нейропатії (синдроми зап'ястного або кубитального каналу). [17]

Чи потребують диференціації аномалія Арнольда Кіарі і сирингомієлія? Ці дві патології часто супроводжують один одного: утворення порожнин спинного мозку поєднується зі зміщенням мозочкових мигдаликів і іноді - стовбура і IV шлуночка нижче рівня великого потиличного отвори. Часто «винуватцем» патології стає генетичний фактор, а лікування можливо лише за допомогою оперативного втручання. [18]

Обов'язковою диференціації вимагають сирингомієлія і гідроміелія. Так звана водянка спинного мозку характеризується значним збільшенням ликворного обсягу і підвищенням його тиску. Найчастіше гідроміелія співіснує з сирингомиелией, однак важливо знати, що ці два терміни не ідентичні і означають дві різні патології. Діагноз встановлюють на основі клінічних, рентгенологічних і томографічних даних. [19]

Не зовсім синонімами є сирингомієлія і сірінгобульбія. Про сірінгобульбія кажуть, якщо патологічний процес при сирингомиелии поширюється на область стовбура мозку, що супроводжується характерними симптомами: нистагмом, бульбарними порушеннями і диссоциированной анестезією частини лиця.

Лікування сирингомиелии

Однак найефективнішим видом лікування при сирингомиелии вважається оперативне втручання. Операцію беззастережно призначають при прогресуванні неврологічної недостатності - зокрема, при розвитку центрального парезу нижніх кінцівок або периферичного парезу верхніх кінцівок. Втручання полягає в розтині центрального спинномозкового каналу з подальшим дренуванням. Операція дійсно ефективна: у більшості пацієнтів відзначається зупинка розвитку патології і зменшення неврологічних розладів. Посттравматическая і постинфекционная лінійна сирингомієлія коригується виконанням шунтування між порожнинних утворенням і субарахноїдальним простором. Якщо першопричиною патології стала інтрамедулярна пухлина, то новоутворення видаляють. Мозжечковую вклинение є показанням до декомпресії задньої черепної ямки.

Профілактика

Основне профілактичну дію для попередження розвитку сирингомиелии - це виняток дій, здатних порушити динаміку спинномозкової рідини. Важливо мінімізувати ймовірність підвищення внутрішньочеревного і внутрішньочерепного тиску: не піднімати важких предметів, уникати надмірних фізичних навантажень (в тому числі сильних статичних напруг), інтенсивного кашлю і чхання, напруження та ін. Також слід уникати травм хребта і голови, вести здоровий і в міру активний спосіб життя. Гіподинамія не вітається.

Якщо діагноз сирингомиелии вже поставлений, то слід виконувати профілактику посилення захворювання. Обов'язковими вважаються:

• диспансерний неврологічний облік;
• систематичні діагностичні процедури для відстеження динаміки патології (магнітно-резонансна томографія - 1 раз в 2 роки або частіше, залежно від показань);
• регулярні огляди невропатолога (1-2 рази на рік).

Сирингомієлія вважається динамічною патологією, а постійне клінічне спостереження і діагностичні заходи допоможуть вчасно визначити погіршення патологічного процесу і зробити відповідні терапевтичні заходи. Це необхідно, зокрема, при сирингомиелии в дитячому віці, коли важливо правильно оцінити показання до хірургічного лікування: є випадки самовільного лікування такого порушення, якщо його розвиток було пов'язано зі стрімким зростанням кісткової системи.

Прогноз

При сирингомиелии в результаті ушкодження спинномозкових структур погіршуються рухові можливості і чутливість в тілі і кінцівках. Втрата відчуттів болю і температурних впливів може призвести до серйозних травм і опіків. Рухова дисфункція супроводжується м'язовою слабкістю і атрофією.

У свою чергу, сирингомієлія може викликати появу і посилення деформацій хребетного стовпа: часто у пацієнтів розвивається сколіоз. Рідко, але трапляється, що патологія не супроводжується якими-небудь симптомами і виявляється випадково при виконанні МРТ.

Прогноз при сирингомиелии визначається виразністю і масштабом клінічних проявів, тривалістю захворювання та його причиною. Для більшості хворих єдиним ефективним способом лікування стає операція, що дозволяє стабілізувати циркуляцію ліквору. Тип хірургічного втручання визначається нейрохірургом.

Приблизно у кожного другого пацієнта при грамотній лікувальній тактиці відзначаються лише легкі патологічні зміни. Є інформація і про мимовільне одужання, але подібний результат відзначався лише в одиничних випадках - в основному, в педіатрії. Такі випадки були обумовлені інтенсивним кістковим ростом і природним просторовим розширенням для мозкових структур. Найчастіше ж сирингомієлія стає причиною інвалідизації.

У більшої частини хворих на тлі тривалого перебігу патології з'являються незворотні спинномозкові порушення, що погіршує післяопераційний прогноз: багато симптомів залишаються навіть після хірургічного втручання. Однак це не означає, що операція безглузда і недоцільна: завдяки такому лікуванню, вдається зупинити подальше прогресування хвороби.