^

Здоров'я

A
A
A

Гемолітико-уремічний синдром

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 12.07.2025
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Гемолітико-уремічний синдром – це симптомокомплекс різної етіології, але подібних клінічних проявів, що проявляється гемолітичною анемією, тромбоцитопенією та гострою нирковою недостатністю.

Гемолітико-уремічний синдром вперше був описаний як самостійне захворювання Гассером та ін. у 1955 році, характеризується поєднанням мікроангіопатичної гемолітичної анемії, тромбоцитопенії та гострої ниркової недостатності та призводить до летального результату у 45-60% випадків.

Близько 70% випадків гемолітико-уремічного синдрому описано у дітей першого року життя, починаючи з місячного віку, решта – у дітей старше 4-5 років та поодинокі випадки у дорослих.

Тяжкість гемолітико-уремічного синдрому визначається ступенем анемії та ступенем порушення функції нирок; чим довший період анурії, тим серйозніший прогноз.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини гемолітико-уремічного синдрому

Гемолітико-уремічний синдром є основною причиною гострої ниркової недостатності у дітей віком від 6 місяців до 3 років та можливий у дітей старшого віку. Розвиток ГУС пов'язаний з гострою кишковою інфекцією, спричиненою ентерогеморагічними кишковими бактеріями 0157:H7, здатними продукувати Шига-токсин. Через 3-5 днів від початку захворювання спостерігається прогресуюче зниження діурезу аж до повної анурії. Епізод гемолізу та гемоглобінурії у дітей зазвичай не діагностується.

З сучасної точки зору, на патогенез гемолітико-уремічного синдрому в першу чергу впливають мікробне або вірусне токсичне пошкодження ендотелію капілярів ниркових клубочків, розвиток ДВЗ-синдрому та механічне пошкодження еритроцитів. Вважається, що еритроцити пошкоджуються переважно під час проходження через капіляри ниркових клубочків, заповнені згустками фібрину. У свою чергу, зруйновані еритроцити чинять шкідливий вплив на судинний ендотелій, підтримуючи ДВЗ-синдром. Під час процесу згортання крові тромбоцити та фактори згортання крові активно абсорбуються з кровообігу.

Тромбоз ниркових клубочків та приносних артерій супроводжується тяжкою гіпоксією ниркової паренхіми, некрозом епітелію ниркових канальців та набряком ниркового інтерстицію. Це призводить до зниження швидкості плазмотоку та фільтрації в нирках, різкого зниження їх концентраційної здатності.

Основними токсинами, що сприяють розвитку гемолітико-уремічного синдрому, вважаються Шига-токсин збудників дизентерії та Шига-подібний токсин 2 типу (веротоксин), який зазвичай секретується Escherichia coli сероваром 0157 (він також може секретуватися іншими ентеробактеріями). У дітей раннього віку рецептори до цих токсинів найбільш поширені в капілярах ниркових клубочків, що сприяє пошкодженню цих судин з подальшим локальним тромбозом внаслідок активації згортання крові. У дітей старшого віку провідне значення в патогенезі ГУС мають циркулюючі імунні комплекси (ЦІК) та активація комплементу, які сприяють пошкодженню ниркових судин.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ]

Симптоми гемолітико-уремічного синдрому

Також виділяють особливу форму ГУС, яка характеризується вродженим, генетично зумовленим дефіцитом вироблення простацикліну ендотеліальними клітинами судинної стінки. Ця речовина запобігає агрегації (склеюванню) тромбоцитів поблизу судинної стінки і тим самим запобігає активації судинно-тромбоцитарної ланки гемостазу та розвитку гіперкоагуляції.

Підозра на гемолітико-уремічний синдром у дитини з клінічними симптомами гострих кишкових інфекцій або гострих респіраторних вірусних інфекцій часто виникає при швидкому зниженні діурезу на тлі нормальних показників сечовидільної системи та за відсутності ознак зневоднення. Поява блювоти та лихоманки в цей період вже свідчить про наявність гіпергідратації та набряку мозку. Клінічну картину захворювання доповнює наростаюча блідість шкірних покривів (шкіра з жовтуватим відтінком), іноді геморагічні висипання на шкірі.

Симптоми гемолітико-уремічного синдрому

Діагностика гемолітико-уремічного синдрому

У діагностиці гемолітико-уремічного синдрому допомагає виявлення анемії (зазвичай рівень Hb < 80 г/л), фрагментованих еритроцитів, тромбоцитопенії (105±5,4-10 9 /л), помірного підвищення концентрації непрямого білірубіну (20-30 мкмоль/л), сечовини (>20 ммоль/л), креатиніну (>0,2 ммоль/л).

Діагностика гемолітико-уремічного синдрому

Лікування гемолітико-уремічного синдрому

У недавньому минулому більшість пацієнтів з ГУС помирали – рівень смертності сягав 80-100%. Створення методу очищення крові за допомогою пристроїв «штучної нирки» змінило ситуацію. У найкращих клініках світу рівень смертності наразі коливається в межах 2-10%. Летальний результат часто зумовлений пізньою діагностикою цього синдрому та розвитком незворотних змін у мозку через його набряк, рідше (у пізньому періоді) він пов'язаний з внутрішньолікарняною пневмонією та іншими інфекційними ускладненнями.

Дітям з гемолітико-уремічним синдромом потрібно від 2 до 9 сеансів гемодіалізу на курс (щодня) лікування гострого ішемічного захворювання нирок (ГНС). Діаліз підтримує близькі до нормальних показників метаболітів та венозної регургітації (ВЕО), запобігає гіпергідратації, набряку мозку та легень.

Крім того, комплекс лікування дітей з гемолітико-уремічним синдромом включає введення компонентів крові у разі їх дефіциту (еритроцитарна маса або відмиті еритроцити, альбумін, СЗП), антикоагулянтну терапію гепарином, застосування антибіотиків широкого спектру дії (зазвичай цефалоспорини 3-го покоління), препаратів, що покращують мікроциркуляцію (трентал, еуфілін тощо), симптоматичних засобів. Загалом, досвід показує, що чим раніше дитина госпіталізується до спеціалізованого стаціонару (до розвитку критичного стану), тим більша ймовірність успішного, повного та швидкого одужання.

У переддіалізному періоді обмеження рідини є необхідним; його призначають виходячи з наступного розрахунку: діурез за попередню добу + об'єм патологічних втрат (кал та блювота) + об'єм потовиділення (зазвичай від 15 до 25 мл/кг на добу) (залежно від віку). Цей загальний об'єм рідини вводять дрібно, переважно перорально. Перед початком діалізної терапії доцільно обмежити споживання кухонної солі; у періоди діалізу та відновлення діурезу ми практично не обмежуємо дітей у споживанні солі.

Як лікується гемолітико-уремічний синдром?

Прогноз при гемолітично-уремічному синдромі

Якщо олігоануричний період триває більше 4 тижнів, прогноз на одужання сумнівний. Прогностично несприятливими клінічними та лабораторними ознаками є стійка неврологічна симптоматика та відсутність позитивної відповіді на перші 2-3 сеанси гемодіалізу. У попередні роки майже всі діти раннього віку з гемолітико-уремічним синдромом помирали, але із застосуванням гемодіалізу рівень смертності знизився до 20%.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.