Як лікується гемолітико-уремічний синдром?
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лікування гемолітико-уремічного синдрому залежить від періоду захворювання і тяжкості ураження нирок.
- Лікування в період анурії включає методи позанирковим детоксикації, замісну (антианемічні) і симптоматичну терапію.
При гемолітико-уремічний синдром необхідно можливо раннє застосування гемодіалізу незалежно від ступеня уремічний інтоксикації. Гемодіаліз із загальною гепарінізаціей і переливанням свежегепарінізірованной крові може бути скасована дисеміноване внутрішньосудинне згортання і гемоліз, одночасно нормалізуючи водно-електролітний обмін. У цих випадках показаний щоденний гемодіаліз протягом усього періоду олигоанурии. При неможливості провести гемодіаліз рекомендують заменное переливання крові, багаторазові промивання шлунка і кишечника. Замініть переливання крові необхідно проводити максимально рано. Оскільки кров дітей з гемолітико-уремічний синдром містить змінені еритроцити, які можуть агглютинироваться антитілами, що містяться в переливається плазмі, доцільно починати заменное переливання крові з введення відмитих еритроцитів, розбавлених у вільному від антитіл розчині альбуміну, і лише потім переходити на введення цільної крові. При відсутності відмитих еритроцитів заменное переливання крові можна проводити, використовуючи свежегепарінізірованную цільну кров. Під час телефонної гемолізу при зниженні вмісту гемоглобіну нижче 65-70 г / л показана трансфузійна терапія свежегепарінізірованной кров'ю (3-5 мл / кг), незалежно від трансфузій. Слід враховувати, що в крові, що зберігається понад 7-10 днів, йде накопичення значної кількості калію з еритроцитів. При низькому рівні антітрембіна III, навіть на тлі нормального або збільшеного змісту вільного гепарину, першорядне значення має замісна терапія компонентами крові, що містять антитромбін III. Найбільша кількість зберігається в свіжозамороженої, менше в нативної (консервованої) плазмі. Доза препарату 5-8 мл / кг (на інфузію).
При нормальному рівні антитромбіну III або після його корекції починають гепаринотерапии, необхідно підтримувати постійний рівень гепаринизации безперервної інфузією гепарину 15 ОД / (кг х год). Ефект антикоагулянтної терапії оцінюють за часом згортання крові по Лі-Уайту кожні б ч. Якщо час згортання н «подовжується, то дозу гепарину слід збільшити до 30-40 ОД / (кг х год). Якщо ж час згортання подовжується понад 20 хв, то дозу гепарину зменшують до 5-10 ОД / (кг х год). Після підбору індивідуальної дози гепарину гепаринотерапии продовжують в цьому ж режимі. У міру поліпшення стану хворого толерантність до гепарину може змінюватися, тому необхідно продовжувати щоденний регулярний контроль. Скасування гепарину проводиться з поступовим зменшенням дози протягом 1-2 діб, щоб уникнути розвитку гіперкоагуляції і «рикошетного ефекту».
В останні роки, поряд з антикоагулянтної терапією, застосовують антиагреганти - ацетилсаліцилову кислоту, дипіридамол (курантил). Зазвичай їх призначають одночасно в зв'язку з їх різним механізмом дії.
Попередження насильства терапія більшістю авторів відкидається, тому що підсилює гиперкоагуляцию і блокує «очисну» функцію ретикулоендотеліальної системи подібно першої ін'єкції ендотоксину в феномені Са-нареллі-Шварцману.
При гемолітико-уремічний синдром на фоні інфекційного захворювань хворим призначають антибіотики, що не володіють нефрогепато-токсичними властивостями Краще використовувати препарати пеніцилінового ряду.
- Лікування в поліуріческую фазу.
Необхідно коригувати втрати води та електролітів, в першу чергу, іонів калію і натрію, призначення яких повинно приблизно в 2 рази перевищувати їх екскрецію.
Показана антиоксидантний терапія вітаміном Е.
Прогноз
При тривалості олігоанурнческого періоду більше 4 тижнів прогноз для одужання сумнівний. Прогностично несприятливими клінічними і лабораторними ознаками є стійка неврологічна симптоматика і відсутність позитивної реакції на перші 2-3 сеансу гемодіалізу. У колишні роки майже всі діти раннього віку з гемолітико-уремічний синдром гинули, однак із застосуванням гемодіалізу летальність знизилася до 20%.
[