Діагностика гемолітико-уремічного синдрому

Дані клінічного аналізу крові залежать від періоду захворювання і компенсаторних можливостей організму. У періоді розпалу спостерігається нормохромна гіперрегенераторная анемія різної тяжкості, морфологічно відзначається виражений анізоцитоз еритроцитів (мікро- і макроцитоз), еритроцити набувають спотворені фрагментовані форми у вигляді паличок, трикутників, дисків яєчної шкаралупи з фестончастими краями (фрагментоцітоз). Одним з найважливіших ознак є тромбоцитопенія, ступінь вираженості якої збігається з гостротою гемолітичного кризу; у більшості хворих зниження числа тромбоцитів може бути значним. Відзначається лейкоцитоз (20-60 х 109 / л) із зсувом вліво аж до метамиелоцитов, промиелоцитов, бластних клітин. У ряді спостережень описана лейкопенія. Іноді спостерігається еозинофілія (до 8-25%).

Гемолітичний характер анемії підтверджується підвищенням загального білірубіну сироватки крові (за рахунок непрямого білірубіну), зниженням змісту гаптоглобіну, значним підвищенням рівня вільного гемоглобіну в плазмі, гемоглобинурией.

Відповідно тяжкості ниркової недостатності виявляють високий вміст залишкового азоту, сечовини і креатиніну крові. Швидкість приросту рівня сечовини крові залежить від інтенсивності катаболічних процесів. Найчастіше добовий приріст сечовини коливається в межах 4,89-9,99 ммоль / л, а креатиніну 0,088-0,132 ммоль / л. Приріст сечовини понад 6,6 ммоль / л є показанням до екстракорпоральної детоксикації.

Нерідко спостерігається гіпоальбумінемія (30,0-17,6 г / л), гіпоальбумінемія нижче 25 г / л є несприятливим прогностичним фактором у дітей раннього віку з гемолітико-уремічний синдром на фоні кишкової інфекції.

Порушення водно-електролітного обміну проявляються підвищенням в крові концентрації внутрішньоклітинних електролітів (калій, магній, фосфати) і зниженням концентрації позаклітинних електролітів (натрію і хлору), яке зазвичай відповідає тяжкості дегідратації внаслідок рясної блювоти і проносів.

Гемокоагуляційні зміни залежать від фази ДВС-синдрому. Гиперкоагуляция супроводжується укороченням часу згортання венозної крові, часу рекальцифікації, збільшенням ступеня тромботеста, нормальним або кілька збільшеним рівнем факторів протромбінового комплексу. У крові і сечі визначаються продукти деградації фібрину; антикоагулянтная і фібринолітична активність крові компенсаторно збільшуються.

У фазу гіпокоагуляції, яка зазвичай спостерігається в термінальний період захворювання, внаслідок споживання факторів згортання відзначаються подовження часу згортання, часу рекальцифікації, зменшення ступеня тромботеста, зниження факторів, які беруть участь в утворенні активного кров'яного тромбопластину, факторів протромбінового комплексу і рівня фібриногену. Зазвичай ці зміни супроводжуються великими крововиливами на місці ін'єкції і важкими кровотечами з респіраторного або шлунково-кишкового тракту.

В аналізі сечі виявляють протеїнурію, макро- або микрогематурию. При гемолітичної анемії сеча набуває кольору темного пива за рахунок гемоглобіну. Дуже характерним для гемолітико-уремічного синдрому є виявлення в сечі фібрінових грудок. Пухкий слизовий грудку величиною від кукурудзяного зерна до лісового горіха білого або злегка рожевого кольору, плаваючий в сечі, має велике діагностичне значення, оскільки вказує на процес внутрішньосудинного згортання з відкладенням фібрину на ендотелії капілярних петель клубочків.

Патологоанатомічні дослідження хворих, які загинули від гемолітико-уремічного синдрому, виявляють різну ступінь ураження нирок від картини гострого мікротромботіческого гломерулонефриту до двостороннього некрозу кори нирок. Поряд зі змінами в нирках виявляється картина дисемінованого тромбозу судин (в основному дрібного калібру) багатьох внутрішніх органів, що супроводжується геморагічними або ішемічними інфарктами. Тяжкість ураження одних і тих же органів варіює у різних хворих при ідентичності клінічної картини.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],