Патологічний нахил тулуба вперед

Патологічний нахил тулуба вперед (камптокормія в широкому сенсі) може бути перманентним, періодичним, пріступообразним, ритмічним ( «поклони»). Він може служити причиною больових відчуттів, постуральної нестійкості, викликати або посилювати дісбазію, приводити до падінь. Нозологічну приналежність цього постурального синдрому визначити іноді вельми складно, особливо коли він є єдиним або головним проявом захворювання. Нахил тулуба вперед - завжди симптом, а не хвороба. Тому виявлення інших симптомів, на тлі яких з'явився нахил тулуба вперед, часто є ключем до діагностики. Іноді ситуація ускладнюється тим, що цей феномен розвивається на тлі не одного, а двох (і більше) неврологічних захворювань. Для діагностики важливо розрізняти перманентний (і прогресуючий) нахил тулуба вперед і транзиторно - епізодичні нахили.

[1], [2]

I. Постійний і прогресуючий нахил тулуба вперед

A. Захворювання хребта і великих суглобів.

В. Постуральні порушення на пізніх стадіях хвороби Паркінсона і паркінсонізму.

C. Прогресуюча слабкість м'язів-розгиначів тулуба:

1. Міопатія.
2. Бічний аміотрофічний склероз.
3. Прогресуюча спінальна аміотрофія.
4. Дерматоміозит і поліоміозіт.
5. Глікогеноз, тип 2.
6. Недостатність карнітину.

D. Синдром нахилений хребта у літніх.

II. Транзиторні епізодичні і періодичні нахили тулуба вперед

А. Спазм м'язів-згиначів тулуба:

1. Дистонія аксіальна.
2. Пароксизмальна дистонія.
3. Міоклонус аксіальних м'язів тулуба.
4. Епілепсія.
5. Нейролептичний синдром.

B. Нахили тулуба вперед в картині психічних (психогенних і ендогенних) захворювань:

1. Камптокормія психогенна.
2. Періодичні поклони в картині конверсійних або компульсивних розладів.
3. Стереотипії при психічних захворюваннях.
4. Депресія при ендогенних психічних захворюваннях.

C. Нахили тулуба вперед як компенсаторна (довільна) реакція при загрозі падіння:

1. Минуща слабкість в ногах при транзиторною недостатності спинального кровообігу.
2. Ліпотіміческіе стану в картині ортостатичних розладів кровообігу, в тому числі при прогресуючої вегетативної недостатності (ходьба в позі «ковзанярі»).

I. Постійний і прогресуючий нахил тулуба вперед

A. Захворювання хребта і великих суглобів

Захворювання хребта і великих суглобів зазвичай супроводжуються больовим синдромом і (або) формують механічну причину нахилу тулуба. Має місце вертебральний синдром. (Патологічний кіфоз і деформації скелета при спондиліту, анкілозуючому спонділартріте, травмах, пухлинах і вроджених захворюваннях хребта, коксартрозе, ревматоїдному артриті, рефлекторних м'язово-тонічних синдромах).

Діагноз підтверджується нейроортопедичного, рентгенологічним або нейровізуалізаційні дослідженням.

[3], [4], [5], [6], [7]

В. Постуральні порушення на пізніх стадіях хвороби Паркінсона і паркінсонізму

Стояння і ходьба в «позі згиначів», прискорений крок з нахилом тулуба вперед в контексті інших проявів паркінсонізму (гіпокінезія, тремор спокою, ригідність м'язів, постуральні розлади). Можливо поєднання обох вищевказаних причин (захворювань суглобів і паркінсонізму).

[8], [9], [10], [11], [12]

C. Прогресуюча слабкість мишщ-розгиначів

Міопатія з залученням м'язів тазового пояса і параспінальних м'язів тут згадується скоріше умовно, так як при ній формується нахил вперед не тільки тулуба, а тільки таза. Таз хворого в силу слабкості розгиначів нахиляється вперед і хворий компенсаторно, щоб утримати вертикальну позу, відхиляється назад, формуючи гіперлордоз. Фактично тут тулуб постійно відхилене назад (переразгибание). При відсутності такої компенсації тулуб було б постійно нахилене вперед.

Інші захворювання, що супроводжуються слабкістю м'язів-розгиначів тулуба, наприклад, бічний аміотрофічний склероз (проксимальні форми або рідкісний дебют хвороби зі слабкості м'язів розгиначів спини); прогресуюча спінальна аміотрофія; дерматомиозит; глікогеноз, (тип 2, хвороба Помпе); недостатність карнітину - з тих же причин рідко супроводжуються постійним нахилом тулуба вперед. Хворі відчувають труднощі при розгинанні тулуба (наприклад, після нахилу, щоб підняти щось) і допомагають собі «Міопатичні прийомами».

[13], [14]

D. Синдром нахилений хребта у літніх

Цей синдром спостерігається .тільки при стоянні і ходьбі у осіб старше 60 років ( «strongent spine syndrome»). Синдром слід диференціювати з вертебральним синдромом (кіфозом), але пасивне розгинання тулуба у цих хворих здійснюється нормально. У деяких хворих можливі больові відчуття в попереку, але вони транзиторні і зазвичай з перебігом захворювання проходять спонтанно. КТ параспінальних м'язів виявляє гіподенсівность (зниження щільності м'язової тканини). Іноді можливе легке підвищення КФК. На ЕМГ неспецифічні слабо виражені ознаки міопатії (не у всіх хворих). Захворювання відноситься до повільно прогресуючим. Його природа і нозологічна самостійність до кінця не встановлені.

II. Транзиторні епізодичні і періодичні нахили тулуба вперед

[15], [16]

А. Спазм м'язів-згиначів тулуба

Дистонія (торсіонний спазм) аксіальна іноді проявляється стійким постуральним дефектом (згинанням тулуба) - дистоническая камптокормія. Цей дистонический синдром часто представляє великі труднощі для його діагностичної інтерпретації. Тут важливий пошук тієї динамічності симптомів, яка характерна для дистонії (залежність торсіонного спазму від зміни положення тіла, часу доби, спокою - активності, ефект алкоголю, коригуючі жести, парадоксальні кинезии) і виключення інших можливих причин постурального розлади.

Нахили тулуба ( «поклони») в картині нападів пароксизмальної дистонії. Пароксизмальна дистонія (кинезиогенная і некінезіогенная) надзвичайно рідко проявляється такою формою нападів, а якщо і проявляється, то всегдав контексті інших, досить типових її проявів (короткі, зазвичай індуковані рухом, дістоніческіепози в кінцівках, які не супроводжуються порушенням свідомості при нормальній ЕЕГ).

Міоклонус м'язів згиначів тулуба синдромально виглядає таким чином, що його важко сплутати з будь-яким іншим синдромом. Це - короткі, швидкі, толчкообразние згинальні рухи тулуба зазвичай невеликої амплітуди, стереотипні. Візуально іноді видно короткі скорочення черевного преса, синхронні зі згинальні рухами верхньої половини тулуба. Повномасштабне згинання тут не встигає розвинутися, є тільки натяк на нього. Джерело міоклонусу і його природа потребує уточнення в кожному окремому випадку (спинальний миоклонус, стартл-реакції і т.д.). Необхідно виключати епілептичну природу міоклонусу.

Епілепсія (інфантильні спазми, деякі напади при сапплементарной епілепсії) іноді проявляється стрімкими згинальні рухами або більш повільними постуральними (в тому числі згинальні) феноменами. Необхідні наполегливі пошуки інших клінічних і ЕЕГ ознак епілепсії (тривала і глибока гіпервентиляція, депривація нічного сну, поліграфічна реєстрація нічного сну, відеорегістрація припадку).

«Псевдосалаамови судоми» в картині гострих дистонічних реакцій (нейролептичний синдром) розвиваються гостро у відповідь на введення нейролептика і зазвичай супроводжуються іншими дистонічну феноменами (окулогірні кризи, блефароспазм, тризм, протрузія язика, дистонічні спазми в кінцівках і т.п., купіруемие холинолитиками або спонтанно припиняються при скасуванні нейролептика).

[17], [18], [19]

В. Нахили тулуба вперед в картині психічних (психогенних і ендогенних) розладів

Камптокормія психогенна характеризується типовою позою в вигляді нахилених вперед під прямим кутом тулуба з вільно звисаючими руками ( «антропоїдних поза») і спостерігається найчастіше в картині полісиндромне істерії (множинні рухові розлади, сенсорні, вегетативні і емоційно-особистісні розлади).

Періодичні поклони в картині конверсійних або компульсивних розладів - різновид камптокорміі, що відрізняється приступообразно проявів і спостерігається зазвичай в картині яскравих демонстративних проявів, що нагадують псевдопріпадок.

Стереотипії при психічних захворюваннях можуть набувати найрізноманітніших форм у вигляді елементарних безглуздих рухів, в тому числі стеретіпно повторюваних нахилів тулуба. Стереотипії можуть мати і нейролептическое походження ( «тардівние стереотипии»).

Виражена депресія при ендогенних психічних захворюваннях характеризується скороченої ефективністю, гіпоміміей, психомоторної загальмованістю і згорблений позою в картині інших емоційних, когнітивних і поведінкових проявів психічного захворювання. Тут мова йде не про вираженому згинанні тулуба, а скоріше про згорблений (сутулою) «приниженої» позі. Камптокорміі як такої тут немає.

[20], [21], [22]

С. Нахили тулуба вперед як компенсаторна (довільна) реакція при загрозі падіння

Минуща слабкість в ногах при недостатності спинального кровообігу може супроводжуватися згинанням не тільки ніг, але і тулуба і входить в картину «міелогенной переміжної кульгавості» (транзиторна слабкість в ногах, часто провокується ходьбою, з відчуттям тяжкості і оніміння в них) зазвичай на тлі системного судинного захворювання. Згинання тулуба тут є рефлекторної або довільної реакцією, спрямованою на утримання рівноваги і стійкості тіла, попередження пошкоджень від падіння.

Ліпотіміческіе стану в картині ортостатичних розладів кровообігу, особливо при прогресуючій вегетативної недостатності можуть супроводжуватися стійкою артеріальною гіпотонією з постійним головокруженіемі реальною загрозою постурального непритомності. Наявність пірамідних, екстрапірамідних і мозочкових знаків (наприклад, в картині синдрому Шая-Дрейджера) підсилює постуральну нестійкість і може призводити до характерної дісбазіі в «позі ковзанярі» (нахил голови і тулуба вперед; ходьба широкими, спрямованими трохи в сторону, кроками).

[23]