Патогенез мегалобластної анемій
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Мегалобластні анемії об'єднують групу придбаних і спадкових анемій, загальною ознакою яких є наявність мегалобластів в кістковому мозку.
Незалежно від причини у хворих виявляють гіперхромні анемія з характерними змінами морфології еритроцитів - еритроцити овальної форми, великі (до 1 2 - 1 4 мкм і більше). Зустрічаються еритроцити з базофільною пунктаціей цитоплазми, у багатьох з них виявляються залишки ядра (тільця Жолли - залишки ядерного хроматину, кільця Кебота - залишки ядерної оболонки, що мають вид колечка; порошинки Вейденрейх - залишки ядерного речовини). Кількість ретикулоцитів знижено. Поряд з анемією можливі лейконейтро- і тромбоцитопенія, типово поява полісігментірованних нейтрофілів.
У костномозговом пунктате число миелокариоцитов підвищено, виражена гіперплазія еритроїдного паростка, лейкоцитарно-еритроцитарної співвідношення дорівнює 1: 1, 1: 2 (в нормі 3-4: 1). Клітини еритроїдного паростка в основному представлені Мегалобластов, мають більші розміри, ніж нормальні ерітрокаріоціти, і своєрідну морфологію ядра. Ядро розташовується ексцентрично, має ніжно-сітчасту структуру. Можлива наявність клітин з дегенеративно-зміненими ядрами (у вигляді трефового туза, тутової ягоди і інших). Відзначається асинхронизм дозрівання ядра і цитоплазми; для цитоплазми характерна більш рання гемоглобінізація, тобто дисоціація між ступенем зрілості ядра і цитоплазми: молоде ядро і щодо зріла цитоплазма. Виявляють затримку дозрівання гранулоцитів, наявність гігантських метамиелоцитов з великим ядром і базофільною цитоплазмою, паличкоядерних і полісегментірованих нейтрофілів (з 6-10 сегментами). Число мегакариоцитов нормальний або знижений; характерна наявність гігантських форм мегакаріоцитів, отшнуровиванія тромбоцитів менш виражено.
Анемія у хворих обумовлена неефективним еритропоезу і укороченням тривалості життя еритроцитів, що підтверджується підвищеним вмістом ерітрокаріоцітов в кістковому мозку при зниженій кількості ретикулоцитів в периферичної крові. Типовий екстрамедулярних гемоліз еритроцитів - тривалість життя еритроцитів знижена в 2-3 рази в порівнянні з нормою, білірубінемія. Також є неефективний гранулоцітопозз і тромбоцитопоез. Таким чином, для мегалобластної анемій характерна зміна всіх трьох паростків кровотворення.
[