Гемолітико-уремічний синдром
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гемолітико-уремічний синдром - це різноманітний по етіології, але подібний за клінічними проявами симптомокомплекс, що проявляється гемолітична анемія, тромбоцитопенія і гострої ниркової недостатності.
Гемолітико-уремічний синдром вперше описаний як самостійне захворювання Gasser і співавт. В 1955 р, характеризується поєднанням мікроангіопатичною гемолітичної анемії, тромбоцитопенії і гострої ниркової недостатності, в 45-60% випадків закінчується летально.
Близько 70% гемолітико-уремічного синдрому описано у дітей першого року життя, починаючи з місячного віку, решта - у дітей старше 4-5 років і поодинокі випадки у дорослих.
Тяжкість гемолітико-уремічного синдрому обумовлюють ступінь анемії і ступінь порушення ниркових функцій; прогноз тим серйозніше, ніж більш тривалий період анурії.
Причини гемолітико-уремічного синдрому
Гемолітико-уремічний синдром є основною причиною гострої ниркової недостатності у дітей у віці від 6 місяців до 3 років і можливої - у дітей більш старшого віку. Розвиток ГУС пов'язують з ГКІ, викликаної ентерогеморрагіческой кишковою паличкою 0157: Н7, здатної продукувати Шига-токсин. Через 3-5 днів від початку захворювання спостерігається прогресуюче зменшення діурезу аж до повної анурії. Епізод гемолізу і гемоглобінурії у дітей зазвичай не діагностується.
З сучасних позицій, в патогенезі гемолітико-уремічного синдрому основне значення мають мікробне або вірусне токсичне ушкодження ендотелію капілярів ниркових клубочків, розвиток ДВС-синдрому і механічне пошкодження еритроцитів. Вважається, що еритроцити пошкоджуються в основному при проходженні через капіляри ниркових клубочків, заповнені згустками фібрину. У свою чергу, зруйновані еритроцити надають шкідливу дію на ендотелій судин, підтримуючи ДВС-синдром. У процесі згортання крові йде активне поглинання з циркуляції тромбоцитів і факторів згортання.
Тромбоз ниркових клубочків і приносять артерій супроводжується тяжкою гіпоксією ниркової паренхіми, некрозом епітелію ниркових канальців, набряком інтерстицію нирок. Це призводить до падіння швидкості плазмотока і фільтрації в нирках, різкого зниження їх концентраційної здатності.
Основними токсинами, що сприяють розвитку гемолітико-уремічного синдрому, вважають Шига-токсин збудників дизентерії та шігаподобний токсин 2-го типу (веротоксин), зазвичай виділяється кишковою паличкою серовара 0157 (його можуть виділяти і інші ентеробактерії). У дітей раннього віку в капілярах ниркових клубочків рецептори до цих токсинів представлені в найбільшою мірою, що і сприяє пошкодження саме цих судин з подальшим локальним іхтромбірованіем через активізацію згортання крові. У дітей старшого віку провідне значення в патогенезі ГУС мають циркулюючі імунні комплекси (ЦВК) і активація комплементу, що сприяють пошкодження ниркових судин.
Симптоми гемолітико-уремічного синдрому
Виділяють також особливу форму ГУС, для якої характерний вроджений, генетично обумовлений недолік продукції простацикліну ендотеліоцитами судинної стінки. Ця речовина перешкоджає агрегації (склеювання) тромбоцитів поблизу судинної стінки і тим самим попереджає активацію судинно-тромбоцитарного ланки гемостазу і розвиток гіперкоагуляції.
Підозра на гемолітико-уремічний синдром у дитини з клінічною симптоматикою ГКІ або ГРВІ частіше виникає при швидкому зниженні діурезу на фоні нормальних параметрів ВЕО і при відсутності ознак дегідратації. Поява блювоти, лихоманки в цей період вже свідчить про наявність гипергидратации, набряку мозку. Доповнюють клінічну картину захворювання наростання блідості шкірних покривів (шкіра з жовтуватим відтінком), іноді геморагічні висипання на шкірі.
Діагностика гемолітико-уремічного синдрому
В діагностиці гемолітико-уремічного синдрому допомагає виявлення анемії (зазвичай рівень Нb <80г / л), фрагментованих еритроцитів, тромбоцитопенії (105 ± 5,4-10 9 / л), помірного підвищення концентрації непрямого білірубіну (20-30 мкмоль / л), сечовини (> 20 ммоль / л), креатиніну (> 0,2 ммоль / л).
Діагностика гемолітико-уремічного синдрому
Які аналізи необхідні?
Лікування гемолітико-уремічного синдрому
В недалекому минулому більшість хворих ГУС гинули - летальність досягала 80-100%. Створення методики очищення крові за допомогою апаратів «штучна нирка» змінило ситуацію. У кращих клініках світу показник летальності в даний час коливається в межах 2-10%. Летальний результат часто обумовлений пізньою діагностикою цього синдрому і розвитком незворотних змін мозку внаслідок його набряку, рідше (в пізній період) він пов'язаний з внутрішньолікарняної пневмонією і іншими інфекційними ускладненнями.
У дітей з гемолітико-уремічний синдром потрібно від 2 до 9 сеансів гемодіалізу на курс (щодня) лікування гострої ниркової недостатності. За допомогою діалізу підтримуються близькі до норми показники метаболітів, ВЕО, запобігають гипергидратация, набряк мозку і легенів.
Крім того, в комплекс лікування дітей з гемолітико-уремічний синдром входять введення компонентів крові при їх дефіциті (еритроцити або відмиті еритроцити, альбумін, СЗП), антикоагулянтна терапія гепарином, застосування антибіотиків широкого спектру дії (частіше цефалоспорини 3-го покоління), препаратів , що поліпшують мікроциркуляцію (трентал, еуфілін та ін.), симптоматичних засобів. В цілому ж досвід показує, що чим раніше дитина вступає в спеціалізований стаціонар (до розвитку критичного стану), тим більша ймовірність успішного, повного і швидкого його лікування.
У додіалізному період необхідно обмеження рідини; її призначають з розрахунку: діурез за попередню добу + обсяг патологічних втрат (стілець і блювота) + обсяг перспіраціонние втрат (в нормі від 15 до 25мл / кг на добу) (в залежності від віку). Цей сумарний обсяг рідини вводять дрібно, переважно всередину. До початку діалізної терапії бажано обмежити споживання кухонної солі, в періоди діалізу і відновлення діурезу ми практично не обмежуємо дітей в прийомі солі.
Прогноз при гемолітико-уремічний синдром
При тривалості олігоанурнческого періоду більше 4 тижнів прогноз для одужання сумнівний. Прогностично несприятливими клінічними і лабораторними ознаками є стійка неврологічна симптоматика і відсутність позитивної реакції на перші 2-3 сеансу гемодіалізу. У колишні роки майже всі діти раннього віку з гемолітико-уремічний синдром гинули, однак із застосуванням гемодіалізу летальність знизилася до 20%.
Использованная литература