Патологічний нахил тулуба вперед

Патологічне згинання тулуба вперед (камптокормія в широкому сенсі) може бути постійним, періодичним, нападоподібним, ритмічним («згинання»). Воно може викликати біль, постуральну нестабільність, спричиняти або посилювати дисбазію, призводити до падінь. Іноді дуже важко визначити нозологічну приналежність цього постурального синдрому, особливо коли він є єдиним або основним проявом захворювання. Згинання тулуба вперед завжди є симптомом, а не захворюванням. Тому виявлення інших симптомів, на тлі яких виникло згинання тулуба вперед, часто є ключем до діагностики. Іноді ситуація ускладнюється тим, що це явище розвивається на тлі не одного, а двох (або більше) неврологічних захворювань. Для діагностики важливо розрізняти постійне (і прогресуюче) згинання тулуба вперед та тимчасово-епізодичне згинання.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Постійне та поступове нахиляння тулуба вперед

А. Захворювання хребта та великих суглобів.

B. Порушення постави на пізніх стадіях хвороби Паркінсона та паркінсонізму.

C. Прогресуюча слабкість м'язів-розгиначів тулуба:

1. Міопатія.
2. Аміотрофічний бічний склероз.
3. Прогресуюча спінальна аміотрофія.
4. Дерматоміозит та поліоміозит.
5. Глікогеноз, тип 2.
6. Дефіцит карнітину.

D. Синдром нахиленого хребта у людей похилого віку.

II. Минуле епізодичне та повторюване нахиляння тулуба вперед

А. Спазм м'язів-згиначів тулуба:

1. Аксіальна дистонія.
2. Пароксизмальна дистонія.
3. Міоклонус осьових м'язів тулуба.
4. Епілепсія.
5. Нейролептичний синдром.

B. Нахили тулуба вперед при картині психічних (психогенних та ендогенних) захворювань:

1. Психогенна камптокормія.
2. Періодичні вклонення при конверсійних або компульсивних розладах.
3. Стереотипи при психічних захворюваннях.
4. Депресія при ендогенних психічних захворюваннях.

C. Нахил тулуба вперед як компенсаторна (довільна) реакція на загрозу падіння:

1. Минуща слабкість у ногах з тимчасовою недостатністю спинального кровообігу.
2. Ліпотимічні стани в картині ортостатичних порушень кровообігу, включаючи прогресуючу вегетативну недостатність (ходьба в позі «ковзаняр»).

I. Постійне та поступове нахиляння тулуба вперед

А. Захворювання хребта та великих суглобів

Захворювання хребта та великих суглобів зазвичай супроводжуються больовим синдромом та/або формують механічну причину нахилу тулуба. Виникає вертебральний синдром. (Патологічний кіфоз та деформації скелета при спондиліті, анкілозуючому спондиліті, травмах, пухлинах та вроджених захворюваннях хребта, коксартрозі, ревматоїдному артриті, рефлекторних м'язово-тонічних синдромах).

Діагноз підтверджується нейроортопедичними, радіологічними або нейровізуалізаційними дослідженнями.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Порушення постави на пізніх стадіях хвороби Паркінсона та паркінсонізму

Стояння та ходьба в «флексорній позі», прискорений крок з нахилом тіла вперед на тлі інших проявів паркінсонізму (гіпокінезія, тремор спокою, м’язова ригідність, постуральні порушення). Можливе поєднання обох вищезазначених причин (захворювання суглобів та паркінсонізм).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Прогресуюча слабкість м'язів-розгиначів

Міопатія, що зачіпає м'язи тазового пояса та параспінальні м'язи, згадується тут досить умовно, оскільки вперед нахиляється не весь тулуб, а лише таз. Таз пацієнта нахиляється вперед через слабкість розгиначів, а пацієнт, щоб підтримувати вертикальну поставу, нахиляється назад, утворюючи гіперлордоз. Фактично, тулуб постійно нахилений назад (гіперекстензія). Без такої компенсації тулуб був би постійно нахилений вперед.

Інші захворювання, що супроводжуються слабкістю м'язів-розгиначів тулуба, такі як бічний аміотрофічний склероз (проксимальні форми або рідкісний початок захворювання зі слабкістю м'язів-розгиначів спини); прогресуюча спінальна аміотрофія; дерматоміозит; глікогеноз (тип 2, хвороба Помпе); дефіцит карнітину - з тих самих причин рідко супроводжуються постійним нахилом тулуба вперед. Пацієнти відчувають труднощі з випрямленням тулуба (наприклад, після нахилу, щоб щось підняти) і допомагають собі «міопатичними прийомами».

[ 13 ], [ 14 ]

D. Синдром нахиленого хребта у людей похилого віку

Цей синдром спостерігається лише під час стояння та ходьби у людей старше 60 років («синдром сильного хребта»). Синдром слід диференціювати від вертебрального синдрому (кіфозу), але пасивне розгинання тулуба у цих пацієнтів є нормальним явищем. У деяких пацієнтів може виникати біль у поперековій ділянці, але він носить тимчасовий характер і зазвичай спонтанно минає в міру прогресування захворювання. КТ параспінальних м'язів виявляє гіподенсність (зниження щільності м'язів). Іноді можливе незначне підвищення рівня креатинфосфокінази (КФК). ЕМГ показує неспецифічні, слабкі ознаки міопатії (не у всіх пацієнтів). Захворювання повільно прогресує. Його природа та нозологічна незалежність до кінця не встановлені.

II. Минуле епізодичне та повторюване нахиляння тулуба вперед

[ 15 ], [ 16 ]

A. Спазм м'язів-згиначів тулуба

Дистонія (торсійний спазм) аксіальна іноді проявляється як стійкий дефект постави (згинання тулуба) - дистонічна камптокормія. Цей дистонічний синдром часто створює великі труднощі для його діагностичної інтерпретації. Тут важливо шукати динамізм симптомів, характерний для дистонії (залежність торсійного спазму від змін положення тіла, часу доби, спокою - активності, впливу алкоголю, коригувальних жестів, парадоксальної кінезії) та виключати інші можливі причини порушення постави.

Нахили тулуба («згинання») у картині нападів пароксизмальної дистонії. Пароксизмальна дистонія (кінезіогенна та некінезіогенна) вкрай рідко проявляється цією формою нападів, а якщо й проявляється, то завжди в контексті інших, досить типових проявів (короткі, зазвичай викликані рухами, дистонічні пози в кінцівках, що не супроводжуються порушенням свідомості при нормальній ЕЕГ).

Міоклонус м'язів-згиначів тулуба має синдромальний вигляд, який важко сплутати з будь-яким іншим синдромом. Це короткі, швидкі, уривчасті згинальні рухи тулуба, зазвичай невеликої амплітуди, стереотипні. Візуально іноді видно короткі скорочення черевного преса, синхронні з згинальними рухами верхньої половини тулуба. Повномасштабне згинання тут не встигає розвинутися, є лише натяк на нього. Джерело міоклонуса та його характер потребують уточнення в кожному окремому випадку (спінальний міоклонус, реакції переляку тощо). Необхідно виключити епілептичну природу міоклонуса.

Епілепсія (інфантильні спазми, деякі напади при додатковій епілепсії) іноді проявляється швидкими згинальними рухами або уповільненими постуральними (включаючи згинальні) явищами. Необхідні наполегливі пошуки інших клінічних та ЕЕГ-ознак епілепсії (тривала та глибока гіпервентиляція, депривація сну вночі, поліграфічний запис нічного сну, відеозапис нападів).

«Псевдосаламічні судоми» в картині гострих дистонічних реакцій (нейролептичний синдром) розвиваються гостро у відповідь на введення нейролептика та зазвичай супроводжуються іншими дистонічними явищами (окулогірні кризи, блефароспазм, тризм, випинання язика, дистонічні спазми в кінцівках тощо, що купіруються антихолінергічними засобами або спонтанно припиняються при припиненні прийому нейролептика).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Нахили тулуба вперед при картині психічних (психогенних та ендогенних) розладів

Психогенна камптокормія характеризується типовою позою у вигляді тіла, нахиленого вперед під прямим кутом з вільно звисаючими руками («антропоїдна поза») і найчастіше спостерігається в картині полісиндромальної істерії (множинні рухові розлади, сенсорні, вегетативні та емоційно-особистісні розлади).

Періодичне згинання в картині конверсійних або компульсивних розладів є різновидом камптокормії, що характеризується пароксизмальними проявами та зазвичай спостерігається в картині яскравих демонстративних проявів, що нагадують псевдосудом.

Стереотипи при психічних захворюваннях можуть набувати різноманітних форм, таких як елементарні безглузді рухи, включаючи стереотипно повторювані нахили тулуба. Стереотипи також можуть мати нейролептичне походження («пізні стереотипи»).

Тяжка депресія при ендогенних психічних захворюваннях характеризується зниженою працездатністю, гіпомімією, психомоторною затримкою та згорбленою поставою на тлі інших емоційних, когнітивних та поведінкових проявів психічних захворювань. Тут мова йде не про виражене згинання тулуба, а радше про згорблену (сутулу) «опущену» поставу. Камптокормії як такої тут немає.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Нахил тулуба вперед як компенсаторна (довільна) реакція на загрозу падіння

Минуща слабкість у ногах при недостатності спинального кровообігу може супроводжуватися згинанням не тільки ніг, а й тулуба, і є частиною картини «мієлогенної переміжної кульгавості» (минуща слабкість у ногах, часто провокована ходьбою, з відчуттям тяжкості та оніміння в них), зазвичай на тлі системного судинного захворювання. Згинання тулуба тут є рефлекторною або довільною реакцією, спрямованою на підтримку рівноваги та стійкості тіла, запобігання травмам від падіння.

Ліпотимічні стани в картині ортостатичних порушень кровообігу, особливо при прогресуючій вегетативній недостатності, можуть супроводжуватися стійкою артеріальною гіпотензією з постійним запамороченням та реальною загрозою постурального непритомності. Наявність пірамідних, екстрапірамідних та мозочкових знаків (наприклад, в картині синдрому Шай-Дрейгера) посилює постуральна нестабільність і може призвести до характерної дисбазії в «позі ковзаняра» (нахил голови та тіла вперед; ходьба широкими, трохи вбік, кроками).

[ 23 ]