Патогенез гемолітико-уремічного синдрому

Різноманіття факторів, що викликають розвиток гемолітико-уремічного синдрому з однотипними клінічними проявами, свідчать про спільність механізму їх дії. Показано, що основною властивістю агента, що викликає гемолітико-уремічний синдром, є його здатність пошкоджувати ендотеліальні клітини (ЕК). Спеціальні ультраструктурні дослідження виявляють у хворих гемолітико-уремічний синдром набряк ендотеліальних клітин, відшарування їх від базальної мембрани і зменшення просвіту капілярів. Безпосереднє руйнівну дію на ендотеліальні клітини надають мікроби, бактеріальні токсини, віруси, комплекси антиген-антитіло. Пошкодження ЕК на тлі кишкової інфекції обумовлено дією веротоксин Е. Coli і шігатоксіна S. Dysenteriae, які є як цитотоксинів, так і нейротоксннамі. Останнім часом особливу роль відводять Е. Coli 0157: Н7, що має різні веротоксин. У руйнуванні ЕК беруть участь виділяються з поліморфноядерних лейкоцитів (ПМЯЛ) протеолітичні ферменти і вільні метаболіти окислення. Підсилюють патологічний процес в ЕК і медіатори запалення - інтерлейкін-1 (ІЛ-1) і фактів некрозу пухлини (ФНП), які продукуються ПМЯЛ під впливом бактерій і виділяються з них ендотоксинів. ПМЯЛ активуються при гемолітико-уремічний синдром интерлейкином-8. Ще одним механізмом пошкодження ЕК є активація системи комплементу.

Виділяють два пускових моменту, що передують розвитку гемолітико-уремічного синдрому. При діарейних формах гемолітико-уремічного синдрому спостерігаються активація факторів згортання крові та розвиток дисемінованоговнутрішньосудинного згортання крові (ДВС), що обумовлює характерну клініко-морфологічну картину захворювання. При варіантах гемолітико-уремічного синдрому, не пов'язаних з кишковими інфекціями, найчастіше виявляють внутрисосудистую активацію тромбоцитів протягом тривалого терміну спостереження, нерідко без будь-яких ознак ДВС. Однак в даний час доведено, що головним пусковим моментом розвитку гемолітико-уремічного синдрому є ушкодження ендотеліальних клітин. Подальше переважне залучення або коагуляційного, або тромбоцитарного ланки гемостазу, мабуть, обумовлено ступенем і якісними порушеннями судинного ендотелію. Накопичення вазоактивних субстанцій, які вивільняються з активованих тромбоцитів і пошкоджених ЕК, розбухання самих ендотеліальних клітин і накопичення агрегатів тромбоцитів сприяють звуженню просвіту капілярів і артеріол нирок. Це веде до зменшення поверхні, що фільтрує, в результаті чого знижується швидкість клубочкової фільтрації і розвивається гостра ниркова недостатність. Розвиток гемолітичної анемії при гемолітико-уремічний синдром пояснюють, з одного боку, механічним пошкодженням еритроцитів при проходженні через тромбірованние судини мікроциркуляції, іншою причиною гемолізу еритроцитів є виражені електролітні порушення в крові. При цьому еритроцити набувають вигляду «шкарлупок» або «капюшонів».

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],