Діагностика гемолітико-уремічного синдрому

Дані клінічного аналізу крові залежать від періоду захворювання та компенсаторних можливостей організму. У піковий період спостерігається нормохромна гіперрегенеративна анемія різного ступеня тяжкості, морфологічно відзначається виражений анізоцитоз еритроцитів (мікро- та макроцитоз), еритроцити набувають спотворених фрагментованих форм у вигляді паличок, трикутників, дисків яєчної шкаралупи з фестончастими краями (фрагментоцитоз). Однією з найважливіших ознак є тромбоцитопенія, тяжкість якої збігається з тяжкістю гемолітичної кризи; у більшості пацієнтів зниження кількості тромбоцитів може бути значним. Відзначається лейкоцитоз (20-60 х 109/л) зі зсувом вліво до метамієлоцитів, промієлоцитів, бластних клітин. У ряді спостережень описана лейкопенія. Іноді спостерігається еозинофілія (до 8-25%).

Гемолітична природа анемії підтверджується підвищенням загального білірубіну в сироватці крові (за рахунок непрямого білірубіну), зниженням вмісту гаптоглобіну, значним підвищенням рівня вільного гемоглобіну в плазмі та гемоглобінурією.

Відповідно до ступеня ниркової недостатності виявляються високі рівні залишкового азоту, сечовини та креатиніну в крові. Швидкість підвищення рівня сечовини в крові залежить від інтенсивності катаболічних процесів. Найчастіше добове збільшення сечовини коливається в межах 4,89-9,99 ммоль/л, а креатиніну 0,088-0,132 ммоль/л. Збільшення сечовини понад 6,6 ммоль/л є показанням до екстракорпоральної детоксикації.

Гіпоальбумінемія (30,0-17,6 г/л) спостерігається часто; гіпоальбумінемія нижче 25 г/л є несприятливим прогностичним фактором у дітей раннього віку з гемолітико-уремічним синдромом на тлі кишкової інфекції.

Порушення водно-електролітного обміну проявляються підвищенням концентрації внутрішньоклітинних електролітів (калію, магнію, фосфатів) у крові та зниженням концентрації позаклітинних електролітів (натрію та хлору), що зазвичай відповідає тяжкості зневоднення в результаті рясного блювання та діареї.

Зміни гемокоагуляції залежать від фази ДВЗ-синдрому. Гіперкоагуляція супроводжується скороченням часу згортання венозної крові, часу рекальцифікації, підвищенням ступеня тромботесту, нормальним або незначно підвищеним рівнем факторів протромбінового комплексу. У крові та сечі визначаються продукти деградації фібрину; компенсаторно підвищується антикоагулянтна та фібринолітична активність крові.

У фазі гіпокоагуляції, яка зазвичай спостерігається в термінальному періоді захворювання, внаслідок споживання факторів згортання крові спостерігається збільшення часу згортання крові, часу рекальцифікації, зниження ступеня тромботесту, зниження рівня факторів, що беруть участь в утворенні активного тромбопластину крові, факторів протромбінового комплексу та рівня фібриногену. Ці зміни зазвичай супроводжуються великими крововиливами в місці ін'єкції та сильною кровотечею з дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту.

Аналіз сечі виявляє протеїнурію, макро- або мікрогематурію. При гемолітичній анемії сеча набуває кольору темного пива через гемоглобін. Дуже характерним для гемолітико-уремічного синдрому є виявлення грудочок фібрину в сечі. Рихла слизова грудочка розміром від кукурудзяного зерна до лісового горіха, білого або злегка рожевого кольору, що плаває в сечі, має велике діагностичне значення, оскільки вказує на процес внутрішньосудинного згортання крові з відкладенням фібрину на ендотелії капілярних петель клубочків.

Патологоанатомічні дослідження пацієнтів, які померли від гемолітико-уремічного синдрому, виявляють різний ступінь ураження нирок, від гострого мікротромботичного гломерулонефриту до двостороннього некрозу кіркової речовини нирок. Поряд зі змінами в нирках виявляється картина дисемінованого тромбозу судин (переважно дрібного калібру) багатьох внутрішніх органів, що супроводжується геморагічними або ішемічними інфарктами. Ступінь ураження одних і тих самих органів різниться у різних пацієнтів з ідентичною клінічною картиною.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]