Медичний експерт статті
Нові публікації
Як лікується гемолітико-уремічний синдром?
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лікування гемолітико-уремічного синдрому залежить від періоду захворювання та тяжкості ураження нирок.
- Лікування під час анурії включає методи позаниркової детоксикації, замісної (антианемічної) та симптоматичної терапії.
При гемолітико-уремічному синдромі гемодіаліз слід застосовувати якомога раніше, незалежно від ступеня уремічної інтоксикації. Гемодіаліз із загальною гепаринізацією та переливанням свіжогепаринізованої крові дозволяє перервати дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові та гемоліз, одночасно нормалізуючи водно-електролітний баланс. У цих випадках показаний щоденний гемодіаліз протягом усього періоду олігоанурії. Якщо гемодіаліз неможливий, рекомендуються обмінні переливання крові та багаторазове промивання шлунка та кишечника. Обмінні переливання крові слід проводити якомога раніше. Оскільки кров дітей з гемолітико-уремічним синдромом містить змінені еритроцити, які можуть аглютинуватися антитілами, що містяться в перелитій плазмі, доцільно починати обмінні переливання крові з введення відмитих еритроцитів, розведених у розчині альбуміну без антитіл, і лише потім переходити до введення цільної крові. За відсутності відмитих еритроцитів замісні переливання можна проводити з використанням свіжогепаринізованої цільної крові. Під час триваючого гемолізу, коли вміст гемоглобіну падає нижче 65-70 г/л, показана трансфузійна терапія свіжозамороженою кров’ю (3-5 мл/кг), незалежно від трансфузій. Слід враховувати, що в крові, що зберігається більше 7-10 днів, значна кількість калію накопичується з еритроцитів. При низькому рівні антитромбіну III, навіть при нормальному або підвищеному вмісті вільного гепарину, першочергове значення має замісна терапія компонентами крові, що містять антитромбін III. Найбільша кількість зберігається у свіжозамороженій плазмі, менша – у нативній (консервованій) плазмі. Доза препарату становить 5-8 мл/кг (на одну інфузію).
Якщо рівень антитромбіну III нормальний або після його корекції, розпочинають терапію гепарином; необхідно підтримувати постійний рівень гепаринізації за допомогою безперервної інфузії гепарину 15 Од/(кг х год). Ефект антикоагулянтної терапії оцінюється за часом згортання крові за Лі-Уайтом кожні 6 годин. Якщо час згортання не подовжується, дозу гепарину слід збільшити до 30-40 Од/(кг х год). Якщо час згортання подовжується понад 20 хвилин, дозу гепарину зменшують до 5-10 Од/(кг х год). Після підбору індивідуальної дози гепарину терапію гепарином продовжують за тим самим режимом. У міру покращення стану пацієнта може змінюватися толерантність до гепарину, тому необхідно продовжувати щоденний регулярний моніторинг. Гепарин припиняють з поступовим зниженням дози протягом 1-2 днів, щоб уникнути розвитку гіперкоагуляції та «ефекту відскоку».
В останні роки поряд з антикоагулянтною терапією використовуються антиагреганти – ацетилсаліцилова кислота, дипіридамол (курантил). Зазвичай їх призначають одночасно через різні механізми дії.
Терапія кортикостероїдами відхиляється більшістю авторів, оскільки вона посилює гіперкоагуляцію та блокує «очисну» функцію ретикулоендотеліальної системи, подібно до першого введення ендотоксину при феномені Санареллі-Шварцмана.
При гемолітично-уремічному синдромі на тлі інфекційних захворювань пацієнтам призначають антибіотики, які не мають нефрогепатотоксичних властивостей. Краще використовувати препарати пеніцилінового типу.
- Лікування під час поліуричної фази.
Необхідно коригувати втрату води та електролітів, насамперед іонів калію та натрію, надходження яких має бути приблизно в 2 рази більшим за їх виведення.
Показана антиоксидантна терапія вітаміном Е.
Прогноз
Якщо олігоануричний період триває більше 4 тижнів, прогноз на одужання сумнівний. Прогностично несприятливими клінічними та лабораторними ознаками є стійка неврологічна симптоматика та відсутність позитивної відповіді на перші 2-3 сеанси гемодіалізу. У попередні роки майже всі діти раннього віку з гемолітико-уремічним синдромом помирали, але із застосуванням гемодіалізу рівень смертності знизився до 20%.
[