Симптоми гемолітико-уремічного синдрому

Гемолітико-уремічний синдром у дітей раннього віку

Ускладнює перебіг інфекційного процесу, що викликається різноманітними вірусними та бактеріальними агентами; описаний як ускладнення щеплень проти віспи, дифтерії, кору, правця та поліомієліту.

Симптоми гемолітико-уремічного синдрому

У перебігу синдрому виділяють три періоди: продромальний, період розпалу і відновний період.

Продромальний період починається з симптомів ураження шлунково-кишкового тракту або верхніх дихальних шляхів. До них приєднуються неврологічні розлади різного ступеня, недостатність периферичного кровотоку і обмінні порушення. Відзначаються блідість шкіри і слизових, склери нерідко ін'еціровани, в області носа, вік, губ з'являється пастозність. В кінці продромального періоду, якій триває від двох до семи днів, виникає олигоанурия.

Період розпалу характеризується трьома провідними синдромами: гемолітична анемія, дисемінованого внутрішньосудинного згортанням з тромбоцитопенією, гострою нирковою недостатністю.

Шкіра і слизові стають блідо-иктеричностью. З'являється геморагічний синдром: одноразові або повторні носові кровотечі, петехіальний висип і екхімози на шкірі.

Для олігоануріческой стадії гострої ниркової недостатності при даному синдромі характерно відсутність набряків, так як є значні втрати рідини зі стільцем і шляхом перспирации.

Неврологічні порушення різноманітні і виявляються у половини дітей. Ранніми клінічними ознаками ураження ЦНС є зміна ставлення до оточуючих, неадекватні емоційні реакції, гіперзбудливість, занепокоєння, які через кілька годин, рідше днів, змінюються прогресуючої млявістю, можливий розвиток коми. М'язовіпосмикування, міоклонічні судоми і гіперрефлексія вказують на необхідність екстреного застосування діалізу до появи набагато більш серйозних ознак ураження ЦНС при гемолітико-уремічний синдром. Менінгеальні симптоми відсутні, у частини хворих відзначається ригідність потиличних м'язів і позитивний симптом Керніга. Тиск спинномозкової рідини може бути підвищено, вміст білка - кілька збільшено, але відсутність плеоцитоза і нормальний вміст цукру в лікворі допомагають диференціювати гемолітико-уремічний синдром від менінгіту. Порушення функції ЦНС можуть бути вторинними по відношенню до уремічний інтоксикації; у частини хворих вони обумовлені розсіяним капілярним тромбозом судин мозку або викликані вірусом, однаково тропний як до нервової, так і до ниркової тканини.

Зміни з боку серцево-судинної системи проявляються тахікардією, приглушеністю тонів серця, систолічним шумом, можливі екстрасистоли. Ступінь ураження міокарда відповідає вираженості гіперкаліємії. Артеріальний тиск, знижений в першому періоді, за 2-3 дня клінічних проявів підвищується. Стійка артеріальна гіпертензія прогностично є несприятливою ознакою і побічно вказує на важкий незворотний некроз кори нирок. Артеріальна гіпертензія і гіперкаліємія, як правило, призводять до серцевої недостатності. При ранньому застосуванні діалізу перикардит зустрічається рідко.

Відповідно тяжкості метаболічних розладів і ацидозу з'являється задишка. Над легкими вислуховують жорстке дихання, рідше - хрипи. Якщо початок синдрому протікало на тлі ГРВІ, то зазвичай діагностують пневмонію. Нерідко ускладненням гипергидратации є набряк легенів з рентгенологічної картиною затемнення прикореневої зони у вигляді силуету метелика з вільною від затемнення периферичної зоною.

Олігоанурія частково компенсується діяльністю інших органів і систем, в першу чергу посиленням функції залозистого апарату слизової оболонки шлунково-кишкового тракту і потовими залозами. Разом з шлунковим і кишковим соками в просвіт кишечника у дітей виділяються 1,5-2 г сечовини на добу. Підвищення накопичення продуктів азотистого метаболізму і електролітні розлади підсилюють симптоми гастроентериту. Може розвинутися парез кишечника. Однак це ускладнення частіше зустрічається в поліуріческую фазу і пов'язане з гіпокаліємією. У більшості хворих визначають гепатомегалию, рідше - з одночасним збільшенням селезінки.

При відповідній патогенетичної терапії оліго- ануріческой стадія переходить в поліуріческую, що не менш небезпечна для хворого, так як організм дитини катастрофічно втрачає воду і електроліти.

Тяжкість і тривалість цієї фази залежать від глибини ураження нирок і темпу регенерації клітин канальцевого епітелію. Тривалість поліуріческой фази 3-4 тижнів. Уже в кінці 1-го тижня поліуріческой стадії зникає гиперазотемия і відновлюється водно-електролітний баланс.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]